检索结果-内蒙古大学图书馆

中华风湿病学杂志 2018年第2期22卷 82-86页

作者：高粹曹逸涵李忱吴遐刘晋河郝伟欣张文董振华中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院中医科 100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的探究SAPHO综合征患者发病年龄的分布特点及对临床特征的影响。方法招募164例在2004年1月至2015年3月就诊于北京协和医院的SAPHO综合征患者，采集所有患者的病史并进行实验室和影像学评估。以性别分层，应用Shapiro-Wilk正态性检验、... 详细信息

目的探究SAPHO综合征患者发病年龄的分布特点及对临床特征的影响。方法招募164例在2004年1月至2015年3月就诊于北京协和医院的SAPHO综合征患者，采集所有患者的病史并进行实验室和影像学评估。以性别分层，应用Shapiro-Wilk正态性检验、Kolmogorov-Smirnov混合正态分布检验分析发病年龄的分布特征，采用Mann-Whitney U检验、χ2检验分析发病年龄对临床特征的影响。结果SAPHO综合征女性患者首次出现皮疹年龄可以用双峰混合正态分布拟合，两峰分别位于[（30±6）岁]（早发皮疹型）和[（51±7）岁]（晚发皮疹型），分界年龄为42岁。男性患者首次出现皮疹年龄表现为单峰正态分布。在女性中，晚发皮疹型较早发皮疹型患者出现更高比例的胸椎部位疼痛[14/36（38.9%）和6/70（8.6%），χ2=14.28，P〈0.01]、全身骨扫描所示脊柱受累[23/35（65.7%）和23/66（34.8%），χ2=8.79，P=0.003]和全身骨扫描所示外周骨关节受累[17/35（48.6%）和17/66（25.8%），χ2=5.33，P=0.021]。此外，较早发皮疹型患者，女性中晚发皮疹型患者基线时的血清hs-CRP水平[（12±12）mg/L和（9±11）mg/L；U= 911.5，P=0.042）、疼痛VAS评分（4.8±1.8和4.0±2.1；U=948，P= 0.036）和BASFI评分（3.0±2.2和1.8±2.0；U=822.5，P= 0.003]均显著增高。结论SAPHO综合征女性患者首次出现皮疹年龄呈现明显的双峰分布。在女性中，早发皮疹型患者和晚发皮疹型患者在临床特征方面存在显著差异。

关键词：获得性骨肥大综合征发病年龄银屑病

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儿童2019新型冠状病毒感染的诊断与防治建议(试行第一版)

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中华儿科杂志 2020年第3期58卷 169-174页

作者：无罗小平方峰赵东赤陈瑜刘铜林黄永建仇丽茹尹薇刘智胜宁琴金润铭刘春峰舒赛男王天有中华医学会儿科学分会中华儿科杂志编辑委员会华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科学系武汉430030 武汉大学中南医院儿科武汉儿童医院风湿免疫科武汉儿童医院神经内科华中科技大学同济医学院附属同济医院感染科华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科中国医科大学附属盛京医院儿科首都医科大学附属北京儿童医院血液科

2019年12月以来,湖北省武汉市暴发新型冠状病毒肺炎流行,疫情很快扩散,形势严峻。随着疫情高峰及更多地区开展病原学检测,儿童感染报告病例数正在明显增多,备受各方关注和高度重视。中华医学会儿科学分会和中华儿科杂志编辑委员会组织... 详细信息

2019年12月以来,湖北省武汉市暴发新型冠状病毒肺炎流行,疫情很快扩散,形势严峻。随着疫情高峰及更多地区开展病原学检测,儿童感染报告病例数正在明显增多,备受各方关注和高度重视。中华医学会儿科学分会和中华儿科杂志编辑委员会组织相关专业专家在总结部分儿童病例流行病学特征和临床疾病特点的基础上,重点就儿童病例诊断标准、处置流程、治疗和防控等提出建议。

