检索结果-内蒙古大学图书馆

基于Web of Science数据库的系统性红斑狼疮护理文献计量学分析

中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第1期15卷 13-20页

作者：李香风张春燕王多多杨雅婷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的了解近20年来系统性红斑狼疮护理研究领域现状、热点及发展趋势。方法收集Web of Science数据库中2000年1月1日至2020年8月1日,系统性红斑狼疮护理研究领域的相关文献,用Derwent Data Analysis软件和VOSviewer软件绘制国家、机构和... 详细信息

目的了解近20年来系统性红斑狼疮护理研究领域现状、热点及发展趋势。方法收集Web of Science数据库中2000年1月1日至2020年8月1日,系统性红斑狼疮护理研究领域的相关文献,用Derwent Data Analysis软件和VOSviewer软件绘制国家、机构和作者的合作网络图谱,分析该领域的研究现状,同时绘制主题词热度图谱,分析该领域研究热点和发展态势。结果共入选464篇文献,显示近20年来发文量呈稳步上升趋势,美国发文最多(251篇,占54.1%),且与加拿大、英国多家研究机构形成了广泛的合作团体;基金资助机构前3名均来自美国,发文影响力大;SLE患者的生活质量、患者结局、危险因素分析、疾病活动度相关、量表信效度、护理质量等是目前的研究热点。结论国内外系统性红斑狼疮护理研究发展迅速,我国学者要加强与国内外同行的合作与交流,患者的预后、生活质量和医疗护理质量的改善可能是未来的研究热点。

关键词：系统性红斑狼疮 Web of Science核心合集研究热点 VOSviewer

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Ⅰ型干扰素病诊疗中国专家共识

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罕见病研究 2024年第4期3卷 471-478页

作者：中国儿童风湿免疫病联盟中国药师协会罕见病用药工作委员会宋红梅马明圣王伟不详中国医学科学院北京协和医院儿科疑难重症及罕见病全国重点实验室国家罕见病医疗质量控制中心北京100730 北京协和医院

Ⅰ型干扰素病是一类可累及全身多个脏器的自身炎症性疾病,具有较高致残率和致死率,严重影响患儿的生活质量,给家庭和社会带来负担。其临床表型谱宽泛,早期识别较为困难,诊断及治疗的延误会导致病情的加重且难以逆转,影响预后。中国儿童... 详细信息

Ⅰ型干扰素病是一类可累及全身多个脏器的自身炎症性疾病,具有较高致残率和致死率,严重影响患儿的生活质量,给家庭和社会带来负担。其临床表型谱宽泛,早期识别较为困难,诊断及治疗的延误会导致病情的加重且难以逆转,影响预后。中国儿童风湿免疫病联盟及中国药师协会罕见病用药工作委员会制定该共识,旨在对Ⅰ型干扰素病的定义、基因分类、临床表现、诊断及治疗给予相应的建议。

关键词： Ⅰ型干扰素病诊疗共识

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戈利木单抗治疗白塞综合征心脏大血管受累的临床分析

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北京大学学报（医学版） 2020年第6期52卷 1056-1062页

作者：孙鹿希刘金晶侯云霞李超然李璐田新平曾小峰郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室协和转化医学中心国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治... 详细信息

目的:探索戈利木单抗(golimumab,GOL)治疗重症/难治性心脏大血管白塞综合征(Behcet syndrome,BS)的疗效和安全性。方法:分析北京协和医院2018年2月—2020年7月使用GOL治疗的9例重症/难治性BS大血管和心脏瓣膜受累患者的临床资料,记录治疗前后红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)、超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、临床症状和影像学变化、合并用药的种类和剂量。结果:9例患者中男性8例、女性1例,平均年龄(37.0±8.6)岁,中位病程120(60,132)个月。患者中重度主动脉瓣关闭不全7例,多发动脉瘤、静脉血栓2例。7例患者既往应用激素联合免疫抑制剂/调节剂治疗,仍出现大血管病变进展或围手术期炎症指标明显升高;5例患者病情进展,需短期内手术治疗;3例患者新近完成心脏手术但既往反复出现严重术后并发症或术前炎症未控制;1例应用托珠单抗,新发消化道溃疡,需调整用药。患者应用GOL(50 mg,每4周皮下注射一次)与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,随访(16.3±5.6)个月,临床症状均有改善,无新发大血管病变。8例患者行手术治疗,均未出现术后并发症。治疗后炎症指标下降,ESR由16.5(6.8,52.5)mm/h降至4(2,7)mm/h,hsCRP由21.24(0.93,32.51)mg/L降至0.58(0.37,1.79)mg/L(P<0.05)。泼尼松剂量由35(15,60)mg/d减至10.0(10.0,12.5)mg/d,环磷酰胺剂量均减量,6例患者GOL停用或减量,所有患者均无明显不良反应。结论:对重症/难治性心脏大血管受累的BS患者,应用GOL与糖皮质激素和免疫抑制剂/调节剂联合治疗,有助于安全、有效控制病情,降低炎症反应,减少术后严重并发症和糖皮质激素用量。

