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中华医学会第二十二次全国风湿病学学术会议

作者：张亚妹彭清林卢昕杨阚波尹利国石景丽陈贺王国春北京大学中日友好临床医学院中日友好医院临床研究所中日友好医院风湿免疫科中日友好医院临床研究所中国医学科学院北京协和医学院研究生院

目的 2016年Livia等人首次研究发现了抗PUF60抗体在自身免疫病中的存在,其可见于29.8％的干燥综合征患者,并与抗-Ro52抗体、类风湿因子及高球蛋白血症的发生相关;此外还可见于18％的高加索皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者,并与抗TIFγ... 详细信息

目的 2016年Livia等人首次研究发现了抗PUF60抗体在自身免疫病中的存在,其可见于29.8％的干燥综合征患者,并与抗-Ro52抗体、类风湿因子及高球蛋白血症的发生相关;此外还可见于18％的高加索皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者,并与抗TIFγ抗体相关.有趣的是,该研究并未发现抗PUF60抗体在亚洲DM患者中的存在.那么,本研究的目标便是进一步明确其在中国特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者中的分布及临床意义,同时与其他自身免疫病进行对比分析,探索与之相关的独特临床亚型.

关键词：特发性炎性肌病抗PUF60抗体系统性红斑狼疮干燥综合征

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系统性硬化症并发恶性肿瘤的临床特点

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第3期10卷 238-241页

作者：赵令曾小峰张奉春徐东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 吉林大学第一医院风湿免疫科长春130021

目的探讨系统性硬化症和恶性肿瘤之间的关系,提高临床医师对此病的认识。方法收集1992年2月至2015年2月在北京协和医院住院的系统性硬化症并发恶性肿瘤的患者共39例,分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查及治疗。结果 3... 详细信息

目的探讨系统性硬化症和恶性肿瘤之间的关系,提高临床医师对此病的认识。方法收集1992年2月至2015年2月在北京协和医院住院的系统性硬化症并发恶性肿瘤的患者共39例,分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查及治疗。结果 39例系统性硬化症患者中局限皮肤型7例,弥漫皮肤型32例,肿瘤先行发生3例,同时发生6例,肿瘤后续发生30例。并发恶性肿瘤17种,其中以呼吸系统和生殖系统肿瘤最为常见。系统性硬化症出现肺间质病变22例,肺动脉高压8例,心包积液8例,胃肠道反流14例,蛋白尿5例,血液系统改变12例,并发肌炎5例。结论系统性硬化症可并发多种恶性肿瘤,重视早期筛查有助于疾病的检出和治疗。

关键词：硬皮病,系统性肿瘤

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2013年全国116家实验室抗磷脂抗体检测比对分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第1期10卷 28-32页

作者：宋宁张蜀澜胡朝军邓垂文李萍白依娜李丽君董晓娟吴子燕甘晓丹史艳萍李永哲张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿病学教育部重点实验室北京100730

目的了解全国抗磷脂抗体检测水平现状,发现问题,以改进和提高检测质量。方法由卫生公益性行业科研专项＂风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究＂项目组制备比对样品（液体血清）,向全国自愿报名参加抗磷脂抗体检测的实验室发... 详细信息

目的了解全国抗磷脂抗体检测水平现状,发现问题,以改进和提高检测质量。方法由卫生公益性行业科研专项＂风湿免疫病诊疗关键技术临床推广及转化应用研究＂项目组制备比对样品（液体血清）,向全国自愿报名参加抗磷脂抗体检测的实验室发放比对样品。比对样品包括抗心磷脂抗体（anti-cardiolipin antibodies,ACL）和抗β2糖蛋白I（anti-β2-glycoprotein I,β2GPI）抗体,1组共5支血清,由项目组统一寄送至各实验室。要求各实验室在规定时间内完成检测,并将结果上传至项目组。采用Excel软件对检测结果进行描述性评价及统计分析。结果全国参加APLs比对分析的实验室共116家,进行ACL抗体和抗β2GPI抗体检测实验室分别为107家和63家。样品201、203及204为ACL抗体和抗β2GPI抗体双阳性,样品202和205为双阴性。比对品ACL抗体及抗β2GPI抗体检测结果阳性符合率分别为96.6%和98.4%,阴性符合率分别为99.5%和100%。酶联免疫吸附试验是检测ACL抗体、抗β2GPI抗体的主要方法,不同厂家的ELISA试剂盒检测结果有一定波动（变异系数为31.0%-90.0%）。结论 2013年全国实验室抗磷脂抗体比对品检测正确率高于96%,但抗磷脂抗体检测结果的标准化、统一化还需进一步提高。

