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中华内科杂志 2020年第12期59卷 1013-1016页

作者：姜梦迪赵久良周央中蒋颖张烜曾小峰中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院风湿免疫科 100730 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内科 100730

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄... 详细信息

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄糖3.4 mmol/L;头颅及脊髓磁共振成像(MRI)未见异常,腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压(站立位血压80/50 mmHg,心率102次/min;卧位血压125/80 mmHg,心率97次/min),仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低,体检发现左侧瞳孔强直,皮肤不对称出汗异常,皮肤交感反射试验异常,考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变,静脉点滴甲泼尼龙(1 g,3 d)联合静脉输注免疫球蛋白(20 g,3 d)治疗,患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

关键词：红斑狼疮系统性自主神经系统低血压

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自身免疫病合并艾迪生病临床分析

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中华风湿病学杂志 2016年第11期20卷 773-776页

作者：边赛男吴婵媛王迁吴庆军张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）2... 详细信息

目的总结自身免疫病（AID）合并艾迪生病（AO）患者临床特点。方法回顾性分析1990年1月至2015年7月北京协和医院诊断为AID合并AD的住院患者的临床特点、实验室检查、治疗及预后。结果男性7例，女性3例，中位年龄33岁[四分位区间（IQR）28．44]。AID包括AS（3例，30％）、SLE（2例，20％）、RA（1例，10％）、SSc（1例，10％）、MCTD（1例，10％）、大动脉炎（1例，10％）、原发性抗磷脂综合征（1例，10％）。AD主要临床表现为皮肤黏膜变黑（7例，70％）、乏力（6例，60％）、低钠血症（5例，50％）、低血压（4例，40％）。6例患者的AID和AD同时被诊断，4例患者在诊断AID后病程中出现AD。经过原发病治疗及AD糖皮质激素替代治疗后症状均缓解。除AD外，5例（50％）患者同时存在其他内分泌相关疾病。结论AD可合并各种AID，且可同时合并其他内分泌疾病，在AID最初诊断及病程随访中，应注意评估肾上腺功能，警惕有无AD可能。

关键词：自身免疫疾病肾上腺皮质疾病生物医学研究

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风湿免疫病学发展史

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中华风湿病学杂志 2023年第2期27卷 73-77页

作者：孙媛媛张奉春中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

苏格拉底时期,就有对风湿病系统的记录。我国最早关于"风湿"的记载来自《黄帝内经》。中医中药治疗风湿免疫病也起到重要的作用。风湿病长期被认为是疑难和罕见杂症,现在已经认识到风湿病是常见慢性系统性疾病,对风湿免疫病... 详细信息

苏格拉底时期,就有对风湿病系统的记录。我国最早关于"风湿"的记载来自《黄帝内经》。中医中药治疗风湿免疫病也起到重要的作用。风湿病长期被认为是疑难和罕见杂症,现在已经认识到风湿病是常见慢性系统性疾病,对风湿免疫病学的基础与临床研究不断深入,风湿免疫病学已成为内科学中不可或缺的重要专科之一。本文对世界风湿免疫病学的起源做了一个初步的梳理,希望能帮助广大读者进一步认识这门学科。

关键词：风湿病自身免疫病内科学发展史

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自身免疫疾病血清中4种细胞因子检测的临床应用初探

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中华检验医学杂志 2023年第11期46卷 1173-1179页

作者：李薇吴子燕毛镭篥张鑫垚晏颂欣徐洪琳奉福泰张蜀澜李永哲中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病(AOSD)、大动脉炎(TA)等自身免疫疾病(AID)中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-... 详细信息

目的本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病(AOSD)、大动脉炎(TA)等自身免疫疾病(AID)中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α(TNF-α),白介素6(IL-6),IL-8、IL-10检测数据,同时检测30名健康对照(HC)血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮(SLE)、白塞综合征(BS)疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累(肾脏、神经系统)进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验(Kruskal-Wallis H检验,Mann-Whitney U检验),并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。结果比较IL-6在各组中的水平,除了BS组和抗磷脂综合征(APS)组,其余各个AID组和HC组相比,AID组血清IL-6水平均高于HC组[3.85(2.00,8.55)pg/ml],其中ANCA相关血管炎(AAV)组[3.85(2.00,8.55)pg/ml],特发性炎性肌病(IIM)组[7.80(2.50,6.50)pg/ml],IgG4相关性疾病(IgG4RD)组[3.65(2.08,12.83)pg/ml],类风湿关节炎(RA)组[5.50(2.20,16.10)pg/ml],SLE组[4.70(2.75,16.55)pg/ml],干燥综合征(SS)组[3.20(2.00,8.90)pg/ml],系统性硬化症(SSc)组[2.70(2.00,8.90)pg/ml],TA组[3.40(2.00,6.50)pg/ml],其他疾病组[4.40(2.00,11.10)pg/ml],尤其是AOSD组[15.20(2.10,39.20)pg/ml],校正后差异均具有统计学意义(P c<0.05)。同时,AOSD组和HC组相比,血清TNF-α[7.40(5.60,10.95)pg/ml]、IL-10[5.00(5.00,7.58)pg/ml]水平高于HC组[(7.15(5.93,8.00)pg/ml,5.00(5.00,5.00)pg/ml],校正后差异有统计学意义(P c<0.05)。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势,且差异均有统计学意义(P均<0.05)。另外,狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组,血清中IL-8水平显著升高,差异有统计学意义(P<0.05)。同时,神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义(P均<0.05),但是IL-10的差异无统计学意义(P=0.25)。结论AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

