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中国医学科学院学报 2007年第2期29卷 171-173页

作者：许可见刘跃华蒋明中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院免疫内科北京100730

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检... 详细信息

目的探讨复发性多软骨炎的诊断和治疗方法。方法回顾性分析24例复发性多软骨炎患者的临床表现、诊断和治疗方法。24例患者均行自身抗体检查;6例喉部受累者中4例行喉镜检查;19例下呼吸道受累者中12例行支气管镜检查;16例行受累软骨活检组织病理检查。结果抗核抗体阳性5例、抗SSA抗体阳性2例、抗核RNP抗体阳性2例、抗Sm抗体阳性2例。喉镜检查显示声带水肿、喉管狭窄;支气管镜检查显示气管及左右主支气管狭窄和气管支气管软骨消失;病理检查显示慢性软骨炎症。治疗包括强的松、免疫抑制剂,11例呼吸道症状严重者行喉、气管扩张术。23例患者临床治愈或缓解,1例死亡。结论复发性多软骨炎可累及软骨及结缔组织,以呼吸道破坏最严重,皮质类固醇激素联合免疫抑制剂治疗有效,喉、气管狭窄及塌陷者辅以喉、气管扩张术以改善呼吸道阻塞症状。

关键词：复发性多软骨炎临床表现喉镜支气管镜治疗

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变应性肉芽肿性血管炎的神经系统表现

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中华神经科杂志 2005年第10期38卷 651-653页

作者：魏妍平陈琳郭玉璞关鸿志崔丽英吴庆军任海涛赵燕环李本红杜华中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院免疫内科 100730

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果... 详细信息

目的研究变应性肉芽肿性血管炎(AGA,亦称ChurgStrauss综合征,CSS)相关神经病的发病率、临床类型、发病机制、诊断和治疗。方法14例确诊为CSS的患者从临床表现、实验室检查、神经电生理检查和活检病理检查等方面予以分析,并观察治疗效果。结果14例CSS患者中有12例累及周围神经系统,其中5例以周围神经病为首发症状。12例周围神经受累的患者中5例表现为多发性单神经病,4例表现为远端不对称的多发性神经病,2例表现为对称的多发性神经病。腓肠神经活检可见有髓神经纤维丢失,轴索变性。电生理检查发现感觉和运动传导波幅显著降低或消失。CSS的诊断应结合临床与病理所见。除1例患者外,激素治疗对CSS相关神经病有效。结论CSS患者中周围神经病很常见,早期诊断可改善预后。

关键词：血管炎,变应性肉芽肿性周围神经系统疾病活组织检查

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Color Kinesis在识别心梗后存活心肌及判断冠脉病变的应用研究

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中国超声医学杂志 2000年第3期16卷 23-25页

作者：陈太波朱文玲郭丽琳方理刚曾勇中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院心内科

目的:本研究将ColorKinesis(CK)与多巴酚丁胺超声心动图负荷试验(DSE)相结合,检测急性心肌梗塞(AMI)后存活心肌及冠脉病变。方法:左室采用16节段分法,室壁运动状态采用4级分法。存活心肌以PTCA2周后二维超声心动图(2DE)与DSEBASE状态2D... 详细信息

目的:本研究将ColorKinesis(CK)与多巴酚丁胺超声心动图负荷试验(DSE)相结合,检测急性心肌梗塞(AMI)后存活心肌及冠脉病变。方法:左室采用16节段分法,室壁运动状态采用4级分法。存活心肌以PTCA2周后二维超声心动图(2DE)与DSEBASE状态2DE的比较结果作为参考标准;冠脉病变以冠脉造影结果作为金标准。结果:CK-DSE检测冠脉病变及存活心肌敏感性高于2DE(95.0%vs82.5%,87.0%vs78.3%),特异性与2DE相当(75.0%vs79.2%),CK对LCX病变仍有很高的敏感性(90.9%)。结论:CK能及时准确地检出AMI存活心肌及冠脉病变

关键词： ColorKinesis 多巴酚丁胺负荷试验急性心肌梗塞

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骨形成蛋白-7对MCP-1诱导人肾小管上皮细胞转分化和TGF-β1-Smad3信号转导的作用

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中华医学杂志 2005年第37期85卷 2607-2612页

作者：谭小月郑法雷周秋根段琳李艳中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院肾内科 100730

