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中华核医学与分子影像杂志 2024年第10期44卷 628-632页

作者：柳宇李梦婷陈宏刘伟丁颖张立邓银倩陈环宇赵敏夏晓天曹卫华中科技大学同济医学院附属协和医院核医学科、分子影像湖北省重点实验室、生物靶向治疗教育部重点实验室武汉430022 华中科技大学同济医学院附属协和医院眼科武汉430022 中南大学湘雅三医院核医学科长沙410013

甲状腺相关性眼病(TAO)是一种器官特异性自身免疫性疾病。TAO分为活动期和非活动期,准确判断疾病的活动性是选择恰当治疗方案的关键。临床活动性评分(CAS)是目前评估TAO活动性分期的主要手段,但该方法具有一定主观性。随着影像学技术的... 详细信息

甲状腺相关性眼病(TAO)是一种器官特异性自身免疫性疾病。TAO分为活动期和非活动期,准确判断疾病的活动性是选择恰当治疗方案的关键。临床活动性评分(CAS)是目前评估TAO活动性分期的主要手段,但该方法具有一定主观性。随着影像学技术的发展,超声、CT、MRI以及放射性核素显像逐步应用于TAO的临床诊疗中,并从解剖及功能代谢层面对CAS进行补充,不仅可更好地判断TAO活动性,而且还在疗效评估方面发挥了优势。该文就各种医学影像学检查方法在TAO活动性和疗效评估中的临床价值展开综述。

关键词： Graves眼病超声检查体层摄影术 X线计算机磁共振成像放射性核素显像发展趋势

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复发性多软骨炎相关神经系统损害28例临床分析

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中华神经科杂志 2020年第12期53卷 1021-1027页

作者：刘子悦姜楠彭斌曾小峰崔丽英朱以诚中国医学科学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的探讨复发性多软骨炎(RP)相关神经系统损害的临床、影像、生化检查改变、治疗方案及预后特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集2005年12月至2019年11月北京协和医院收治的28例RP患者的临床资料并随访其预后信息,进行回顾性分析... 详细信息

目的探讨复发性多软骨炎(RP)相关神经系统损害的临床、影像、生化检查改变、治疗方案及预后特点,以提高临床医生对本病的认识。方法搜集2005年12月至2019年11月北京协和医院收治的28例RP患者的临床资料并随访其预后信息,进行回顾性分析。结果患者中位年龄50岁,57.1%(16/28)为男性。其中26例为中枢神经系统受累,常见症状为头痛(69.2%,18/26)、认知下降(38.5%,10/26)、精神行为异常(38.5%,10/26)等;仅2例出现周围神经系统损害。头颅MRI检查显示常见受累部位是皮质下(13/18)及皮质(8/18)组织。脑脊液常表现为白细胞升高(中位数55×106/L)、蛋白正常或轻度升高[(0.54±0.17)g/L]。全部患者接受了糖皮质激素治疗,24例(85.7%)接受了环磷酰胺等免疫抑制剂治疗;27例呈现不同程度的症状缓解,但24例好转后曾出现病情复发;认知功能障碍是最常见的遗留症状。有16例得到随访信息,平均随访时间3.3年,10例患者病情稳定,共3例死亡,死亡病例平均总病程8.6年。结论RP病程中可能出现诸多神经系统损害表现,以急性或亚急性边缘叶脑炎、脑膜脑炎或脑膜炎等临床综合征较为多见。但其临床表现及辅助检查均缺乏特异性,诊断具有一定难度,需全面排除其他病因并尽早使用免疫抑制治疗。

关键词：多软骨炎,复发性神经系统诊断治疗

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第482例——呕吐,发作性头晕,皮肤无汗

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中华内科杂志 2020年第12期59卷 1013-1016页

作者：姜梦迪赵久良周央中蒋颖张烜曾小峰中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院风湿免疫科 100730 国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内科 100730

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄... 详细信息

患者女,31岁。因反复呕吐、腹痛2年,加重伴头晕1个月就诊北京协和医院。患者于2年前诊断系统性红斑狼疮(消化道、泌尿道平滑肌受累),药物规律治疗。近1个月出现反复呕吐伴恶心,查脑脊液白细胞总数0,氯化物113 mmol/L,蛋白0.24 g/L,葡萄糖3.4 mmol/L;头颅及脊髓磁共振成像(MRI)未见异常,腹部影像学、胃肠镜大致正常。住院期间先后新发体位性低血压(站立位血压80/50 mmHg,心率102次/min;卧位血压125/80 mmHg,心率97次/min),仰卧位血压夸张性波动。结合其近两年性欲减低,体检发现左侧瞳孔强直,皮肤不对称出汗异常,皮肤交感反射试验异常,考虑系统性红斑狼疮累及自主神经病变,静脉点滴甲泼尼龙(1 g,3 d)联合静脉输注免疫球蛋白(20 g,3 d)治疗,患者症状明显改善。通过分析本例患者的临床资料,提高临床医师对系统性红斑狼疮继发自主神经系统受累的认识。

关键词：红斑狼疮系统性自主神经系统低血压

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无尿、突盲、意识障碍:一例不寻常的“成人斯蒂尔斯病”

