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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第4期10卷 365-370页

作者：侯春凤沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东省济宁市第一人民医院风湿免疫科山东济宁272011

目的分析和总结系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)并发下消化道受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年11月至2015年6月北京协和医院住院SSc并发下消化道受累患者的临床、实验室、影像学和内镜检查结果、治疗和转归。结果 SSc住... 详细信息

目的分析和总结系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)并发下消化道受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年11月至2015年6月北京协和医院住院SSc并发下消化道受累患者的临床、实验室、影像学和内镜检查结果、治疗和转归。结果 SSc住院患者并下消化道受累发生率约2.3%(13/569)。13例SSc并下消化道受累患者中男∶女=1∶1.25。弥漫性皮肤型SSc 6例,局限性皮肤型SSc 7例,重叠综合征2例。SSc并下消化道受累起病平均年龄(45±18)岁,从SSc起病到出现下消化道受累中位时间为5年,92%(12/13)下消化道症状出现在SSc其他系统首发表现之后,1例SSc患者以下消化道症状为首发表现。SSc并下消化道受累临床表现以肠梗阻最常见(8/13,62%),其次是肠溃疡、失蛋白肠病、小肠细菌过度生长、肛门括约肌受累。13例患者中6例失访,另7例随访中位时间20个月,病情平稳。结论 SSc并下消化道受累并非罕见,严重者将显著影响患者生活质量。对SSc患者及时行影像学和内镜检查,有利于早期发现下消化道病变。

关键词：系统性硬化症下消化道

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IgG4相关疾病与人类白细胞抗原-DR、DQ等位基因的相关性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第4期10卷 346-350页

作者：于立杰陈雨张盼盼张文山东省聊城市东阿县人民医院风湿免疫科山东聊城252200 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的探讨IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)-DR、DQ等位基因的相关性。方法共纳入北京协和医院IgG4-RD队列研究患者91例,健康对照100例,采用序列特异性引物-聚合酶链反应(polymerase chain reaction-sequence specific primer,PCR-SSP)检测方法进行HLA-DR、HLA-DQ基因亚型分型。结果与健康对照组相比,IgG4-RD患者HLA-DRB1*03(13%vs.5%,P=0.047)表达率显著增高;HLA-DRB1*09表达率显著降低(16%vs.33%,P=0.009)。根据脏器受累不同,其基因表达率亦不相同。其中HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*08在胰腺受累患者,HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在颌下腺受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02在泪腺受累患者,HLA-DRB1*04、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在腮腺受累患者,HLADRB1*07在泌尿系统受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在鼻窦受累患者,HLA-DRB1*08在腹膜后受累患者,HLA-DRB1*04在肺部受累患者表达率显著升高。结论 IgG4-RD患者携带HLA-DRB1*03频率较高,该基因可能与疾病易感有关。不同脏器受累患者HLA-DR、HLA-DQ的基因亚型表达率不同。

关键词： Ig G4相关疾病人类白细胞抗原易感基因

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系统性硬化病患者外周血中调节性T细胞与辅助性T细胞17平衡关系的变化

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中华风湿病学杂志 2016年第3期20卷 148-153页

作者：刘心娟高娜李梦涛张恒辉侯勇徐东王迁曾小峰首都医科大学附属北京朝阳医院消化内科 100020 首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京大学人民医院肝病研究所

目的观察SSc患者调节性T细胞和辅助性T细胞（Th）17细胞水平、表型和功能的变化，探讨调节性T细胞和Th17细胞及其关系在SSc发病中的作用。方法提取31例SSc患者和33名健康对照者PBMCs，标记CD4、CD25、叉头框蛋白3（FoxP3）、CD45RA、细... 详细信息

