检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实用儿科杂志 2017年第9期32卷 687-692页

作者：于皎乐吴敏媛张瑞东谢静张元元吴颖高超林巍郑胡镛首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心国家儿童医学中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨经中国儿童白血病协作组(CCLG)-2008方案治疗的青少年急性淋巴细胞白血病患者的临床特征及预后。方法对2008年2月至2012年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心的青少年组(10~18岁)与儿童组(<10岁)患者临床... 详细信息

目的探讨经中国儿童白血病协作组(CCLG)-2008方案治疗的青少年急性淋巴细胞白血病患者的临床特征及预后。方法对2008年2月至2012年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心的青少年组(10~18岁)与儿童组(<10岁)患者临床表现、免疫分型、遗传学特征及预后情况等进行对比分析。结果共有723例患儿接受CCLG-2008方案治疗。其中青少年102例(14.11%)。相比儿童患者,青少年患者骨髓免疫分型具有更高T-系表达比例(14.71%vs.5.80%),且细胞遗传学特征分析提示,青少年患者中存在明确的预后不良基因表现型t(9;22)(8.82%vs.4.99%)以及t(1;19)(8.82%vs.5.15%)表达比例增高的趋势,而提示预后良好的t(12;21)(21.74%vs.8.82%)发生比例则显著减低。但在相同危险分组情况下,中危组青少年组与儿童组5年整体生存率(overall survival,OS)与无事件生存率(event-free survival,EFS)差异无统计学意义,分别为(92.88%vs.90.86%)与(77.09%vs.82.90%)。值得注意的是,在高危组中,青少年组患者5年EFS明显低于儿童组(42.78%vs.54.12%)。结论尽管存在预后不良因素,青少年白血病患者在接受儿童急性淋巴细胞白血病CCLG-2008化疗方案后仍可得到较满意的OS。但如何改善高危组青少年患者的预后则仍是当前治疗难点。

关键词：青少年急性淋巴细胞白血病临床特征预后

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伴骨髓转移的神经母细胞瘤患儿初诊时骨髓染色体核型的临床意义

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中华实用儿科临床杂志 2020年第6期35卷 430-435页

作者：徐晓岳志霞苏雁李彬李蓓赵文赵倩金眉张大伟刘怡郭惟马晓莉国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心/儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 敏路思(北京)医学检验所北京101318

目的总结伴骨髓转移的神经母细胞瘤(NB)患儿初诊时骨髓染色体核型分析结果,探讨其临床意义。方法采用G显带的方法,对2015年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的伴骨髓转移的NB患儿进行染色体核型分析,总结临床特点、分析预后... 详细信息

目的总结伴骨髓转移的神经母细胞瘤(NB)患儿初诊时骨髓染色体核型分析结果,探讨其临床意义。方法采用G显带的方法,对2015年1月至2017年12月北京儿童医院血液肿瘤中心收治的伴骨髓转移的NB患儿进行染色体核型分析,总结临床特点、分析预后,随访至2018年12月31日。结果1.共120例患儿,男74例,女46例,≥18个月者98例(81.7%)。染色体正常组60例,其中56例(93.3%)国际神经母细胞瘤分期系统(INSS)-Ⅳ期,余4例为INSS-Ⅳs期;低危(LR)2例,中危(MR)9例,高危(HR)49例(81.7%);7例患儿MYCN基因扩增。染色体异常组60例患儿均为INSS-Ⅳ期,MR 1例,余59例(98.3%)均为HR,14例MYCN基因扩增。2.染色体异常患儿60例中单纯数目异常和结构异常者分别为4例、14例,42例患儿同时合并染色体数目及结构异常。数目异常方面,21号、10号、11号染色体缺失最为常见;结构异常方面涉及11q、1p、3p区段的异常发生率高。3.染色体正常组患儿随访时间为4~44个月,17例出现肿瘤进展或复发;染色体异常组患儿随访时间2~42个月,其中31例出现肿瘤进展或复发。所有患儿3年累积总生存率和累积无事件生存率分别为60.0%、48.4%;染色体正常组患儿3年累积生存率为74.2%,3年累积无事件生存率为65.7%;染色体异常组患儿3年累积生存率为47.5%,3年累积无事件生存率为24.9%;出现进展或复发患儿染色体数目异常以10号染色体缺失常见,结构异常以11q、1p、2p区域较多。结论NB患儿肿瘤细胞染色体异常率高,但重复率低,个体间差异明显。10号染色体缺失、11q、1p、2p区域结构异常可能为提示NB预后不良因素;通过骨髓标本进行肿瘤染色体核型分析可行,可为更精准的危险度分层和治疗提供依据。

