检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第3期14卷 246-249页

作者：刘明冷晓梅邵阳市中心医院风湿免疫科湖南邵阳422000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

肢带型肌营养不良2B型(limb girdle muscular dystrophy type 2B,LGMD2B)是由于DYSF基因突变导致的肌膜蛋白dysferlin表达减弱或缺失引起的一组以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性肌病,以肢体近端肌无力为主要临床特点[1... 详细信息

肢带型肌营养不良2B型(limb girdle muscular dystrophy type 2B,LGMD2B)是由于DYSF基因突变导致的肌膜蛋白dysferlin表达减弱或缺失引起的一组以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传性肌病,以肢体近端肌无力为主要临床特点[1]。LGMD2B多在19~27岁起病,早期可以表现为无症状高肌酸激酶血症,中后期绝大部分患者进展为肢带综合征,伴小腿后群变细及血肌酸激酶水平显著升高[2]。

关键词：主要临床特点进行性肌无力近端肌无力炎性肌病无症状肌萎缩易误诊膜蛋白

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肿瘤免疫治疗相关的心脏毒性特点分析

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中华心力衰竭和心肌病杂志（中英文） 2023年第2期7卷 97-102页

作者：张燕安涛张宇辉马旭季新强韩森北京大学肿瘤医院北京市肿瘤防治研究所恶性肿瘤发病机制及转化研究教育部重点实验室北京100142 山东省菏泽市牡丹人民医院菏泽274000 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心力衰竭中心心衰重症监护病区北京100037

目的探讨肿瘤患者接受免疫治疗后发生心脏毒性的临床特点及其预后情况。方法收集肿瘤免疫治疗相关心脏毒性患者的临床病历资料,回顾性分析肿瘤免疫治疗相关心脏毒性的临床特点,随访患者的生存情况,利用Kaplan-Meier法进行生存分析。结... 详细信息

目的探讨肿瘤患者接受免疫治疗后发生心脏毒性的临床特点及其预后情况。方法收集肿瘤免疫治疗相关心脏毒性患者的临床病历资料,回顾性分析肿瘤免疫治疗相关心脏毒性的临床特点,随访患者的生存情况,利用Kaplan-Meier法进行生存分析。结果35例免疫治疗相关心脏毒性患者中,男性多于女性,中位年龄62岁,既往合并心血管病史的比例高(54.3%)。接受PD-1单抗治疗24例,PD-L1单抗治疗3例,联合CTLA-4单抗或者抗体耦联药物8例。单纯免疫治疗19例,联合化疗8例,联合靶向治疗8例。从开始免疫治疗到发生心脏毒性的中位时间为40天,中位周期数为2周期。诊断为亚临床心肌损伤患者18例,有可能的心肌炎患者16例,可能性较大的心肌炎患者1例。18例(51.4%)患者合并其他免疫相关不良反应。28例患者接受糖皮质激素治疗。31例患者永久终止免疫治疗,4例患者后期重启免疫治疗。患者的中位生存期为24个月。结论肿瘤免疫治疗相关的心脏毒性发生时间较早,以亚临床心肌损伤和有可能的心肌炎为主,对患者的长期预后可能影响不大。

关键词：免疫治疗心脏毒性危险因素肿瘤心脏病学

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神经精神狼疮患者的照顾者健康促进生活方式的现状调查

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中华护理杂志 2019年第11期54卷 1658-1662页

作者：潘金平李香风张春燕中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科

目的描述神经精神狼疮患者的照顾者健康促进生活方式的现状,并分析其影响因素。方法采取便利抽样方法,选取2015年1月-2017年1月在北京协和医院风湿免疫科住院确诊为神经精神狼疮患者的照顾者80例为调查对象,使用一般资料调查问卷、健康... 详细信息

目的描述神经精神狼疮患者的照顾者健康促进生活方式的现状,并分析其影响因素。方法采取便利抽样方法,选取2015年1月-2017年1月在北京协和医院风湿免疫科住院确诊为神经精神狼疮患者的照顾者80例为调查对象,使用一般资料调查问卷、健康促进生活方式评定量表Ⅱ,对其主要照顾者进行调查,并分析照顾者健康促进生活方式的影响因素。结果照顾者的健康促进生活方式总分为(116.82±32.89)分,其中营养维度得分最高,压力应对维度得分最低。线性回归分析结果显示,照顾者照顾时间﹤1年、照顾者无慢性疾病、患者精神症状发作频率高、照顾者自觉存在照顾负担是影响神经精神狼疮患者的照顾者健康促进生活方式的独立影响因素。结论神经精神狼疮患者照顾者的健康促进生活方式处于中等水平。医护人员应该多关注照顾时间短、无慢性疾病、患者精神症状发作频率高、自觉存在照顾负担的照顾者,通过健康宣教、技能培训和延伸护理等,协助其提高健康促进生活方式。