关键词：自身免疫疾病细胞因子类白细胞介素6

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持续积累临床证据,提高我国结缔组织病相关肺动脉高压的诊治水平

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 396-399页

作者：王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医... 详细信息

第一大类肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是影响结缔组织病(CTD)远期预后的决定性因素,需要风湿免疫科、心脏科、呼吸科、影像科、重症医学科和康复科等多学科紧密协作,才能及时、准确及有效的诊治。目前各相关专科医师急需可供遵循的符合我国国情的CTD相关PAH诊疗指南,以提高CTD相关PAH患者的规范化诊治水平。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心和国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心组织制定“2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识”,纳入了更多我国的循证医学证据,充分反映了近年来的学术进展,有助于提高我国CTD相关PAH的诊疗水平,改善患者预后。

关键词：结缔组织病高血压,肺性诊断治疗预后

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原发性胆汁性肝硬化患者血清IgG亚型的测定分析

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中华风湿病学杂志 2013年第7期17卷 439-442页

作者：彭琳一李萍王立杨云娇章丽娜师天燕李永哲张烜张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者IgG各亚型水平。方法利用免疫散射比浊法检测60例PBC患者及40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3和IgG4的浓度，计算总IgG及各亚型占总IgG的百分比。将PBC患者分为初治组、熊去氧胆酸（UDCA）生化... 详细信息

目的研究原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者IgG各亚型水平。方法利用免疫散射比浊法检测60例PBC患者及40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3和IgG4的浓度，计算总IgG及各亚型占总IgG的百分比。将PBC患者分为初治组、熊去氧胆酸（UDCA）生化应答良好组（经典组）和UDCA应答不良组（难治组）。组间比较用Mann-Whimey U非参数检验方法。结果60例PBC患者血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4的浓度中位数（第5，95百分位数）分别为[9043（8179，9906），6024（5364，6685），996（783，1209），434（331，536）mg／L]。40名健康对照者血清IgGl、IgG2、IgG3、IgC4的浓度分别为[8010（7584，8435），5406（4718，6094），394（320，469），565（431，699）mg／L]。PBC患者血清IgG3、IgG3占总IgG百分比较对照组显著升高（P〈O．01），总IgG较对照组升高（P〈O．05），IgG4及IgG4占总IgG百分比较对照组降低（Pl〈0．05）。PBC初治组、经典组和难治组3组之间IgG亚类及总IgG浓度差异无统计学意义。结论IgG3可能参与PBC的病理过程。PBC患者血清IgG各亚型的水平及总IgG浓度不能作为监测PBC的治疗效果及预后的指标。IgG4水平降低，提示PBC是一类不同于IgG4相关疾病的自身免疫病。

关键词：肝硬化胆汁性免疫球蛋白G 抗线粒体抗体 IgG4相关疾病

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重视IgG4相关性疾病的鉴别诊断

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中国实用内科杂志 2013年第12期33卷 925-927页

作者：张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性自身炎症伴纤维化的疾病,该病的共同特点是多器官、系统受累;受累器官或组织肿胀伴硬化;受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润;血清IgG4显著增高。由于一些疾病(如... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性自身炎症伴纤维化的疾病,该病的共同特点是多器官、系统受累;受累器官或组织肿胀伴硬化;受累组织中大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润;血清IgG4显著增高。由于一些疾病(如肿瘤、自身免疫性疾病或感染)也可出现血清IgG4升高或组织中IgG4阳性浆细胞浸润,因此需要与该病进行鉴别诊断。该文强调了IgG4-RD鉴别诊断的重要性。

关键词： IgG4相关性疾病自身免疫性疾病肿瘤风湿性疾病

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B型利钠肽在结缔组织病相关肺动脉高压中的诊断价值

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中华内科杂志 2011年第2期50卷 102-106页

作者：田庄郭潇潇李梦涛王迁刘永太赵久良方全曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科 100730 北京协和医院风湿免疫科北京协和医院内科