目的探讨骨形成蛋白7(BMP-7)对单核细胞趋化蛋白1(MCP1)诱导体外培养人肾小管上皮细胞转分化的作用,并初步探讨该作用与转化生长因子β1(TGFβ1)、Smad3表达变化的关系。方法将体外培养HK2细胞分为以下各组:阴性对照组;阳性对照组:TGF-... 详细信息

目的探讨骨形成蛋白7(BMP-7)对单核细胞趋化蛋白1(MCP1)诱导体外培养人肾小管上皮细胞转分化的作用,并初步探讨该作用与转化生长因子β1(TGFβ1)、Smad3表达变化的关系。方法将体外培养HK2细胞分为以下各组:阴性对照组;阳性对照组:TGF-β1(5ng/ml)处理;MCP-1(0.1,1,10及50ng/ml)组,BMP7组(0.1,1,10,50ng/ml);MCP1(1ng/ml)加BMP-7(50ng/ml)组;MCP1(1ng/ml)加MCP1中和抗体(5μg/ml)组。应用半定量RTPCR方法检测HK-2细胞α平滑肌肌动蛋白(αSMA)mRNA表达,ELISA方法测定上清液中I型胶原分泌,Westernblot方法检测HK2细胞TGFβ1及Smad3表达。结果MCP1(0.1,1ng/ml)组HK2细胞αSMAmRNA表达较阴性对照组明显增强(P<0.01)。ELISA方法测定MCP1(0.1,1ng/ml)组上清液中I型胶原分泌明显高于阴性对照组(P<0.01)。MCP-1中和抗体与MCP-1(1ng/ml)共同作用24h后,HKC细胞αSMAmRNA表达几乎被完全抑制(P<0.001),而BMP7(50ng/ml)与MCP1(1ng/ml)共同作用24h后HK2细胞αSMAmRNA表达仅部分被抑制(P<0.01);MCP-1中和抗体或BMP7(50ng/ml)与MCP1(1ng/ml)共同作用24h后Ⅰ型胶原分泌较MCP1(1ng/ml)组明显降低(P<0.05)。Westernblot方法检测显示,MCP1(1ng/ml)组HK2细胞TGF-β1及Smad3表达水平均较阴性对照组明显上调(P<0.01)。MCP1中和抗体或BMP7(50ng/ml)与MCP-1(1ng/ml)共同作用24h后,HK2细胞TGF-β1表达均分别比MCP1(1ng/mL)单独作用明显下调,以MCP1中和抗体的作用更强(P<0.01,P<0.05);在MCP1中和抗体或BMP7作用24h后,Smad3表达也有类似下调(P<0.01,P<0.05)。结论MCP1能诱导体外培养的HK2细胞发生转分化,该作用可能与TGFβ1及Smad3表达上调有关。BMP7能部分抑制MCP1诱导HK2细胞转分化,该作用可能与TGFβ1及Smad3表达部分下调有关;同时提示MCP1诱导的转分化可能涉及非TGFβ依赖的细胞信号传导途径,需进一步研究。

关键词：骨形成蛋白-7 肾小管上皮细胞细胞转分化 TGF-β1-Smad3 信号转导单核细胞趋化蛋白-1 肾间质纤维化

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胰腺肿瘤心腔内转移致右室流出道梗阻一例

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中华心血管病杂志 2005年第4期33卷 384-385页

作者：李梦涛朱文玲中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院心内科北京100730

恶性肿瘤的心脏转移并不少见.而恶性肿瘤的心腔内转移导致右室流出道梗阻极为少见.本文通过报道1例胰腺肿瘤心腔内转移的诊治经过及相关文献复习,以期提高临床医师对肿瘤心脏转移的认识。

关键词：心腔内转移流出道梗阻胰腺肿瘤右室心脏转移恶性肿瘤临床医师文献复习

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2型糖尿病小鼠肾脏纤溶酶原激活物抑制物-1表达

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中国医学科学院学报 2005年第3期27卷 344-348,i002页

作者：陈丽萌李学旺黄利伟李艳中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院肾内科北京100730

目的探讨2型糖尿病动物模型KKAy小鼠肾脏纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)和组织纤溶酶原激活物(tPA)mRNA表达与肾脏细胞外基质蓄积的关系。方法选取8周龄雄性KKAy小鼠和C57BL-J小鼠,分别于16、20和24周处死。采用发色底物法检测不同周龄... 详细信息

