检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2014年第39期94卷 3114-3116页

作者：李菁赵岩中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病,还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现.目前,有多种细胞因子参与了RA的发病机制,其中白细胞介素（IL）-6发挥了关键作用. ***-6在RA发病机制中... 详细信息

类风湿关节炎（RA）是一种以滑膜炎症和关节破坏为特征的慢性、破坏性、自身免疫性疾病,还可有乏力、贫血、骨质疏松等系统性表现.目前,有多种细胞因子参与了RA的发病机制,其中白细胞介素（IL）-6发挥了关键作用. ***-6在RA发病机制中的作用：IL-6是以大量表达、作用多样为特点的细胞因子.IL-6受体有细胞膜性和可溶性两种,IL-6与细胞膜性受体结合,在gp-130辅助下形成六聚体,该形式称为IL-6的经典信号途径.IL-6与可溶性受体结合后,也可在仅表达gp-130、但不表达细胞膜性IL-6受体的细胞内激活IL-6的信号传导,即反式信号传导机制（trans-signaling mechanism）,所以IL-6可以对多种多样的细胞产生作用。

关键词：白细胞介素6 类风湿关节炎发病机制受体拮抗剂 IL-6受体 gp-130 信号传导机制自身免疫性疾病

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系统性硬化病合并肾危象16例临床分析

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中华内科杂志 2015年第2期54卷 125-129页

作者：周佳鑫徐东侯勇王迁李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的通过分析和总结系统性硬化病（SSc）合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危... 详细信息

目的通过分析和总结系统性硬化病（SSc）合并肾危象患者的临床资料,以提高临床医生对其的认识.方法回顾分析2004年5月至2013年5月北京协和医院住院的16例SSc合并肾危象患者的临床、实验室检查结果、治疗和预后.结果 16例SSc合并肾危象患者中男性5例,女性11例;SSc合并肾危象起病年龄为（49.9±12.3）岁,从SSc起病进展为SSc合并肾危象的时间平均为3.2年;弥漫性皮肤型SSc 10例,局限性皮肤型SSc 6例.16例患者抗着丝点抗体均阴性.16例患者在病初均有高血压和肾功能不全,8例病初需要透析,7例有血栓性微血管病.3例行肾活检,病理均见肾脏小血管管壁增厚和管腔狭窄.16例患者3例失访;13例随访患者中,11例接受了规律的血管紧张素转换酶抑制剂治疗,5例死亡,8例存活者中2例需要长期透析,1例在接受血管紧张素转换酶抑制剂联合内皮素受体拮抗剂治疗后脱离透析,5例无需透析.结论 SSc合并肾危象常在SSc病程早期出现,多见于弥漫性皮肤型SSc患者,抗着丝点抗体阳性患者少见.早期足量使用血管紧张素转换酶抑制剂为治疗SSc合并肾危象的基础.内皮素受体拮抗剂在SSc合并肾危象中的治疗作用还需进一步研究.

关键词：硬皮病,系统性硬皮病肾危象血管紧张素转换酶抑制药

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孤独症与免疫异常研究进展

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中华儿科杂志 2015年第8期53卷 636-639页

作者：方芳尤欣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

孤独症也称为自闭症，是孤独谱系障碍（autismspectrumdisease，ASD）中的一种，以社会人际交往障碍、言语沟通异常、行为刻板和重复为特征的广泛性精神发育障碍。孤独症病因未明，是一种具有高度异质性的疾病，可累及体内多个器官系统... 详细信息

孤独症也称为自闭症，是孤独谱系障碍（autismspectrumdisease，ASD）中的一种，以社会人际交往障碍、言语沟通异常、行为刻板和重复为特征的广泛性精神发育障碍。孤独症病因未明，是一种具有高度异质性的疾病，可累及体内多个器官系统，包括神经系统、免疫系统、胃肠道和皮肤黏膜。近30年对致病基因的研究发现了100多种易感基因，生物医学领域的进展提示疫苗、感染、应激和创伤有可能影响其发病。

关键词：孤独症免疫异常人际交往障碍谱系障碍言语沟通发育障碍器官系统神经系统

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Good综合征10例临床分析

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中华医学杂志 2011年第21期91卷 1490-1492页

作者：王艳侠田新平张烜赵岩董怡中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3... 详细信息

目的探讨Good综合征（GS）的临床病理特点、诊断和治疗方案的选择。方法回顾性分析北京协和医院2000年1月至2011年1月期间收住院治疗的10例GS患者的临床资料，对其临床表现、辅助检查、治疗及转归情况进行总结分析。结果10例患者中男3例，女7例，发病年龄平均（49±11）岁。以肺部感染（6例）、腹泻（4例）、神经系统受累（4例）及多关节痛（3例）为主要临床表现。10例患者均有低免疫球蛋白血症和淋巴细胞亚群异常，影像学检查示所有患者均存在胸腺瘤。胸腺瘤切除术后无明显疗效，静脉输注丙种球蛋白（IVIG）治疗有效。8例患者得到随访，其中4例死亡，肺部感染和中枢神经系统受累为主要死亡原因；4例患者定期接受IVIG治疗，临床症状好转。结论GS好发于中老年人，临床表现缺乏特异性，胸腺瘤合并免疫缺陷为其主要特征。定期行丙种球蛋白替代治疗是目前改善患者临床症状，降低患者死亡率的最有效方法，但由于多数患者未能及时定期接受IVIG治疗，预后较差。

