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中华肾脏病杂志 2020年第8期36卷 648-651页

作者：凌晨刘小荣国家儿童医学中心(北京) 首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室北京100045

儿童原发性肾病综合征(INS)的发病机制仍在广泛研究中,随着针对B细胞特异性单克隆抗体——利妥昔单抗(RTX)近年的成功应用,学术界开始重新评估B细胞在INS发生、发展中所起的作用。B细胞在INS不同时期出现包括细胞总数、亚群构成比、免... 详细信息

儿童原发性肾病综合征(INS)的发病机制仍在广泛研究中,随着针对B细胞特异性单克隆抗体——利妥昔单抗(RTX)近年的成功应用,学术界开始重新评估B细胞在INS发生、发展中所起的作用。B细胞在INS不同时期出现包括细胞总数、亚群构成比、免疫球蛋白表达及细胞因子的差异。就目前研究来看,虽然B细胞紊乱并不能涵盖所有INS的发病机制,但可能在部分INS中起了关键作用。随着检测手段的丰富,在治疗前筛选出B细胞异常的患儿,辅以精准化治疗,应具有较大的临床研究价值。

关键词：肾病综合征儿童 B⁃淋巴细胞发病机制

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以大量蛋白尿起病的半乳糖血症1例

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中华实用儿科临床杂志 2020年第17期35卷 1355-1357页

作者：孙嫱孟群刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室国家儿童医学中心(北京)北京100045

半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症,还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的... 详细信息

半乳糖血症是乳糖代谢过程中由于酶的缺陷导致的代谢异常。患者通常存在生长迟滞、肝肾功能障碍和脓毒症,还可能出现白内障、神经发育异常和卵巢早衰。现收集首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例以大量蛋白尿起病的半乳糖血症患儿的临床资料,分析其病因、临床表现和治疗及随访情况。本例患儿以大量蛋白尿起病,经血尿筛查,基因检测,最终确诊为半乳糖血症。经饮食调整,预后良好。提示临床存在以大量蛋白尿起病的半乳糖血症儿童患者,较为罕见,在临床工作中针对此类患者应考虑代谢病可能,及时诊断、干预。

关键词：半乳糖血症蛋白尿儿童

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终末期慢性肾脏病儿童维持性血液透析用自体动静脉内瘘术成功率的影响因素分析

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中华儿科杂志 2015年第9期53卷 660-664页

作者：梁颖孙宁王辉沈颖首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045 首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科 100045

目的分析自体动静脉内瘘成形术成功率的影响因素,探索手术成功的预测指标.方法选择2007年6月-2014年4月在首都医科大学附属北京儿童医院因终末期慢性肾脏病血液透析行自体动静脉内瘘成形术的患儿62例,男性41例,女性21例,患儿手术时年... 详细信息

目的分析自体动静脉内瘘成形术成功率的影响因素,探索手术成功的预测指标.方法选择2007年6月-2014年4月在首都医科大学附属北京儿童医院因终末期慢性肾脏病血液透析行自体动静脉内瘘成形术的患儿62例,男性41例,女性21例,患儿手术时年龄中位数为11岁9个月（5岁8个月～16岁2个月）.原发病比例前两位为慢性肾小球肾炎18例（29％）,肾脏畸形及发育不良17例（27％）.以手术后1周在吻合口附近是否有震颤及血管杂音者为手术是否成功的分组标准,分为手术成功组50例（81％）,失败组12例（19％）.回顾性收集患儿确诊终末期慢性肾脏病时间、手术时间、麻醉方式、血管选择、手术侧别选择,术前血红蛋白、血小板计数、血细胞容积、血肌酐、凝血酶原时间、纤维蛋白原、部分活化凝血酶原时间、Ca2＋、总蛋白、白蛋白、尿素氮、甘油三酯、胆固醇、尿酸、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白、尿蛋白、左心室射血分数,动静脉内瘘吻合口内径,术前、术后3d及手术当天上午和下午6时血压,手术开始时和结束时即刻血压,术中平均血压,术后手术部位震颤及血管杂音等.采用t检验和卡方检验对各因素在两组间的差异进行比较,筛选出有统计学意义的因素,将其纳入多因素logistic回归分析.结果（1）患儿从确诊终末期慢性肾脏病到手术的平均时间间隔为30.8 ***血管通路指南建议术前准备时间为6～12个月.（2）经t检验和卡方检验筛选出手术成功组与失败组间差异有统计学意义的因素：麻醉方式（x^2=5.531,P=0.026）、术前血清胆固醇浓度（t=-2.069,P=0.043）、术前下午平均收缩压（t=2.154,P =0.042）和手术结束时即刻收缩压（t=2.199,P=0.032）.多因素logistic回归分析：手术结束时即刻收缩压是手术成功的独立保护因素（OR=0.962,P=0.040,95％CI=0.926 ～0.998）,手术结束即刻收缩压每升高1 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,手术失败的风险是0.962倍.结论患儿从确诊需要进行维持性血液透析到手术实施平均时间为30.8 d,远低于KIDOQI血管通路指南建议的提前6～12个月进行术前准备.手术结束时即刻收缩压是手术成功的保护因素,可作为临床上预测指标之一,升高手术结束时即刻血压可以提高手术成功率.