关键词：抗磷脂综合征抗心磷脂抗体抗β2糖蛋白I抗体比对分析

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深入探究干燥综合征的发病机制

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浙江医学 2016年第3期38卷 157-158,162页

作者：张昊泽张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）是一种累及外分泌腺为主的自身免疫病，可累及全身各个器官，发病率为0．29％～0．77％，且呈上升趋势。国际上关于pSS研究日益增多，但我国对其研究仍然较少，无论广度和深度均... 详细信息

原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）是一种累及外分泌腺为主的自身免疫病，可累及全身各个器官，发病率为0．29％～0．77％，且呈上升趋势。国际上关于pSS研究日益增多，但我国对其研究仍然较少，无论广度和深度均需进一步加强。

关键词：原发性干燥综合征发病机制自身免疫病外分泌腺发病率 pSS

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新生儿红斑狼疮心脏受累的诊治进展

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北京医学 2016年第8期38卷 844-846页

作者：陈哲田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus,NLE）是一种由母体IgG型抗Ro／SSA、La／SSB或U1RNP抗体经过胎盘进入胎儿体内诱发的获得性自身免疫性疾病，

关键词：新生儿红斑狼疮 erythematosus 心脏受累获得性自身免疫性疾病抗Ro/SSA 诊治 lupus RNP抗体

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滤泡辅助性T细胞与自身免疫性疾病

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第3期10卷 292-296页

作者：陈雨张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100032

滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cells,Tfh)是一类主要定位于B淋巴细胞滤泡形成生发中心的特殊CD4+T细胞亚群,它在诱导B细胞活化、分化、产生抗体的各个环节均发挥着重要的辅助功能。Tfh细胞在机体内的正常表达有利于维持机体正... 详细信息

滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cells,Tfh)是一类主要定位于B淋巴细胞滤泡形成生发中心的特殊CD4+T细胞亚群,它在诱导B细胞活化、分化、产生抗体的各个环节均发挥着重要的辅助功能。Tfh细胞在机体内的正常表达有利于维持机体正常的免疫应答和内环境的稳定,一旦其表达和(或)功能出现异常,则会引起体内抗体异常表达,从而导致自身免疫性疾病的发生。认识和研究Tfh细胞在自身免疫性疾病中可能的发病机制及其功能有利于临床上更好地认识疾病,为疾病的治疗提供新的思路。

关键词：自身免疫疾病滤泡辅助性T细胞

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肉芽肿性多血管炎患者眼部表现临床分析

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中华全科医师杂志 2016年第7期15卷 539-542页

作者：陈迪闵寒毅赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首... 详细信息

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首诊于眼科者9例（5.5％）;巩膜炎、眼眶病变和边缘性角膜溃疡是最常见的GPA眼部表现,分别为26例（15.9％）、22例（13.4％）、15例（9.1％）;眼眶MRI检查阳性者22例（13.4％）.GPA致盲率3.7％（6/164）.结论 GPA眼部表现复杂多样,可侵犯眼部所有组织,巩膜、眼眶和角膜是其最常累及的部位.

