检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用内科杂志 2021年第9期41卷 753-756页

作者：杨华夏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的胃肠道损伤是风湿免疫科医师在临床工作中常见的一类疑难复杂的疾病表型。SLE胃肠道受累的临床表现多样,鉴别诊断困难,疾病严重度易被低估。可表现为肠系膜血管炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性胃肠病、肝炎、胰腺炎、急性无石性胆囊炎、非肝硬化性门脉高压与结节性再生性增生等。早期识别胃肠道损伤的临床表型,积极行糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,以及充分的胃肠道支持治疗有助于缓解SLE病情活动,并改善预后。

关键词：系统性红斑狼疮胃肠道损伤诊断糖皮质激素

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特应性皮炎和食物过敏的内表型

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第6期17卷 594-595页

作者：姚煦李芳中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)与食物过敏(food allergy,FA)密切相关,1/3的AD患儿同时患有FA[1]。皮肤屏障功能障碍、宿主免疫反应、丝聚蛋白(filaggrin,FLG)基因突变以及微生物暴露等多种因素参与AD和FA发病。根据皮肤角质层脂质... 详细信息

特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)与食物过敏(food allergy,FA)密切相关,1/3的AD患儿同时患有FA[1]。皮肤屏障功能障碍、宿主免疫反应、丝聚蛋白(filaggrin,FLG)基因突变以及微生物暴露等多种因素参与AD和FA发病。根据皮肤角质层脂质、蛋白质、微生物和2型细胞因子的差异,特应性疾病可分为不同的内表型。深入了解特应性皮炎和食物过敏的内表型有助于疾病的诊断和预防。

关键词：特应性皮炎宿主免疫反应内表型食物过敏 dermatitis 特应性疾病丝聚蛋白角质层脂质

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中国幼年特发性关节炎诊断及治疗临床实践指南(2023版)

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中华儿科杂志 2023年第5期61卷 398-411页

作者：中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会中国儿童风湿免疫病联盟唐雪梅宋红梅刘大玮杨军俞海国周纬刘海梅曾萍不详重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科儿童发育疾病研究教育部重点实验室国家儿童健康与疾病临床医学研究中心儿童感染免疫重庆市重点实验室重庆400014 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730 重庆医科大学附属儿童医院深圳市儿童医院南京医科大学附属儿童医院上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心复旦大学附属儿科医院广州市妇女儿童医疗中心

幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病,严重威胁着儿童的健康成长,早期诊断、规范治疗与有效管理是疾病诊治的关键。本指南针对非全身型JIA的相关诊断与评估、治疗原则与目标、常见并发症处理等重要临床问题开展研究证... 详细信息

幼年特发性关节炎(JIA)是儿童时期常见的慢性风湿性疾病,严重威胁着儿童的健康成长,早期诊断、规范治疗与有效管理是疾病诊治的关键。本指南针对非全身型JIA的相关诊断与评估、治疗原则与目标、常见并发症处理等重要临床问题开展研究证据检索,并形成科学意见推荐,以规范医师在JIA临床诊治实践中的行为,改善患儿远期预后,减轻家庭及社会疾病负担。

关键词：幼年特发性关节炎临床实践指南疾病负担常见并发症规范治疗远期预后早期诊断全身型

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稳定期IgG4相关性疾病患者减停药策略的研究

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罕见病研究 2024年第3期3卷 326-328页

作者：彭琳一聂玉雪费允云张文中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤免疫临床研究中心、疑难重症及罕见病全国重点实验室教育部重点实验室北京100730

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-r... 详细信息

2024年4月北京协和医院风湿免疫科张文教授团队在风湿病学领域顶级期刊Annals of the Rheumatic Diseases(中科院一区,影响因子为27.4)上以原创性论著形式发表了一项研究者发起的全国多中心随机对照研究探索稳定期IgG4相关性疾病(IgG4-related dis-ease,IgG4-RD)减停药策略^([1])。该研究提示,对于稳定期IgG4-RD患者,在预防复发方面,激素联合免疫抑制剂或单药免疫抑制剂的维持效果均显著优于停药组。该项研究填补了IgG4-RD维持治疗研究的空白,为该疾病的治疗领域提供了一项高质量循证医学证据。