关键词：慢性肾功能衰竭儿童维持性血液透析自体动静脉内瘘成功率影响因素

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CFHR1、CFHR3基因异常相关的非典型溶血尿毒综合征患儿的临床特征

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中华实用儿科临床杂志 2016年第17期31卷 1307-1310页

作者：陈植刘小荣樊剑锋孟群路璐李欢蒋也平张桂菊周楠付倩首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045

目的分析CFHR1、CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患儿的临床特征。方法收集13例aHUS患儿的临床、病理资料及CFHR1、CFHR3基因检测结果，回顾性分析其临床特点、病理特点及治疗和预后，结合相关基因的检测结果进行临床特征... 详细信息

目的分析CFHR1、CFHR3基因异常的非典型溶血尿毒综合征（aHUS）患儿的临床特征。方法收集13例aHUS患儿的临床、病理资料及CFHR1、CFHR3基因检测结果，回顾性分析其临床特点、病理特点及治疗和预后，结合相关基因的检测结果进行临床特征分析。结果13例aHUS患儿纳入研究。其中男9例，女4例；年龄1.5～13.0岁。13例患儿除具有特征性的HUS三联征外，均有恶心、呕吐、腹痛或腹胀等胃肠道症状，但均无腹泻；均表现为大量蛋白尿，补体C3均下降；12例合并高血压。3例患儿进行了肾脏穿刺活检。患儿在确诊后均采用了血浆置换治疗，治疗后1例患儿为慢性肾脏病3期，余肾功能均恢复正常，蛋白尿消失或明显减轻，补体C3均恢复正常。在13例患儿中，CFH基因均未发现突变，6例有CFHR1/CFHR3基因缺失，1例CFHR1基因纯合缺失，2例CFHR1基因纯合突变，1例CFHR1基因杂合突变，2例CFHR1杂合缺失，1例CFHR1、CFHR3基因拷贝数增加。结论CFHR1、CFHR3基因异常的aHUS患儿肾功能损害重，补体下降突出，应以强化血浆置换为主要治疗方式，需要尽早进行，且血浆置换次数多，血浆用量大，且相对易复发。

关键词：非典型溶血尿毒综合征血浆置换 CFHR1基因 CFHR3基因

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异常糖基化IgAl抗体在IgA肾病诊治中的作用研究进展

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中华实用儿科临床杂志 2016年第5期31卷 392-394页

作者：张红周楠沈颖首都医科大学附属北京儿童医院肾病科儿童慢性肾脏病与血液净化实验室北京市重点实验室100045

研究发现，异常糖基化IgAl抗体是导致IgA肾病（IgAN）发病的重要机制之一。该抗体水平与IgAN患者蛋白尿水平及肾脏病变程度有显著相关性，检测该抗体对IgAN的诊断具有指导价值，其敏感性和特异性可分别达到88％-89％及92％-95％。该抗... 详细信息

研究发现，异常糖基化IgAl抗体是导致IgA肾病（IgAN）发病的重要机制之一。该抗体水平与IgAN患者蛋白尿水平及肾脏病变程度有显著相关性，检测该抗体对IgAN的诊断具有指导价值，其敏感性和特异性可分别达到88％-89％及92％-95％。该抗体对评估临床预后具有指导意义，现对其在IgAN诊治的作用进行综述，为治疗IgAN提供新方向。

关键词：异常糖基化IgA1 异常糖基化[gAl抗体 IgA肾病

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儿童慢性肾脏病蛋白质能量消耗危险因素分析

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中华儿科杂志 2023年第9期61卷 794-798页

作者：梁颖蒋也平王辉周楠付倩沈颖国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院肾病二科、北京市儿童慢性肾脏病与血液净化重点实验室、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的分析儿童慢性肾脏病(CKD)蛋白质能量消耗的临床特点及其危险因素。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的231例CKD患儿临床资料,包括年龄、性别、收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力等,... 详细信息

