检索结果-内蒙古大学图书馆

北京医学 2001年第1期23卷 27-27页

作者：寿涛李芹于孟学袁丽芳中国医学科学院基础医学研究所云南省第一人民医院风湿免疫科!邮政编码650032 北京协和医院风湿免疫科

例1，男，38岁。因反复双膝关节疼痛而就诊。患者自述幼年时皮肤易损伤出血，牵拉大拇指可触及前臂。体检：身高176cm，发育正常，面貌苍老，有内眦赘皮。躯干及四肢皮肤外观正常，柔软光滑似天鹅绒，但松弛易于牵拉。前臂皮肤可捏起8c... 详细信息

例1，男，38岁。因反复双膝关节疼痛而就诊。患者自述幼年时皮肤易损伤出血，牵拉大拇指可触及前臂。体检：身高176cm，发育正常，面貌苍老，有内眦赘皮。躯干及四肢皮肤外观正常，柔软光滑似天鹅绒，但松弛易于牵拉。前臂皮肤可捏起8cm，背部皮肤可捏起5.5cm，放手后迅速回复原状。右前臂外侧和左肩各可见一陈旧瘢痕如鱼口状，表皮菲薄似洋葱皮，有色素沉着。双下肢有散在瘀斑。左大腿外侧扪及2个直径为0.5～1.0cm大小的皮下结节。心、肺和腹部无异常发现。手、足无蜘蛛指(趾)表现及关节明显过伸。双膝关节外观正常，有骨弹响和活动时疼痛，无过度活动现象。其他关节、脊柱和四肢长骨未发现异常。实验室检查血小板计数正常。双膝X线检查示骨关节炎改变。皮肤和皮下结节活检：表皮正常，真皮胶原纤维减少，弹力纤维增多。结节为脂肪瘤。诊断为Ehlers-Danlos综合征。　　例2，为例1患者之兄，52岁。自述幼年时双腕和掌指关节可过度背伸。有反复肩关节脱位史。体检发现皮肤表现与其弟类似，X线检查也提示双膝关节骨关节炎改变。诊断同上，故为家族性发病。　　讨　论　　Ehlers-Danlos综合征是一组少见的遗传性结缔组织病，可以是常染色体显性遗传、隐性遗传或伴性遗传，胶原纤维异常是临床表现的病理基础［1］。以皮肤弹性过度、关节过伸、组织易损伤出血及瘢痕形成不良为共同特点。有人［2］认为有以下6项中的2项应该考虑本病：①皮肤过度伸展；②关节过度伸展；③血管脆弱，易出血；④皮肤有萎缩性瘢痕或假性肿瘤；⑤皮下囊肿钙化；⑥家族中有典型病例。这组疾病目前分为十个亚型，尤以Ⅳ型(动脉型)后果严重，危及生命。本文2例症状典型但较轻，Ⅱ型的可能性大。　　近15年来国内文献报道Ehlers-Danlos综合征17例，其中有明确病史记录的13例。我们对这13例连同本文2例共15例患者的情况进行了总结。患者年龄2～61岁，平均22岁，14岁以前确诊的9例。男性10例，女性5例。7例有本病家族史，2例有其他先天畸形(室间隔缺损和小头畸形)。我国Ehlers-Danlos综合征患者临床表现与国外报道相似［3］，但发现例数少，对本病的认识尚不足。儿童患者居多与本病导致的先天畸形易被注意到，如关节脱位、骨骼畸形或较严重的皮下出血等。成人患者皮肤弹性过度、关节过伸现象已减轻，常因较大的血管破裂，或因与既往关节过度活动有关的关节疼痛而得以诊断。因此，如遇动脉瘤破裂、分娩、外伤或接受手术时出现严重出血现象时，需要提高对此病的警惕性。

关键词：综合征综合病症 Ehlers-Danlos 关节过伸皮肤弹性

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热休克蛋白gp96抗肿瘤免疫的研究进展

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中国肿瘤生物治疗杂志 2001年第3期8卷 225-227页

作者：岳培彬杨树德黄常志中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院肿瘤研究所北京100021 卫生部临床检验中心

热休克蛋白 (HSP) gp96是一种高度保守和呈单态性的蛋白质。它具有分子伴侣功能 ,能与细胞内大量多肽非共价结合而不受细胞单倍型和MHC分子的影响。gp96 肽复合物也可在体外形成 ,并具有与体内相似的免疫活性。gp96参与MHCⅠ类抗原的... 详细信息