关键词：神经母细胞瘤骨髓转移染色体核型

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改良LMB 89 C组方案治疗儿童高危伯基特淋巴瘤172例临床分析

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中华血液学杂志 2019年第8期40卷 633-638页

作者：张梦金玲杨菁段彦龙黄爽周春菊张永红国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院病理科北京100045

目的分析改良LMB 89 C组方案治疗高危儿童伯基特淋巴瘤的疗效.方法对2007年1月至2017年4月接受改良LMB 89 C组方案治疗的172例初治高危伯基特淋巴瘤患儿进行回顾性分析.结果全部172例患儿中位发病年龄6(1~14)岁,男144例(83.7%),女28... 详细信息

目的分析改良LMB 89 C组方案治疗高危儿童伯基特淋巴瘤的疗效.方法对2007年1月至2017年4月接受改良LMB 89 C组方案治疗的172例初治高危伯基特淋巴瘤患儿进行回顾性分析.结果全部172例患儿中位发病年龄6(1~14)岁,男144例(83.7%),女28例(16.3%),***分期Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为2例(1.2%)、54例(31.4%)、116例(67.4%),46例(26.7%)为白血病期,52例(30.2%)存在中枢神经系统(CNS)侵犯.危险度分组:C1组(CNS1,无睾丸/卵巢侵犯)65例,C2组[CNS2和(或)睾丸/卵巢侵犯]55例,C3组(CNS3)52例.145例联合应用利妥昔单抗.10例未缓解并进展至死亡,5例复发,治疗相关死亡率为2.9%.中位随访时间36.0(0.5~119.0)个月,全组3年总生存(OS)率为(88.9±2.4)%、3年无事件生存(EFS)率为(87.9±2.6)%.C1、C2、C3组3年EFS率分别为(96.9±2.1)%、(90.9±3.9)%、(73.4±6.5)%,C3组低于C1组(χ2=12.939,P=0.001)和C2组(χ2=6.302,P=0.036).C3组中利妥昔单抗联合化疗、单纯化疗患儿的3年EFS率分别为(79.3±6.8)%、(44.4±16.6)%(χ2=5.972,P=0.015).多因素分析结果显示,临床分期Ⅳ期(包括白血病期)、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素[HR=4.241(95%CI 1.163~27.332),P=0.026;HR=32.184(95%CI 11.441~99.996),P<0.001].结论改良LMB 89 C组方案对于高危儿童伯基特淋巴瘤具有较理想的疗效.

关键词：伯基特淋巴瘤高危儿童治疗结果预后

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异基因造血干细胞移植治疗儿童急性髓系白血病的临床观察

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首都医科大学学报 2019年第2期40卷 163-168页

