检索结果-内蒙古大学图书馆

中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第4期12卷 395-402页

作者：杨云娇李菁朱燕林费允云中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平。方法对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治... 详细信息

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)心肌受累的临床特点,以提高临床医生对本病的诊断和治疗水平。方法对2000年1月至2017年1月在北京协和医院确诊并住院治疗的7例GPA并发心肌受累患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、诊断依据、治疗疗效和结局进行回顾性分析,并与同期住院的年龄无性别匹配的19例无心肌受累GPA患者进行比较。结果 7例心肌受累患者占同期GPA患者的3. 18%。患者中男6例,女1例,平均发病年龄(45. 3±16. 1)岁。在疾病过程中,7例患者均有耳鼻喉、肺、肾等多系统、多脏器受累。实验室检查显示,7例心肌受累患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为85. 7%,且均为c-ANCA。超声心动图检查显示5例出现心室壁运动异常,3例心脏左室射血分数下降,3例可见室间隔明显增厚,3例有左室舒张末期内径扩大。用糖皮质激素冲击疗法联合环磷酰胺治疗后所有患者病情均得到缓解,但3例患者复发,占42. 9%。与无心肌受累GPA患者比较,GPA并发心肌受累患者伯明翰血管炎活动性评分明显升高。结论 GPA临床表现复杂多样,心肌受累起病隐匿,常并发多器官受累和疾病高活动度,临床上需要引起重视并对患者进行相关筛查。GPA并发心肌受累治疗后缓解率高,但容易复发。

关键词：肉芽肿性多血管炎心肌受累临床特征

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抗栓新模式——多学科协作

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中国介入心脏病学杂志 2022年第4期30卷 303-307页

作者：李蕾董淑杰乔蕊孙阿萍葛洪霞韩江莉李宗师韩金涛贾子昌杨航王琨张静姚中强王继军于涛马青变傅瑜张媛刘书旺赵荣生范雯怡高炜唐熠达北京大学第三医院心内科血管医学研究所国家卫生健康委心血管分子生物学与调节肽重点实验室分子心血管学教育部重点实验室心血管受体研究北京市重点实验室北京100191 北京大学第三医院药剂科北京100191 北京大学第三医院检验科北京100191 北京大学第三医院神经内科北京100191 北京大学第三医院急诊科北京100191 北京大学第三医院介入血管外科北京100191 北京大学第三医院心外科北京100191 北京大学第三医院消化科北京100191 北京大学第三医院呼吸科北京100191 北京大学第三医院风湿免疫科北京100191 北京大学第三医院血液科北京100191 北京大学第三医院神经外科北京100191 北京大学第三医院医务处北京100191

血栓栓塞性疾病的栓塞和出血风险并存已成为临床困境。疾病的多元化与药物更迭使抗栓治疗日益复杂和专业化,单一学科已不能胜任疑难病例的抗栓治疗。为更好地整合医疗资源,确保患者从规范化抗栓治疗中获益,北京大学第三医院突破学科间壁... 详细信息

血栓栓塞性疾病的栓塞和出血风险并存已成为临床困境。疾病的多元化与药物更迭使抗栓治疗日益复杂和专业化,单一学科已不能胜任疑难病例的抗栓治疗。为更好地整合医疗资源,确保患者从规范化抗栓治疗中获益,北京大学第三医院突破学科间壁垒,组建了以心内科为主体,联合药剂科、检验科、神经内科、急诊科、消化科、心脏外科、呼吸科、介入血管外科、神经外科、风湿免疫科和血液科等12个科室参与的抗栓诊治专业团队,致力于制定合理的抗栓策略,着力解决临床血栓性疾病抗凝、抗血小板治疗中的关键问题,旨在探索一个“以心房颤动患者为中心”的多学科联合诊疗和精细化管理模式。

关键词：血栓栓塞性疾病抗栓治疗多学科协作

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《2017年EULAR/ACR关于成人和幼年性炎性肌病及其主要亚型的分类标准》制定与解读

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第1期12卷 8-13页

作者：吴婵媛王迁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫学教育部重点实验室

炎性肌病（inflammatory myopathy,IM）是一组以肌无力和肌肉炎症为主要表现的异质性自身免疫性疾病,成人及儿童均可发病,最常见的亚型为多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）和包涵体肌炎（inclusion body myo... 详细信息

炎性肌病（inflammatory myopathy,IM）是一组以肌无力和肌肉炎症为主要表现的异质性自身免疫性疾病,成人及儿童均可发病,最常见的亚型为多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyositis,DM）和包涵体肌炎（inclusion body myositis,IBM）等,儿童可表现为幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）。

关键词：炎性肌病分类标准亚型成人幼年性 myopathy 幼年型皮肌炎自身免疫性疾病

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成人Still病发病机制及治疗新进展

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中华全科医师杂志 2018年第10期17卷 830-834页

作者：赵梦珠沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

成人Still病（AOSD）是一种病因未明的多因素自身炎症性疾病，临床表现复杂，以发热、皮疹、关节炎，痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD发病机制尚不明确，目前认为多种炎症细胞及因子参与其发病。AOSD的治疗以激素及免疫... 详细信息