目的观察SSc患者调节性T细胞和辅助性T细胞（Th）17细胞水平、表型和功能的变化，探讨调节性T细胞和Th17细胞及其关系在SSc发病中的作用。方法提取31例SSc患者和33名健康对照者PBMCs，标记CD4、CD25、叉头框蛋白3（FoxP3）、CD45RA、细胞毒T淋巴细胞相关抗原（CTLA）-4及IL-17等荧光抗体，用流式细胞术分析调节性T细胞及表型变化；分选调节性T细胞，用淋巴细胞共培养法鉴定免疫抑制功能；用FlowCytomix检测血清中细胞因子水平；提取细胞mRNA，用实时定量（real-time）-PCR法检测FoxP3、CTLA-4、IL-17A和孤儿核受体RORC mRNA的表达水平。采用独立样本t检验进行统计分析。结果SSc患者调节性T细胞水平高于对照组[（3.6±1.1）%，（2.0±0.8）%，t=6.88，P〈0.01]；SSc患者调节性T细胞中CTLA-4的表达低于对照组（P=0.034）；SSc患者调节性T细胞中FoxP3和CTLA-4 mRNA的表达较对照组降低（P〈0.05）；SSc组调节性T细胞的免疫抑制功能低于对照组（P=0.034）。SSc患者Th17细胞明显高于对照组（P〈0.01）；SSc患者血清中IL-17A、IL-22、IL-6和IL-1β的水平高于对照组；SSc患者CD25＋FoxP3＋IL17＋细胞高于对照组[（0.075±0.032）%，（0.049±0.027）%，t=3.52，P=0.029]，而CD25＋FoxP3＋IL-17-与HC组差异无统计学意义。结论SSc患者调节性T细胞和Th17细胞水平同时升高，SSc患者调节性T细胞水平升高，但其表型和功能存在缺陷，FoxP3＋IL-17＋细胞水平显著增高，调节性T细胞与Th17细胞的平衡关系被打破。

关键词：硬皮病系统性 T淋巴细胞白细胞介素17 叉头框蛋白3

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119例SAPHO综合征患者的临床治疗研究

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医学研究杂志 2016年第8期45卷 125-128页

作者：李忱刘晋河郝伟欣张文董振华中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院中医科 100730 中国医学科学院/北京协和医学院北京协和医院免疫科 100730

目的了解滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis osteomyelitis,SAPHO综合征)的临床表现和治疗现状,探讨目前可行的治疗方案。方法于2015年3月进行问卷调查和电话随访138例就诊于北京协和医院... 详细信息

目的了解滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚和骨髓炎(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosis osteomyelitis,SAPHO综合征)的临床表现和治疗现状,探讨目前可行的治疗方案。方法于2015年3月进行问卷调查和电话随访138例就诊于北京协和医院确诊为SAPHO的患者,分析其临床表现,了解其骨痛的控制情况及既往的治疗情况,并对治疗药物的满意度进行调查。结果发放138份问卷,回收119份有效问卷。既往药物的使用率由高至低分别为:中草药、非甾体抗炎药、白芍总苷胶囊、改变病情抗风湿药、糖皮质激素、抗生素(非米诺环素)、口服双膦酸盐、米诺环素、抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂、复方甘草酸苷,其使用率分别为89.9%、77.3%、67.2%、61.3%、55.5%、48.7%、35.3%、33.6%、26.1%、22.0%。治疗后57.1%的患者骨痛控制满意。药物满意度评分由高到低依次为:非甾体抗炎药为,糖皮质激素,中草药,抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,改变病情抗风湿药,米诺环素、抗生素(非米诺环素),白芍总苷胶囊,复方甘草酸苷,口服双膦酸盐;其满意度分别为84.8%、77.3%、72.9%、67.7%、47.9%、47.5%、46.6%、45.0%、34.6%、26.2%。结论目前SAPHO综合征的患者骨痛的控制并不满意,只有57.1%的患者疼痛可以得到控制;所有药物中非甾体抗炎药、糖皮质激素、抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂和中药都有较好的满意度;值得一提的是中草药的使用率89.9%,满意度72.9%,可能作为治疗SAPHO综合征的一种新方式。

关键词： SAPHO综合征临床表现治疗药物满意度

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儿童噬血细胞综合征与脓毒症免疫学发病机制的研究进展

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2018年第5期23卷 279-281页

作者：杨颖李志刚王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,可分为原发性和继发性两类。原发性HLH（FHLH）发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋... 详细信息

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH）,可分为原发性和继发性两类。原发性HLH（FHLH）发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH（SHLH）多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植后、药物超敏反应等原发病基础上发生。

关键词：免疫学发病机制噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症脓毒症风湿免疫性疾病儿童 T淋巴细胞细胞毒作用

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皮肤变黑、乏力、心悸一例

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协和医学杂志 2016年第4期7卷 311-315页

作者：李敏吴迪王书杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 北京市海淀医院急诊科北京100080

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多脏器的全身性自身免疫性疾病。当同时存在特征性皮肤病和内部器官受累时,称为系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）。CREST综合征是SSc的一个亚型... 详细信息

硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征,并影响心、肺、肾和消化道等多脏器的全身性自身免疫性疾病。当同时存在特征性皮肤病和内部器官受累时,称为系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）。CREST综合征是SSc的一个亚型,主要表现为钙质沉积（calcinosis,C）、雷诺现象（raynaud phenomenon,R）、食道功能障碍（esophageal dysfunction,E）、指（趾）硬化（sclerodactyly,S）以及毛细血管扩张（telangiectasia,T）.

