检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2025年第1期46卷 97-102页

作者：牛凤凤高超国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院检验中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)因其高侵袭性和治疗复杂性而备受关注。近年来,随着医疗技术的进步和研究的深入,儿童T-ALL的治疗效果已得到显著提升。然而,微小残留病(MRD)的存在仍然是影响儿童T-ALL预后的重要因素。随着检测方法的不... 详细信息

儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)因其高侵袭性和治疗复杂性而备受关注。近年来,随着医疗技术的进步和研究的深入,儿童T-ALL的治疗效果已得到显著提升。然而,微小残留病(MRD)的存在仍然是影响儿童T-ALL预后的重要因素。随着检测方法的不断发展,目前定量PCR、多参数流式细胞术和高通量测序技术的临床应用,已经能够对MRD进行精确地检测,从而实现患者个体化的精准治疗。本文旨在综述当前儿童T-ALL MRD的检测方法、多药联合化疗与造血干细胞移植中MRD监测与评估的临床意义,以及应用MRD衡量近期T-ALL中新疗法的反应性与有效性,并展望未来的研究方向和潜在的治疗策略。

关键词：微小残留病急性T淋巴细胞白血病造血干细胞移植多参数流式细胞术精准治疗展望未来高通量测序技术定量PCR

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血友病儿童运动现状及出血预防策略研究进展

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 74-77页

作者：艾迪吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

血友病主要临床表现为自发性出血或轻微外伤后难以止血。由于对出血的恐惧等多种因素,血友病儿童的运动能力常常受限。然而,血友病患者参与运动不仅能增强肌肉和关节的强健与灵活性,降低出血风险,还对心理健康和社会融合有着积极影响。... 详细信息

血友病主要临床表现为自发性出血或轻微外伤后难以止血。由于对出血的恐惧等多种因素,血友病儿童的运动能力常常受限。然而,血友病患者参与运动不仅能增强肌肉和关节的强健与灵活性,降低出血风险,还对心理健康和社会融合有着积极影响。本文综述了血友病患儿参与体育活动的现状,探讨了运动对血友病儿童身心健康的积极作用,并分析了在预防性治疗的支持下如何安全地进行体育活动。

关键词：儿童血友病运动预防治疗

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SET-NUP214融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病患儿临床特征及预后分析

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 48-51,57页

作者：侯贝漆佩静于姣乐张元元吴颖张瑞东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点专科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨SET-NUP214阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床生物学特征及预后。方法回顾性分析2010年1月—2023年10月我院收治的SET-NUP214阳性ALL患儿资料,总结其临床及生物学特征、治疗及转归。结果SET-NUP214阳性ALL患儿共5例,... 详细信息

目的探讨SET-NUP214阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的临床生物学特征及预后。方法回顾性分析2010年1月—2023年10月我院收治的SET-NUP214阳性ALL患儿资料,总结其临床及生物学特征、治疗及转归。结果SET-NUP214阳性ALL患儿共5例,男∶女=4∶1,中位年龄为10(8-13)岁,免疫分型均表达CD7、cCD3等T系标记,且均伴有髓系标记CD33。5例患儿均在VDLD诱导缓解后取得形态学完全缓解,MRD及SET-NUP214均在不同化疗阶段转阴,并持续阴性,均存活至今,其中4例已停药。结论SET-NUP214阳性儿童ALL十分罕见,多为T-ALL,SET-NUP214表达水平可作为MRD随访及预后的监测指标。

关键词： SET-NUP214融合基因急性T淋巴细胞白血病白血病微小残留预后儿童

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异基因造血干细胞移植治疗合并冠状动脉病变儿童慢性活动性EB病毒感染6例报道

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中国小儿血液与肿瘤杂志 2025年第1期30卷 9-14页

作者：杨骏赵云泽朱光华王彬贾晨光张蕊秦茂权王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心干细胞移植科儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的本研究旨在评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并冠状动脉病变(CAL)的可行性及临床疗效。方法对我院2015年6月—2023年12月期间行allo-HSCT的全部CAEBV合并CAL患儿临床资料进行回顾性分析... 详细信息

目的本研究旨在评价异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)合并冠状动脉病变(CAL)的可行性及临床疗效。方法对我院2015年6月—2023年12月期间行allo-HSCT的全部CAEBV合并CAL患儿临床资料进行回顾性分析。结果截止到2023年12月底,共有87例CAEBV患儿进行allo-HSCT,有6例合并CAL,总体发生率6.9%,男女比例5∶1,起病到出现CAL平均时间为(2.19±2.11)个月(5d~6个月),除1例接受了同胞全相合的allo-HSCT外,其余5例均为单倍型allo-HSCT,allo-HSCT时平均年龄(4.50±3.56)岁。平均观察时间(43.46±24.08)个月,随访结束时,全部患儿均存活,CAL有不同程度的恢复。其中4例发生急性移植物抗宿主病,4例患儿发生典型血栓性微血管病变。结论CAL为CAEBV患儿少见并发症,及时应用化疗及allo-HSCT可有效控制患儿CAL进展。

