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中华内科杂志 2004年第8期43卷 576-579页

作者：李梦涛曾小峰张奉春唐福林中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730

目的探讨组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)的临床特点,以提高对CHP的认识。方法分析我院1994年以来确诊的6例CHP的临床资料,并进行相关文献复习。结果 (1)6例患者中5例为女性,年龄8～47岁,病程1-24个月;(2)临床表现主要为发热(6/6)、皮下结节... 详细信息

目的探讨组织细胞吞噬性脂膜炎(CHP)的临床特点,以提高对CHP的认识。方法分析我院1994年以来确诊的6例CHP的临床资料,并进行相关文献复习。结果 (1)6例患者中5例为女性,年龄8～47岁,病程1-24个月;(2)临床表现主要为发热(6/6)、皮下结节(6/6)、脾大(5/6)和肝大(4/6),实验室检查以肝酶升高(4/6)、凝血功能异常(2/4)、血细胞减少(3/6)多见;(3)病理学检查在皮下脂肪组织(6/6)及骨髓组织(3/3)可见形态正常的组织细胞浸润,并见吞噬血细胞现象;(4)仅1例患者采用联合化疗方案。结论 CHP具有独特的临床特点,诊断依赖于病理学,而积极联合化疗对改善预后有利。

关键词：组织细胞吞噬性脂膜炎临床特点实验室检查诊断治疗

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弥漫性结缔组织病并发弥漫性肺泡出血32例临床分析

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中华内科杂志 2008年第5期47卷 362-365页

作者：陈光星董怡鞠中斌中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730

目的通过分析总结弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DHA）的临床资料，提高对其的认识。方法回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法。结果弥漫性CTD合并DAH的患者中，显... 详细信息

目的通过分析总结弥漫性结缔组织病（CTD）合并弥漫性肺泡出血（DHA）的临床资料，提高对其的认识。方法回顾分析北京协和医院2004年4月-2007年6月确诊的32例弥漫性CTD并发DAH的临床特点和诊疗方法。结果弥漫性CTD合并DAH的患者中，显微镜下多血管炎（MPA）发病率为58．8％（10／17），系统性红斑狼疮（SEE）为1．5％（19／1267），韦格纳肉芽肿（WG）为3．6％（2／56），类风湿关节炎（RA）为0．2％（1／570）；诊断DAH时的年龄：SEE（27．3±13．1）岁，MPA（50．1±20．7）岁；诊断DAH时的病程：SEE（16．7±18．3）个月，MPA（10．6±18．7）个月；SEE合并DAH时SEE疾病活动指数（SLEDAI）评分为（17．1±6．7）分，抗双链DNA抗体呈高滴度，补体C3为（41．8±25．2）mg／dl。WG、MPA、RA患者ESR、C反应蛋白均明显升高，MPA／WG患者髓过氧化物酶抗体（MPO）／丝氨酸蛋白酶抗体（PR3）呈高滴度阳性；DAH主要表现是咯血、胸闷、呼吸困难、Hb下降；X线胸片、高分辨率CT可出现异常。多肺段支气管肺泡灌洗诊断DAH阳性率为100％。20例患者（20／32，62．5％）发生肺部感染，其中真菌感染10例（10／20，50％），混合性感染10例（10／20，50％）。死亡19例（19／32，59．4％），其中SLE12例（12／19，63．2％），MPA5例（5／10），WG2例（2／2）；直接死于呼吸衰竭12例（12／19，63．2％）。结论弥漫性CTD患者出现咯血、呼吸困难，不明原因的Hb下降，胸部X线和高分辨率CT出现弥漫性浸润影，应警惕DAH，支气管肺泡灌洗有助于确诊。DAH与弥漫性CTD原发病的活动性密切相关，容易导致呼吸衰竭和肺部感染。弥漫性CTD合并DAH病死率较高，应早期诊断，早期治疗。

关键词：结缔组织病弥漫性肺泡出血临床分析过氧化物

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柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征临床观察

