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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 250-255,I0003页

作者：唐琳侍效春李健沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 重庆医科大学第二附属医院风湿免疫科重庆400010 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 济宁医学院附属医院风湿免疫科山东济宁272000

目的探讨NLRP12自身炎症性疾病(NLRP12-autoinflammatory disease,NLRP12-AD)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法分析北京协和医院2例NLRP12-AD患者的诊治过程。结果本文2例患者为首次报道的中国人汉族患者,主要表现为周期性发... 详细信息

目的探讨NLRP12自身炎症性疾病(NLRP12-autoinflammatory disease,NLRP12-AD)的临床特点,提高临床医师对本病的认识。方法分析北京协和医院2例NLRP12-AD患者的诊治过程。结果本文2例患者为首次报道的中国人汉族患者,主要表现为周期性发热、荨麻疹样皮疹、肌痛、关节痛/炎,激素治疗有效。基因检测均为NLRP12基因F402 L(c.1206 C>G)杂合突变。结论文献报道NLRP12-AD患者共26例,多为高加索人,多数NLRP12-AD患者有家族史(16/28,57%),也有散发病例。大部分患者幼年时期起病,少数成年起病(7/28,25%)。主要表现为周期性发热、荨麻疹样皮疹、肌痛、关节痛/炎、淋巴结肿大和脾大,部分患者出现头痛、感音神经性耳聋等中枢神经系统表现,还可出现胸痛、腹痛/腹泻等症状。发作时多数患者急相反应物质升高。NLRP12基因突变最常见的是p.F402L(c.1206 C>G)(15例,54%)。激素及抗组胺药物有效。NLRP12-AD是一种少见的常染色体显性遗传性自身炎症性疾病,成人起病者并不罕见。本文首次报道2例成人起病的中国人汉族NLRP12-AD。临床医师应提高对自身炎症性疾病的认识,基因检测有助于此类单基因自身炎症性疾病的确诊。

关键词：自身炎症性疾病核苷酸寡聚化结构域样受体蛋白 NLRP12自身炎症性疾病冷炎素相关周期性综合征白细胞介素1

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血浆置换成功救治系统性红斑狼疮合并弥漫性肺泡出血1例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第2期9卷 156-158,F0003页

作者：周聪张上珠李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）肺部病变并不少见，包括胸膜炎、狼疮性肺炎、间质病变等，其中弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）进展迅猛，是导致 SLE 患者死亡的重要原因之一［1］。积极地... 详细信息

系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）肺部病变并不少见，包括胸膜炎、狼疮性肺炎、间质病变等，其中弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage，DAH）进展迅猛，是导致 SLE 患者死亡的重要原因之一［1］。积极地针对 SLE 治疗多可有效缓解病情和改善预后，其治疗包括糖皮质激素冲击治疗、联合免疫抑制剂（尤其是环磷酰胺），及输注人免疫球蛋白等。但对于极度凶险的 SLE 合并 DAH （SLE-DAH）病例，治疗性血浆置换（therapeutic plasma exchange，TPE）或有助于缓解病情。本文报道1例SLE 患者在2轮甲基泼尼松龙（methylprednisolone， MP）冲击后，病情仍继续进展并出现 DAH，给予 TPE及再次激素冲击后终获临床改善。

关键词：红斑狼疮,系统性弥漫性肺泡出血血浆置换

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多发性肌炎合并恶性肿瘤10例临床特点

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协和医学杂志 2015年第1期6卷 24-28页

作者：徐娜焦洋曾学军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的总结多发性肌炎(polymyositis,PM)合并恶性肿瘤患者的临床特点。方法回顾性分析1989年10月至2013年6月在北京协和医院住院的PM合并恶性肿瘤患者的临床资料,总结其临床特点。结果 PM合并恶性肿瘤患者共10例,占同期PM住院患者的2.4%(1... 详细信息

