检索结果-内蒙古大学图书馆

中华实用儿科临床杂志 2025年第4期40卷 273-276页

作者：刘曼赵青孙玲何海秋徐征王辉周楠首都医科大学附属北京儿童医院保定医院肾脏内科保定071000 保定市儿童肾脏病基础与临床重点实验室保定071000 首都医科大学附属北京儿童医院保定医院检验科保定071000 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科北京100045

目的探讨正常儿童血清半乳糖基缺陷IgA1(Gd-IgA1)及Gd-IgA1/IgA比值水平的规律特征。方法横断面研究。纳入2023年3-8月河北省保定市1所幼儿园及3所中小学的学龄前儿童、小学生及初中生。按照年龄分为3~6岁组,>6~11岁组,>11~16岁组... 详细信息

目的探讨正常儿童血清半乳糖基缺陷IgA1(Gd-IgA1)及Gd-IgA1/IgA比值水平的规律特征。方法横断面研究。纳入2023年3-8月河北省保定市1所幼儿园及3所中小学的学龄前儿童、小学生及初中生。按照年龄分为3~6岁组,>6~11岁组,>11~16岁组;成人组作为对照组;采用免疫比浊法检测血清IgA,酶联免疫吸法检测Gd-IgA1、Gd-IgA1/IgA水平,并对上述指标进行正态性检验及方差分析或秩和检验。结果共纳入136例正常人群进行分析,其中男64人,女72人。3~6岁组13人,>6~11岁组51人,>11~16岁组56人,体检中心健康成人(28~45岁)对照16人。各组血清IgA水平:3~6岁组(0.88±0.35)g/L,>6~11岁组(1.38±0.65)g/L,>11~16组(1.78±0.61)g/L,成人组(2.49±0.94)g/L,除3~6岁组与>6~11岁组、12~16岁组与成人组差异无统计学意义外,其他年龄组间差异均有统计学意义(均P<0.05)。各组血清Gd-IgA1水平:3~6岁组7.77(5.77,16.51)μg/L,>6~11岁组7.12(5.29,9.82)μg/L,>11~16组8.96(6.21,14.30)μg/L,成人组9.39(6.63,40.00)μg/L,差异有统计学意义(H=9.22,P=0.027)。血Gd-IgA1/IgA比值组间差异无统计学意义(P=0.130)。相关性分析提示,Gd-IgA1/IgA1与年龄无相关性(r=0.134,P=1.200)。Gd-IgA1水平与IgA水平呈正相关(r=0.204,P=0.017)。不同性别组之间,血清IgA、Gd-IgA1、Gd-IgA1/IgA水平的差异均无统计学意义(均P>0.05)。结论儿童不同年龄组间Gd-IgA1水平存在差异,Gd-IgA1/IgA与年龄无相关性。作为生物诊断标志物,Gd-IgA1需关注年龄阶段的差异,Gd-IgA1/IgA似乎更具有优势,便于临床研究和应用。

关键词：儿童免疫球蛋白A 半乳糖基缺陷IgA1

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IgA肾病肠道黏膜免疫致病机制的再认识:肠源性IgA^(+)浆细胞

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中华实用儿科临床杂志 2024年第3期39卷 232-235页

作者：周楠刘曼首都医科大学附属北京儿童医院保定医院(保定市儿童医院)肾脏内科保定071051 保定市儿童医院儿童肾脏基础与临床重点实验室保定071051 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科北京100045 儿童慢性肾脏病及血液净化北京市重点实验室北京100045 儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

肠源性IgA^(+)浆细胞是肠道黏膜免疫发挥免疫效应的关键。肠源性IgA^(+)浆细胞的产生受肠道菌群和饮食调控,不仅在肠道黏膜局部发挥免疫作用,还可迁徙至肠道外的组织或器官,通过依赖产生IgA抗体或分泌细胞因子等非抗体产生效应来调节免... 详细信息

肠源性IgA^(+)浆细胞是肠道黏膜免疫发挥免疫效应的关键。肠源性IgA^(+)浆细胞的产生受肠道菌群和饮食调控,不仅在肠道黏膜局部发挥免疫作用,还可迁徙至肠道外的组织或器官,通过依赖产生IgA抗体或分泌细胞因子等非抗体产生效应来调节免疫和炎症反应,在多种疾病中发挥免疫调节的保护或者致病效应。肠道黏膜免疫失衡在IgA肾病中的致病效应逐渐被关注。IgA肾病高血清IgA小鼠肠道固有层IgA^(+)浆细胞的增多与循环中异常糖基化IgA1增多有关。IgA肾病患者循环中的长寿命浆细胞数量增加,并抑制白细胞介素-6发挥致病作用。但肠源性IgA^(+)浆细胞是否迁移至肾脏局部促进疾病进展尚不清楚。现就肠源性IgA^(+)浆细胞在IgA肾病肠道黏膜免疫致病效应及机制的相关研究进展进行综述。

关键词： IgA肾病黏膜免疫抗体分泌细胞免疫球蛋白A 浆细胞

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肾脏类器官在遗传性肾脏病中的应用进展

引用

中华儿科杂志 2024年第5期62卷 490-493页

作者：闵婕付倩王辉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肾内科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童区域医疗中心首都医科大学附属北京儿童医院保定医院肾脏内科儿童肾脏病基础与临床重点实验室保定071000

二代测序技术的成熟与广泛应用,提高了临床医生对遗传性肾脏病的诊断能力,但由于缺乏准确模拟人类肾脏疾病的体外模型,靶向治疗相关研究进展缓慢。利用人类诱导多能干细胞(hiPSC)开发类器官的技术为研究人类肾脏发育、模拟疾病过程及新... 详细信息

二代测序技术的成熟与广泛应用,提高了临床医生对遗传性肾脏病的诊断能力,但由于缺乏准确模拟人类肾脏疾病的体外模型,靶向治疗相关研究进展缓慢。利用人类诱导多能干细胞(hiPSC)开发类器官的技术为研究人类肾脏发育、模拟疾病过程及新药的临床前验证开辟了新的途径。本文通过介绍并比较hiPSC定向分化肾脏类器官的不同方法,总结肾脏类器官在遗传性疾病中的应用及研究进展,评价肾脏类器官发展所面临的挑战与局限性,为肾脏类器官在遗传性疾病中的研究和临床应用提供思路。

关键词：类器官体外模型遗传性疾病临床医生诱导多能干细胞肾脏疾病肾脏发育靶向治疗

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