关键词：慢性活动性EB病毒感染异基因造血干细胞移植冠状动脉疾病

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儿童骨髓增生异常综合症研究进展

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中国实验血液学杂志 2015年第3期23卷 898-902页

作者：林巍吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科北京100045

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明。... 详细信息

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明。研究表明,儿童MDS与成人MDS有很大不同,本文对近年来儿童MDS的临床诊治进展做一简要综述。

关键词：骨髓增生异常综合征病态造血儿童

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儿童急性淋巴细胞白血病诱导化疗期导管相关性血栓发病及危险因素分析

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中华血液学杂志 2017年第4期38卷 313-317页

作者：魏沄沄张元元甄英姿张利强贾晨光张瑞东郑胡镛吴心怡吴润晖北京市儿童血液病与肿瘤分子分型重点实验室儿科学国家重点学科首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045

目的分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗期外周静脉穿刺中心静脉置管（PICC）患儿导管相关性血栓（CRT）的危险因素。方法收集2014年3月1日至2014年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心白血病病房行PICC置管的11... 详细信息

目的分析初诊急性淋巴细胞白血病（ALL）诱导化疗期外周静脉穿刺中心静脉置管（PICC）患儿导管相关性血栓（CRT）的危险因素。方法收集2014年3月1日至2014年12月31日首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心白血病病房行PICC置管的116例初诊ALL患儿临床资料。结果①PICC置管后第15天33例（28.4%）患儿发生CRT（CRT组），83例患儿未发生CRT（非CRT组）。②两组在性别、年龄分布、ALL危险度、免疫表型以及置管时两组血常规、凝血功能、是否合并感染、置管静脉方面差异无统计学意义，CRT组右侧置管比例高于非CRT组[75.8%（25/33）对55.4%（46/83），P=0.043]。③CRT组患者均无临床症状，置管第15天D-二聚体高于非CRT组[0.18（0.05-2.45）mg/L对0.11（0.01-5.34）mg/L，P=0.001]。④观察期中出现3例导管相关性并发症，均为导管相关性感染，其中2例并发CRT。⑤置管第33天CRT组26例患者复查B超，19例（73.1%）血栓缩小，6例（23.1%）无明显变化，1例（3.8%）增大。结论CRT是初诊ALL患儿诱导化疗期PICC置管的常见导管相关并发症，但症状出现较少，大部分血栓可自行缩小，右侧置管为CRT发生的危险因素；检测D-二聚体水平以及定期进行导管部位B超检查有助于及时发现CRT。

关键词：儿童白血病淋巴细胞急性血栓形成导管插入术外周导管相关性感染

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血友病的综合管理及现代治疗

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中华医学杂志 2015年第34期95卷 2744-2747页

作者：吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室 100045

血友病作为一种先天遗传性疾病,因其伴性遗传、外伤后出血和实验室特殊改变而被人们认识.血友病诊治水平的发展很好地体现了医学、科技、社会发展的历程;它经历了面对死亡的昨天、提高生活质量的今天和期待摆脱疾病束缚的明天.血友病的... 详细信息

血友病作为一种先天遗传性疾病,因其伴性遗传、外伤后出血和实验室特殊改变而被人们认识.血友病诊治水平的发展很好地体现了医学、科技、社会发展的历程;它经历了面对死亡的昨天、提高生活质量的今天和期待摆脱疾病束缚的明天.血友病的治疗新进展主要体现在以下3个方面：（1）体现人文关怀精神的对患者（儿）的综合管理新理念；（2）针对替代治疗所使用的凝血因子半衰期短、需要频繁注射造成患者生活质量下降而产生的可以明显减少输注频率、提高患者生活质量的长效因子的研发；（3）多年来对根治血友病的基因治疗的不断探索。

关键词：现代治疗血友病管理先天遗传性疾病人文关怀精神生活质量凝血因子伴性遗传

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大剂量地塞米松治疗38例原发免疫性血小板减少症患儿的临床研究

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中华血液学杂志 2016年第10期37卷 912-915页

作者：马洁傅玲玲陈振萍马静瑶张蕊苏雁张莉魏沄沄吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科100045