作者：贾晨光周翾王彬朱光华秦茂权国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的总结分析异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)治疗儿童急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)的临床疗效,发现可能影响预后的相关因素。方法收集2006年1月至2016年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心确诊为AML并进行allo-HSCT治疗的病例,采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者的总生存率(overall survival,OS),采用Log-rank检验进行不同组别比较。多因素分析采用Cox回归法分析影响预后的相关因素。结果共收集46例病例,中位随访时间27个月。存活31例,15例死亡,8例复发。5年OS为(61. 1±8. 7)%,中位生存时间为77. 3个月,5年累积复发率为(16. 0±6. 0)%。Log-rank检验结果显示前期后期不同移植方案、移植前缓解状态、缓解次数、不同供者来源、是否合并移植物抗宿主病在对OS影响上差异无统计学意义(P>0. 05)。多因素分析显示,合并髓系肉瘤和复发是影响患者预后的危险因素(P <0. 05)。结论异基因造血干细胞移植是治疗AML尤其是难治/复发AML的有效治疗手段,随着移植方案的改良及支持治疗的发展,生存率逐年提高。合并髓系肉瘤及复发是影响AML移植治疗预后的重要不良因素。

关键词：造血干细胞移植急性髓系白血病儿童

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中华实用儿科临床杂志 2016年第22期31卷 1745-1748页

作者：马宏浩王天有张莉廉红云王冬赵云泽赵晓曦张蕊儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045

目的总结并探讨难治性EB病毒（EBV）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV—HLH）患儿的临床特点和诊治经验，以提高对该病的认识，改善预后。方法总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV—HLH病例，对患儿的临床资料进行回顾性... 详细信息

目的总结并探讨难治性EB病毒（EBV）相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV—HLH）患儿的临床特点和诊治经验，以提高对该病的认识，改善预后。方法总结3例在治疗过程中出现病情暴发的难治性EBV—HLH病例，对患儿的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果3例患儿均为婴幼儿，以反复发热伴肝脾大为主要表现，无家族史，基因学检查未发现有病理意义的已知HLH相关基因突变，诊断时EBV—DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞计数明显减低。3例患儿HLH-94化疗方案效果均不佳，治疗过程中反复发热，血浆EBV-DNA持续不转阴或转阴后再次转阳，化疗过程中出现病情暴发，IFN-γ、IL-10呈暴发性升高，病情暴发后进展极快，DEP方案、血浆置换效果均不好，最后合并消化道出血及多脏器衰竭导致死亡。结论低龄、诊断时EBV—DNA明显升高、白细胞及中性粒细胞明显减少的EBV—HLH患儿有可能治疗效果不佳，治疗过程中易出现HLH暴发。EBV-DNA滴度及细胞因子水平对早期判断病情变化具有重要价值，早期识别此类患者，及时行造血干细胞移植是目前唯一有效的根治手段。

关键词： EB病毒噬血细胞性淋巴组织细胞增生症儿童

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血小板凋亡与免疫性血小板减少症关系的研究进展

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临床血液学杂志 2020年第5期33卷 650-653,658页

作者：马静瑶陈振萍谷昊吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小... 详细信息

免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia,ITP)是一种获得性、高度异质性的自身免疫介导的血液系统疾病。ITP的发病机制中同时存在血小板的破坏增多和生成不足。血小板自身抗体的形成在其中发挥着重要作用。既往认为抗体引起的血小板破坏主要是依赖于网状内皮系统Fc受体介导的吞噬作用。目前研究发现,ITP还存在Fc-非依赖性血小板清除途径,如血小板自身抗体引起的血小板凋亡和血小板的去唾液酸化等[1-3]。

关键词：免疫性血小板减少症血小板凋亡发病机制治疗

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儿童朗格罕细胞组织细胞增生症217例临床分析

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中华实用儿科临床杂志 2017年第15期32卷 1141-1144页

作者：张莉廉红云马宏浩高超王冬王天有张蕊儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心100045

目的探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后因素。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析。患儿分为多器官高危险组（I组）、多器官低危险组（Ⅱ组... 详细信息