目的分析儿童慢性肾脏病(CKD)蛋白质能量消耗的临床特点及其危险因素。方法回顾性分析2018年1月至2023年1月在首都医科大学附属北京儿童医院住院的231例CKD患儿临床资料,包括年龄、性别、收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力等,根据蛋白质能量消耗诊断标准,分为CKD蛋白质能量消耗组和非蛋白质能量消耗组,组间比较采用独立样本t检验和χ^(2)检验,采用多因素Logistic回归进行危险因素分析。结果231例患儿中男138例、女93例,就诊年龄9.9(7.9,16.0)岁,其中1期6例,2期14例,3期51例,4期36例,5期124例。CKD蛋白质能量消耗组患儿共30例(13.0%),就诊年龄7.1(3.8,13.2)岁,其中1期1例,2期1例,3期5例,4期5例,5期18例;非蛋白质能量消耗组201例(87.0%),CKD蛋白质能量消耗组收缩压、舒张压、出生体重、二氧化碳结合力均低于CKD非蛋白质能量消耗组[(109±22)比(120±20)mmHg(1 mmHg=0.133kPa)、(72±19)比(79±16)mmHg、(2.9±0.5)比(3.2±0.6)kg,(17±4)比(19±4)mmol/L,t=2.85、2.14、0.67、2.63,均P<0.05]。多因素Logistic回归分析示二氧化碳结合力、出生体重是儿童慢性肾脏病蛋白质能量代谢的独立保护因素(OR=0.81、0.36,95%CI 0.73~0.90、0.17~0.77,均P<0.01),CKD患儿的二氧化碳结合力每升高1 mmol/L,发生蛋白质能量消耗的风险降低0.187倍,出生体重每升高1 kg,发生蛋白质能量消耗的风险降低0.638倍。结论儿童CKD蛋白质能量消耗发生率偏低。儿童CKD蛋白质能量消耗可在CKD 1~2期即出现,临床中应在CKD早期关注蛋白质能量消耗的发生。出生体重低的CKD患儿更需警惕蛋白质能量消耗的发生,积极纠正代谢性酸中毒能降低CKD蛋白质能量消耗的发生风险。

关键词：儿童慢性肾功能不全危险因素蛋白质能量消耗

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儿童Dent病3例临床及基因研究分析

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中华实用儿科临床杂志 2018年第5期33卷 393-394页

作者：蒋也平刘小荣孟群樊剑锋首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045

Dent病是X连锁隐性遗传性肾小管疾病，主要表现为低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾钙质沉着或肾结石，部分患儿可以合并肾功能不全，甚至出现肾衰竭。目前认为基因突变是Dent病的发病原因，近年来随着分子生物学技术的发展，基因测序已经成... 详细信息

Dent病是X连锁隐性遗传性肾小管疾病，主要表现为低分子量蛋白尿、高钙尿症、肾钙质沉着或肾结石，部分患儿可以合并肾功能不全，甚至出现肾衰竭。目前认为基因突变是Dent病的发病原因，近年来随着分子生物学技术的发展，基因测序已经成为Dent病重要的诊断手段。本研究通过对3例Dent病患儿的临床及基因研究资料进行总结分析，旨在提高儿科临床医师对本病的认识和重视，提高本病的诊断准确率。

关键词：基因突变临床医师遗传性肾小管疾病分子生物学技术儿童 X连锁隐性肾钙质沉着肾功能不全

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非典型溶血尿毒综合征28例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2016年第17期31卷 1311-1314页

作者：张桂菊刘小荣孟群樊剑锋周楠陈植首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045

目的探讨非典型溶血尿毒综合征（aHUS）急性期治疗方法及预后影响因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2011年1月至2015年3月收治的aHUS患儿28例，总结治疗前后病情转归。结果患儿给予血浆置换（PE）治疗，21例患儿予血液... 详细信息