关键词：白塞综合征戈利木单抗心脏瓣膜疾病大血管受累

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心血管医生对白塞病及其心血管病变认知的单中心调查分析

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中华内科杂志 2020年第3期59卷 222-224页

作者：郭衍秋潘丽丽张奉春首都医科大学附属北京安贞医院风湿免疫科 100029 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科100730

通过对首都医科大学附属北京安贞医院心血管医生进行问卷调查,了解其对白塞病及其心血管病变的认知程度。结果显示,心血管医生对白塞病(Behcet disease,贝赫切特病)诊断标准认知率低(32.6%);对皮肤病变,如痤疮样皮疹(41.3%)、结节性红斑... 详细信息

通过对首都医科大学附属北京安贞医院心血管医生进行问卷调查,了解其对白塞病及其心血管病变的认知程度。结果显示,心血管医生对白塞病(Behcet disease,贝赫切特病)诊断标准认知率低(32.6%);对皮肤病变,如痤疮样皮疹(41.3%)、结节性红斑(42.0%)、针刺反应(47.8%)认知率也较低;对心血管病变的认知过于偏面,尤其对心脏传导阻滞的认知率低;治疗方面,对于围手术期糖皮质激素的剂量接受程度低。提示提高临床医生对白塞病及其心血管病变的认知,对早期诊断,改善预后,减少术后并发症具有重要意义。

关键词：贝赫切特综合征心血管系统问卷调查

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模拟临床情境教学在本科生临床实习教学中的应用

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中国继续医学教育 2022年第12期14卷 125-128页

作者：李志贾兰兰刘瑞韬毛桐俊宣丹徐亮田新平皖南医学院第一附属医院/皖南医学院弋矶山医院风湿免疫科安徽芜湖241000 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨基于数据库平台的临床真实世界与参与式模拟临床情境相结合的教学模式在本科生临床实习教学中的应用价值。方法选择2019年12月-2021年12月在皖南医学院第一附属医院风湿免疫科实习的临床专业本科生作为研究对象。研究对象分为... 详细信息

目的探讨基于数据库平台的临床真实世界与参与式模拟临床情境相结合的教学模式在本科生临床实习教学中的应用价值。方法选择2019年12月-2021年12月在皖南医学院第一附属医院风湿免疫科实习的临床专业本科生作为研究对象。研究对象分为对照组和观察组。对照组给予常规教学活动。观察组在常规教学活动基础上加入本教学模式。对比两组在理论考核成绩、操作考核成绩、专业知识掌握程度、教学方式满意度及教学效果评价方面的差异。结果观察组的理论考核成绩及操作考核成绩均高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。观察组学生对教学方式满意度显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。对教学效果的优秀率评价,观察组高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论基于数据库平台从真实世界到参与式模拟临床情境的教学模式在风湿病领域的临床教学中具有良好的应用价值,值得推广。

关键词：数据库平台真实世界本科生参与式临床实习模拟临床情境教学模式

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RS3PE综合征伴发骨髓增生异常综合征一例报告

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中华临床免疫和变态反应杂志 2021年第5期15卷 549-551页

作者：赵金荣袁伟壮黄璨赵丽丹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室100730

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴点状水肿(RS3PE)综合征的特点是对称性滑膜炎,主要累及手腕,并与手背显著的点状水肿有关[1]。多有报道认为该疾病与潜在的实体肿瘤及血液系统肿瘤相关。有学者认为RS3PE可能是一种副瘤综合征。骨髓增生异... 详细信息

缓解性血清阴性对称性滑膜炎伴点状水肿(RS3PE)综合征的特点是对称性滑膜炎,主要累及手腕,并与手背显著的点状水肿有关[1]。多有报道认为该疾病与潜在的实体肿瘤及血液系统肿瘤相关。有学者认为RS3PE可能是一种副瘤综合征。骨髓增生异常综合征(MDS)以病态造血为特征,并有可能转化为急性白血病;然而,RS3PE综合征与MDS之间的关系罕有报道。本文报告一例76岁男性患者,在诊断为RS3PE同时明确诊断为MDS。患者以血象异常发病,其后开始出现多发性关节炎、手足背部可凹性水肿,血清C反应蛋白(CRP)及血沉(ESR)水平升高,血清类风湿因子和ANA阴性,予糖皮质激素治疗有效。

关键词：骨髓增生异常综合征多发性关节炎 RS3PE综合征血清类风湿因子病态造血可凹性水肿实体肿瘤急性白血病

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阿巴西普治疗类风湿关节炎的机制及临床研究进展

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中华风湿病学杂志 2020年第10期24卷 702-709页

作者：徐东曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心100730

阿巴西普是一种选择性T细胞共刺激调节剂,是由人细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4,也称CD152)的胞外区与人免疫球蛋白(Ig)G-1 Fc段组成的融合蛋白,通过与抗原递呈细胞表面上的CD80和CD86结合,抑制T细胞的激活。10余年的临床试验数据和... 详细信息

