检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2016年第15期96卷 1230-1232页

作者：余可谊沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

自身炎症性骨病（autoinflammatory bone diseases）是自身炎症性疾病中一个新的分支,由于固有免疫异常导致骨骼中免疫细胞浸润,继之出现破骨细胞分化和活化,最终引起骨骼无菌性炎症,常可伴皮肤和肠道炎症[1],病原学培养和组织病理学缺... 详细信息

自身炎症性骨病（autoinflammatory bone diseases）是自身炎症性疾病中一个新的分支,由于固有免疫异常导致骨骼中免疫细胞浸润,继之出现破骨细胞分化和活化,最终引起骨骼无菌性炎症,常可伴皮肤和肠道炎症[1],病原学培养和组织病理学缺乏任何病原学证据[2-4].该组疾病包括单基因和多基因疾病,前者包括：化脓性无菌性关节炎-坏疽性脓皮病-痤疮（PAPA）综合征,Majeed综合征,白细胞介素（IL）-1受体拮抗剂缺乏症（DIRA）;后者包括：慢性无菌性骨髓炎（CNO）/慢性复发性多灶性骨髓炎（CRMO）,滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎（SAPHO）综合征[5-7].

关键词：炎症性疾病骨病无菌性炎症免疫细胞浸润破骨细胞分化坏疽性脓皮病无菌性关节炎多基因疾病

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系统性红斑狼疮患者外周血单个核细胞T细胞受体重组删除环水平

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中华内科杂志 2010年第6期49卷 500-503页

作者：杜臻雁冷晓梅唐福林中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的通过检测系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血单个核细胞（PBMC）T细胞受体重组删除环（TREC）水平,探讨其与临床表现间的关系及SLE的发病机制.方法收集21例SLE组患者和22例年龄、性别相匹配的健康对照组一般临床资料;采集2组受试者... 详细信息

目的通过检测系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血单个核细胞（PBMC）T细胞受体重组删除环（TREC）水平,探讨其与临床表现间的关系及SLE的发病机制.方法收集21例SLE组患者和22例年龄、性别相匹配的健康对照组一般临床资料;采集2组受试者外周静脉血,分离PBMC,实时荧光定量PCR检测TREC水平,结果以＂TREC拷贝数/1000 PBMC＂表示.结果 SLE组患者外周血PBMC中TREC水平为（9.6±7.5）拷贝/1000 PBMC,明显低于健康对照组[（16.1±11.1）拷贝/1000 PBMC,P=0.033].健康对照组PBMC中TREC水平与年龄呈负相关（r=-0.614,P=0.002）,而SLE组无这种相关性.SLE组患者PBMC中TREC水平与SLEDAI评分呈负相关（r=-0.656,P=0.001）,与皮肤黏膜受累旱负相关（r=-0.620,P=0.003）,与其他临床表现及实验室指标无明显关联.结论 SLE患者外周血TREC水平降低提示SLE患者胸腺近期输出产物比例减少,这可能与该疾病造成胸腺近期输出功能减弱和（或）T细胞外周增殖增加有关.胸腺近期输出产物在外周T细胞池巾的含量减少,可能埘SLE患者免疫功能异常产生影响.

关键词：红斑狼疮系统性外周血单个核细胞 T细胞受体重组删除环

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影响难治型原发性胆汁性肝硬化疗效的因素分析

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中华医学杂志 2012年第41期92卷 2918-2920页

作者：王立孔芳张烜徐东胡朝军李永哲张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的总结难治型原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特点，比较其与典型PBC患者的异同，探索影响疗效的危险因素。方法对60例2009年8月至2011年5月北京协和医院随诊1年以上的PBC患者，根据对熊去氧胆酸（UDCA）应答情况，应答良好患者为典型组... 详细信息

目的总结难治型原发性胆汁性肝硬化（PBC）的特点，比较其与典型PBC患者的异同，探索影响疗效的危险因素。方法对60例2009年8月至2011年5月北京协和医院随诊1年以上的PBC患者，根据对熊去氧胆酸（UDCA）应答情况，应答良好患者为典型组（37例），应答不良者为难治型组（23例），分析初治时两组临床资料的异同。结果难治型PBC患者初治时瘙痒（73．9％比45．9％）、乏力（60．9％比40．5％）、黄疸（43．4％比18．9％）发生率高于典型PBC患者（P〈0．05）；难治型PBC患者在初治时有较高的血清丙氨酸氨基转移酶（ALT）、门冬氨酸氨基转移酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、,y-谷氨酰转肽酶（GGT）、总胆红素（TBIL）和直接胆红素（DBIL）水平，且IgM高于典型组，而IgG较低（P〈0．05）；难治型和典型PBC患者在年龄、性别、抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）及M：亚型（AMA-M：）、其他相关抗体（如抗GP210、抗SPl00等）以及肝脏病理分期方面无统计学差异。结论初治时有瘙痒、乏力、黄疸等临床表现的，AlJrr、AST、ALP、GGT、TBIL和DBIL、IgM水平较高的PBC患者可能对UDCA应答不良。