关键词：中华儿科杂志中华医学会病例诊断标准报告病例数处置流程儿科学分会流行病学特征冠状病毒感染

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模拟免疫球蛋白G4相关疾病的罗道病临床分析

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中华风湿病学杂志 2018年第2期22卷 87-90页

作者：王立张盼盼宋硕宁张薇曹欣欣冯瑞娥张文中国医学科学院、北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730 中国医学科学院、北京协和医院内分泌科 100730 中国医学科学院、北京协和医院血液科 100730 中国医学科学院、北京协和医院病理科 100730

目的总结模拟免疫球蛋白G（IgG）4相关疾病的Rosai-Dorfman病（罗道病）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院近3年来模拟IgG4相关疾病的罗道病的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗和预后。结果模拟IgG4相关疾病的罗道病患者6例... 详细信息

目的总结模拟免疫球蛋白G（IgG）4相关疾病的Rosai-Dorfman病（罗道病）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院近3年来模拟IgG4相关疾病的罗道病的临床表现、实验室检查、病理特点、治疗和预后。结果模拟IgG4相关疾病的罗道病患者6例，占同期IgG4相关疾病注册患者（450例）的1.3%。①均为男性，中位年龄53（29~63）岁，中位病程12（2~180）个月；② 6例均为淋巴结外受累，其中3例硬脊膜受累，2例硬脑膜受累，2例皮肤受累，1例肝脏受累；③血清IgG4升高（〉1 350 mg/L）者4例（1 360~6 410 mg/L），正常者2例；④ 7处标本的病理中均有IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞数量3例〉50个/高倍视野，1例为30个/高倍视野，1例为10~20个/高倍视野；IgG4/IgG 2例40%，2例10%~30%，2例10%；⑤ 6例患者均使用糖皮质激素治疗，4例联合环磷酰胺，1例选择利妥昔单抗同时采用甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射。经治疗，5例好转，1例失访。结论罗道病在临床上可出现与IgG4相关疾病类似的表现，但在实验室检查、病理特点等方面有一定的差异，需从病理上除外罗道病方可诊断IgG4相关疾病。

关键词：组织细胞增多症窦病理过程预后 IgG4相关疾病

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甲羟戊酸激酶缺乏症一例

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中华儿科杂志 2018年第6期56卷 459-461页

作者：翁若航杨军王宇泓何庭艳梁芳芳黄瑛李成荣宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科 100730 深圳市儿童医院风湿免疫科

患儿男，5岁9月龄，汉族。因＂反复发热伴面色苍白5年余＂于2017年5月入住深圳市儿童医院风湿免疫科。患儿5年余前（生后10 d左右）出现反复发热，以中高热为主，热峰39 ℃以上，间隔2～3个月发作1次，每次持续3～4 d，3年前（2岁龄）... 详细信息

患儿男，5岁9月龄，汉族。因＂反复发热伴面色苍白5年余＂于2017年5月入住深圳市儿童医院风湿免疫科。患儿5年余前（生后10 d左右）出现反复发热，以中高热为主，热峰39 ℃以上，间隔2～3个月发作1次，每次持续3～4 d，3年前（2岁龄）发热频次增多，间隔2～4周发作1次，每次持续3～7 d，发热时伴游走性关节肿痛及活动障碍，以双膝、双踝、双肘、双腕关节为主，伴脐周剧烈腹痛、呕吐，间断腹泻，偶有头痛，持续性面色苍白，外院曾诊断为＂脓毒症、川崎病、慢性贫血、反应性关节炎、幼年特发性关节炎＂等，予抗感染、补铁、非甾体类抗炎药治疗后病情仍反复，2年前临床诊断＂急性化脓性阑尾炎＂，行腹腔镜阑尾切除术，2个月前曾诊断＂不完全性低位肠梗阻＂，行禁食、胃肠减压等对症支持治疗后好转。5 d前患儿再次出现发热，伴颜面、双手红斑样皮疹，无痒感，伴腹痛及关节肿痛，以＂自身炎症性疾病＂收入院。个人史、家族史无特殊。