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罕见病研究 2022年第1期1卷 51-55页

作者：乐偲刘岩秦岩焦禹豪苏龙翔徐军刘炜赵森杨璐王迁李宁宁陈有信韩冰张波李雪梅陈丽萌中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肿瘤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院眼科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典... 详细信息

一例青年女性,因发热、关节痛、皮疹诊断为成人斯蒂尔斯病,激素治疗过程中出现无尿、突盲、意识障碍,病情凶险,诊疗难度大。经多学科协作及团队共同讨论,考虑诊断为不典型溶血尿毒症综合征,经依库珠单抗治疗,获得良好的治疗效果。不典型溶血尿毒症综合征属于罕见疾病,依库珠单抗属于孤儿药。对该例患者的诊治体现了多学科协作在疑难罕见病诊疗过程中的重要意义。

关键词：成人斯蒂尔斯病血栓性微血管病不典型溶血尿毒症综合征依库珠单抗

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液体活检:突破性肿瘤早期检测技术的研究进展

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健康体检与管理 2023年第3期4卷 270-276页

作者：张小利张文徐志坚程书钧张开泰国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院分子肿瘤学国家重点实验室癌发生及预防分子机理北京市重点实验室北京100021 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院免疫学研究室北京100021 国家癌症中心/国家肿瘤临床医学研究中心/中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院防癌科北京100021

恶性肿瘤已经成为人类健康的一大威胁,超过50%的肿瘤患者在诊断时已进入晚期,错过最佳治疗时机,给患者和社会带来巨大的经济负担。肿瘤的早期检测对于提高患者的生存质量、生存率、减轻社会经济负担至关重要。然而,目前大多数肿瘤缺乏... 详细信息

恶性肿瘤已经成为人类健康的一大威胁,超过50%的肿瘤患者在诊断时已进入晚期,错过最佳治疗时机,给患者和社会带来巨大的经济负担。肿瘤的早期检测对于提高患者的生存质量、生存率、减轻社会经济负担至关重要。然而,目前大多数肿瘤缺乏可靠的早期检测方法,仍依赖组织活检,但其具有创伤性,患者的依从性较差。而液体活检作为非创伤性的诊断方法,通过分析循环肿瘤细胞、循环肿瘤DNA、外泌体、microRNA、循环RNA、肿瘤教育血小板、长链非编码RNA等携带的信息,是目前肿瘤早期检测领域的研究热点。本文综述了液体活检技术在肿瘤早期检测中的研究进展,有望为液体活检的临床转化提供帮助。

关键词：液体活检早期检测循环肿瘤细胞循环肿瘤DNA

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微生态疗法在特应性皮炎的应用及其治疗机制

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第2期16卷 167-171页

作者：周园姚煦中国医学科学院北京协和医学院皮肤病医院过敏与风湿免疫科南京210042

皮肤菌群紊乱在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发生、发展中发挥重要作用。在AD患者中,致病性金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus,***)优势定植,皮肤共生菌多样性下降。微生态疗法靶向调整皮肤菌群已成为AD局部治疗的新兴策略... 详细信息

皮肤菌群紊乱在特应性皮炎(atopic dermatitis,AD)的发生、发展中发挥重要作用。在AD患者中,致病性金黄色葡萄球菌(Staphylococcus aureus,***)优势定植,皮肤共生菌多样性下降。微生态疗法靶向调整皮肤菌群已成为AD局部治疗的新兴策略。了解***在AD中的流行病学概况及各类毒力因子的致病机制是微生态疗法的理论基础。皮肤菌群移植、***疫苗、噬菌体及其衍生的内溶素疗法是目前主要的微生态疗法手段。本文就微生态疗法在AD中的作用机制与应用进展进行综述。

关键词：特应性皮炎皮肤菌群金黄色葡萄球菌皮肤共生菌机制微生态疗法

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类风湿关节炎:NICE建议为中度活动的患者提供更多治疗选择

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英国医学杂志中文版 2022年第2期25卷 65-65页

作者： Jacqui Wise 赵久良(译) 不详中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

根据英国国家健康与临床优选研究所(NICE)的更新指南,医生们可以为传统治疗无效且中度活动的类风湿关节炎患者应用生物制剂,包括阿达木单抗、依那西普和英夫利西单抗1。此前,生物制剂只推荐用于重度活动的类风湿关节炎2。近年来,由于阿... 详细信息

根据英国国家健康与临床优选研究所(NICE)的更新指南,医生们可以为传统治疗无效且中度活动的类风湿关节炎患者应用生物制剂,包括阿达木单抗、依那西普和英夫利西单抗1。此前,生物制剂只推荐用于重度活动的类风湿关节炎2。近年来,由于阿达木单抗和依那西普生物类似物不断出现,以及随着科技水平的发展药物价格成本发生了变化,NICE对相关证据进行了回顾。NICE表示,生物制剂生产商与英国国家健康体系(NHS)达成了降价的一致意见,从而进一步优化生物制剂资源成本效益比。