成人Still病（AOSD）是一种病因未明的多因素自身炎症性疾病，临床表现复杂，以发热、皮疹、关节炎，痛、淋巴结肿大、白细胞升高等为主要表现。AOSD发病机制尚不明确，目前认为多种炎症细胞及因子参与其发病。AOSD的治疗以激素及免疫抑制剂为主。近年来，随着自身炎症性疾病的研究进展，以及生物制剂的研发上市，人们对AOSD的发病机制和治疗策略有了新的认识。本文针对AOSD的发病机制及治疗新进展予以综述。

关键词： Still病成年型自身炎症性疾病发病机制治疗

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IgG4相关性疾病的模拟和重叠

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第5期12卷 493-497页

作者：张霞张文中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的疾病,以受累器官肿大、血清IgG4升高为主要特点,组织病理学检查可见受累组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润。随着对该病认识的深入,目前已发现多种其他疾病与IgG4-RD的临床表现存在模拟或相互重叠现... 详细信息

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新近认识的疾病,以受累器官肿大、血清IgG4升高为主要特点,组织病理学检查可见受累组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润。随着对该病认识的深入,目前已发现多种其他疾病与IgG4-RD的临床表现存在模拟或相互重叠现象,如Castleman病、淋巴瘤、多种感染性疾病等,为临床诊断和治疗带来一定困难。IgG4-RD是一种异质性很强的疾病,在IgG4-RD的诊断方面,目前广泛使用的是2011年国际上制定的IgG4-RD诊断标准,但临床实践表明其特异性尚不理想。目前新的关于IgG4-RD的国际更新标准的工作正在进行,特异性更强的诊断标准有望发布。

关键词： IgG4相关性疾病诊断鉴别诊断

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IgG4相关性疾病患者内分泌腺体受累的临床特征分析

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中华内分泌代谢杂志 2018年第10期34卷 839-843页

作者：吴晗于淼童安莉冯凯许岭翎胡明明段炼刘巍邢小平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、卫生部内分泌重点实验室 100730

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者内分泌腺体受累的临床表现、影像学与病理学特征、治疗及疾病转归。方法对2014年1月1日至2018年6月30日北京协和医院收治的10例IgG4-RD伴内分泌腺体受累患者进行临床资料收集和分析，并总结其临... 详细信息

目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者内分泌腺体受累的临床表现、影像学与病理学特征、治疗及疾病转归。方法对2014年1月1日至2018年6月30日北京协和医院收治的10例IgG4-RD伴内分泌腺体受累患者进行临床资料收集和分析，并总结其临床特点。结果在10例IgG4-RD患者中，男性4例，女性6例，中位发病年龄为55岁。单一器官受累者5例（仅垂体受累1例．甲状腺受累4例），≥2个器官受累者5例。8例患者C反应蛋白或红细胞沉降率升高，7例抗核抗体阳性，6例血清总IgE升高。9例患者予以口服糖皮质激素治疗，其中3例联合免疫抑制剂或美罗华治疗，1例随诊观察。患者临床症状均有缓解，血清IgG水平均较前明显下降，5例患者血清IgG降至正常范围。同时影像学较前改善。结论对于多个内分泌腺体受累并伴IgG4升高的患者，均需考虑IgG4-RD的可能。必要时行组织活检病理检查。

关键词： lgG4相关性疾病垂体甲状腺胰腺

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系统性红斑狼疮治疗新选择

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第6期12卷 607-610页

作者：张上珠赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)... 详细信息

系统性红斑狼疮的治疗现状并不令人满意:部分患者疾病控制欠佳,且药物相关不良反应较多,因此需要治疗狼疮的新型药物,各国研究者正在进行不断的探索和创新。目前药物研究热点包括抑制B淋巴细胞激活因子(B-cell activating factor,BAFF)、抑制干扰素途径、抑制T细胞和B细胞信号传导的药物等。本文对2018年3月在德国举办的第11届欧洲狼疮大会提到的新型药物治疗进行概述。

关键词：系统性红斑狼疮新型药物

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原发性干燥综合征并发胰腺受累患者的临床特征

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第2期12卷 164-168页

作者：杜志荣罗璇李霞费允云李梦涛张烜赵岩曾小峰张奉春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析原发性干燥综合征(p SS)胰腺受累的临床特征。方法收集2012年1月至2017年4月在北京协和医院住院的14例p SS并发胰腺受累患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、治疗方法及临床结局进行回顾性分析。结... 详细信息