关键词：神经精神狼疮家庭照顾者健康促进生活方式影响因素分析

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原发性肝癌的分层筛查与监测指南(2020版)

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肿瘤 2021年第1期41卷 1-23页

作者：中华预防医学会肝胆胰疾病预防与控制专业委员会中国研究型医院学会肝病专业委员会中华医学会肝病学分会中华预防医学会肿瘤预防与控制专业委员会感染性肿瘤防控学组杨永平卢实春丁惠国屠红曲春枫曹广文庄辉赵平徐小元不详解放军总医院肝病医学部北京100853 解放军总医院肝胆胰外科医学部北京100853 首都医科大学附属北京佑安医院肝病消化中心上海市肿瘤研究所癌基因与相关基因国家重点实验室国家癌症中心国家肿瘤临床医学研究中心中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院分子肿瘤学国家重点实验室免疫室海军军医大学基础医学部流行病学教研室北京大学医学部基础医学院病原生物学系中国癌症基金会学术部北京大学第一医院感染科

中国原发性肝癌(简称肝癌)年龄调整发病率呈逐年下降趋势,但肝癌发病人数仍占全球的55%,肝癌所导致的疾病负担仍呈上升趋势,患者5年生存率无显著性提高。肝硬化和未抗病毒治疗的慢性乙型肝炎是中国肝癌的主要病因。指南推荐了适合临床... 详细信息

中国原发性肝癌(简称肝癌)年龄调整发病率呈逐年下降趋势,但肝癌发病人数仍占全球的55%,肝癌所导致的疾病负担仍呈上升趋势,患者5年生存率无显著性提高。肝硬化和未抗病毒治疗的慢性乙型肝炎是中国肝癌的主要病因。指南推荐了适合临床实践的低危、中危、高危和极高危4个层次的肝癌风险人群辨识特征。在医院和社区人群中筛查伴肝癌风险的患者,并科学地进行分层监测。伴有肝癌风险的患者需要终生监测,指南根据风险层次推荐了不同的肝癌监测间隔和工具,对于肝癌高危人群,6个月1次腹部超声联合血清甲胎蛋白监测(常规监测);对于肝癌极高危人群,3个月1次常规监测,6~12个月进行增强CT或MRI检查1次,以提高早期肝癌诊断率和降低监测成本;低中危人群中,肝癌年发生率低,可延长监测间隔为1年或以上。指南部分推荐意见的成本-效益仍需要进一步评价。

关键词：肝肿瘤肝硬化慢性乙型肝炎筛查监测

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重组人干扰素α2a治疗难治性白塞综合征的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第1期14卷 17-22页

作者：侯云霞刘金晶杨云娇李璐郁欣史婧孙鹿希郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2... 详细信息

目的探讨重组人干扰素α2a(interferonα2a,IFN-α2a)治疗难治性白塞综合征(Beh et syndrome,BS)的疗效和安全性。方法回顾性分析北京协和医院2014年11月至2019年7月收治的9例BS患者因顽固性黏膜溃疡、并血管或神经系统受累,接受IFN-α2a治疗的临床资料。结果9例患者(包括7例男性和2例女性)平均年龄(36.55±5.03)岁,病程(122±84.45)个月。其中顽固性黏膜溃疡3例,反复多发静脉血栓1例,多发下肢动脉狭窄、闭塞,下肢深静脉血栓伴发血栓后综合征1例,神经系统受累3例(1例并发顽固黏膜溃疡),另1例同时并神经、血管、眼受累,经激素联合免疫抑制剂积极治疗后临床无明显改善,且4例并发乙肝病毒感染,1例并发肺结核。接受IFN-α2a治疗后,平均随访(9.78±2.72)个月,所有患者临床症状均有改善,皮质类固醇激素使用剂量减少,随访6个月时中位泼尼松剂量从10(0,60)mg逐渐减少到5(0,15)mg,末次随访中位泼尼松剂量为4.375(0,12.5)mg(P<0.05);中位免疫抑制剂种类从2(1,3)种逐渐减少至1(0,2)种,末次随访中位免疫抑制剂种类为1(0,1)种(P<0.05)。1例(12.5%)患者停用激素,3例(33.3%)患者停用免疫抑制剂。结论IFN-α2a与皮质类固醇激素和免疫抑制剂联合使用,对治疗难治性BS有效且耐受性良好,有利于皮质类固醇激素和免疫抑制剂减量。