目的通过观察结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）患者外周血B型利钠肽（BNP）和N末端B型利钠肽原（NT—proBNP）的水平，探讨BNP在CTD相关PAH中的诊断价值。方法对2006—2009年北京协和医院收治的30例CTD合并PAH患者进行超声心动... 详细信息

目的通过观察结缔组织病（CTD）相关肺动脉高压（PAH）患者外周血B型利钠肽（BNP）和N末端B型利钠肽原（NT—proBNP）的水平，探讨BNP在CTD相关PAH中的诊断价值。方法对2006—2009年北京协和医院收治的30例CTD合并PAH患者进行超声心动图、右心导管检查及外周血BNP和NT—proBNP水平测定。结果（1）30例CTD相关PAH患者全部为女性，年龄（39．5±11．6）岁，均经右心导管检查证实为PAH。患者血BNP水平[（325．2±426．3）（8．0～1590．0）ng／L]、NT—proBNP水平[（1444．9±1651．4）（55．0～7839．6）ng／L]升高。（2）不同程度PAH患者WHO临床功能分级、右心房压（RAP）、右心室舒张末压（RVEDP）、肺毛细血管楔压（PCWP）、肺血管阻力（PYR）、心指数（cI）、混合静脉血氧饱和度（si0：）、左心室舒张末内径（LVEDd）、右房大小、右心室与左心室舒张末内径比值（RV／LV）、三尖瓣跨瓣压差（TGP）、心包积液发生情况、NT—proBNP差异有统计学意义。（3）应用受试者工作特征曲线（ROC）分析NT—proBNP、BNP对重度PAil的诊断价值，其曲线下面积（AUC）分别为0．74、0．64，提示NT—proBNP优于BNP。NT—proBNP为745．2ng／L对区分重度PAH的敏感性为68．8％，特异性为57．1％；BNP为141．5ng／L时的敏感性为62．5％，特异性为64．3％。（4）相关性分析：NT-proBNP与WHO临床功能分级、RAP、RVEDP、平均肺动脉压（MPAP）、PVR呈正相关（r分别为0．55、0．55、0．36、0．53、0．69，P〈0．05），与CI、si0：呈负相关（r分别为-0．58、-0．62，P≤0．001）。BNP与RAP、MPAP、PVR呈正相关（r分别为0．42、0．40、0．61，P〈0．05），与CI、siO，呈负相关（r分别为-0．46、-0．54，P=0．005），与RVEDP、WHO临床功能分级无相关性（r分别为-0．46、-0．54，P〉0．05）。NT-proBNP与LVEDd呈负相关（r=-0．41，P=0．025），与RAl、RA2、RV、RV／LV比值、TGP呈正相关（r分别为0．40、0．53、0．55、0．49、0．45，P〈0．05）。BNP与RAl、RA2、RV、Rv／LV比值、TGP呈正相关（r分别为0．39、0．45、0．37、0．40、0．36，P〈0．05）。***、BNP均与心包积液明显相关（r分别为0．46、0．43，P〈0．05）。结论CTD相关PAH患者血BNP、***均升高，与WHO临床功能分级、血流动力学参数、超声心动图反映右心室功能参数之间有显著的相关性。提示BNP是判断CTD合并PAH严重程度和预后的一种简单、无创和可信的指标。

关键词：结缔组织疾病高血压肺性利钠肽 N末端利钠肽前体

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风湿病母亲子代的健康问题

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中华内科杂志 2019年第7期58卷 545-549页

作者：李薇张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730 清华大学医学院北京100086

风湿病母亲子代的健康日益受到关注,对其长期身体健康及精神神经发育等的研究十分重要。近年来发表的相关文献提示,风湿病母亲可能在多个方面影响子代的长期健康,如自身免疫病的遗传易感性、致病性的自身抗体,以及孕期病情活动、用药的... 详细信息

风湿病母亲子代的健康日益受到关注,对其长期身体健康及精神神经发育等的研究十分重要。近年来发表的相关文献提示,风湿病母亲可能在多个方面影响子代的长期健康,如自身免疫病的遗传易感性、致病性的自身抗体,以及孕期病情活动、用药的影响等。本文总结了对风湿病母亲子代健康及发育研究的结果,及存在的问题。

关键词：风湿病子代健康遗传易感性自身抗体免疫抑制剂

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2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识

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中华内科杂志 2021年第5期60卷 406-420页

作者：中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组国家风湿病数据中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心曾小峰不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室100730

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床... 详细信息

肺动脉高压是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组、国家风湿病数据中心、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心联合,针对临床实践中一线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见,旨在提高CTD相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性,改善患者预后,提高生活质量,降低病死率。

关键词：结缔组织病高血压,肺性早期筛查危险分层达标治疗共识

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