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两种化疗方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病的疗效比较

中国实验血液学杂志 2014年第2期22卷 285-290页

作者：王凯玲梅妍妍崔蕾高超刘飞飞赵晓曦李伟京姜锦张瑞东谢静石慧文王彬张永红马晓莉吴敏媛周翾李志刚首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、教育部儿科重大疾病重点实验室、儿科学国家重点学科北京100045

本研究旨在比较北京儿童医院(Beijing Children's Hospital,BCH)2003方案和中国儿童白血病协作组(Chinese Children's Leukemia Group,CCLG)2008方案对于TEL-AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的疗效,探讨更加适合此亚型患儿的化疗方案。收集2003年1月至2010年10月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心的TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿的临床资料,比较两种化疗方案治疗的患儿初诊时临床特征、第8天泼尼松反应、诱导缓解治疗结束时微小残留病(minimal residual disease,MRD)水平、无事件生存率(Event Free Survival,EFS)、无复发生存率(Relapse Free Survival,RFS)等。结果表明,在204例TEL-AML1融合基因阳性患儿中,134例采用BCH-2003方案治疗,70例采用CCLG-2008方案治疗。两组患儿在初诊时年龄、外周血白细胞水平、第8天泼尼松反应及中枢神经系统累及、临床危险度分层等方面均无统计学差异,但CCLG-2008组的男性较多(P=0.025)。BCH-2003组诱导缓解治疗结束时(第33天)的MRD阴性率高于CCLG-2008组(P=0.013)。按照BCH-2003方案分层标准,重新划分CCLG-2008组的危险度后,BCH-2003组的中危患儿的MRD阴性率仍然高于CCLG-2008组的中危患儿(P=0.014),而标危患儿MRD阴性率两组间没有明显差异。两组患儿在化疗期间感染发生率、EFS及RFS均无明显差异(分别为P=1.000,P=0.327,P=0.251)。结论:对于TEL-AML1融合基因阳性ALL患儿,BCH-2003方案的诱导缓解治疗方案能迅速地降低患儿的白血病负荷,但是BCH-2003和CCLG-2008两种化疗方案的治疗效果接近。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病微小残留病化疗方案 TEL—AML1 融合基因

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重组人血小板生成素治疗儿童重症免疫性血小板减少症25例临床观察

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中国实验血液学杂志 2014年第2期22卷 393-398页

作者：郑杰马静瑶苏雁杨菁张瑞东周翾吴润晖首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、教育部儿科重大疾病重点实验室、儿科学国家重点学科北京100045

本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童重症免疫性血小板减少症(ITP)的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗(连续14... 详细信息

本研究旨在通过对国产重组人血小板生成素(rhTPO)治疗儿童重症免疫性血小板减少症(ITP)的临床资料分析,探讨儿童患者使用rhTPO的疗效及安全性。采用回顾分析方法,收集北京儿童医院2009年12月-2012年11月收入院的25例予rhTPO治疗(连续14 d)的重症免疫性血小板减少症患儿临床资料。分析rhTPO治疗儿童重症免疫性血小板减少症的疗效及安全性。结果表明:25例病例用药前血小板中位数为4×109/L(0×109/L-10×109/L),用药后最高值中位数为71×109/L(14×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为11 d(范围3-15d)。停用TPO后,血小板计数逐渐下降。疗效分析显示,完全反应11/25例(44%),有效8/25例(32%),无效6/25例(24%),总有效率19/25(76%)。对于治疗有效的患者,用药后血小板最高值中位数为112×109/L(43×109/L-439×109/L),升至最高值中位时间为12 d(范围7-15 d);达到有效疗效的平均中位时间为4 d(范围1-11d)。治疗有效者停药2周时平均血小板计数仍显著高于治疗前(P<0.05)。12例予rhTPO治疗前用足量丙种球蛋白治疗无效的病例,在rhTPO治疗结束后予丙种球蛋白治疗有效。应用rhTPO治疗期间,2例患者出现轻微不良反应,用药后及随访过程中未发现其他相关副作用。结论:儿童重症ITP应用rhTPO治疗安全有效,可以帮助患儿更平稳度过严重出血的危险期,但rhTPO作用不持久,停用后血小板计数逐渐回落,需维持治疗以巩固疗效。