目的分析原发性干燥综合征(p SS)胰腺受累的临床特征。方法收集2012年1月至2017年4月在北京协和医院住院的14例p SS并发胰腺受累患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查结果、影像学表现、治疗方法及临床结局进行回顾性分析。结果共收集p SS患者930例,其中并发胰腺受累者占1. 51%(14/930),均为女性。p SS并发胰腺受累患者的年龄为25～78岁,中位年龄54. 5岁。p SS并发胰腺受累患者表现为腹痛者5例、恶心者5例、呕吐者3例、腹泻者2例、腹胀者3例、发热者2例;实验室检查显示,患者中Ig G水平升高者占58. 3%(7/12); 30%的患者(3/10)补体水平降低; 61. 5%的患者(8/13)红细胞沉降率(ESR)升高; 42. 9的患者(6/14)超敏C反应蛋白(hs CRP)水平升高;血淀粉酶升高者占66. 7%(6/9),血脂肪酶升高者占55. 6%(5/9)。p SS并发胰腺受累患者中3例(3/8)腹部B型超声影像异常,10例(10/13)腹部CT影像异常。p SS并发胰腺受累患者主要采用糖皮质激素联合免疫抑制剂及对症疗法,其中60%患者(6/10)胰腺病变好转。结论 p SS并发胰腺受累者临床上较少见,部分患者没有消化道症状。患者多有胰腺功能异常及腹部CT影像异常,临床上应给予重视,必要时需完善影像学检查。

关键词：干燥综合征,原发性胰腺疾病诊断治疗转归

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表现为反复不明原因发热的成人自身炎症性疾病的临床特点分析

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中华全科医师杂志 2018年第3期17卷 202-206页

作者：吴迪沈敏中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

目的分析症状表现为反复不明原因发热（FUO）并最终诊断为自身炎症性疾病（AUID）的成人患者的临床特点。方法2015年4月至2017年3月北京协和医院风湿免疫科成人AUID中心前瞻性纳入反复FUO、临床拟诊单基因AUID的成人患者（≥14岁），收... 详细信息

目的分析症状表现为反复不明原因发热（FUO）并最终诊断为自身炎症性疾病（AUID）的成人患者的临床特点。方法2015年4月至2017年3月北京协和医院风湿免疫科成人AUID中心前瞻性纳入反复FUO、临床拟诊单基因AUID的成人患者（≥14岁），收集其临床资料，并对其进行包含单基因AUID致病基因在内的全基因组二代测序。比较检测到单基因AUID致病基因变异的患者（基因阳性组）和未检测到单基因AUID致病基因变异的患者（基因阴性组）两组之间临床表型的差异。结果共对51例因反复FUO临床拟诊单基因AUID的成人患者进行了基因检测，基因阳性组26例患者与基因阴性组25例。除基因阳性26例（51.0%）外，另有6例诊断周期性发热－阿弗它口炎－咽炎－淋巴结炎（PFAPA）综合征，最终确诊共32例（63.0%）成人AUID患者，其中包括家族性地中海热11例（34.4%），冷炎素相关周期性综合征5例（15.6%），NLRP12自身炎症性疾病5例（15.6%），Blau综合征2例（6.3%），YAO氏综合征2例（6.3%），肿瘤坏死因子受体相关周期性综合征1例（3.1%）以及PFAPA综合征6例（18.8%）。基因阴性组25例患者中除6例诊断为PFAPA综合征外，有9例最终诊断为其他疾病，10例（40.0%）虽然临床具有AUID的表现，但是基因检测未发现与AUID相关的致病基因突变，未能获得确诊。基因阳性组与基因阴性组相比幼年起病更常见[分别为8例（30.8%），2例（8.0%），P＝0.041]，平均病程更长[分别为（11.2±10.1）年，（ 6.1±5.9）年，P＝0.031]，临床症状中腹痛/腹泻更多见[分别为11例（42.3%），3例（12.0%），P＝0.015]，其余症状如皮疹、关节痛/炎、胸痛、眼炎、口腔溃疡等比较差异无统计学意义。51例患者中仅1例有类似疾病的家族史，最终基因检测发现NOD2基因阳性，结合临床确诊为Blau综合征。结论AUID是成人反复FUO的主要病因之一，临床医师需要提高对AUID的认识。幼年起病、病程长、腹痛/腹泻、有AUID家族史几项临床表现与基因检测阳性率的关联更强，临床医师应对此类FUO患者警惕AUID，建议转诊至AUID专科门诊，进行基因检测并提供适宜的诊治方案。

关键词：发热原因不明自身炎症性疾病疾病特征

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2018年国际干燥综合征研讨会速递

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中华临床免疫和变态反应杂志 2018年第3期12卷 336-338页

作者：彭琳一徐东赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

2018年4月18至21日,第14届国际干燥综合征研讨大会（ISSS）在美国首都华盛顿举行。ISSS会议于1986年创办,是一个由风湿科、眼科、口腔科及药物研发者共同参加的国际盛会,每2-4年定期举行。本次会议的主要议题是关于药物的研发和临床试... 详细信息

2018年4月18至21日,第14届国际干燥综合征研讨大会（ISSS）在美国首都华盛顿举行。ISSS会议于1986年创办,是一个由风湿科、眼科、口腔科及药物研发者共同参加的国际盛会,每2-4年定期举行。本次会议的主要议题是关于药物的研发和临床试验设计。此次ISSS由John Hopkins举办,NIH协办,邀请了30位国际知名讲者进行主旨发言,共收集220篇口头发言论文及展板论文。

关键词：干燥综合征国际 Hopkins 药物研发试验设计风湿科口腔科 NIH

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