关键词： IgG4相关性疾病临床研究免疫抑制剂糖皮质激素维持治疗

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原发性系统性血管炎的肺部表现

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中华医学杂志 2021年第24期101卷 1938-1941页

作者：刘泠钰田新平北京协和医学院中国医学科学院国家皮肤与免疫疾病临床研究中心北京协和医院风湿免疫科北京100730

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见,大动脉炎相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制... 详细信息

肺是系统性血管炎最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见,大动脉炎相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎常见合并间质性肺病(ILD),其中以显微镜下多血管炎(MPA)为著,抗髓过氧化物酶(MPO)抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现,肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现,并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影,无空洞,经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样,若对此认识不足,可能导致延误诊治,本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。

关键词：血管炎肺受累间质性肺疾病弥漫性肺泡出血

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骨骼肌单器官血管炎五例临床病理分析

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中华医学杂志 2021年第11期101卷 803-807页

作者：李嗣钊江薇李文丽卢昕王国春中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中日友好医院风湿免疫科北京100029

目的探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果5例中男3例,女2例,中位发病年龄36... 详细信息

目的探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果5例中男3例,女2例,中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%(5/5)和20%(1/5),白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血肌酸激酶(CK)升高比例分别为20%(1/5)、100%(5/5)、100%(5/5)和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例(100%,5/5)肌肉MRI在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T1加权像(T1WI)上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,2例伴有管壁纤维素性坏死,未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿;小动脉受累5例,受累血管分布肌束膜3例(75.0%,3/4),肌筋膜+肌束膜1例(25.0%,1/4)。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月,3例持续缓解,2例复发。结论骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热,高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。

关键词：血管炎骨骼肌血管炎单器官血管炎

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IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

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中华内科杂志 2021年第3期60卷 192-206页

作者：张文董凌莉朱剑刘燕鹰赵岩曾小峰张抒扬代表中国罕见病联盟和中华医学会风湿病学分会IgG_(4)相关性疾病诊治共识专家组中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 华中科技大学同济医学院附属同济医院风湿免疫科武汉430030 解放军总医院第一医学中心风湿免疫科北京100853 北京大学人民医院风湿免疫科 100044 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科疑难重症和罕见病国家重点实验室100730 不详

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。

关键词： IgG4相关性疾病诊断治疗预后评估

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应用托珠单抗治疗难治性皮肌炎继发胃肠道血管炎一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第5期16卷 492-495页

作者：谢怀娅彭琳一刘金晶吴婵媛陈华张文曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以... 详细信息

皮肌炎是一种伴有特征性皮肤表现,主要累及骨骼和肌肉的自身免疫性疾病。胃肠道血管炎是成人皮肌炎的罕见表现,预后不佳,临床可表现为肠道缺血所致腹痛、便秘、出血、穿孔等一系列症状。现报道北京协和医院风湿免疫科收治的一例临床以肠梗阻及消化道出血为突出表现,病程曾应用大剂量激素联合多种免疫抑制剂、酪氨酸激酶抑制剂、静脉免疫球蛋白效果不佳,联合白介素-6(interleukin-6,IL-6)受体拮抗剂托珠单抗治疗后病情好转。

关键词：皮肌炎托珠单抗静脉免疫球蛋白自身免疫性疾病酪氨酸激酶抑制剂风湿免疫科肠道缺血消化道出血

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白细胞介素-36亚家族与特应性疾病的关系

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第4期17卷 374-378页

作者：谭雯汶姚煦宗文凯中国医学科学院、北京协和医学院、皮肤病医院皮肤科南京210042 中国医学科学院、北京协和医学院、皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042