关键词：肝硬化胆汁性碱性磷酸酶

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系统性硬化病合并肾危象16例临床分析

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中华内科杂志 2015年第2期54卷 125-129页

作者：周佳鑫徐东侯勇王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的通过分析和总结系统性硬化病（SSc）合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危... 详细信息

目的通过分析和总结系统性硬化病（SSc）合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危象患者中男性5例,女性11例;SSc合并肾危象起病年龄为（49.9±12.3）岁,从SSc起病进展为SSc合并肾危象的时间平均为3.2年;弥漫性皮肤型SSc 10例,局限性皮肤型SSc 6例.16例患者抗着丝点抗体均阴性.16例患者在病初均有高血压和肾功能不全,8例病初需要透析,7例有血栓性微血管病.3例行肾活检,病理均见肾脏小血管管壁增厚和管腔狭窄.16例患者3例失访;13例随访患者中,11例接受了规律的血管紧张素转换酶抑制剂治疗,5例死亡,8例存活者中2例需要长期透析,1例在接受血管紧张素转换酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂治疗后脱离透析,5例无需透析.结论 SSc合并肾危象常在SSc病程早期出现,多见于弥漫性皮肤型SSc患者,抗着丝点抗体阳性患者少见.早期足量使用血管紧张素转换酶抑制剂为治疗SSc合并肾危象的基础.内皮素受体拮抗剂在SSc合并肾危象中的治疗作用还需进一步研究.

关键词：硬皮病,系统性硬皮病肾危象血管紧张素转换酶抑制药

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多发性大动脉炎57例临床分析

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中华医学杂志 2011年第15期91卷 1055-1057页

作者：孔芳王莹王立张奉春 100032 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科

目的分析多发性大动脉炎（TA）患者血管受累的特点,探讨该疾病累及血管全程者与仅累及血管起始端者临床表现的差异.方法回顾性总结57例诊断明确并接受过全身CT血管成像（CTA）检查的TA患者的临床资料,按受累血管病变部位的不同,将其... 详细信息

目的分析多发性大动脉炎（TA）患者血管受累的特点,探讨该疾病累及血管全程者与仅累及血管起始端者临床表现的差异.方法回顾性总结57例诊断明确并接受过全身CT血管成像（CTA）检查的TA患者的临床资料,按受累血管病变部位的不同,将其分为病变血管全程受累的患者组（以下简称全程组）和病变血管仅起始端受累的患者组（以下简称起始端组）,比较两组间差异.结果（1）TA患者男女比1∶10.4,临床分型以广泛型最为常见,最常累及颈总动脉及锁骨下动脉.（2）全程组与起始端组患者比例为1.28∶1;全程组从发病到确诊时间长于起始端组,临床分型中头臂动脉型少于起始端组（P＜0.05）.（3）全程组患者以头痛等非特异症状起病较多;且病程中出现间歇运动障碍、体重下降和小便异常等症状的概率要高于起始端组（P＜0.05）.（4）全程组中37.5%的患者C反应蛋白（CRP）升高,而起始端组高达64%（P＜0.05）.结论 TA累及血管全程者并非少见,其起病更为隐匿、CRP阳性率低,应注意早期诊断.

关键词：多发性大动脉炎 CT血管成像血管全程血管起始端

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抗磷脂抗体谱的临床应用和规范检测

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中华检验医学杂志 2015年第12期38卷 793-796页

作者：张蜀澜李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

抗磷脂综合征（APS）诊断标准明确将抗磷脂抗体（aPLs）的检测纳入其诊断标准，说明aPLs的检测对于APS的诊断意义重大。在过去的十几年中，对于如何提高aPLs的检测水平，如何实现aPLs的标准化进行了大量的工作。然而由于aPLs存在显著的... 详细信息

抗磷脂综合征（APS）诊断标准明确将抗磷脂抗体（aPLs）的检测纳入其诊断标准，说明aPLs的检测对于APS的诊断意义重大。在过去的十几年中，对于如何提高aPLs的检测水平，如何实现aPLs的标准化进行了大量的工作。然而由于aPLs存在显著的异质性，aPLs的检测方法标准化程度较低以及不同实验室间检测结果一致性较差，一定程度限制了aPLs检测以及其临床应用。本文着重讨论aPLs的临床应用与检测规范，探讨如何建立aPLs检测的标准化体系以更好地提高aPLs的临昧捡泓。