关键词：白塞病干扰素α2a 临床疗效

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中国人工角膜移植手术专家共识(2021年)

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中华眼科杂志 2021年第10期57卷 727-733页

作者：中华医学会眼科学分会角膜病学组史伟云高华刘祖国徐建江李莹潘志强不详山东第一医科大学(山东省医学科学院)山东省眼科研究所山东省眼科学重点实验室-省部共建国家重点实验室培育基地山东第一医科大学附属眼科医院济南250021 山东省眼科研究所山东第一医科大学附属眼科医院厦门大学眼科研究所复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科首都医科大学附属北京同仁医院北京同仁眼科中心

人工角膜移植手术是多次角膜移植失败、严重眼烧伤(化学烧伤、热烧伤)、自身免疫相关性及瘢痕性角结膜疾病等终末期角膜盲患者复明的唯一方法。目前代表性产品有美国波士顿(Boston)人工角膜和俄罗斯Micof人工角膜,相关手术已在全球开展... 详细信息

人工角膜移植手术是多次角膜移植失败、严重眼烧伤(化学烧伤、热烧伤)、自身免疫相关性及瘢痕性角结膜疾病等终末期角膜盲患者复明的唯一方法。目前代表性产品有美国波士顿(Boston)人工角膜和俄罗斯Micof人工角膜,相关手术已在全球开展近30年,术后2年的成功率高达85%以上。随着我国领扣型人工角膜(仿BostonⅠ型人工角膜)批准上市和米赫人工角膜(仿Micof人工角膜)完成临床试验,国产人工角膜将给我国终末期角膜盲患者带来复明机会。人工角膜移植手术与常规角膜移植手术有诸多不同,为了使国产人工角膜在临床得到规范使用,减少手术并发症,中华医学会眼科学分会角膜病学组汇集该领域专家,在国产人工角膜移植手术的适应证、操作规范、围手术期用药及并发症处理等方面形成共识意见,为我国规范开展人工角膜移植手术提供指导。

关键词：人工器官假体和植入物角膜眼外科手术围手术期多数赞同

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独立值班考核制度在内科住院医师规范化培训中的应用

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基础医学与临床 2020年第1期40卷 120-123页

作者：黄璨赵雪李晓青侍效春李航严晓伟张奉春中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院内科中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院/北京协和医学院/北京协和医院免疫科北京100730

目的介绍北京协和医院内科创立的独立值班考核制度,分析该考核制度在住院医师独立值班能力评价和分层中的作用。方法对北京协和医院内科2017年和2018年内科住院医师独立值班考核的结果进行统计,分析不同来源的住院医师在考试次数、通过... 详细信息

目的介绍北京协和医院内科创立的独立值班考核制度,分析该考核制度在住院医师独立值班能力评价和分层中的作用。方法对北京协和医院内科2017年和2018年内科住院医师独立值班考核的结果进行统计,分析不同来源的住院医师在考试次数、通过考试所需时间和通过率方面的分布。结果内科临床医学博士后、专业型临床硕士研究生和北京市基地规培住院医师在通过独立值班考核所需次数方面无差异;内科临床博士后通过考核用时最短,专业型临床硕士研究生次之,北京市规培住院医师用时最长(χ^2=96.27,P<0.05),可以进行初步分层;通过临床带教,大部分住院医师都能在实习6个月内通过独立值班考核,承担独立值班工作。结论在内科住院医师规范化培训中,独立值班考核制度能够客观评价住院医师的值班能力,最大限度的保证临床安全。北京市基地规培住院医师通过考核时间较长,应注意加强临床教学、提高学员能力。

关键词：住院医师规范化培训独立值班考核制度

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类风湿关节炎早发心血管事件的研究进展

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中华风湿病学杂志 2019年第7期23卷 486-488页

作者：陈婧田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

RA是一种慢性全身炎症性疾病,以滑膜关节慢性炎性病变为主。与普通人群相比,RA心血管疾病(CVD)发病率和病死率明显增加,同时发生人群较年轻。目前,相关机制尚不确切,慢性炎症及传统危险因素是RA患者CVD风险增加的最重要因素。对心血管... 详细信息