目的探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后因素。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析。患儿分为多器官高危险组（I组）、多器官低危险组（Ⅱ组）和单器官受累组（Ⅲ组），给予相应强度化疗。应用SPSS17．0统计学软件进行组间差异比较，分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性。结果217例患儿包括男127例，女90例，发病比例为1．4：1．0，中位发病年龄为36个月（2个月-14岁）。I组132例（60．8％），中位发病年龄为20个月；Ⅱ组33例（15．3％），中位发病年龄为42个月；m组52例（23．9％），中位发病年龄为72个月。受累部位以骨最常见，为176例（81．2％）。217例患儿中复发55例（25．3％），死亡12例。预计3年总生存率为90．78％，3年无事件生存率为76．5％。化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主，分别占48．4％（105例）、24．0％（52例）、12．4％（27例）。危险器官受累及早期治疗反应（6周）是预后不良的相关因素（X。=10．60、12．84，P=0．017、0．001）。结论儿童LCH男童发病比例略高于女童，发病高峰年龄为1～3岁。骨骼是最常见的受累部位。危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素，需及早进入补救治疗。

关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症预后儿童

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血管生成素1在G-CSF诱导的造血干/祖细胞动员中的表达变化

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中华血液学杂志 2015年第5期36卷 418-421页

作者：李天寿李桥川李斯丹聂胤超邱录贵广西医科大学第一附属医院南宁530021 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科重大疾病研究教育部重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心中国医学科学院、北京协和医学院血液学研究所、血液病医院

目的探讨G-CSF诱导的造血干/祖细胞（HSPC）动员过程中血管生成素1（Ang1）在小鼠骨髓的表达变化及导致其变化的机制.方法采用流式细胞术检测小鼠动员前及动员后外周血Lin Scal＋cKit＋（LSK）细胞比例变化,并应用ELISA、免疫组化、RQ... 详细信息

目的探讨G-CSF诱导的造血干/祖细胞（HSPC）动员过程中血管生成素1（Ang1）在小鼠骨髓的表达变化及导致其变化的机制.方法采用流式细胞术检测小鼠动员前及动员后外周血Lin Scal＋cKit＋（LSK）细胞比例变化,并应用ELISA、免疫组化、RQ-PCR等方法检测G-CSF动员不同时间点小鼠外周血和骨髓标本,观察Ang1、骨钙素（OCN）基因及蛋白水平变化,显微镜下计数骨髓标本成骨细胞数量.结果 G-CSF动员5d小鼠外周血LSK细胞比例为（0.61±0.05）％,相对于对照组的（0.04±0.01）％显著增高（P＜0.05）;稳态小鼠OCN及Ang1 mRNA在骨内膜细胞表达高于骨髓有核细胞;动员后骨内膜细胞OCN及Ang1 mRNA相对表达量对照组（28.64±8.61及2.84±0.95）、G-CSF动员3d组（12.55±7.06及0.93±0.30）及动员5d组（4.75±1.62及0.92±0.22）均下降;动员后骨内膜成骨细胞数量显著减少,骨髓组织Ang1蛋白表达下降;对照组、动员3d及5d组外周血OCN及Ang1浓度分别为（24.11±3.17）及（2.24±0.52）ng/ml、（9.96±2.16）及（1.21±0.38）ng/ml和（8.43±2.62）及（0.90±0.24）ng/ml,动员3d及5d组均明显低于对照组,差异均有统计学意义（P值均＜0.05）.结论在G-CSF介导的HSPC动员过程中,骨髓微环境中成骨细胞数量下降、功能减低,进而导致骨髓Ang1表达下降,导致骨髓对HSPC的趋化和黏附能力下降,有利于HSPC动员的发生.

关键词：血管生成素1 成骨细胞造血干细胞动员 Anggiopoitin-1

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中枢神经系统受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿预后的影响

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中华实用儿科临床杂志 2016年第22期31卷 1737-1740页

作者：赵云泽王天有张莉廉红云马宏浩王冬赵晓曦张蕊儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 100045

目的研究中枢神经系统（CNS）受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿预后的影响。方法对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的6l例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括CNS症状、头颅影像... 详细信息