关键词：依那西普成本效益比类风湿关节炎英夫利西单抗阿达木单抗药物价格生物制剂 NICE

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A20单倍体不足临床特征与基因型表型的关联

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第1期17卷 80-86页

作者：田艺沈敏刘昌妍王政王健孔晓丹大连医科大学附属第二医院风湿免疫科大连市自身抗体检测重点实验室辽宁大连116023 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 锦州市疾病预防控制中心辽宁锦州121001

目的探讨A20单倍体不足(HA20)临床特征与基因型表型的关联性,以及HA20与白塞综合征(Beh9et’s syndrome,BS)临床特征的差异。方法在PubMed和CNKI使用关键词“haploinsufficiency A20”或“TNFAIP3”检索2016-01-01至2021-12-31报道的HA20文献(中文及英文),纳入有完整资料的HA20患者。按照HA20基因型不同分为7号外显子组和非7号外显子组,比较两组之间临床表型的差异。同时比较HA20与BS人群的异同,BS队列选自中国人群且资料较完整的患者队列。结果共纳入38篇文章126例HA20患者,符合基因型比较入排标准的HA20共120例,男女比例为2∶3,中位年龄18(IQR 0~71)岁,起病中位年龄6(IQR 0~29)岁。携带7号外显子变异的患者外阴溃疡发生率低于携带非7号外显子变异者(25.0%vs.51.2%,P=0.018)。比较HA20(n=126)与BS(n=489)两组患者,发现HA20患者起病中位年龄低于BS患者[6(0~29)岁vs.25(18-33)岁],HA20患者胃肠道受累(56.3%vs.15.1%)、皮肤病变(35.7%vs.14.1%)以及关节炎(30.2%vs.8.4%)较BS更常见(P<0.001),而口腔溃疡(79.4%vs.96.3%)、外阴溃疡(43.7%vs.71.2%)、眼炎(7.9%vs.24.1%)及血管受累(7.1%vs.25.4%)发生率则低于BS患者(P<0.001)。结论携带7号外显子变异的HA20者较少出现外阴溃疡。HA20较BS发病年龄更早,更易出现胃肠道病变、皮肤病变及外周关节炎。

关键词：自身炎症性疾病 A20单倍体不足 TNFAIP3基因白塞综合征

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嗜酸性肉芽肿性多血管炎146例患者临床特征分析

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中华内科杂志 2020年第5期59卷 360-365页

作者：陈婧李菁杨云娇田新平曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(... 详细信息

目的:分析和总结嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的临床特征。方法:收集2000年至2019年北京协和医院确诊的146例EGPA住院患者资料,回顾性分析其临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗、并发症及转归。结果:146例患者中男93例,女53例,年龄(41.7±16.1)岁,发病至确诊时间为0.5~450个月,中位时间18(6,60)个月。以肺部[121例(82.9%)]、鼻与鼻窦[119例(81.5%)]受累最多见;血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性者36例(24.7%),以核周型或髓过氧化物酶ANCA为主。ANCA阳性者肾脏(66.7%比20.9%,P<0.001)、神经系统受累比例(80.6%比51.8%,P<0.001)明显高于ANCA阴性者,更易出现发热(66.7%比40.9%,P<0.05)及视神经病变(8.3%比0,P<0.05),疾病活动度更高[中位伯明翰血管炎活动度评分25(18,30)比19(14,24),P=0.001],红细胞沉降率[40.5(20.5,82.8)mm/1 h比25.0(13.3,50.8)mm/1 h,P=0.006]和超敏C反应蛋白[37.1(11.8,72.9)mg/L比13.5(3.4,66.1)mg/L,P=0.036]显著升高;而ANCA阴性者胸腔积液比例高于ANCA阳性者(20.9%比5.6%,P=0.04)。治疗以糖皮质激素和环磷酰胺为主。12例(8.2%)患者病情缓解,6例(4.1%)患者死亡或放弃治疗。并发症以肺部感染最多见。结论:EGPA是一种少见的血管炎,临床表现与转归异质性强,病死率高。

关键词：嗜酸细胞肉芽肿血管炎临床特征

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北京协和过敏培训云学院启动会顺利召开:开启过敏性疾病专科教育新篇章

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中华临床免疫和变态反应杂志 2023年第4期17卷 311-312页

作者：崔乐王子熹关凯尹佳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态(过敏)反应科过敏性疾病精准诊疗研究北京市重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

北京协和过敏培训云学院启动会于2023年8月4日在北京协和医院学术会堂顺利召开,标志着过敏性疾病专科医师培训及教育领域迈出了重要的一步。云学院由北京协和医学院培训中心与北京协和医院联合国内顶尖过敏专家共同发起,旨在加快过敏性... 详细信息

北京协和过敏培训云学院启动会于2023年8月4日在北京协和医院学术会堂顺利召开,标志着过敏性疾病专科医师培训及教育领域迈出了重要的一步。云学院由北京协和医学院培训中心与北京协和医院联合国内顶尖过敏专家共同发起,旨在加快过敏性疾病诊疗标准化建设,提升基层医生的诊疗水平,普及专科知识,共享行业发展(图1)。

关键词：专科教育过敏性疾病北京协和医学院基层医生专科医师培训培训中心专科知识北京协和医院

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