关键词：免疫系统疾病治疗预后 Good综合征

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不同血清学标志物在炎症性肠病中的诊断价值以及与疾病表型的关联分析

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中华医学杂志 2022年第47期102卷 3743-3748页

作者：唐颢谭蓓沈冰冰张蜀澜钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病... 详细信息

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病(CD)222例[男147例,女75例,年龄39(19,72)岁]。分别分析两组患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗酿酒酵母抗体(ASCA)、抗杯状细胞抗体(GAB)、抗胰腺腺泡抗体(PAB)的阳性率;计算不同组合抗体诊断UC和CD的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值;通过logistic回归分析不同组合抗体与疾病表型的关联。结果CD患者血清ASCA、PAB阳性率分别为34.7%(77/222)、38.3%(85/222),均高于UC患者的10.3%(23/223)、4.5%(10/223)(均P<0.001)。UC患者血清ANCA阳性率为50.2%(112/223),高于CD患者的5.4%(12/222)(P<0.001)。CD和UC患者血清GAB阳性率分别为21.6%(48/222)、28.3%(63/223),差异无统计学意义(P=0.760)。单项ASCA(+)、双联ASCA(+)ANCA(-)、四联ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)诊断CD的灵敏度分别为34.7%、32.9%、20.7%,特异度分别为89.7%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为77.0%、90.1%、100.0%,阴性预测值分别为58.0%、58.7%、55.9%;单项ANCA(+)、双联ANCA(+)ASCA(-)、四联ANCA(+)ASCA(-)PAB(-)GAB(+)诊断UC的灵敏度分别为50.2%、40.4%、24.2%,特异度分别为94.6%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为90.3%、90.0%、100.0%,阴性预测值分别为65.4%、61.4%、56.8%。单项ASCA(+)(OR=3.39,95%CI:1.59~7.21)、双联ASCA(+)ANCA(-)(OR=2.87,95%CI:1.34~6.14)、三联ASCA(+)ANCA(-)GAB(-)(OR=3.09,95%CI:1.31~7.31)和四联标志物ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)(OR=3.15,95%CI:1.56~8.03)与狭窄型和(或)穿通型CD有关联;而单项标志物ANCA(+)(OR=2.69,95%CI:1.42~5.12)、双联ANCA(+)ASCA(-)(OR=2.11,95%CI:1.03~4.16)与UC广泛结肠病变有关联。结论以ASCA或ANCA为基础,联合PAB或GAB检测有助于IBD诊断,且与狭窄型和(或)穿通型CD、广泛结肠型UC有关联。

关键词：炎性肠病血清标志物诊断疾病行为横断面研究

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系统性硬化病合并关节炎的临床分析

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中华内科杂志 2014年第6期53卷 460-463页

作者：吴婵媛王迁徐东李梦涛侯勇曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100032

目的探讨系统性硬化病（SSc）合并关节炎的临床特征.方法横断面分析SSc合并关节炎患者的临床表现和实验室检查资料.结果 248例SSc患者发病年龄（37.1±13.7）岁,102例合并关节炎,发病率为41.1％.SSc合并关节炎者关节痛（95.1％）... 详细信息

目的探讨系统性硬化病（SSc）合并关节炎的临床特征.方法横断面分析SSc合并关节炎患者的临床表现和实验室检查资料.结果 248例SSc患者发病年龄（37.1±13.7）岁,102例合并关节炎,发病率为41.1％.SSc合并关节炎者关节痛（95.1％）、肌无力（38.2％）、活动后气短（60.8％）及间质性肺疾病（64.7％）的发生率高于SSc未合并关节炎者（15.1％、24.7％、45.2％、49.3％）,差异有统计学意义（P值均＜0.05）.SSc合并关节炎者C反应蛋白升高者比例（61.4％）、抗Sm抗体阳性率（11.4％）、抗CCP抗体阳性率（28.1％）高于SSc未合并关节炎者（43.9％、2.5％、2/16;P值均=0.01）.两者间在Rodnan皮肤硬皮评分、指端溃疡、肺动脉高压和6分钟步行距离试验比较差异无统计学意义（P值均＞0.05）.结论 SSc合并关节炎的发生率高,且可能与疾病炎症程度和继发间质性肺疾病有相关性,临床医生应重视SSc合并关节炎的早期识别.