关键词：酶缺乏症甲羟戊酸幼年特发性关节炎急性化脓性阑尾炎腹腔镜阑尾切除术对症支持治疗非甾体类抗炎药反复发热

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原发性免疫缺陷病免疫球蛋白G替代治疗专家共识

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中华儿科杂志 2019年第12期57卷 909-912页

作者：无毛华伟孙金峤李冀张志勇中华医学会儿科学分会免疫学组中华儿科杂志编辑委员会重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科 400014 复旦大学儿科医院中国医学科学院北京协和医院重庆医科大学附属儿童医院

原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见的免疫系统遗传性疾病.免疫球蛋白G(IgG)替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段.为规范静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)在PID中的临床应用,中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识.具有B细胞和(或)Ig... 详细信息

原发性免疫缺陷病(PID)是一类罕见的免疫系统遗传性疾病.免疫球蛋白G(IgG)替代治疗是抗体缺陷类PID的重要治疗手段.为规范静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)在PID中的临床应用,中华医学会儿科学分会免疫学组制定了本专家共识.具有B细胞和(或)IgG质量缺陷的PID是IgG替代治疗的主要适应证.IgG替代治疗的基本方案为每3~4周IVIG 0.4~0.6 g/kg,维持5~6 g/L以上的IgG谷浓度.在此基础上重视个体化原则,根据疾病情况和临床反应等因素进行调整.在治疗过程中需注意监测严重不良反应.随着临床研究证据的不断积累,IgG替代治疗原则将得以进一步完善.

关键词：原发性免疫缺陷病中华医学会主要适应证免疫球蛋白G 个体化原则谷浓度遗传性疾病临床反应

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高尿酸血症/痛风患者实践指南

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中华内科杂志 2020年第7期59卷 519-527页

作者：黄叶飞杨克虎陈澍洪谢雅黄慈波青玉凤何东仪武丽君詹锋王小琴周宇麒孔庆聪王昆 Schlesinger Naomi 徐大同马小建古洁若广东省免疫疾病临床医学研究中心广州510630 世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心/兰州大学循证医学中心/GRADE中国中心兰州730000 北京医院风湿免疫科 100010 川北医学院附属医院风湿免疫科四川南充637931 上海市光华中西结合医院风湿免疫科 200052 新疆维吾尔自治区人民医院风湿免疫科乌鲁木齐830001 海南省人民医院风湿免疫科海口570300 中山大学附属第三医院临床研究中心医学伦理委员会广州510630 中山大学附属第三医院放射科广州510630 中山大学附属第三医院关节外科创伤骨科广州510630 新泽西州立大学罗格斯大学罗伯特·伍德·约翰逊医学院风湿科新不伦瑞克NJ08901 高尿酸血症与痛风病友会广州510630

高尿酸血症/痛风是我国日趋递增的常见代谢性疾病,严重威胁人民健康。临床上,该病诊断的规范性及临床治疗达标率均有待提高,其中还欠缺针对患者对该病专家临床指南的理解、疾病知识普及和配合医生执行规范诊疗的重要性的教育。为此,从... 详细信息

高尿酸血症/痛风是我国日趋递增的常见代谢性疾病,严重威胁人民健康。临床上,该病诊断的规范性及临床治疗达标率均有待提高,其中还欠缺针对患者对该病专家临床指南的理解、疾病知识普及和配合医生执行规范诊疗的重要性的教育。为此,从患者最关切的问题出发,成立多学科专家和患者共同参与的患者实践指南工作组,采用《世界卫生组织指南制订手册》相关原则,按照国际规范流程,提出高尿酸血症/痛风患者实践指南的意见17条,旨在提高患者诊治的依从性,提高该病健康管理水平。