阿巴西普是一种选择性T细胞共刺激调节剂,是由人细胞毒T淋巴细胞相关抗原-4(CTLA-4,也称CD152)的胞外区与人免疫球蛋白(Ig)G-1 Fc段组成的融合蛋白,通过与抗原递呈细胞表面上的CD80和CD86结合,抑制T细胞的激活。10余年的临床试验数据和真实世界的临床应用证实,阿巴西普能快速改善活动性RA的关节肿痛等临床症状,减缓或抑制结构性关节损伤,改善患者生存质量并提高劳动力,且具有良好的安全性和耐受性。

关键词：阿巴西普关节炎,类风湿 T细胞共刺激调节剂

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来那度胺治疗白塞综合征黏膜受累二例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2022年第1期16卷 51-53页

作者：刘伟伟刘金晶郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 山东第一医科大学第二附属医院风湿免疫科山东泰安271000

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。... 详细信息

白塞综合征(Behcet syndrome,BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1]。临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡(aphthous ulcer,AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累。其中口腔及生殖器溃疡是BS最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2]。患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担。

关键词：白塞综合征阿弗他溃疡来那度胺

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贝利木单克隆抗体:治疗系统性红斑狼疮的新型靶向药物

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协和医学杂志 2020年第2期11卷 130-134页

作者：贺成美张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,B细胞异常活化在发病中起重要作用。贝利木单克隆抗体是一种人源化单克隆抗体,能通过结合肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子(B-cell-activating factor of th... 详细信息

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,B细胞异常活化在发病中起重要作用。贝利木单克隆抗体是一种人源化单克隆抗体,能通过结合肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子(B-cell-activating factor of the tumor necrosis factor family,BAFF),减少活化B细胞的数量。2011年美国食品药品监督管理局批准贝利木单克隆抗体上市,为SLE患者提供了新的用药选择。本文主要介绍贝利木单克隆抗体治疗机制及相关临床研究,并对其未来进行展望。

关键词：系统性红斑狼疮贝利木单克隆抗体 B淋巴细胞肿瘤坏死因子家族B细胞活化因子

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孤独症儿童血浆中缬氨酸水平变化及其与发育商的关系

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北京大学学报(医学版) 2025年第2期 277-283页

作者：徐新杰蔡小娥孟凡超龙波尤欣张嵘中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院医学科学研究中心北京市海淀医院康复医学科首都医科大学附属北京安定医院国家精神心理疾病临床医学研究中心精神疾病诊断与治疗北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院免疫内科北京大学神经科学研究所北京大学基础医学院神经生物学系神经科学教育部重点实验室卫生部神经科学重点实验室北京大学医学部孤独症研究中心

目的：比较孤独症儿童与健康儿童血浆中缬氨酸水平的差异，并探究孤独症儿童血浆缬氨酸水平与其发育商评分的相关性。方法：共招募29例孤独症儿童作为病例组，同期招募30例同年龄段的正常儿童作为对照组。采用儿童孤独症评定量表(childh... 详细信息

目的：比较孤独症儿童与健康儿童血浆中缬氨酸水平的差异，并探究孤独症儿童血浆缬氨酸水平与其发育商评分的相关性。方法：共招募29例孤独症儿童作为病例组，同期招募30例同年龄段的正常儿童作为对照组。采用儿童孤独症评定量表(childhood autism rating scale, CARS)对孤独症儿童的核心症状及其严重程度进行评估，采用Gesell发育量表(Gesell developmental schedules, GDS)评估儿童发育商，采用高效液相色谱-串联质谱法测定血浆缬氨酸水平，并比较两组间差异，分析病例组儿童血浆缬氨酸水平与其发育商评分间的相关性。结果：与对照组相比，孤独症组血浆缬氨酸水平显著偏低，差异有统计学意义(P<0.05)。在GDS量表因子得分方面，孤独症组儿童在适应性、大运动、精细运动、语言、个人-社交等方面的得分均显著低于对照组儿童，差异均有统计学意义(P<0.000 1)。孤独症组儿童血浆缬氨酸水平与GDS量表中的精细运动评分(r=0.441,P<0.05)和个人-社交评分(r=0.437,P<0.05)均呈显著正相关，但与适应性、大运动和语言方面的评分无显著相关(P>0.05)。根据CARS量表评分标准，将孤独症组儿童根据病情严重程度分为轻中度和重度两个亚组，在亚组之间进行比较发现，重度孤独症儿童在GDS量表适应性、精细运动、语言以及个人-社交方面的评分均显著低于轻中度孤独症儿童(P<0.05),而两个亚组之间在GDS量表大运动评分及血浆缬氨酸水平方面差异均无统计学意义(P>0.05)。结论：孤独症儿童血浆中缬氨酸水平偏低，且与其精细运动和个人-社交功能之间存在一定关联。

关键词：孤独症缬氨酸发育商

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