关键词：皮肤硬化贫血系统性硬化症 CREST综合征

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抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病患者中的分布及临床意义

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协和医学杂志 2017年第4期8卷 244-250页

作者：张亚妹彭清林卢昕杨阚波尹利国石景丽陈贺王国春北京大学中日友好临床医学院北京100029 中日友好医院风湿免疫科北京100029

目的检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者中的阳性率,并探索其临床意义。方法选取1989年10月至2016年8月于中日友好医院住院治疗的388例IIM患者[275例皮肌炎(dermatomyositis,DM)、76例多... 详细信息

目的检测抗PUF60抗体在中国特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)患者中的阳性率,并探索其临床意义。方法选取1989年10月至2016年8月于中日友好医院住院治疗的388例IIM患者[275例皮肌炎(dermatomyositis,DM)、76例多发性肌炎(polymyositis,PM)及37例肌炎重叠综合征],211例其他自身免疫性疾病患者[28例神经肌肉疾病(noninflammatory neuromuscular disease,NMD)、104例系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)及79例干燥综合征(Sj9gren syndrome,SS)]作为疾病对照组;同时选取门诊体检的167例健康成年人作为健康对照组(healthy controls,HCs)。采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测入组患者及HCs的抗体滴度,并联合免疫印迹实验验证ELISA结果的可靠性。组间比较用独立Mann-Whitney U检验,相关性分析采用Spearman秩检验。结果抗PUF60抗体可见于11.6%(45/388)的IIM患者,17.3%(18/104)的SLE患者,10.1%(8/79)的SS患者,阳性率均高于HCs(IIM比HCs,P<0.001;SLE比HCs,P<0.001;SS比HCs,P=0.009)。且该抗体可见于各IIM亚组,包括11.3%(31/275)的DM患者和21.6%(8/37)的肌炎重叠综合征患者,阳性率均高于HCs(DM比HCs,P<0.001;肌炎重叠综合征比HCs,P<0.001)。此外,抗PUF60抗体在不同自身免疫性疾病中的临床相关性各异。在经典DM中,该抗体常见于肌炎抗体阴性(P=0.018)及并发技工手(P=0.046)的患者;而且该抗体在无肌病性皮肌炎中的阳性率较高,且多伴发皮肤溃疡(P=0.029)。在其他自身免疫性疾病中发现,抗体阳性的SS患者皮疹发生率及类风湿因子、抗SSB抗体、抗RNP抗体阳性比例增加,且抗体阳性的SLE患者外周血CD5+CD19+B细胞数目升高及抗双链DNA、抗Sm、抗SSB抗体阳性比例同样增加(P均<0.05)。结论抗PUF60抗体可见于中国DM、肌炎重叠综合征、SLE和SS患者,且在不同类型自身免疫性疾病中的临床相关性各异,提示抗PUF60抗体或其靶抗原PUF60可能在不同自身免疫性疾病中参与了不同致病过程。

关键词：特发性炎性肌病抗PUF60抗体剪接体

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Nicastrin基因突变的反常性痤疮患者皮损Notch—HES信号通路的表达

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中华皮肤科杂志 2016年第6期49卷 415-419页

作者：李诚让何艳艳张晓峰徐浩翔王宝玺福建医科大学附属协和医院皮肤科福州350001 中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所江苏省皮肤病与性病分子生物学重点实验室皮肤科中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院皮肤科

目的检测nicastrin基因突变的反常性痤疮患者皮损标本中，nicastrin及其下游Notch—HES信号通路蛋白的表达。方法免疫组化法检测nicastrin及Notch—HES信号通路分子在4例nicastrin基因突变的患者皮损石蜡标本的表达，并用6例正常皮肤组... 详细信息