关键词：高尿酸血症痛风患者指南

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Cronkhite-Canada综合征26例临床特点及诊疗过程分析

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中国实用内科杂志 2018年第12期38卷 1177-1180页

作者：罗涵青李媛周炜洵吴东钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床特点和治疗方法。方法分析1999年10月至2018年1月北京协和医院确诊的CCS患者的临床特点,并以2012年为界分为两组进行诊治情况的对比。结果共26例患者,男18例,女8例;起病年龄(58.7±7.0)岁... 详细信息

目的探讨Cronkhite-Canada综合征(CCS)的临床特点和治疗方法。方法分析1999年10月至2018年1月北京协和医院确诊的CCS患者的临床特点,并以2012年为界分为两组进行诊治情况的对比。结果共26例患者,男18例,女8例;起病年龄(58.7±7.0)岁;首发症状主要是腹泻(12/26)和味觉减退(9/26),病理以增生性息肉(16/26)最多见;均采用糖皮质激素治疗,2013年之后的患者泼尼松起始用量略增加[(0.8±0.4)mg/(kg·d)对(0.7±0.2)mg/(kg·d),P=0.38],且有2例加用了免疫抑制剂治疗后才达到临床症状及内镜表现好转。治疗的临床症状好转率达92%(23/25),内镜表现好转率达88.9%(16/18),有2例分别在起病5年和1年后出现癌变。结论 CCS的诊断率近年呈上升趋势,免疫抑制剂治疗对于激素疗效不佳的患者亦可取得一定的疗效。

关键词： Cronkhite—Canada综合征诊断治疗

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Cronkhite－Canada综合征临床病理学分析及IgG4阳性浆细胞浸润的意义

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中华病理学杂志 2018年第10期47卷 753-757页

作者：李媛罗涵青吴东薛晓伟罗玉凤肖艳梅陈杰周炜洵中国医学科学院北京协和医院病理科 100730 中国医学科学院北京协和医院保健医疗部 100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科 100730

目的分析Cronkhite－Canada综合征（CCS）的临床病理学特征，并探讨IgG4阳性浆细胞浸润的意义。方法纳入北京协和医院2000至2016年确诊的18例CCS患者，男性11例，女性7例。总结临床症状、内镜及形态学特征。对18例患者共55份活检标本（... 详细信息

目的分析Cronkhite－Canada综合征（CCS）的临床病理学特征，并探讨IgG4阳性浆细胞浸润的意义。方法纳入北京协和医院2000至2016年确诊的18例CCS患者，男性11例，女性7例。总结临床症状、内镜及形态学特征。对18例患者共55份活检标本（CCS息肉36份，腺瘤10份，息肉周围黏膜组织9份）和对照组58例（正常结肠黏膜19例，结肠增生性息肉7例，炎症性肠病9例，结肠管状腺瘤23例）进行IgG4和IgG免疫组织化学染色。结果CCS患者确诊年龄平均为59岁（47～69岁），男女比11∶7。所有患者均有至少1项外胚层病变，14例患者伴有味觉异常，常伴消化道症状，4例患者伴结缔组织病史。内镜以除食管外的全消化道多发息肉为特点，胃及结肠最易受累。镜下CCS息肉为错构瘤性，固有膜高度水肿，轻－中度炎性细胞浸润，腺体增生伴囊性扩张，病变可累及息肉间黏膜。10例患者伴结肠管状腺瘤，1例患者合并直肠腺癌。所有CCS患者均未达到IgG4相关疾病的病理确诊标准。CCS腺瘤中IgG4阳性浆细胞阳性率明显高于CCS息肉及CCS周围黏膜（60.0%比13.9%比0，P〈0.01）。CCS腺瘤以及息肉中IgG4阳性细胞阳性率具有高于对照组的趋势（60.0%比34.8%；13.9%比0）。结论不支持CCS是一类IgG4相关疾病的观点。但IgG4阳性浆细胞可能参与CCS的病理生理变化过程，其具体作用及机制有待进一步探讨。