目的总结多发性肌炎(polymyositis,PM)合并恶性肿瘤患者的临床特点。方法回顾性分析1989年10月至2013年6月在北京协和医院住院的PM合并恶性肿瘤患者的临床资料,总结其临床特点。结果 PM合并恶性肿瘤患者共10例,占同期PM住院患者的2.4%(10/424)。其中男3例,女7例,中位年龄57岁。所有患者均有四肢近端肌无力;抬头困难、饮水呛咳、声音嘶哑各1例。出现肺间质病变5例、呼吸肌受累2例、心脏受累6例。肿瘤类型以淋巴瘤和肺癌常见(各3例),其他包括食管癌、胃癌、肾癌、宫颈癌(各1例)。7例患者在PM诊断前后1年内发现肿瘤,肿瘤首发表现包括淋巴结肿大、咳嗽气短、吞咽困难、肉眼血尿、绝经后阴道流血,3例无症状患者筛查发现便潜血阳性或肺占位。9例接受足量激素治疗,5例PM在1个月内完全缓解;4例仅部分缓解,其中3例在肿瘤治疗后完全缓解。结论由于合并恶性肿瘤可影响PM的治疗反应和预后,临床应高度警惕。对于PM合并肿瘤患者,应及早进行肿瘤治疗以更好地改善症状和控制病情。

关键词：多发性肌炎恶性肿瘤

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干燥综合征合并淀粉样变1例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第2期9卷 153-155,I0005,F0003页

作者：白炜周佳鑫徐东中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

干燥综合征是一种常见的自身免疫病，B 淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用，临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现，并可有全身多系统受累。干燥综合征最常见肺部受累表现为肺间质纤维化［1］，此外还... 详细信息

干燥综合征是一种常见的自身免疫病，B 淋巴细胞异常激活造成腺体局部炎症浸润在发病机制中起到重要作用，临床上多以口眼及其他腺体干燥为主要表现，并可有全身多系统受累。干燥综合征最常见肺部受累表现为肺间质纤维化［1］，此外还可有肺动脉高压、肺内类风湿结节、肺泡蛋白沉积症、胸腔积液等［2-5］。淀粉样变是浆细胞病的一类，特征表现为浆细胞异常分泌的一类特殊蛋白--淀粉样物质在各个器官组织的沉积，可累及心脏、肾脏、肝、脾、脂肪组织、齿龈等多处组织器官，可分为 AL 型、AA 型、ATTR 型等多种类型，其特征性的病理改变为刚果红染色阳性。干燥综合征与淀粉样变都有淋巴细胞异常激活和分泌的过程，二者合并出现的报道并不多见。淀粉样变相比干燥综合征而言，治疗更困难，预后更差，这提示我们对于干燥综合征患者疑有浆细胞异常增殖表现时，要警惕合并淀粉样变可能。本文报道1例干燥综合征合并淀粉样变病例，以提醒临床警示。

关键词：干燥综合征淀粉样变口眼干咯血喘憋

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多中心网状组织细胞增生症8例临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 213-217,F0003页

作者：李慧娟王立侯勇邢一达张文曾学军曾小峰张奉春邯郸市第一医院血液内科河北邯郸056002 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连116027 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院普通内科北京100730

目的分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis,MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为MRH患者的临床资料。结果共纳入8例MRH患者。8例患者均... 详细信息

目的分析多中心网状组织细胞增生症（multicentric reticulohistiocytosis,MRH）临床表现、病理改变、治疗及随访结果。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2014年10月确诊为MRH患者的临床资料。结果共纳入8例MRH患者。8例患者均有典型的皮疹,7例有损毁性关节炎,3例合并皮肌炎样皮疹。2例以关节症状为首发表现,误诊为类风湿关节炎。激素联合免疫抑制剂治疗,随诊1个月~10年,患者病情稳定,无伴随肿瘤证据。结论 MRH易误诊,特别是以关节为首发症状的患者。临床上既要鉴别MRH与结缔组织疾病,也应注意这2种疾病共存的情况。

关键词：多中心网状组织细胞增生症诊断治疗

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18例不典型梅毒的误诊分析

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中国性科学 2016年第6期25卷 96-99页

作者：王涛袁柳凤梁思徐晨琛周细平吴丹张涛郑和义刘跃华晋红中方凯中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 首都医科大学附属北京地坛医院皮肤性病科北京100015 卫生部中日友好医院皮肤科北京100029 中南大学湘雅三院皮肤科长沙430071 滦平县中医院皮肤科河北承德068250

目的:总结探讨易误诊梅毒病例的临床和病理诊断线索。方法:回顾性分析18例梅毒患者的临床皮疹特点和病理特征。以实验室梅毒血清学指标RPR/TRUST阳性,TPPA阳性为确诊指标。结果:本研究共18例患者入选,其中男性17例,女性1例;最小年龄22岁... 详细信息