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中国中西医结合杂志 2017年第4期37卷 429-432页

作者：李忱刘晋河郝伟欣张文董振华中国医学科学院协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的观察柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征疗效和安全性。方法将40例SAPHO综合征随机分为中药组和对照组,每组20例,中药组应用柴胡桂枝汤加减治疗,对照组口服阿伦磷酸钠片70 mg,每周1次,两组疗程均为12周。观察两组治疗前后VAS评分、强直... 详细信息

目的观察柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征疗效和安全性。方法将40例SAPHO综合征随机分为中药组和对照组,每组20例,中药组应用柴胡桂枝汤加减治疗,对照组口服阿伦磷酸钠片70 mg,每周1次,两组疗程均为12周。观察两组治疗前后VAS评分、强直性脊柱炎活动指数(bath ankylosing spondylitis disease activity index,BASDAI)评分、强直性脊柱炎功能指数(bath ankylosing spondylitis functional index,BASFI)评分、ESR、hs-CRP及不良反应。结果与本组治疗前比较,中药组治疗后VAS、BASDAI、BASFI降低(P<0.01,P<0.05)。与对照组比较,中药组治疗后VAS、BASDAI降低(P<0.05)。对照组有3例出现消化道不良反应,治疗组无不良反应。结论柴胡桂枝汤加减治疗SAPHO综合征疗效优于单用阿伦磷酸钠,无明显药物不良反应。

关键词： SAPHO综合征柴胡桂枝汤双磷酸盐强直性脊柱炎活动指数强直性脊柱炎功能指数

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第461例——发热、血尿、右侧腰痛

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中华内科杂志 2018年第3期57卷 229-232页

作者：刘紫薇邱维彭劲民王志伟赵久良吴庆军中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730

患者女性，56岁。因反复发热，右侧腰痛收入北京协和医院风湿免疫科。发热伴乏力、咳嗽、偶咳血丝痰。腰痛起病急，双侧肾区叩痛阳性。白细胞16.5×109/L，血红蛋白47 g/L，尿潜血和尿蛋白阳性，肌酐进行性升高至547 μmol/L，红细... 详细信息

患者女性，56岁。因反复发热，右侧腰痛收入北京协和医院风湿免疫科。发热伴乏力、咳嗽、偶咳血丝痰。腰痛起病急，双侧肾区叩痛阳性。白细胞16.5×109/L，血红蛋白47 g/L，尿潜血和尿蛋白阳性，肌酐进行性升高至547 μmol/L，红细胞沉降率119 mm/1h，超敏C反应蛋白126.49 ng/ml，抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗肾小球基底膜抗体阳性。腹盆CT提示右侧肾周血肿。血管造影明确双肾动脉及其分支多发小动脉瘤，诊断系统性血管炎。

关键词：血管炎自发性肾周出血抗体抗中性白细胞胞质

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免疫检查点抑制剂相关血液毒性处理的临床诊疗建议

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中国肺癌杂志 2019年第10期22卷 676-680页

作者：庄俊玲赵静婷郭潇潇周佳鑫段炼邱维斯晓燕张丽李玥刘小伟王汉萍周道斌张力中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院检验科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院眼科北京100730

免疫检查点抑制剂能够重新激活免疫系统,启动肿瘤杀伤,而T细胞过度激活导致各种免疫相关不良反应。血液系统不良反应报道少见,主要表现为单系或多系血细胞减少,包括自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症,严重时... 详细信息

免疫检查点抑制剂能够重新激活免疫系统,启动肿瘤杀伤,而T细胞过度激活导致各种免疫相关不良反应。血液系统不良反应报道少见,主要表现为单系或多系血细胞减少,包括自身免疫性溶血性贫血、免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症,严重时表现为再生障碍性贫血,甚至可能致命,如噬血细胞淋巴组织细胞增多症。我们将总结免疫检查点抑制剂相关血液不良反应的临床特点,并对诊断和治疗给予建议。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应血细胞减少