RA是一种慢性全身炎症性疾病,以滑膜关节慢性炎性病变为主。与普通人群相比,RA心血管疾病(CVD)发病率和病死率明显增加,同时发生人群较年轻。目前,相关机制尚不确切,慢性炎症及传统危险因素是RA患者CVD风险增加的最重要因素。对心血管风险进行管理后,其发病率及病死率可明显减低。

关键词：关节炎,类风湿心血管疾病

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英夫利西单抗治疗重症和(或)难治性神经白塞病的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 118-123页

作者：刘金晶侯云霞张莉吴迪彭琳一吴婵媛杨云娇张上珠周佳鑫郑文洁曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探讨英夫利西单抗(infliximab,IFX)治疗重症和(或)难治性神经白塞病(neuro-Behcet’disease,NBD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在北京协和医院接受IFX治疗的10例重症和(或)难治性NBD患者的临床资料。结果 1... 详细信息

目的探讨英夫利西单抗(infliximab,IFX)治疗重症和(或)难治性神经白塞病(neuro-Behcet’disease,NBD)的疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年12月在北京协和医院接受IFX治疗的10例重症和(或)难治性NBD患者的临床资料。结果 10例患者均为实质受累NBD,8例为多发病灶,6例同时并发脑干、大脑半球受累,起病时Rankin评分(4.1±0.88),且伴发活动性眼炎和肠道溃疡各1例。应用IFX联合激素和免疫抑制剂治疗中位疗程6(1, 40)月,9例患者治疗有效,神经系统症状改善,Rankin评分降至(2.7±1.34)分(P=0.000 5),且4例(40%)患者影像学病变较前减轻。IFX治疗后炎症指标较治疗前显著下降,中位血沉由16(10, 70)mm/h下降至5(1, 13)mm/h(P=0.007),中位C反应蛋白由7.53(1.86, 60)mg/L降至1.35(0.51, 5.0)mg/L(P=0.005)。此外,患者口腔、外阴溃疡、皮肤病变、关节炎、葡萄膜炎、肠道溃疡均明显改善。中位随访时间13(4, 40)月,1例完全缓解,8例部分缓解,糖皮质激素使用剂量较前显著减少,泼尼松由(60.0±21.73)mg降至(21.25±14.78)mg(P=0.000 2)。结论 IFX联合传统治疗可有效治疗重症和(或)难治性NBD。

关键词：白塞病神经白塞病英夫利西单抗

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托法替布治疗白塞病心脏大血管受累的疗效及安全性

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中华临床免疫和变态反应杂志 2020年第2期14卷 111-117页

作者：刘金晶孙鹿希侯云霞李璐李菁田新平郑文洁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730 内蒙古医科大学附属医院风湿免疫科呼和浩特010050

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑... 详细信息

目的探索托法替布(tofacitinib,TOF)治疗难治性血管白塞病的疗效和安全性。方法分析北京协和医院2018年5月至2020年2月5例使用托法替布治疗难治性白塞病大血管和心瓣膜受累患者的临床资料。记录联合应用托法替布前后糖皮质激素和免疫抑制剂种类和剂量、红细胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate,ESR)和超敏C反应蛋白(high-sensitivity C-reactive protein,hsCRP)水平、影像学变化。结果5例患者(男性3例,女性2例),平均年龄(42.8±13.0)岁,中位病程72(60,264)月。大血管受累3例,均有多发动脉狭窄和闭塞,2例同时存在腹主动脉假性动脉瘤,1例并发静脉血栓;主动脉和心瓣膜受累2例,主要表现为升主动脉及主动脉根部扩张导致的重度主动脉瓣关闭不全;5例均有血管介入/心脏瓣膜手术史,其中3例有多次手术史。使用托法替布前,5例患者经激素联合多种免疫抑制剂治疗疗效不佳,病情进展,新发大血管病变或术后并发症。联合应用托法替布5~10 mg/d,随访(10.6±7.7)个月,5例患者的临床症状均有所改善,无新发血管病变,主动脉和瓣膜受累的2例患者病情平稳,心功能恢复。炎症指标显著下降,ESR由21(7,101)mm/h降至5(1,11)mm/h(P=0.028),hsCRP由21(1.24,67)mg/L降至0.5(0.32,1.3)mg/L(P=0.018)。泼尼松剂量由8.5(5~10)mg/d减至6.5(2.5~10)mg/d,环磷酰胺均得以减量,4例实现托法替布减量。无明显药物不良反应。结论对难治性大血管和心瓣膜受累的白塞病,联合使用托法替布有助于稳定病情,降低炎症反应,减少术后并发症和激素用量,耐受性较好。

关键词：白塞病大血管受累心瓣膜受累托法替布

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