目的:总结探讨易误诊梅毒病例的临床和病理诊断线索。方法:回顾性分析18例梅毒患者的临床皮疹特点和病理特征。以实验室梅毒血清学指标RPR/TRUST阳性,TPPA阳性为确诊指标。结果:本研究共18例患者入选,其中男性17例,女性1例;最小年龄22岁,最大80岁,中位年龄30.5岁。16例患者皮损对称分布(16/18),全部患者均有外阴受累(18/18);9例患者行皮肤病理检查。病理特点为间质性炎症浸润(3/9)、内皮细胞肿胀(8/9)、表皮突不规则增生(8/9),空泡化模式(4/9)、浆细胞浸润(9/9)、富含胞浆的淋巴细胞浸润(9/9)、棘层中性粒细胞浸润(2/9)、苔藓化浸润(3/9)、表皮银屑病样增生(6/9)。艾滋病病毒抗体阳性(9/18)。结论:梅毒皮损常对称,性交部位常受累。病理上以出现内皮细胞肿胀、表皮突不规则增生、浆细胞围管性浸润、富含胞浆的淋巴细胞浸润等特征为主。

关键词：梅毒人类免疫缺陷病毒病理学

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妊娠肝内胆汁淤积症患者血浆尿皮素水平下降的临床意义

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四川大学学报（医学版） 2015年第2期46卷 263-266页

作者：张丽孙琴王晓东周凡高冰心四川大学华西第二医院妇产科出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室成都610041 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院妇产科

目的观察妊娠肝内胆汁淤积症（ICP）患者孕34~37周血浆尿皮素（UCN）水平及其胎盘受体促肾上腺皮质激素释放激素受体-2（CRHR-2）表达,探讨ICP患者血浆UCN水平下降的临床意义。方法纳入正常妊娠妇女及ICP患者各20例。通过酶联免疫法（EL... 详细信息

目的观察妊娠肝内胆汁淤积症（ICP）患者孕34~37周血浆尿皮素（UCN）水平及其胎盘受体促肾上腺皮质激素释放激素受体-2（CRHR-2）表达,探讨ICP患者血浆UCN水平下降的临床意义。方法纳入正常妊娠妇女及ICP患者各20例。通过酶联免疫法（ELISA）测定ICP组与正常对照组不同孕周（34、35、36、37周）血浆UCN水平,并采用免疫组织化学技术观察其胎盘组织UCN受体CRHR-2表达情况。结果正常妊娠组孕34周〔（79.47±11.35）pg/mL）〕、35周〔（83.00±12.67）pg/mL〕、36周〔（80.28±11.48）pg/mL〕、37周〔（84.24±13.62）pg/mL〕血浆UCN水平随孕周增加升高趋势不明显（F=0.67,P〉0.05）;与正常妊娠比较,ICP患者孕34周〔（68.53±16.95）pg/mL,t=2.40,P〉0.05〕、35周〔（64.19±22.50）pg/mL,t=3.26,P=0.05〕、36周〔（50.06±13.98）pg/mL,t=7.47,P=0.05〕、37周〔（47.91±15.65）pg/mL,t=7.83,P=0.05〕血浆UCN水平随孕周增加呈下降趋势（F=6.78,P=0.05）,尤其是35周后明显下降,且明显低于正常水平。胎盘组织绒毛合体滋养层细胞、绒毛血管内皮细胞胞浆内均有CRHR-2表达;ICP胎盘组织CRHR-2表达IOD值（111.83±35.02）与正常妊娠（101.09±27.21）无明显差异（t=0.29,P〉0.05）。结论 ICP胎盘-胎儿单位神经应激肽UCN表达下降可能与其不良妊娠结局相关。

关键词：胆汁淤积症,肝内胎儿缺氧尿皮素促肾上腺皮质激素释放激素受体

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原发性干燥综合征患者妊娠转归与相关因素分析

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中华风湿病学杂志 2015年第6期19卷 380-383页

作者：陈澄禤璇田新平中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 100032 北京大学附属深圳医院风湿免疫科深圳市第二人民医院风湿免疫科

目的：分析pSS合并妊娠患者的围生期并发症、新生儿异常发生率及相关因素。方法回顾北京协和医院39例pSS合并妊娠的住院女性患者资料，对患者妊娠前后临床资料、产科转归及新生儿异常发生率等特点以及可能的相关因素进行分析。结果39例... 详细信息