关键词：硬化病,系统性关节炎间质性肺疾病

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拷贝数变异及其检测技术在自身免疫性疾病中的应用进展

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中华检验医学杂志 2013年第11期36卷 987-991页

作者：吴子燕李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100032

拷贝数变异是基因组中广泛存在的一种结构变异,为个体间基因差异的重要来源之一.近年来,随着基因芯片及基因测序技术的成功研发,拷贝数变异的检测技术也日益标准化、自动化,也使得拷贝数变异在自身免疫性疾病等复杂疾病中的作用越来越... 详细信息

拷贝数变异是基因组中广泛存在的一种结构变异,为个体间基因差异的重要来源之一.近年来,随着基因芯片及基因测序技术的成功研发,拷贝数变异的检测技术也日益标准化、自动化,也使得拷贝数变异在自身免疫性疾病等复杂疾病中的作用越来越受到学界的关注和重视.拷贝数变异的检测技术可以分为定点分析技术和基于全基因组水平的分析平台.目前拷贝数变异在自身免疫性疾病中的研究多集中在系统性红斑狼疮和类风湿关节炎,受限于检测技术和检测成本,研究尚处于起步阶段.

关键词：自身免疫疾病 DNA拷贝数变异基因组

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血小板蛋白质组学在系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征发病机制研究中的应用

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 907-910页

作者：莫瑞洁李君彭丽盈赵久良李梦涛曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730

作为血液的重要组成部分, 血小板除了促进止血和加速凝血外, 亦参与机体的炎症及免疫反应, 在以系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征为典型代表的自身免疫病致病过程中发挥重要作用。活化的血小板可通过产生自身抗原、促进细胞因子释放、抗原... 详细信息

作为血液的重要组成部分, 血小板除了促进止血和加速凝血外, 亦参与机体的炎症及免疫反应, 在以系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征为典型代表的自身免疫病致病过程中发挥重要作用。活化的血小板可通过产生自身抗原、促进细胞因子释放、抗原递呈、与免疫细胞相互作用等方式, 促进淋巴细胞、浆细胞样树突状细胞的增殖活化及参与中性粒细胞胞外陷阱形成等过程, 诱导发病并加速疾病进程。随着血小板分离和蛋白质组学技术的不断发展, 血小板蛋白质组学分析为研究血小板的生物学功能提供更多的可能性。本文重点关注血小板蛋白质组学在系统性红斑狼疮和抗磷脂综合征发病机制研究中的应用进展。

关键词：血小板蛋白质组学红斑狼疮,系统性抗磷脂综合征

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多发性大动脉炎合并肾小球疾病八例临床分析

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中华内科杂志 2018年第2期57卷 129-133页

作者：陈哲杨云娇李菁田新平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室 100730

目的通过分析总结多发性大动脉炎（TAK）合并肾小球疾病患者的临床资料,提高临床医生对其的认识水平.方法回顾性分析2002年1月至2017年1月北京协和医院住院诊治的8例经肾穿刺活检病理证实的TAK合并肾小球疾病患者的临床资料,包括临床... 详细信息

目的通过分析总结多发性大动脉炎（TAK）合并肾小球疾病患者的临床资料,提高临床医生对其的认识水平.方法回顾性分析2002年1月至2017年1月北京协和医院住院诊治的8例经肾穿刺活检病理证实的TAK合并肾小球疾病患者的临床资料,包括临床表现、实验室及影像学检查及治疗方案.结果 8例TAK合并肾小球疾病患者男性2例,女性6例,中位起病年龄24（18～37）岁,中位病程42（3～360）个月.5例患者患有高血压.24 h尿蛋白定量0.18～14.91 g,4例尿红细胞阳性,1例尿沉渣中有透明管型,1例尿沉渣中有颗粒管型.3例患者有肾动脉狭窄.3例患者肾组织活检病理结果为系膜增生性肾小球肾炎,2例为IgA肾病,2例为微小病变肾病,1例为膜增生性肾小球肾炎.7例患者接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗[糖皮质激素40～60 mg/d（以等效泼尼松剂量计算）;环磷酰胺为0.4 g/周、静脉注射或0.1 g/d、口服].1例患者经治疗后尿红细胞消失,24 h尿蛋白定量由1.65 g降至0.9 g,随访12个月;7例患者均失访.结论 TAK患者可合并肾小球疾病,系膜增生性肾小球肾炎是最常见的肾脏病理类型,糖皮质激素联合环磷酰胺可作为治疗的选择.

关键词： Takayasu动脉炎肾小球疾病

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抗磷脂抗体检测的现状及展望

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中华检验医学杂志 2014年第8期37卷 564-566页

作者：张蜀澜李永哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科风湿免疫病学教育部重点实验室100730

抗磷脂抗体（APLs）是辅助诊断抗磷脂综合征（APS）的重要实验室指标,是血栓形成和合并妊娠时的主要危险因素之一.但是由于APLs存在显著异质性,检测方法标准化程度较低,不同实验室间检测结果一致性较差,一定程度上限制了APLs检测的临床... 详细信息

抗磷脂抗体（APLs）是辅助诊断抗磷脂综合征（APS）的重要实验室指标,是血栓形成和合并妊娠时的主要危险因素之一.但是由于APLs存在显著异质性,检测方法标准化程度较低,不同实验室间检测结果一致性较差,一定程度上限制了APLs检测的临床应用和对于APS诊治结果的进一步认识.因此,亟须建立APLs检测的标准化体系,提高检测方法的特异性、敏感性和重复性,实施设计合理的APLs检测结果大规模的临床评估.

关键词：抗磷脂综合征抗体,抗磷脂参考值

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