目的研究中枢神经系统（CNS）受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患儿预后的影响。方法对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的6l例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括CNS症状、头颅影像学表现（CT／MRI）以及脑脊液（CSF）改变，通过评估总生存率来分析CNS受累与预后的关系。结果61例HLH患儿中位发病年龄为28．1个月，中位随访时间为45个月，失访7例，总生存率为61．1％（33／54例）。61例中诊断为伴EB病毒感染-HLH33例，占54．1％，中位发病年龄为48．9个月，生存20例，死亡9例，失访4例，总生存率为69．0％（20／29例），高于其他HLH患儿（52．0％，13／25例），但差异无统计学意义（x2=1．626，P=0．202）。15例（24．6％）患儿具有CNS临床表现，生存率为35．7％（5／14例），低于无CNS表现患儿（70．0％，28／40例），差异有统计学意义（X2=5．129，P=0．024）；头颅CT／MRI发生明显改变的患儿占61．5％，生存率为54．8％（17／31例），低于影像学无明显改变患儿（87．5％，14／16例），差异有统计学意义（P=0．049）。CSF细胞数或蛋白量增加的患儿占19．2％，生存率为40．0％（2／5例），低于CSF正常患儿（81．0％，17／21例），但二者间差异无统计学意义（P=0．101）；将CNS症状、影像学及CSF结果中发生1项或1项以上改变的患儿确定为具有CNS受累，CNS受累患儿比例为70．4％（38／54例），生存率为54．1％（20／37例，1例失访），低于无CNS受累组（91．7％，11／12例），差异有统计学意义（P=0．036）。结论当HLH患儿发生CNS症状或头颅CT／MRI具有明显改变时，其预后不良，CNS受累是判断HLH患儿预后的独立风险因素。初诊时无论患儿是否有CNS临床表现，均有必要进行头颅MRI以及CSF榆杏。

关键词：儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增生症中枢神经系统

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单中心儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症临床特点分析

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临床血液学杂志 2021年第11期34卷 781-784页

作者：朱筱旌马静瑶谷昊胡玉刘会青杨碧熙张佳璐赵莎莎吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的:探讨儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症患者的临床基本特征,为制定诊疗策略提供依据。方法:回顾性收集2016年4月至2019年5月我院血液肿瘤中心收治的符合慢性/难治性(血小板数量持续<20×10^(9)/L)血小板减少症诊断患... 详细信息

目的:探讨儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症患者的临床基本特征,为制定诊疗策略提供依据。方法:回顾性收集2016年4月至2019年5月我院血液肿瘤中心收治的符合慢性/难治性(血小板数量持续<20×10^(9)/L)血小板减少症诊断患儿、在首次来该院诊疗时既往临床资料,并分析总结。结果:共收集到符合入组要求患儿67例,其中男35例,女32例,男∶女=1.09∶1.00;中位发病年龄4.39岁(范围6个月~12.16岁),中位病程1.75年(范围1个月~10年),中位血小板基线值5×10^(9)/L(范围0~18×10^(9)/L),极重度血小板减少(<10×10^(9)/L)52例(77.61%);Buchanan出血评分≥3分仅7例(10.45%),在极重度血小板减少中仅6例(8.96%)。全部患儿既往反复应用提升血小板一线治疗:丙种球蛋白中位应用次数2(范围0~9)次/年,糖皮质激素类药物中位应用天数84(范围0~365) d/年;部分患儿既往应用二线治疗:3例(4.48%)使用细胞毒药物,2例(2.99%)使用雄激素,27例(40.30%)使用利妥昔单抗,4例(5.97%)使用环孢素,1例(1.49%)使用霉酚酸酯;33例(49.25%)使用2种以上药物。结论:儿童原发性慢性难治性免疫性血小板减少症起病多在学龄前期,男女发病无明显差别;以极重度血小板减少为主,但严重出血少见;因病情迁延,多反复使用激素、丙种球蛋白治疗,并多联合其他对儿童毒副作用大的三线药物治疗;目前急需探索安全、有效的靶向分层精准治疗。

关键词：儿童原发性慢性难治性血小板减少症临床特点治疗

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