检索结果-内蒙古大学图书馆

中国实验诊断学 2016年第8期20卷 1387-1389页

作者：刘书中高翔宋桉王以朋余可谊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

1临床资料患者:女,13岁。发现背部不平3年,近期有明显加重趋势伴腰痛10月。2005年因蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症就诊于外院,考虑肾病综合征、肾发育不良,予强的松、卡托普利、钙剂、骨化三醇治疗,病情控制可,2007年eGFR 52.2 ... 详细信息

1临床资料患者:女,13岁。发现背部不平3年,近期有明显加重趋势伴腰痛10月。2005年因蛋白尿、低白蛋白血症、水肿、高脂血症就诊于外院,考虑肾病综合征、肾发育不良,予强的松、卡托普利、钙剂、骨化三醇治疗,病情控制可,2007年eGFR 52.2 ml/min,诊断为'双肾发育不良、慢性肾功能衰竭',后规律治疗,2年前发现甲状旁腺素及血磷增高,2015年1月就诊于我院儿科,

关键词：肾发育不良慢性肾功能不全规律治疗甲状旁腺素骨化三醇肾病综合征病情控制慢性肾功能衰竭血磷脊柱侧凸

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系统性硬化症并发食管瘘一例

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中华临床免疫和变态反应杂志 2016年第1期10卷 80-81,F0003页

作者：刘英杨华夏侯勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一种以皮肤增厚和变硬为主要特征的结缔组织病。消化道为SSc仅次于皮肤的常见受累内脏器官,其中以食管病变为常见,多表现为食管功能异常,病程较长者可因食管括约肌功能受损出现食管扩张、食管... 详细信息

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是一种以皮肤增厚和变硬为主要特征的结缔组织病。消化道为SSc仅次于皮肤的常见受累内脏器官,其中以食管病变为常见,多表现为食管功能异常,病程较长者可因食管括约肌功能受损出现食管扩张、食管下段狭窄和反流性食管炎等合并症。

关键词：系统性硬化症食管瘘纵隔炎具核梭杆菌

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葡萄糖激酶基因突变导致的永久性新生儿糖尿病一例及其功能学研究

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中华糖尿病杂志 2016年第1期8卷 40-45页

作者：王志新于淼郑佳张茜肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室100730

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接... 详细信息

目的探讨1例永久性新生儿糖尿病患者的致病基因及其致病机制。方法对2013年8月北京协和医院诊治的1例永久性新生儿糖尿病患者，分析其临床特点并抽提相关家系成员的基因组DNA，聚合酶链反应（PCR）扩增后进行葡萄糖激酶（GCK）基因直接测序。构建野生型和突变型质粒，体外表达并纯化GCK重组蛋白，进行酶动力学和热稳定性分析。两组间数据比较采用t检验。结果在该新生儿糖尿病患者发现GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变。功能学分析显示，与野生型相比，R191W和A379E突变导致蛋白产量明显下降f分别为（86±9）比（48±8）mg／L、（86±9）比（54±5）mg／L，t=5．56、5．36，均P〈0．01）；当ATP为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的葡萄糖浓度（S0.5）显著升高[分别为（7．63±0．21）比（3s．27±2．20）mmol／L、（7．63±O．21）比（13．30±0．44）mmol／L，t=-21．70、-20．32，均P〈0．001]；当葡萄糖为饱和浓度时酶促反应速度达到1／2最大反应速度时的ATP浓度（ATP-Km）显著升高[分别为（0．30±0．01）比（0．42±0．01）mmol/L、（0．30±0．01）比（0．54±0．04）mmol／L，t=-17．02、-10．68，均P〈0．001]；突变蛋白对葡萄糖的催化常数显著下降[分别为（20．9±2．1）／s比（6．5±1．0）／s、（20．9±2．1）／s比（10．5±1．1）/s，t=10．61、7．58，均P〈0．01]。突变蛋白的热稳定性下降，表现为同一孵育温度下或同一温度更短时间内酶活性的快速丧失。结论GCK基因c．571C〉T（R191W）和c．1136C〉A（A379E）复合杂和突变是该新生儿糖尿病的致病原因。突变导致的蛋白表达下降、酶对葡萄糖和ATP的亲和力下降以及热稳定性的下降可能是其致病机制。

关键词：新生儿糖尿病葡萄糖激酶基因突变酶动力学

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慕课课程对医学教育系统各层次的影响

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协和医学杂志 2016年第1期7卷 71-73页

作者：杨华夏梁乃新赵峻李琦杨萍管远志李单青潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院胸外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处北京100730 中国医学科学院北京协和医学院教务处北京100730

慕课课程（massive open online courses,MOOCs）正在全球教育系统各个领域迅速发展并广泛应用,但由于医学教育的特殊性,MOOCs在全球医学教育领域尚处于探索阶段[1]。本文回顾性分析MOOCs对全球医学教育系统各个层次的影响,并对MOOCs应... 详细信息