关键词：促血小板生成素儿童免疫性血小板减少症

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叶酸聚谷氨酸合成酶基因rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病预后及甲氨蝶呤毒副反应的相关性分析

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中国实验血液学杂志 2014年第2期22卷 291-297页

作者：刘曙光高超李志刚李伟京崔蕾赵晓曦郑胡镛吴敏媛张瑞东首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、教育部儿科重大疾病重点实验室、儿科学国家重点学科北京100045

本研究旨在探讨叶酸聚谷氨酸合成酶(FPGS)基因中rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)预后及甲氨蝶呤(MTX)毒副反应的相关性。采用Sequenom MassARRAY时间飞行质谱系统检测rs10760502基因型。实验数据采用x2检验、Ka... 详细信息

本研究旨在探讨叶酸聚谷氨酸合成酶(FPGS)基因中rs10760502G>A多态性与儿童急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)预后及甲氨蝶呤(MTX)毒副反应的相关性。采用Sequenom MassARRAY时间飞行质谱系统检测rs10760502基因型。实验数据采用x2检验、Kaplan-Meier生存分析、Cox回归分析等统计方法处理。结果表明:A等位基因携带者(GA+AA)无复发生存率(RFS,log-rank:P=0.004)及无事件生存率(EFS,log-rank:P=0.022)显著低于GG等位基因型携带者。多因素Cox回归分析显示,A等位基因是RFS[hazard ratio(HR),20.173;95%CI,2.535-160.545;P=0.005]及EFS(HR,8.133;95%CI,1.718-38.512;P=0.008)的独立不良预后因素。rs10760502多态与MTX毒副反应间未见相关性。结论:FPGS rs10760502G>A多态性位点可能作为BALL患儿的独立预后因素。

关键词：叶酸聚谷氨酸合成酶甲氨蝶呤急性淋巴细胞白血病

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儿童急性淋巴细胞白血病的免疫治疗

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中华儿科杂志 2023年第10期61卷 865-868页

作者：张瑞东王天有国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童血液病国家临床重点专科、儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

虽然儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的总生存率(OS)高达90%,但仍有15%~20%的难治或复发ALL患儿,亟需更高效、毒性更低的新型药物来改善患儿预后。近年来免疫治疗药物在ALL的治疗取得了突破性进展,复发或难治ALL患儿接受免疫治疗后获益显著... 详细信息

虽然儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的总生存率(OS)高达90%,但仍有15%~20%的难治或复发ALL患儿,亟需更高效、毒性更低的新型药物来改善患儿预后。近年来免疫治疗药物在ALL的治疗取得了突破性进展,复发或难治ALL患儿接受免疫治疗后获益显著,免疫治疗有望转变ALL的整体治疗模式。

关键词：儿童急性淋巴细胞白血病免疫治疗总生存率整体治疗新型药物复发或难治

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儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征9例分析

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中华儿科杂志 2024年第1期62卷 60-65页

作者：赵云泽马宏浩王冬廉红云王天有张蕊国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科学国家重点学科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治... 详细信息

目的探讨儿童药物超敏反应相关噬血细胞综合征(DIHS-HLH)的临床特征、治疗及预后。方法回顾性病例分析。以2020年1月至2022年12月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的9例DIHS-HLH患儿为研究对象,总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。使用Kaplan-Meier法计算总生存率。结果9例患儿男6例、女3例,年龄0.8~3.1岁,均有发热、皮疹、肝肿大和2个及以上部位淋巴结肿大,其他表现包括脾肿大4例、肺部影像学改变6例、中枢神经系统表现3例、水样便3例等。实验室检查以可溶性CD25升高(8例)、肝功能损伤(7例)、高铁蛋白血症(7例)较为突出,其他包括骨髓噬血现象5例、低纤维蛋白原血症3例、高甘油三酯血症2例、细胞因子以白细胞介素(IL)5、IL-8、干扰素γ(IFN-γ)升高(分别有6、7、6例)为著。所有患儿均应用足量免疫球蛋白、激素和芦可替尼治疗,其中4例应用大剂量甲泼尼龙冲击,2例应用依托泊苷,2例应用环孢素。随访0.2~38.6个月,7例存活,1年总生存率为(78±14)%。2例死亡患儿均为病初应用足量免疫球蛋白、甲泼尼龙2 mg/(kg·d)联合芦可替尼病情控制不佳者。2例死亡患儿均有水样便、IL-5和IL-8升高、IgM减低。结论对于发热、皮疹并有可疑用药史的患儿,如存在肝肿大及肝功能损伤、IL-5和IL-8升高,需高度警惕DIHS-HLH,及时停用可疑药物,应用足量免疫球蛋白、激素联合芦可替尼有助于疾病控制。