白细胞介素(IL)-36亚家族是IL-1家族中新发现的一个亚家族,包括3种具有促炎活性的分子:IL-36α、IL-36β和IL-36γ,以及两种拮抗剂:IL-36受体拮抗剂(IL-36Ra)和IL-38。IL-36亚家族中促炎和抗炎成分之间的失衡,可能会导致包括皮肤在内的... 详细信息

白细胞介素(IL)-36亚家族是IL-1家族中新发现的一个亚家族,包括3种具有促炎活性的分子:IL-36α、IL-36β和IL-36γ,以及两种拮抗剂:IL-36受体拮抗剂(IL-36Ra)和IL-38。IL-36亚家族中促炎和抗炎成分之间的失衡,可能会导致包括皮肤在内的各种组织慢性炎症的发展。研究表明,在特应性皮炎(AD)、变应性鼻炎(AR)以及哮喘(AS)等特应性疾病中,IL-36亚家族的异常表达,尤其是促炎成分的过度上调与其发病密切相关。本综述概述IL-36亚家族成员的生物学功能和免疫学作用,分析其在皮肤和呼吸道生理及病理中的调节作用,通过全面综述近几年与之相关的研究,深入探讨IL-36亚家族与AD、AR以及AS发病机制的关系以及潜在用途的最新发现,为特应性疾病的治疗新方案提供方向。

关键词：白细胞介素-36亚家族特应性皮炎变应性鼻炎哮喘

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国内首例FOXN1单倍体不足报告并文献复习

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协和医学杂志 2023年第2期14卷 366-372页

作者：李文道谷昊王薇吴润晖宋红梅中国医学科学院北京协和医院儿科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的报道国内首例FOXN1单倍体不足患儿的临床及免疫学特点,并总结国外既往报道病例特征。方法回顾性分析1例FOXN1单倍体不足患儿的临床表现、全外显子组测序结果,并对T淋巴细胞抗原受体剪切环(T cell receptor rearrangement excision c... 详细信息

目的报道国内首例FOXN1单倍体不足患儿的临床及免疫学特点,并总结国外既往报道病例特征。方法回顾性分析1例FOXN1单倍体不足患儿的临床表现、全外显子组测序结果,并对T淋巴细胞抗原受体剪切环(T cell receptor rearrangement excision circles,TRECs)和κ-删除重组切除环(κ-deleting recombination excision circles,κRECs)水平、TB淋巴细胞亚群及T淋巴细胞受体(T cell receptor,TCR)Vβ多样性进行检测。以“FOXN1 deficiency”“FOXN1 haploinsufficiency”“FOXN1缺陷”“FOXN1单倍体不足”为检索词,检索PubMed、万方数据知识服务平台和中国知网,并进行文献复习。结果患儿为女婴,1岁5个月,以反复自身免疫性溶血性贫血为主要表现,伴毛发稀疏、甲营养不良。基因检测提示FOXN1基因c.1392_1401delTCCTGGACCC(p.P465Rfs*82)新生杂合突变,诊断为FOXN1单倍体不足。TRECs检测提示T淋巴细胞生成缺陷,κRECs正常,TCR Vβ显示TCR多样性受限。TB淋巴细胞亚群检测提示CD4^(+)T淋巴细胞减少,初始CD4^(+)T淋巴细胞减少,以记忆CD4^(+)T淋巴细胞为主。检索到5篇相关英文文献,目前全球共报道41例FOXN1单倍体不足患者,突变类型以移码突变为主。结论FOXN1单倍体不足是联合免疫缺陷病的一种,以婴幼儿期T淋巴细胞减少、反复感染为主要表现,可伴毛发发育异常、甲营养不良以及自身免疫现象,骨髓移植不能治愈此类疾病。

关键词： FOXN1突变联合免疫缺陷综合征表型

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