关键词：肠息肉病浆细胞自身免疫疾病 Cronkhite—Canada综合征

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骨关节炎分类标准和评估工具的概况性系统评价

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中华风湿病学杂志 2019年第2期23卷 82-88页

作者：黄慈波杨楠张志毅陈颖娟叶志中邢丹张越曾小峰陈耀龙北京医院风湿免疫科 100730 兰州大学基础医学院循证医学中心WHO指南实施与知识转化合作中心 730000 哈尔滨医科大学附属第一医院风湿科 150001 深圳市福田区风湿病专科医院 518040 北京大学人民医院骨科 100044 中国医学科学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的系统分析现有的OA分类标准和评估工具。方法采用概况性系统评价方法全面检索和筛选OA指南、教科书、二次研究和原始研究中报告的OA患者的分类标准和评估工具,对提取数据进行整理总结,并使用Excel软件进行定性分析。结果检索了63部O... 详细信息

目的系统分析现有的OA分类标准和评估工具。方法采用概况性系统评价方法全面检索和筛选OA指南、教科书、二次研究和原始研究中报告的OA患者的分类标准和评估工具,对提取数据进行整理总结,并使用Excel软件进行定性分析。结果检索了63部OA指南,1部教科书,二次研究和原始研究检索239条,补充检索160条,最终纳入5种分类标准,15篇评估工具的系统评价(855项评估工具)。结论现有的分类标准缺乏严格和透明的制定流程,并且较为复杂,无法指导临床进行精准治疗。建议关注OA分类标准的制定和完善应结合优选后的评估工具,并开展临床实践研究进行检验。

关键词：骨关节炎分类诊断概况性系统评价

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未行再灌注治疗的急性心肌梗死患者血浆PCSK9水平对1年内心血管事件再发的预测价值

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中华医学杂志 2019年第35期99卷 2750-2755页

作者：高岩张海波侯丽波王思铭北京协和医学院中国医学科学院阜外医院国家心血管病中心国家心血管疾病临床医学研究中心国家卫生健康委员会心血管药物临床研究重点实验室心血管疾病国家重点实验室中国牛津国际医学研究中心北京100037

目的评估未接受再灌注治疗的急性心肌梗死(AMI)患者急性期血浆前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶9(PCSK9)水平是否可以预测再发心血管事件。方法882例研究样本选自China PEACE-Prospective AMI(2012-2014年)研究队列中心肌梗死后未行再灌注治... 详细信息

目的评估未接受再灌注治疗的急性心肌梗死(AMI)患者急性期血浆前蛋白转化酶枯草杆菌蛋白酶9(PCSK9)水平是否可以预测再发心血管事件。方法882例研究样本选自China PEACE-Prospective AMI(2012-2014年)研究队列中心肌梗死后未行再灌注治疗的患者血浆样本,测量急性期PCSK9水平。采用Cox比例风险回归模型评估急性期不同水平PCSK9分组患者的临床特征与1年再发心血管事件的相关性。结果女性(OR 2.86,95%CI 1.36~5.98),早发冠心病(OR 2.82,95%CI 1.43~5.53),高水平的Hs-CRP(OR 1.69,95%CI 1.35~2.13)和三酰甘油(OR 1.93,95%CI 1.10~3.38)与高水平的急性期PCSK9相关。高水平PCSK9组(PCSK9>66%分位点)相比于低水平PCSK9组(PCSK9<33%分位点)患者1年内再发心血管事件的风险没有增加(HR 0.77,95%CI 0.44~1.34)。结论未行再灌注治疗的AMI患者中,急性期血浆PCSK9水平与炎症、三酰甘油、早发冠心病和性别相关,但急性期血浆PCSK9水平不能预测1年后再发心血管事件。

关键词： PCSK9 预后价值急性心肌梗死队列研究

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