热休克蛋白 (HSP) gp96是一种高度保守和呈单态性的蛋白质。它具有分子伴侣功能 ,能与细胞内大量多肽非共价结合而不受细胞单倍型和MHC分子的影响。gp96 肽复合物也可在体外形成 ,并具有与体内相似的免疫活性。gp96参与MHCⅠ类抗原的提呈。用肿瘤源gp96 肽复合物免疫小鼠可诱发抗相应肿瘤细胞的MHCⅠ类限制性CD8+ 细胞毒性T细胞免疫应答 ,并能产生记忆性T细胞应答 ,具备了作为疫苗的一个关键要素 ,为肿瘤免疫治疗开辟了一个新的途径。

关键词：热休克蛋白 gp96 抗原提呈抗肿瘤免疫疫苗肿瘤免疫治疗

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左心作功的大鼠腹部心脏移植模型的建立

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中华实验外科杂志 2001年第2期18卷 188-188页

作者：郭宏伟吴清玉谢蜀生张庆殷杨秀滨邵孟平刘彦平中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院外科北京100037 北京大学免疫学系青海医学院微生物与免疫学教研室

由Ono和Lindsey［1］设计的大鼠腹部心脏移植模型及以后的改良术式，供心左心不参与循环。我们通过将右心血液引入左心，建立使左心参与循环，供心更接近生理状态的模型，现报道如下。　　一、材料及方法　　1.材料: 雄性Lewis大鼠24只... 详细信息

由Ono和Lindsey［1］设计的大鼠腹部心脏移植模型及以后的改良术式，供心左心不参与循环。我们通过将右心血液引入左心，建立使左心参与循环，供心更接近生理状态的模型，现报道如下。　　一、材料及方法　　1.材料: 雄性Lewis大鼠24只，体重250～300 g(北京大学实验动物部提供)，双人双目手术显微镜（GX-SS22-3，上海医用光学仪器厂），显微外科手术器械（上海医疗仪器厂），医用无创伤缝线（上海医用缝合厂）。24只大鼠随机分两组：Ⅰ组，左心不作功组， 12只；Ⅱ组，左心作功组，12只。　　2.手术方式：质量分数为1%戊巴比妥钠(40?mg/kg体重)腹腔注射麻醉。肌肉注射青霉素( 2万?U/kg体重)和链霉素(15?mg/kg体重)预防感染。将供体固定，皮肤消毒，开腹，经下腔静脉注射肝素生理盐水6～8　ml(含肝素300～400　IU)，同时横断腹主动脉。经胸廓两侧开胸，在心脏表面放置冰屑使心脏停跳。Ⅰ组：结扎切断下腔静脉、左右上腔静脉及左肺动脉，切断主动脉及右肺动脉，肺静脉集束结扎并切断。把供心放入0 ～4 ℃肝素盐水中保存。受体固定，皮肤消毒，开腹，在肾血管平面下游离腹主动脉及下腔静脉，应用7号线阻断血流，血管钳牵拉阻断线，将供心主动脉、右肺动脉分别与受体的腹主动脉、下腔静脉行端侧吻合。Ⅱ组：结扎切断下腔静脉、左上腔静脉，切断主动脉、右上腔静脉及主肺动脉，肺静脉集束结扎并切断。把供心放入0～4 ℃肝素生理盐水中保存，将供心主肺动脉与左心耳行端侧吻合。受体固定，皮肤消毒，开腹，在肾血管平面下游离腹主动脉及下腔静脉，应用7号线阻断血流，血管钳牵拉阻断线，将供心主动脉、右上腔静脉分别与受体的腹主动脉、下腔静脉行端侧吻合。手术过程中心脏表面放置小纱布，纱布表面放置冰屑以保护心肌。手术过程中应用 9-0无损伤线缝合吻合口，在显微镜下放大6～8倍进行手术。术后每日肌肉注射青霉素(2万 ?U/kg体重)和链霉素(15?mg/kg体重)预防感染共3天。　　3.观测指标：(1)开放血流后心脏复跳状况；(2)每日腹部触诊供心跳动情况。　　二、结果　　1.一般资料：Ⅰ组供心获取时间为(9.7±0.8) min, 全部手术时间(56.0±3.1) min；Ⅱ组供心获取时间为(7.5±0.6) min, 主肺动脉与左心耳吻合需时(14.0±2.1) min, 全部手术时间为(68.2±4.3) min。　　2. Ⅰ组开放血流后供心4例自动复跳，2例经温盐水复温后复跳，无心耳饱胀等回流不好表现；Ⅱ组供心3例自动复跳，3例经温盐水复温后复跳，无心耳饱胀等回流不好表现。

关键词：左心作功心脏移植大鼠腹部动物模型

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不典型系统性红斑狼疮误诊16例分析

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中国误诊学杂志 2001年第4期1卷 582-582页

作者：张文中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100073

系统性红斑狼疮（SLE）是最常见的系统性自身免疫病之一，该病的临床表现多种多样，可以不同方式起病，典型发热，皮损，光过敏，蛋白尿等症状易诊断，但不典型患者或老年、男性患者则易被误诊，而本病及时诊断和治疗对缓解病情，减少... 详细信息