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免疫检查点抑制剂相关心脏不良反应的临床诊治建议

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中国肺癌杂志 2019年第10期22卷 627-632页

作者：郭潇潇王汉萍周佳鑫段炼李玥斯晓燕张丽方理刚张力中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院检验科北京100730

恶性肿瘤的免疫治疗已经成为肿瘤研究和治疗领域的热点,给晚期肿瘤患者带来了新的希望。免疫检查点分子程序性死亡蛋白-1和细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4相关信号通路的激活可以抑制T淋巴细胞活化,从而阻断炎症反应。肿瘤细胞通过激活免... 详细信息

恶性肿瘤的免疫治疗已经成为肿瘤研究和治疗领域的热点,给晚期肿瘤患者带来了新的希望。免疫检查点分子程序性死亡蛋白-1和细胞毒性T淋巴细胞相关抗原4相关信号通路的激活可以抑制T淋巴细胞活化,从而阻断炎症反应。肿瘤细胞通过激活免疫检查点分子相关的信号通路实现免疫逃逸。而免疫检查点抑制剂能够唤醒T淋巴细胞,增强机体对肿瘤细胞的清除。但是免疫检查点抑制剂的作用并非肿瘤细胞特异,在杀灭肿瘤细胞的同时,会引起包括心血管系统在内的多系统副作用。我们将总结相关的心脏副反应并对如何防治给予建议。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应心肌炎心血管毒副反应

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多发性肌炎/皮肌炎合并纵隔气肿的临床分析

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中华医学杂志 2006年第9期86卷 624-627页

作者：佟胜全史旭华苏金梅赵岩张奉春中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730

目的研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发纵隔气肿的临床特点,探讨其发病危险因素及致病机制。方法回顾性分析了447例PM/DM患者的临床资料,包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经... 详细信息

目的研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发纵隔气肿的临床特点,探讨其发病危险因素及致病机制。方法回顾性分析了447例PM/DM患者的临床资料,包括年龄、性别、皮肤血管炎、肌酸激酶峰值、胸部影像学改变、纵隔气肿并发症、气管插管、治疗经过和预后。同时复习文献报道的17例DM合并纵隔气肿病例,进行了汇总分析。结果本组447例PM/DM患者中有4例(0·9%)并发纵隔气肿。本组和文献报道的共21例DM并发纵隔气肿的患者,年龄均偏小(平均34岁),男性较多(男∶女=13∶8),与DM未合并纵隔气肿患者比较差异均有统计学意义(P<0·05和P<0·01)。在21例患者中13例(61·9%)有明显的皮肤血管炎表现,而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有44例(9·9%)有皮肤血管炎表现,两者比较差异有统计学意义(P<0·01)。肺间质病变在纵隔气肿患者中的发生率显著高于其他患者(P<0·01)。本组4例并发纵隔气肿的患者有3例接受气管插管治疗,而无纵隔气肿并发症的443例患者中只有5例(1·1%)接受气管插管,两者比较差异有统计学意义(P<0·01)。结论DM患者的血管病变可能是导致纵隔气肿发生的直接病因,肌炎症状较轻的年轻男性患者易发生纵隔气肿,肺间质病变和气管插管介入操作可能是纵隔气肿发生的危险因素。

关键词：多发性肌炎皮肌炎肺疾病间质性纵隔气肿

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IKKα、β、ε及TBK1在CD154诱导转录因子NF-κB活化中的作用

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中华微生物学和免疫学杂志 2006年第8期26卷 680-683页

作者：张烜张文张奉春中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的研究IκB上游激酶IKK在CD40配体CD154诱导NF-iB活化中的作用机制以及与构架蛋白TRAF的相关性.方法应用重组CD154刺激EBV/LMP1阴性Ramos B细胞,研究IKK质粒转染表达对NF-κB luciferase活化的影响,并通过IKK免疫复合物激酶试验测定... 详细信息