目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量4... 详细信息

目的探讨大剂量地塞米松（HDD）静脉滴注，对原发免疫性血小板减少症（ITP）患儿的疗效及安全性。方法2013年9月至2014年9月38例一线治疗无效的ITP患儿接受HDD治疗。用药方案：地塞米松0.6 mg·kg^-1·d^-1×4 d（最大剂量40 mg/d），冲击治疗每疗程间隔28 d，共6个疗程。结果①38例患儿中男26例，女12例，中位月龄为54（6-151）个月，中位病程为6（1-72）个月；新诊断ITP 9例，持续性ITP 13例，慢性ITP 16例；治疗前中位PLT为16.3（1.0-30.0）×10^9/L。②中位随访时间180（90-554）d, 17例（44.7%）获得治疗反应[完全反应（CR）7例（18.4%），有效（R）10例（26.3%）]，中位起效时间为80.5（23-245）d; 17例获得CR/R患儿中3例失效复发，中位反应持续时间为63（37-67）d; 21例（55.3%）无效（NR），但其中18例（85.7%）患儿出血症状好转。③用药过程中仅1例患儿出现轻度可逆性不良反应。④CR/R组患儿外周血CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高于NR组[（7.54±1.50）％对（5.69±1.95）%，P=0.049]。单因素分析显示骨髓巨核细胞〈300个患儿HDD疗效较好（P=0.049）。结论HDD冲击治疗是ITP患儿一种比较理想的二线治疗选择；骨髓巨核细胞计数〈300个、CD4^＋CD25^＋Foxp3^＋T细胞比例高的患儿可能更适用于该疗法。

关键词：血小板减少地塞米松儿童治疗结果

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SIL-TAL1融合基因阳性的儿童急性T淋巴细胞白血病的临床特征及其治疗研究

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中国实验血液学杂志 2016年第3期24卷 681-686页

作者：刘潇李伟京赵晓曦高超赵玮姜锦张瑞东谢静石慧文王彬张永红马晓莉周翾吴敏媛崔蕾李志刚首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室儿科学国家重点学科北京100045

目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,TALL)的临床特征、治疗方案及预后。方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL... 详细信息

目的:探讨SIL-TAL1融合基因阳性儿童急性T淋巴细胞白血病(T-cell acute lymphoblastic leukemia,TALL)的临床特征、治疗方案及预后。方法:收集2005年4月至2012年11月间来我院治疗的101例T-ALL患儿的临床资料,比较SIL-TAL1阳性和SIL-TAL1阴性患儿的常见临床特征、早期治疗反应、微小残留病(minimal residual disease,M RD)、无事件生存率(event free survival,EFS)、无复发生存率(relapse free survival,RFS)及SIL-TAL1阳性T-ALL采用BCH-2003方案和CCLG-2008方案治疗的疗效。结果:在101例患儿中共22例携带SIL-TAL1融合基因(21.9%)。SIL-TAL1阳性(22例)和阴性患儿(79例)初诊时性别、年龄、对泼尼松反应及中枢神经系统累及均无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平明显高于SIL-TAL1阴性患儿(P=0.009)。两组患儿在诱导缓解治疗后、延迟强化治疗Ⅱ前、维持治疗前的MRD水平无明显差异,但SIL-TAL1阳性患儿中巩固治疗前的MRD高水平者明显多于SIL-TAL1阴性患儿(P<0.05),延迟强化治疗I前的MRD高水平者似有增多的趋势(P>0.05)。两组患儿的5年EFS和RFS没有明显差异。将22例SIL-TAL1阳性患儿按CCLG-2008方案的分型标准重新划分危险度,BCH-2003组(10例)的危险度明显高于CCLG-2008组(12例,P=0.029),但两组患儿在常见临床特征、早期治疗反应、MRD水平、长期预后等方面均无明显差异。结论:SIL-TAL1阳性患儿初诊时外周血白细胞水平较高,临床疗效与SIL-TAL1阴性患儿没有显著差异。同时,SIL-TAL1阳性患儿对早期强化治疗可能反应性较差,BCH-2003方案可能更适于这一亚型的患儿。

关键词： T淋巴细胞白血病 SIL-TAL1融合基因微小残留病

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移植相关性血栓性微血管病诊治进展

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中国实验血液学杂志 2018年第6期26卷 1831-1835页

作者：贺艺璇李斯丹吴润晖秦茂权首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科北京100045

移植相关性血栓性微血管病(transplantation associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是造血干细胞移植的致死性并发症之一,其发病机制尚未完全阐明。最新的研究发现,补体系统的异常激活可引起广泛内皮损伤,并在TA-TMA的发病机... 详细信息

移植相关性血栓性微血管病(transplantation associated thrombotic microangiopathy,TA-TMA)是造血干细胞移植的致死性并发症之一,其发病机制尚未完全阐明。最新的研究发现,补体系统的异常激活可引起广泛内皮损伤,并在TA-TMA的发病机制中起到重要作用。难以控制的高血压、蛋白尿、可溶性C5b-9的升高、移植早期发生心包积液等是TA-TMA发生的危险因素。本文就近年来TA-TMA的发病机制、早期诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,为TA-TMA的早期诊断及治疗提供新思路。

关键词：移植相关性血栓性微血管病造血干细胞移植早期诊断

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