目的探讨非典型溶血尿毒综合征（aHUS）急性期治疗方法及预后影响因素。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2011年1月至2015年3月收治的aHUS患儿28例，总结治疗前后病情转归。结果患儿给予血浆置换（PE）治疗，21例患儿予血液透析（HD）治疗，13例H因子（FH）抗体阳性患儿辅予激素治疗，1例患儿联合霉酚酸酯治疗，病程3个月时评价患儿各项指标，28例患儿中完全缓解13例；好转14例，其中6例合并高血压，4例出现肾功能减退。1例肾功能未恢复，未脱离HD。无死亡患儿。统计学分析结果显示遗留肾损害组与完全缓解组急性期血肌酐水平分别为（430.0±124.7） μmol/L与（265.6±90.8） μmol/L，2组比较差异有统计学意义（P〈0.01）；2组FH水平分别为（206.5±134.9） mg/L和（415.4±214.1） mg/L，差异有统计学意义（P〈0.01）。统计分析结果显示2组患儿年龄、血小板、补体C3、补体C4、血红蛋白及乳酸脱氢酶等差异均无统计学意义（P均〉0.05）。抗体阳性组血肌酐（346.4±112.5） μmol/L，阴性组血肌酐（297.0±89.3） μmol/L；抗体阳性组FH（307.4±187.3） mg/L，阴性组FH（379.8±203.5） mg/L，2组比较差异均无统计学意义（P均〉0.05）。结论PE为aHUS急性期的有效治疗手段，抗FH抗体阳性的患儿使用激素及免疫抑制剂治疗有效。急性期肾损伤严重者，遗留长期肾损伤的可能性大，血清FH水平低者，提示预后较差。

关键词：血浆置换溶血尿毒综合征儿童

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以自身免疫性溶血性贫血、急性肾衰竭为首发表现的儿童脓毒症临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2016年第17期31卷 1304-1306页

作者：樊剑锋刘小荣张桂菊周楠孟繁英孟群陈植首都医科大学附属北京儿童医院肾病科、儿童慢性肾脏病与血液净化北京市重点实验室 100045

目的总结以自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿的临床特点。方法选取2000年1月至2014年1月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的10例以AIHA、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿为研究对象，回顾性... 详细信息

目的总结以自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿的临床特点。方法选取2000年1月至2014年1月在首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科住院的10例以AIHA、急性肾衰竭为首发表现的脓毒症患儿为研究对象，回顾性分析其临床资料并进行长期随访。结果10例患儿中，男8例，女2例；发病年龄8个月～12.8岁，其中6岁以下者8例，占80%。突发血红蛋白尿、贫血进行性加重10例，黄疸9例，腹痛呕吐6例。尿量进行性减少7例，无尿3例。意识障碍4例，休克2例，呼吸衰竭和弥散性血管内凝血各1例。感染病因：支原体感染2例，溶血链球菌1例，其余病原菌不明。10例血直接人球蛋白试验3＋～4＋，血尿素氮和肌酐进行性升高。8例血总胆红素、未结合胆红素升高。7例补体降低。骨髓涂片示增生旺盛。3例行肾穿刺检查，均未见微血栓形成。均予糖皮质激素治疗，疗程6个月。血液净化治疗8例，呼吸支持4例。9例患儿痊愈，1例放弃治疗。随访时间为2.2～8.1年，8例肾功能和血、尿常规均维持正常，1例1年后复发，1例失访。结论脓毒症患儿一旦发生血红蛋白尿、贫血进行性加重和尿量减少时，应考虑AIHA和肾衰竭的可能，在积极控制感染的基础上，尽早应用激素和血液净化治疗，可改善患儿预后。

关键词：自身免疫性溶血性贫血急性肾衰竭脓毒症儿童

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预防腹膜透析相关性腹膜炎

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中华实用儿科临床杂志 2015年第22期30卷 1681-1683页

作者：刘小荣首都医科大学附属北京儿童医院肾病科北京市儿章慢性肾脏病及血液净化重点实验室100045

腹膜炎是腹膜透析首要的并发症。以往均强调腹膜炎发生后的治疗，近年来随着对腹膜透析相关腹膜炎发生病因的研究，更加意识到预防腹膜炎的重要性。只有尽早纠正危险因素，减少腹膜炎的发生，才能更好保护腹膜功能。腹膜炎发生的重要原... 详细信息

腹膜炎是腹膜透析首要的并发症。以往均强调腹膜炎发生后的治疗，近年来随着对腹膜透析相关腹膜炎发生病因的研究，更加意识到预防腹膜炎的重要性。只有尽早纠正危险因素，减少腹膜炎的发生，才能更好保护腹膜功能。腹膜炎发生的重要原因有污染、外出口和隧道感染形成的导管相关细菌生物膜、营养不良。低清蛋白血症是腹膜炎的高危因素。维生素D（VitD）的补充可调节免疫功能，是降低感染风险的新思路；肠源性腹膜炎（经肠道感染导致的内源性微生物相关腹膜炎）的发病率高，技术失败率更高。降低肠菌移位的风险、调节肠道菌群、采取长程抑菌治疗是重要的治疗方法。粪菌移植是未来研究的方向。现就这些问题的发生及如何进行预防进行概述。

关键词：腹膜透析腹膜炎预防

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