系统性红斑狼疮（SLE）是最常见的系统性自身免疫病之一，该病的临床表现多种多样，可以不同方式起病，典型发热，皮损，光过敏，蛋白尿等症状易诊断，但不典型患者或老年、男性患者则易被误诊，而本病及时诊断和治疗对缓解病情，减少并发症，改善长期生活质量和预后均起重要作用。本文分析了16例不典型SLE误诊的情况，以提高对本病的诊断的认识。

关键词：系统性红斑狼疮诊断误诊

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国产抗癌新药阿托氟啶Ⅱ期临床研究

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癌症 2001年第12期20卷 1387-1390页

作者：李青冯奉仪韩军隋广杰朱延光张阳张珍华黎莉王平辉周美珍张应潮中国医学科学院中国协和医科大学肿瘤医院陕西省肿瘤医院黑龙江省肿瘤医院第四军医大学西京医院大连医科大学附属医院西安医科大学附属一院山东医科大学附属医院肿瘤科湖南省肿瘤医院卫生部北京医院四川省肿瘤医院

目的:评价国产抗癌新药阿托氟啶(atofluding,ATFU)对胃癌、大肠癌、食管癌及肝癌的临床疗效、不良反应及对免疫功能的影响.方法:多中心、开放、非随机单药临床研究,根据该药Ⅰ期临床研究结果,给予ATFU单药400mg口服,每日3次?750mg?(m2?d... 详细信息

目的:评价国产抗癌新药阿托氟啶(atofluding,ATFU)对胃癌、大肠癌、食管癌及肝癌的临床疗效、不良反应及对免疫功能的影响.方法:多中心、开放、非随机单药临床研究,根据该药Ⅰ期临床研究结果,给予ATFU单药400mg口服,每日3次?750mg?(m2?d)-1?连用4-8周.第4周结束时评价疗效,完全缓解、部分缓解及无变化者继续用药至8周,病情进展者立即停药.结果:100例可评价疗效的患者中,CR3例、PR22例,总有效率22.5%,胃癌、大肠癌、食管癌及肝癌的有效率分别为26.7%、33.3%、30.0%和5.0%.ATFU的血液学不良反应轻微,Ⅲ-Ⅳ度白细胞减少仅占2%,非血液学不良反应包括恶心、呕吐、便秘、脱发、肝功能损害、腹泻及腹痛,大多为Ⅰ-Ⅱ度,可耐受.疗前、疗后免疫学指标测定表明,ATFU对免疫功能无影响.结论:国产抗癌新药ATFU对胃癌、大肠癌及食管癌疗效肯定、毒性轻、无免疫抑制作用,口服剂型使用方便,是一个有价值及治疗前景的抗癌新药.

关键词：阿托氟啶消化系统肿瘤有效率不良反应

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高同型半胱氨酸血症一例

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中华风湿病学杂志 2001年第1期5卷 68-68页

作者：张烜唐福林张奉春林进中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730 浙江大学医学院附属第一医院内科

血浆同型半胱氨酸(HC)是甲硫氨酸体内代谢的中间产物，在胱硫醚β-合成酶作用下生成胱硫醚，后者再转化成胱氨酸，在体内逐渐降解最后经尿排出。

关键词：高同型半胱氨酸血症 HHC 病因诊断治疗

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原发性干燥综合征的肝胰损害一例

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中华风湿病学杂志 2001年第4期5卷 233-233页

作者：张烜朱强中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730 河北省任丘市华北石油总医院内科

原发性干燥综合征(pSS)可引起多系统损害，肝胰受损亦为pSS常见表现之一，胰腺受损多为亚临床经过，以胰占位为主要表现的临床少见，现报道1例如下。

关键词：原发性干燥综合征 pSS 肝胰损害

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以帕金森病为主要神经系统改变的白塞病一例

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中华风湿病学杂志 2001年第6期5卷 371-371页

作者：张卓莉李军霞中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730 山西省第二人民医院内三科

白塞病是一种系统血管炎,除常见的皮肤黏膜表现外,可以出现消化道、心血管、肺等多种脏器多系统损害.神经系统受累的发生率较低,多在病后数年出现,其中以中枢神经系统最为常见,表现为良性颅内压增高、脑膜脑炎、脑干损伤、器质性精神病... 详细信息

白塞病是一种系统血管炎,除常见的皮肤黏膜表现外,可以出现消化道、心血管、肺等多种脏器多系统损害.神经系统受累的发生率较低,多在病后数年出现,其中以中枢神经系统最为常见,表现为良性颅内压增高、脑膜脑炎、脑干损伤、器质性精神病、脊髓损害等.然而白塞病累及锥体外系引起帕金森综合征,国内外尚很少见到此类报道,本文将临床工作中遇到的1例白塞病所致帕金森综合征报道如下.