目的检测nicastrin基因突变的反常性痤疮患者皮损标本中，nicastrin及其下游Notch—HES信号通路蛋白的表达。方法免疫组化法检测nicastrin及Notch—HES信号通路分子在4例nicastrin基因突变的患者皮损石蜡标本的表达，并用6例正常皮肤组织作对照，同时采用Spearman相关分析，分析nicastrin与Notch—HES信号通路分子表达的相关性。结果Nicastrin蛋白广泛表达于表皮全层、皮肤附属器，如，毛囊皮脂腺单位、大汗腺及小汗腺。在携带nicastrin基因突变的患者皮损中，表皮及毛囊漏斗部nicastrin表达较正常对照明显减少；同时，Notch—HES信号通路分子表达亦较正常对照明显减少。Nicastrin蛋白与Notchl、Notch3以及HES一1的表达呈明显正相关（r分别为0．831、0．748、0．807，P值分别〈0．01，〈0．05、〈0．01），而与Notch2、HES一5的表达之间的相关性，差异无统计学意义（r分别为0．597和0．591，均P〉0．05）。结论Nicastrin基因突变患者的皮损中nicastrin低表达，且与多种Notch—HES信号通路分子表达呈正相关，提示nicastrin表达减少可能通过影响下游Notch—HES信号通路的表达参与反常性痤疮的发病。

关键词：基因突变信号传导反常性痤疮 Nicastrin基因 Notch—HES信号通路

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显微镜下多血管炎合并肺泡出血15例临床特点

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中华内科杂志 2015年第5期54卷 416-419页

作者：王立丽晶赵静陈华郑文洁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科 100730

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4... 详细信息

目的通过分析显微镜下多血管炎（MPA）合并肺泡出血（AH）的临床特点,提高临床医生的诊治水平.方法回顾性分析北京协和医院2008年1月-2014年1月住院的83例MPA中15例（18.1％）合并AH患者的资料.结果（1）男性4例,女性11例,年龄（59.4±17.9）岁,起病至确诊平均7.5（1 ～48）个月.（2）呼吸系统表现：咯血/痰中带血14例;呼吸困难11例;低氧血症6例;Hb下降15例[8～46（22.7±4.4） g/L];双肺弥漫浸润影13例;6例肺泡灌洗液为血性.（3）15例MPA合并AH者肌痛2例,68例MPA未合并AH者肌痛34例（P=0.009,OR=0.154）.15例MPA合并AH者Hb（83.2±21.0）g/L,68例MPA未合并AH者Hb（102.5±18.7） g/L（P =0.001）.两者在年龄、性别、肺间质病变、肾脏受累、消化道受累、周围神经病、五因子评分等方面差异无统计学意义.（4）15例MPA合并AH者9例采用糖皮质激素冲击治疗,68例MPA未合并AH者13例使用糖皮质激素冲击治疗（P =0.003,OR=6.346）.经治疗,13例好转,2例死亡.结论 AH是MPA重要的肺部表现,临床表现隐匿,病情危重,需通过积极控制原发病、血浆置换等治疗来改善预后.

关键词：血管炎显微镜下抗体抗中性粒细胞胞质肺泡出血

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类风湿关节炎伴血管炎22例临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第2期10卷 101-105页

作者：李丽徐东张奉春曾小峰北京市顺义区医院风湿免疫科北京101300 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨类风湿关节炎伴血管炎的临床表现、实验室指标、治疗及预后。方法回顾性分析22例2004年3月至2014年3月在北京协和医院住院的类风湿关节炎伴血管炎患者的临床表现、实验室指标、治疗及结局。结果 2004年3月至2014年3月住院的类... 详细信息

目的探讨类风湿关节炎伴血管炎的临床表现、实验室指标、治疗及预后。方法回顾性分析22例2004年3月至2014年3月在北京协和医院住院的类风湿关节炎伴血管炎患者的临床表现、实验室指标、治疗及结局。结果 2004年3月至2014年3月住院的类风湿关节炎患者共728例,其中伴血管炎22例。类风湿关节炎伴血管炎患者年龄49~72岁,平均（62±5）岁;男女比例5∶17;病程大于5年者14例（63.6%）。22例患者中皮肤溃疡或肢体坏疽18例（82%）,多发神经损害8例（36%）,巩膜炎角膜溃疡3例（14%）,心肌损害1例（5%）,肠道溃疡1例（5%）,肺血管炎1例（5%）;3个系统同时受累者2例（9%）,两个系统同时受累者7例（31.8%）。所有患者红细胞沉降率、C反应蛋白、类风湿因子均高于正常;且均应用足量或冲击剂量糖皮质激素、单用或联用免疫抑制治疗,经过治疗后均好转出院,无死亡病例。结论类风湿关节炎伴血管炎患者病情活动,应积极应用激素和免疫抑制剂治疗。对于类风湿关节炎患者应早期予以正规治疗,降低疾病活动度,避免出现血管炎。肿瘤坏死因子α抑制剂的应用可能为类风湿关节炎伴血管炎药物治疗提供新的选择。

关键词：关节炎,类风湿血管炎周围神经系统疾病

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