关键词：韦格纳肉芽肿病眼表现诊断

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狼疮肾炎治疗:解读指南,关注进展

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临床荟萃 2016年第5期31卷 470-474页

作者：王立李梦涛张烜曾小峰张文张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

狼疮性肾炎(LN)的治疗近年来有了很大的进展,2012年,美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)分别推出了LN治疗的推荐指南,为临床LN治疗提供了依据。2013年至今,关于LN治疗的临床试验结果层出不穷,不断的改变着人们对LN治疗的认... 详细信息

狼疮性肾炎(LN)的治疗近年来有了很大的进展,2012年,美国风湿病学会(ACR)和欧洲抗风湿病联盟(EULAR)分别推出了LN治疗的推荐指南,为临床LN治疗提供了依据。2013年至今,关于LN治疗的临床试验结果层出不穷,不断的改变着人们对LN治疗的认识。本文将通过对这两个经典指南的解读及对近期新进展的归纳,为LN的临床治疗提供参考和支持。

关键词：狼疮肾炎蛋白尿

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系统性红斑狼疮合并胸腺瘤的临床特点分析

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基础医学与临床 2016年第2期36卷 243-247页

作者：杨华夏郭静波梁乃新张烜中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国人民解放军256医院中医科河北石家庄050800 中国医学科学院北京协和医院胸外科北京100730

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并胸腺瘤的的临床特点。方法回顾性分析1984年至2015年北京协和医院收治的SLE合并胸腺瘤患者的临床资料,分析临床特点、实验室检查、治疗方式和预后,并与同期国内外报道的SLE合并胸腺瘤的病例资料进行... 详细信息

目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）合并胸腺瘤的的临床特点。方法回顾性分析1984年至2015年北京协和医院收治的SLE合并胸腺瘤患者的临床资料,分析临床特点、实验室检查、治疗方式和预后,并与同期国内外报道的SLE合并胸腺瘤的病例资料进行比较。结果 SLE合并胸腺瘤住院患者共11例,占SLE患者的1.55‰,占胸腺瘤患者的1.07%。女性10例,男性1例。SLE平均起病年龄25.5岁,平均确诊年龄26.4岁,胸腺瘤的平均确诊年龄28.5岁。SLE进展至胸腺瘤的平均病程为2.1年。确诊胸腺瘤时SLEDAI均值为3.6。5例患者行胸腺切除术,1例患者放疗。4例胸腺瘤标本可用于WHO分型,A型2例,AB型1例,C型1例。8例患者随访3~92月,6例SLE稳定,1例SLE活动,1例死于肿瘤转移。与国内外文献报道资料相比,本研究中的SLE合并胸腺瘤患者年龄偏小,发现胸腺瘤后的手术切除率偏低。结论 SLE合并胸腺瘤并非偶然现象,胸腺瘤症状隐匿,可能参与SLE发病。胸腺切除可能有助于SLE的临床缓解,应引起临床医师的重视。

关键词：系统性红斑狼疮胸腺瘤胸腺切除

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生物制剂在SAPHO综合征的治疗

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第3期10卷 281-285页

作者：李忱刘晋河张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

SAPHO综合征是罕见病,具有显著炎性皮肤和骨关节表现。关于本病的治疗多参照血清阴性脊柱关节病,生物制剂近10年也有应用于本病的报道。肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)拮抗剂通常用于治疗对常规治疗无应答的患者,证... 详细信息

SAPHO综合征是罕见病,具有显著炎性皮肤和骨关节表现。关于本病的治疗多参照血清阴性脊柱关节病,生物制剂近10年也有应用于本病的报道。肿瘤坏死因子α(tumor necrosis factor-α,TNF-α)拮抗剂通常用于治疗对常规治疗无应答的患者,证明对骨关节有显著疗效。近期白细胞介素(interleukin,IL)-1单抗也证实治疗有效,目前认为Th17相关信号通路可能参与本病,乌司努单抗也有个案报道,IL-17单抗在银屑病关节炎取得良好效果,有望用于本病的治疗。

关键词： SAPHO综合征生物制剂治疗

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