关键词：淋巴组织细胞增多症,嗜血细胞性超敏反应儿童

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儿童急性淋巴细胞白血病早期治疗反应评估与预后价值

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中国实验血液学杂志 2014年第2期22卷 298-303页

作者：崔蕾张瑞东高超李伟京赵晓曦郑胡镛李志刚吴敏媛首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、教育部儿科重大疾病重点实验、儿科学国家重点学科北京100045

本研究目的是探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应在儿童ALL预后中的价值。采用细胞形态学和分子生物学(定量PCR)方法对2005年3月31日至2008年3月31日期间我院收治的426例初治ALL患儿进行了早期治疗反应评估,评估内容包括第8... 详细信息

本研究目的是探讨儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)早期治疗反应在儿童ALL预后中的价值。采用细胞形态学和分子生物学(定量PCR)方法对2005年3月31日至2008年3月31日期间我院收治的426例初治ALL患儿进行了早期治疗反应评估,评估内容包括第8天强的松试验反应(D8-PR)、第22天骨髓缓解状态(D22-BM)、第33天骨髓缓解状态(D33-BM),以及第33天MRD水平(D33-MRD)。单因素分析4个评估指标对无事件生存率(EFS)的影响,Cox比例风险模型分析其独立预后意义。所有病例随访截止至2013年10月31日,中位随访时间80个月(0.5-106个月)。结果表明:单因素分析4个早期治疗反应评估指标均具有明显的预后意义。强的松反应良好(PGR)患儿的8年EFS明显高于强的松反应不良(PPR)患儿;第22天、第33天骨髓缓解状态为M1骨髓的患儿预后明显好于M2、M3骨髓的患儿;第33天MRD高水平(≥10-4)的患儿预后明显差于MRD低水平(<10-4)患儿(P<0.001)。多因素分析结果显示,儿童ALL中具有独立预后意义的指标有BCR/ABL+、D8-PR、D33-BM和D33-MRD,其中以D33-MRD≥10-2的风险比最高(HR:11.886,P<0.001)。结论:早期治疗反应在儿童ALL中具有重要的预后价值,是具有独立意义的预后因素,对儿童ALL的危险度分层治疗中具有重要的临床指导意义。

关键词：急性淋巴细胞白血病早期治疗反应微小残留病预后价值

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肿瘤相关巨噬细胞在神经母细胞瘤中的研究进展

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中华儿科杂志 2023年第8期61卷 760-763页

作者：贺思豆苏雁国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿童肿瘤国家临床重点专科、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

神经母细胞瘤(NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤。NB的发生与各种类型的免疫细胞浸润有关,特别是肿瘤相关巨噬细胞(TAM),TAM具有促进肿瘤生长并抑制免疫的功能。TAM的靶向治疗为NB患儿提供了新的治疗选择。本文对近年来NB与TAM研究领域的相... 详细信息

神经母细胞瘤(NB)是儿童常见的颅外实体肿瘤。NB的发生与各种类型的免疫细胞浸润有关,特别是肿瘤相关巨噬细胞(TAM),TAM具有促进肿瘤生长并抑制免疫的功能。TAM的靶向治疗为NB患儿提供了新的治疗选择。本文对近年来NB与TAM研究领域的相关进展进行综述。