关键词：抗磷脂综合征抗体抗磷脂参考标准

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Sweet综合征合并SAPHO综合征1例

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中华皮肤科杂志 2023年第5期56卷 447-448页

作者：张欣璐吴遐向奕蓉邵禹铭张文张上珠中国医学科学院北京协和医学院临床学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心北京100730

患者女,48岁,因右小腿间歇疼痛、肿胀10年就诊。2010年患者无明显诱因下出现右小腿疼痛、肿胀,间断外用蒙药贴剂(具体不详)治疗,右小腿疼痛、肿胀反复出现。

关键词：右小腿 Sweet综合征 SAPHO综合征肿胀

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白细胞介素6及其受体拮抗剂在类风湿关节炎发病机制及治疗中的作用

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中华医学杂志 2014年第39期94卷 3114-3116页

作者：李菁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病,还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现.目前,有多种细胞因子参与了RA的发病机制,其中白细胞介素（IL）-6发挥了关键作用. ***-6在RA发病机制中... 详细信息

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病,还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现.目前,有多种细胞因子参与了RA的发病机制,其中白细胞介素（IL）-6发挥了关键作用. ***-6在RA发病机制中的作用：IL-6是以大量表达、作用多样为特点的细胞因子.IL-6受体有细胞膜性和可溶性两种,IL-6与细胞膜性受体结合,在gp-130辅助下形成六聚体,该形式称为IL-6的经典信号途径.IL-6与可溶性受体结合后,也可在仅表达gp-130、但不表达细胞膜性IL-6受体的细胞内激活IL-6的信号传导,即反式信号传导机制（trans-signaling mechanism）,所以IL-6可以对多种多样的细胞产生作用。

关键词：白细胞介素6 类风湿关节炎发病机制受体拮抗剂 IL-6受体 gp-130 信号传导机制自身免疫性疾病

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类风湿关节炎肺部受累胸部高分辨CT影像学分析

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中国医学科学院学报 2020年第2期42卷 202-208页

作者：宋兰杜华阳陈茹萱隋昕宋伟金征宇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨类风湿关节炎(RA)肺部受累患者胸部高分辨CT(HRCT)的影像学分型,提高对RA肺部受累影像表现的认识。方法收集161例确诊RA伴肺部受累的病例,回顾性分析患者的胸部HRCT影像学表现,并结合病史、肺部活检病理、肺泡灌洗或肺功能检查... 详细信息

目的探讨类风湿关节炎(RA)肺部受累患者胸部高分辨CT(HRCT)的影像学分型,提高对RA肺部受累影像表现的认识。方法收集161例确诊RA伴肺部受累的病例,回顾性分析患者的胸部HRCT影像学表现,并结合病史、肺部活检病理、肺泡灌洗或肺功能检查等将RA相关肺部病变(RA-LD)进行影像学分型,并比较其临床特点。结果161例RA-LD患者男56例、女105例,确诊RA-LD时平均年龄(60.7±12.8)岁(14~85岁),包括寻常型间质性肺炎(UIP)样改变87例、非特异性间质性肺炎(NSIP)样改变44例、机化性肺炎样改变10例、淋巴细胞性肺炎样改变7例、小气道病变(SAD)9例、其他表现4例。UIP样改变组平均年龄最大[(63.3±12.1)岁]、吸烟比率最高(41.4%),SAD及其他组平均年龄最小[(54.7±15.1)岁]且均无吸烟史,两组差异有统计学意义(P=0.020,P<0.001)。70例(43.5%)RA-LD患者合并胸膜病变。结论RA累及肺部影像学表现多样,最主要的表现是间质性改变,以UIP和NSIP样改变为主;RA患者应尽早做肺HRCT以了解肺部受累与否及相关类型。

关键词：类风湿关节炎体层摄影术,X线计算机高分辨肺部病变影像表现

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Good综合征10例临床分析

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中华医学杂志 2011年第21期91卷 1490-1492页

作者：王艳侠田新平张烜赵岩董怡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3... 详细信息

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3例，女7例，发病年龄平均（49±11）岁。以肺部感染（6例）、腹泻（4例）、神经系统受累（4例）及多关节痛（3例）为主要临床表现。10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常，影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤。胸腺瘤切除术后无明显疗效，静脉输注丙种球蛋白（IVIG）治疗有效。8例患者得到随访，其中4例死亡，肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因；4例患者定期接受IVIG治疗，临床症状好转。结论GS好发于中老年人，临床表现缺乏特异性，胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征。定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状，降低患者死亡率的最有效方法，但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗，预后较差。

关键词：免疫系统疾病治疗预后 Good综合征

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