目的：分析pSS合并妊娠患者的围生期并发症、新生儿异常发生率及相关因素。方法回顾北京协和医院39例pSS合并妊娠的住院女性患者资料，对患者妊娠前后临床资料、产科转归及新生儿异常发生率等特点以及可能的相关因素进行分析。结果39例患者中共有76次妊娠，41次分娩。出现妊娠期高血压2例（5%），妊娠期糖尿病1例（3%），子痫或者子痫前期1例（3%）。28例患者发生分娩期并发症，占所有妊娠患者的72%，其中流产24例（62%），引产3例（8%），早产2例（5%），羊水过少或过多6例（21%），产后出血2例（5%），胎膜早破5例（13%），胎儿宫内窘迫6例（15%），宫内发育迟滞3例（8%）。7例（18%）患者出现胎儿异常，其中胎死宫内3例（8%），小于胎龄儿2例（5%），先天畸形2例（5%）。与文献报道相比，我国pSS患者流产率、死胎率高于国外文献报道，胎儿宫内发育迟滞发生率、需要引产终止妊娠的发生率低于国外报道。结论 pSS合并妊娠患者围产期并发症及胎儿异常发生率高。有生育要求的pSS患者应该在产科及风湿科医师的严密监控下妊娠。

关键词：干燥综合征妊娠围产期并发症新生儿异常

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端粒/端粒酶系统异常与自身免疫性疾病

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第4期9卷 307-310页

作者：张丽丽蒋颖赵岩郑文洁天津市人民医院感染免疫科天津300000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

反复的抗原刺激使免疫细胞大量克隆扩增,进而导致端粒缺失、细胞衰老和凋亡。研究发现,端粒酶在淋巴细胞中的活性可随需要上调,端粒序列及细胞寿命也随之延长。由此可见,端粒动力学对于免疫功能的维持是至关重要的,并成为自身免疫性疾... 详细信息

反复的抗原刺激使免疫细胞大量克隆扩增,进而导致端粒缺失、细胞衰老和凋亡。研究发现,端粒酶在淋巴细胞中的活性可随需要上调,端粒序列及细胞寿命也随之延长。由此可见,端粒动力学对于免疫功能的维持是至关重要的,并成为自身免疫性疾病研究的一个热点。此文主要阐述端粒结构的维持,同时对端粒/端粒酶系统异常在自身免疫性疾病发病中的作用进行综述。

关键词：端粒/端粒酶系统免疫细胞自身免疫性疾病

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贝赫切特综合征合并布加综合征临床分析

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中华临床免疫和变态反应杂志 2015年第3期9卷 194-200页

作者：王鑫陈雱吴秀华郑文洁中国中医科学院西苑医院风湿免疫科北京100091 福建医科大学附属闽东医院风湿免疫科宁德355000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome,BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声... 详细信息

目的研究贝赫切特综合征（Behet’s syndrome,BS）合并布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）患者的临床特点。方法回顾性分析1983年1月至2015年1月北京协和医院BS患者合并BCS住院患者临床资料,BCS诊断方法主要包括血管彩色超声和CT检查（动脉和静脉CT成像）等,采集临床资料进行分析。结果 BS合并BCS者9例,占同期BS住院患者0.9%（9995）。患者均为男性,年龄17～44岁,平均（27.9±8.5）岁,发生BCS平均年龄（29.0±8.2）岁。BS确诊与发生BCS间隔时间为0~4年,中位时间1.5年。经影像学综合判断,下腔静脉受累见于所有患者,其中下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型7例（77.78%,79）,单独下腔静脉受累2例（22.22%,29）,无单独肝静脉受累者。BCS临床表现：腹胀最常见（100.0%）,其他表现依次为腹壁静脉曲张（88.9%）、下肢水肿（66.7%）、肝肿大（66.7%）、腹水（55.6%）、腹痛（44.4%）、乏力（44.4%）、脾肿大（44.4%）。发生BCS时,患者往往合并有一种或多种其他类型血管损害;且BS病情多活动,BS当前活动评分平均（2.6±1.0）分;血管炎损伤指数平均（2.4±1.3）分。9例患者均应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,其中应用环磷酰胺100.0%,单用环磷酰胺3例,联合2种以上免疫抑制调节剂6例。8例（88.9%）行抗凝治疗,6例进行手术。结论 BCS是BS少见的并发症,常见于年轻男性,多为下腔静脉阻塞与肝静脉阻塞混合型。腹部血管彩色超声和CT检查可及时发现BCS并明确其病变类型。患者发生BCS时,BS病情多活动且易合并一种或多种其他类型的血管损害。治疗上应重视原发病病情的控制,部分需要联合抗凝治疗及手术干预。

关键词：贝赫切特综合征布加综合征

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