目的研究IκB上游激酶IKK在CD40配体CD154诱导NF-iB活化中的作用机制以及与构架蛋白TRAF的相关性.方法应用重组CD154刺激EBV/LMP1阴性Ramos B细胞,研究IKK质粒转染表达对NF-κB luciferase活化的影响,并通过IKK免疫复合物激酶试验测定IKK对GST-IκB-α磷酸化活性以及免疫共沉淀试验判断IKK与TRAF的相互关系.结果 IKKα/β、IKKε和TBK1活性在CD154刺激5～15 min内达到高峰;抗IKKα磁珠可以免疫共沉淀IKKβ,反之亦然.而抗IKKε或TBK1磁珠不能共沉淀其他3种IKK;CD154刺激诱导TRAF2与IKKε和TBK1,TRAF5与TBK1共沉淀增加,而TANK与TBK1共沉淀减少.IKKα或IKKβ并不与TANK或任何TRAF共沉淀.结论 CD154刺激诱导IKKα、β、ε及TBK1活化,并诱导TRAF2与IKKε和TBK1结合,TRAF5与TBK1结合,而TANK与TBK1逐渐解离.IKKα/β激酶复合物位于IKKε和TBK1的下游.

关键词： IKK TRAF CD154 NF-κB

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《中国大动脉炎诊疗指南(2023)》要点解读

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 560-566页

作者：靳尚宜田新平中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据... 详细信息

大动脉炎(Takayasu's arteritis, TAK)是一种累及主动脉及其一级分支的慢性大血管炎,可造成受累血管所供应脏器的缺血改变与功能障碍。为提高我国TAK的诊治水平,由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头组织,基于最新循证医学证据,结合我国临床实际,制定了以临床问题为导向的中国TAK诊治指南。该指南针对TAK诊治中的11个重要问题作出推荐,涵盖疾病诊断、病情评估、治疗原则、用药方案、抗栓管理、外科干预、围妊娠期管理等方面,旨在提升我国TAK的诊治水平,改善TAK患者的预后。本文对该指南的重要内容进行解读,以期促进指南在临床实践中的应用。

关键词：大动脉炎诊断治疗指南解读

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CD40-P227A单核苷酸多态性与B细胞信号系统活化的研究

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中华微生物学和免疫学杂志 2009年第9期29卷 773-777页

作者：张文张烜曾小峰张奉春中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100730

目的探讨CD40的单核苷酸多态性突变（CD40-P227ASNP）对B细胞核因子κB（NF—κB）和活化蛋白1（AP-1）信号系统和B细胞功能的影响。方法使用人RamosB淋巴瘤细胞株，分别将融合黄色荧光蛋白（CFP）的野生型CD40和突变型CD40-P227A质粒... 详细信息

目的探讨CD40的单核苷酸多态性突变（CD40-P227ASNP）对B细胞核因子κB（NF—κB）和活化蛋白1（AP-1）信号系统和B细胞功能的影响。方法使用人RamosB淋巴瘤细胞株，分别将融合黄色荧光蛋白（CFP）的野生型CD40和突变型CD40-P227A质粒，连同表达荧光素酶的NF—κB或AP-1质粒，或融合绿色荧光蛋白（GFP）的NF—κB质粒共转染至Ramos细胞中。用荧光素测定法和流式细胞仪分析检测NF—κB和AP-1信号系统的活化水平。用免疫印迹和ELISA等方法检测IκBα的降解和NF—κB亚单位的核内转移情况。结果与野生型CD40比较，CD40-P227A可诱导增加NF—κB和AP-1的信号活化，并促进IκBα的降解和NF—κB亚单位的核内转移。转染CD40-P227A质粒的细胞分泌IL-6和TNF-α较转染野生型CD40质粒的细胞明显增多。结论CD40-P227ASNP是一种功能性突变，可诱导NF-κB和AP-1信号系统活化，可能为系统性红斑狼疮的易感因素。

关键词： B细胞 CD40 NF—κB信号系统 AP-1信号系统

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