关键词：肿瘤相关巨噬细胞神经母细胞瘤实体肿瘤免疫细胞浸润靶向治疗 TAM 抑制免疫肿瘤生长

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戈谢病Ⅲ型诊疗进展

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 329-333页

作者：段彦龙国家儿童医学中心、首都医科大学附属北京儿童医院、罕见病中心、儿童肿瘤中心肿瘤内科、儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室、儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病,由葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起,并具有不同表型。神经病变型GD(nGD)是较严重的疾病形式,临床表型包括急性神经病变型GD(GDⅡ型)和亚急性神经病变型GD(GDⅢ型)。随访常发现GDⅠ型至Ⅲ型转变的病例。G... 详细信息

戈谢病(GD)是一种常染色体隐性遗传病,由葡萄糖脑苷脂酶基因突变引起,并具有不同表型。神经病变型GD(nGD)是较严重的疾病形式,临床表型包括急性神经病变型GD(GDⅡ型)和亚急性神经病变型GD(GDⅢ型)。随访常发现GDⅠ型至Ⅲ型转变的病例。GDⅢ型除出现内脏损伤、骨破坏等外,亦会出现逐渐加重的神经系统损伤,区分不同的GD类型具有重要的治疗意义。本文系统总结了GDⅢ型的神经病变特征及相关治疗进展,为GDⅢ型早诊断、早治疗提供临床参考。

关键词：戈谢病,Ⅲ型神经病变治疗

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儿童慢性髓细胞性白血病的诊断与治疗

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中华儿科杂志 2022年第10期60卷 967-969页

作者：郑胡镛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿童血液病国家临床重点专科儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045

儿童慢性髓细胞性白血病(CML)发病率低, 一直以来参考成人CML的标准诊治。尽管儿童CML的治疗已到达与成人CML治疗相似的效果, 但儿童CML治疗过程中更需重视长期服药对儿童生长发育及生存质量的影响。"儿童慢性髓细胞性白血病诊疗... 详细信息

儿童慢性髓细胞性白血病(CML)发病率低, 一直以来参考成人CML的标准诊治。尽管儿童CML的治疗已到达与成人CML治疗相似的效果, 但儿童CML治疗过程中更需重视长期服药对儿童生长发育及生存质量的影响。"儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识"提出了针对中国儿童CML的诊断分期、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗的用药选择、移植适应证及追踪管理等建议, 对开展我国儿童CML的规范化诊治、提高整体救治水平、改善CML患儿生存质量等, 具有极其重要的理论指导和临床应用价值。

关键词：慢性髓细胞性白血病长期服药儿童生长发育规范化诊治生存质量追踪管理用药选择 CML

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芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酶对儿童复发/难治性噬血细胞综合征的疗效分析

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中华医学杂志 2022年第28期102卷 2167-2172页

作者：魏昂马宏浩张利平廉红云杜俊烨王冬崔蕾欧雯欣赵云泽赵晓曦张莉李志刚王天有张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京100045 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室北京市儿科研究所血液疾病研究室北京100045

目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU‑DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都... 详细信息

目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和(或)培门冬酰胺酶(RU‑DEP+/-L)对儿童复发/难治性(R/R)噬血细胞综合征[噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)]的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU‑DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿,男13例、女3例,诊断时年龄[M(Q_(1),Q_(3))]为1(1,2)岁。13例患儿诊断为EB病毒(EBV)‑HLH,2例为EBV诱发的原发性HLH,1例为不明原因HLH,其中3例EBV‑HLH同时合并巨细胞病毒(CMV)感染。一线治疗后,11例无反应,5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU‑L‑DEP方案,7例患儿采用了RU‑DEP方案。RU‑DEP+/-L治疗总体反应率为10/16,完全反应率3/16,血浆EBV‑DNA阴转率为7/15。随访时间35.1(2.4,40.7)个月,9/16患儿存活。RU‑DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植(HSCT)3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿(P=0.048)。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制,13例合并感染。结论RU‑DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案,可有效控制部分患儿HLH活动,为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染,患儿耐受可。

关键词：噬血细胞综合征儿童复发难治预后随访研究

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