目的探讨2型糖尿病动物模型KKAy小鼠肾脏纤溶酶原激活物抑制物-1(PAI-1)和组织纤溶酶原激活物(tPA)mRNA表达与肾脏细胞外基质蓄积的关系。方法选取8周龄雄性KKAy小鼠和C57BL-J小鼠,分别于16、20和24周处死。采用发色底物法检测不同周龄的KKAy小鼠及参照组C57BL/J小鼠的血浆PAI-1活性,RT-PCR法检测小鼠肾皮质tPAmRNA表达,原位杂交法检测肾皮质PAI-1mRNA水平,免疫组织化学和免疫印迹法检测肾皮质层粘连蛋白表达。结果不同周龄KKAy小鼠肾皮质层粘连蛋白表达均高于同龄对照组(P<0.05)。2型糖尿病KKAy小鼠与C57BL/J小鼠血浆PAI-1活性的差异没有显著性(P>0.05);但肾皮质tPAmRNA水平却显著降低,以16周时最为显著,仅为C57BL/J小鼠的47%,随周龄的增加,其差异逐渐减小。原位杂交显示KKAy小鼠PAI-1mRNA可在肾脏多部位表达,并以近端小管上皮细胞内的表达为主,且明显高于同龄C57BL小鼠。结论2型糖尿病KKAy小鼠早期肾病时,细胞外基质蛋白的蓄积可能和tPAmRNA表达下调及PAI-1mRNA表达上调所致的纤溶酶降解细胞外基质作用降低有关。

关键词： 2型糖尿病糖尿病肾病纤溶酶原激活物抑制物.1/组织纤溶酶原激活物

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72例重症肌无力伴胸腺瘤的临床及神经电生理研究

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中华医学杂志 2007年第45期87卷 3188-3191页

作者：邢岩崔丽英管宇宙李本红杜华中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 100730

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤(MGT)的临床和神经电生理特点。方法回顺性分析72例 MGT 和163例不伴胸腺瘤 MG(NMGT)临床及神经重复电刺激(RNS)患者资料,数据应用SPSS13.0软件进行统计。结果 MGT 好发于35～59岁之间(72.2%),平均发病年龄大... 详细信息

目的探讨重症肌无力伴胸腺瘤(MGT)的临床和神经电生理特点。方法回顺性分析72例 MGT 和163例不伴胸腺瘤 MG(NMGT)临床及神经重复电刺激(RNS)患者资料,数据应用SPSS13.0软件进行统计。结果 MGT 好发于35～59岁之间(72.2%),平均发病年龄大于 NMGT(39.5岁vs 29.4岁),平均病程短于 NMGT(13.1个月vs 29.1个月)。男女发病基本无差别(各占50%)。全身型比率高于 NMGT(72.8%vs 66.7%)。呼吸肌较 NMGT 易受累(20.8%vs 9.5%)。病情进展快,自起病至呼吸肌和球肌受累平均时间均明显短于 NMGT(12个月vs 26.4个月;7个月vs11.6个月)。MGT 的 RNS 检测有较高的阳性率,但与 NMGT 相比差异无统计学意义(86.9%vs75.0%)。97.2%(70例)可通过胸腺 CT 发现胸腺瘤或纵隔异常。乙酰胆碱受体抗体(AchRab)阳性率与 NMGT 差异无统计学意义(50.0%vs 52.4%)。结论 MGT 多见于中老年,男女均好发。病程进展快,易有全身骨骼肌受累,呼吸肌受累比率高,神经电生理是 MGT 的敏感检查手段。AchRab 可能不是检测 MGT 的特异抗体。胸腺 CT 是 MGT 术前重要的辅助检查手段。

关键词：重症肌无力胸腺瘤电生理学

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磁共振脑径线测量对多系统萎缩的诊断价值

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中华神经科杂志 2007年第7期40卷 475-478页

作者：王含陆菁菁崔丽英冯逢中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院磁共振室 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经内科 100730

目的研究磁共振脑径线测量对于多系统萎缩(MSA)的诊断价值。方法 11例 MSA患者,可能 MSA 2例,拟诊 MSA 9例。其中以帕金森综合征为主要表现(MSA-P)5例,以小脑性共济失调为主要表现(MSA-C)6例。健康对照组6名,病例对照组9例(帕金森病1例... 详细信息