关键词：白塞病临床表现帕金森病神经系统改变

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多发性肌炎伴心脏病变一例

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中华风湿病学杂志 2001年第3期5卷 206-206页

作者：唐福林 *** 中国医学科学院中国协和医科大学佟胜全王立冬北京协和医院风湿免疫科 emailtangfl100730 河北省唐山工人医院风湿免疫科河北省承德市中心医院内科

多发性肌炎或皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis，PM/DM)心脏损害最常见的是心律失常和传导系统异常，我们遇1例以心脏为首发症状的PM/DM患者，报道如下。患者：男，62岁。主因头晕、心悸、气短、夜间憋醒10年余，一过性呼吸、心跳... 详细信息

多发性肌炎或皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis，PM/DM)心脏损害最常见的是心律失常和传导系统异常，我们遇1例以心脏为首发症状的PM/DM患者，报道如下。患者：男，62岁。主因头晕、心悸、气短、夜间憋醒10年余，一过性呼吸、心跳骤停，于1999年6月11日入院。1988年起反复头晕、心悸，多次ECG示房扑、房早、短阵房速。1998年2月因室上速行射频消融术，术中未见窦房结功能低下，同期冠状动脉造影正常。1998年5月起出现气促，活动后加重，夜间呼吸不规则伴憋醒，自服硝酸甘油及其他心脏相关药无效。1998年6月UCG示扩张性心肌病。1999年4月2日气促加重，4月6日晨起昏迷，当时ECG示心房纤颤，继之呼吸骤停，给予气管插管，呼吸机辅助呼吸，4月7日上午10时突发室颤，而后心跳骤停，予利多卡因、多巴酚丁胺等治疗，心跳恢复。当地医院查CPK 244～495 U/L，CK-MB (－)肌电图示肌原性损害，为进一步诊治入院。

关键词：多发性肌炎心脏病变诊断肌电图

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抗核周因子等四种抗体联合检测在早期类风湿关节炎诊断中的意义

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中华医学杂志 2000年第1期80卷 20-24页

作者：李鸿斌李小峰甘晓丹唐福林中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫内科 100730

目的　探讨抗核周因子 (APF)、抗角蛋白抗体 (AKA)、抗Sa抗体及抗RA3 3抗体较类风湿因子对早期类风湿关节炎 (RA)诊断的特异性和敏感性。方法　对 12 8例RA患者 ,分别以人颊粘膜和大鼠的食道角质层为底物用间接免疫荧光法检测APF和AKA。... 详细信息

目的　探讨抗核周因子 (APF)、抗角蛋白抗体 (AKA)、抗Sa抗体及抗RA3 3抗体较类风湿因子对早期类风湿关节炎 (RA)诊断的特异性和敏感性。方法　对 12 8例RA患者 ,分别以人颊粘膜和大鼠的食道角质层为底物用间接免疫荧光法检测APF和AKA。抗Sa抗体和抗RA3 3抗体用免疫印迹法检测。Sa抗原由人胎盘提取 ,RA3 3抗原来源于Ehrlich细胞。结果　 ( 1)APF、AKA、抗Sa抗体、抗RA3 3抗体对早期RA诊断的特异性和敏感性分别是 91 4 % ( 2 2 4 /2 4 5 )和 3 5 2 % ( 4 5 /12 8) ,90 2 %( 2 2 1/2 4 5 )和 3 2 0 % ( 4 3 /12 8) ,90 6% ( 2 2 2 /2 4 5 )和 3 3 6% ( 4 3 /12 8) ,89 8% ( 2 2 0 /2 4 5 )和 2 8 9% ( 3 7/12 8) ;而类风湿因子 (RF)的特异性和敏感性为 72 3 % ( 177/2 4 5 )和 4 4 5 % ( 5 7/12 8)。RF滴度至 1∶12 8时 ,与上述 4种抗体在特异性上的差异无显著意义。在 71例RF阴性RA患者中 ,15例 ( 2 1 1% )APF阳性 ,18例 ( 2 5 4 % )AKA阳性 ,2 1例 ( 2 9 6% )抗Sa抗体阳性 ,17例 ( 2 3 9% )抗RA3 3阳性。 ( 2 ) 4种抗体中任何两种抗体同时阳性的诊断特异性和敏感性分别是 95 1% ( 2 3 3 /2 4 5 )和 4 6 1% ( 5 9/12 8)。而当 3种或3种以上抗体阳性时 ,特异性可达 99 6% ( 10 8/12 8)。 ( 3 )

关键词：类风湿性关节炎诊断抗核周因子抗体

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