目的研究磁共振脑径线测量对于多系统萎缩(MSA)的诊断价值。方法 11例 MSA患者,可能 MSA 2例,拟诊 MSA 9例。其中以帕金森综合征为主要表现(MSA-P)5例,以小脑性共济失调为主要表现(MSA-C)6例。健康对照组6名,病例对照组9例(帕金森病1例、其他类型的帕金森综合征8例)。选取反映脑干、小脑和基底节形态学的径线进行测量,计算全脑三维体积,比较各项参数的组间差异。结果 MSA 组的脑桥横径(mm,下同)明显短于健康对照组和病例对照组(27.6±2.0、30.5±0.6、29.9±1.1),MSA 患者的四脑室前后径(11.9±2.8)明显长于健康对照(9.0±2.1)。MSA-C 组的脑桥横径明显短于健康对照组和病例对照组(27.2±2.1、30.5±0.6、29.9±1.1)。MSA-C 患者的四脑室前后径和横径(12.8±2.6和9.0±2.1)明显长于健康对照(17.3±2.1和13.8±1.7)。MSA-P 患者的脑桥横径较健康对照组短(28.2±1.8、30.5±0.6)。MSA-P 患者的苍白球最长径(23.7±5.0)和红核直径(6.6±0.8)明显较 MSA-C 患者(29.7±2.4和8.2±0.4)短。MSA-C 患者的第四脑室横径较 MSA-P 患者宽(17.3±2.1、12.6±2.7),小脑中脚宽度较 MSA-P 患者缩短(13.3±1.9、15.8±1.2)。结论磁共振脑体积径线测量对于 MSA 患者脑组织局部萎缩的程度提供了量化的手段。脑桥的横径缩短可以客观地反映 MSA 患者脑桥的萎缩,但不能用于区分 MSA-P 和 MSA-C。MSA-C 患者更易出现第四脑室的扩大和 MCP 的萎缩,MSA-P 患者更易出现红核萎缩。

关键词：多系统萎缩磁共振成像脑桥

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POEMS综合征32例临床分析

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中华内科杂志 2006年第2期45卷 108-111页

作者：朱卫国王玉曾学军王强沈悌中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院普通内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院血液科 100730

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45·8岁,男女比例2·2∶1。... 详细信息

目的加深临床医师对POEMS综合征的认识,比较国内外POEMS综合征患者的临床特征。方法回顾性分析北京协和医院32例POEMS综合征患者的临床特征,并与国内外大宗病例报告进行比较。结果32例患者,平均年龄45·8岁,男女比例2·2∶1。临床特征(1)多发性周围神经病(P)麻木(84·4%)、感觉异常(87·5%)、肌无力(90·6%)等。肌电图92·9%为神经源性改变,神经活检75·0%为轴索变性。(2)脏器肿大(O)肝肿大71·9%、脾肿大87·5%、淋巴结肿大62·5%。9例淋巴结活检中5例为Castleman病。(3)内分泌病变(E)男性勃起功能障碍72·7%、女性月经改变60·0%。(4)单克隆浆细胞增生(M)血清M蛋白阳性率72·0%(18/25)。(5)皮肤色素沉着(S)93·8%的患者有皮肤色素沉着。与其他报道相比,临床特征基本相似,但视乳头水肿、脾肿大、多汗等方面有一定差异;M蛋白的发生率与国外报道无差异,显著高于国内既往报道。结论本组POEMS综合征临床特征与国外基本相似,血清M蛋白的发生率并不低于国外。免疫电泳以及骨髓活检轻链组化染色可能有助于提高“M”的检测敏感性。

关键词： POEMS综合征临床医学

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结缔组织病合并肺动脉高压患者的右室功能:多普勒组织成像技术研究

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中国超声医学杂志 2007年第7期23卷 511-513页

作者：田庄刘永太李梦涛曾小峰郭丽琳朱文玲方全中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院心内科中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院免疫内科

目的采用多普勒组织成像技术分析结缔组织病(CTD)合并肺动脉高压(PAH)患者右室功能和各项指标之间的关系。方法34例CTD合并PAH患者以及32例无PAH的对照者进行超声心动图检查,评价右室大小和功能。同时采用多普勒组织成像(DTI)评价右室... 详细信息

目的采用多普勒组织成像技术分析结缔组织病(CTD)合并肺动脉高压(PAH)患者右室功能和各项指标之间的关系。方法34例CTD合并PAH患者以及32例无PAH的对照者进行超声心动图检查,评价右室大小和功能。同时采用多普勒组织成像(DTI)评价右室侧壁、室间隔和左室侧壁的应变曲线及三尖瓣环的运动速度。结果DTI结果显示与对照组相比,CTD合并PAH患者的右室应变峰值、三尖瓣环收缩速度和舒张早期速度显著降低,同时存在右室不同步。结论DTI技术可以反映CTD合并PAH患者的右室功能状况。

关键词：结缔组织病肺动脉高压多普勒组织成像右室心肌功能

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