慕课课程（massive open online courses,MOOCs）正在全球教育系统各个领域迅速发展并广泛应用,但由于医学教育的特殊性,MOOCs在全球医学教育领域尚处于探索阶段[1]。本文回顾性分析MOOCs对全球医学教育系统各个层次的影响,并对MOOCs应用于中国医学教育的未来进行展望。慕课课程与现代医学教育融合现状当前,

关键词：慕课课程医学教育系统

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幽门螺杆菌感染相关的低胃酸分泌与胃癌发生

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中华临床医师杂志（电子版） 2016年第5期10卷 712-717页

作者：郭涛钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730

流行病学资料强烈提示,幽门螺杆菌(***)感染是胃癌发生的重要因素之一,国际癌症联合会将其定义为Ⅰ类致癌原。尽管目前关于***感染导致胃癌发生的机制并不十分清楚,但早在***致癌假说提出之前,长期低胃酸分泌可诱发胃癌的结论早已得到公... 详细信息

流行病学资料强烈提示,幽门螺杆菌(***)感染是胃癌发生的重要因素之一,国际癌症联合会将其定义为Ⅰ类致癌原。尽管目前关于***感染导致胃癌发生的机制并不十分清楚,但早在***致癌假说提出之前,长期低胃酸分泌可诱发胃癌的结论早已得到公认,故推测***感染相关的低胃酸分泌在***致癌机制中起到了关键的作用。***感染诱导产生的持续性胃黏膜免疫炎症反应可以引起T细胞释放大量细胞因子,最终导致胃黏膜的损伤和生理功能(胃酸分泌)的改变。目前认为,***感染患者中仅少部分进展至胃癌,宿主的胃酸分泌状态和胃内共栖菌群构成是决定***感染患者不同临床结局的重要因素。因此,本文将重点讨论***相关低胃酸分泌与胃癌的关系,以及胃内菌群在其中的作用。

关键词：螺杆菌,幽门胃肿瘤胃酸分泌胃内菌群

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肉芽肿性多血管炎患者眼部表现临床分析

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中华全科医师杂志 2016年第7期15卷 539-542页

作者：陈迪闵寒毅赵久良曾小峰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科 100730

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首... 详细信息

目的分析肉芽肿性多血管炎（GPA）眼部临床表现的特点.方法回顾性分析2005年8月至2015年8月北京协和医院确诊的164例GPA患者的眼科临床资料.结果 164例患者中眼部受累者48例（29.3％）,男女比例为1.4：1,平均年龄（45±15）岁;首诊于眼科者9例（5.5％）;巩膜炎、眼眶病变和边缘性角膜溃疡是最常见的GPA眼部表现,分别为26例（15.9％）、22例（13.4％）、15例（9.1％）;眼眶MRI检查阳性者22例（13.4％）.GPA致盲率3.7％（6/164）.结论 GPA眼部表现复杂多样,可侵犯眼部所有组织,巩膜、眼眶和角膜是其最常累及的部位.

关键词：韦格纳肉芽肿病眼表现诊断

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GnRH脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征患者垂体-睾丸轴功能的影响

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中华医学杂志 2016年第21期96卷 1668-1672页

作者：郑俊杰茅江峰伍学焱王曦刘兆祥黄炳昆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 厦门大学附属第一医院内分泌科

目的评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾... 详细信息

目的评价促性腺激素释放激素（GnRH）脉冲治疗对男性垂体柄中断综合征（PSIS）患者垂体-睾丸轴功能的影响.方法回顾性分析北京协和医院内分泌科2014年4月至2015年9月14例男性PSIS患者,应用GnRH皮下脉冲输注治疗后血清促性腺激素和睾酮水平、睾丸体积及精液常规的变化;治疗4周后,以黄体生成素（LH） 1.24 U/L（正常参考范围下限）为界限分为反应良好组和反应迟钝组,分析两组患者的临床特征.结果患者出生时均为臀位分娩;治疗前均表现为青春不发育;均有2种或2种以上垂体前叶激素分泌减少;垂体MRI均显示垂体柄变细、中断或缺如,垂体后叶高信号异位或缺如,垂体体积小.GnRH脉冲治疗4周后,11例（11/14）患者血LH≥1.24 U/L,其血LH从0.32（0.15,0.61） U/L增加至4.34（2.52,7.39） U/L（P＜0.001）,卵泡刺激素（FSH）从0.84（0.30,1.50） U/L增加至7.12（4.53,10.09） U/L（P＜0.001）,血睾酮从0（0,0.45） nmol/L增加至2.46（0.56,11.45） nmol/L（P =0.004）,睾丸体积从2.0（2.0,4.0）ml增加到4.0（3.0,6.0）ml（P=0.005）.其中3例（3/11）患者随访时间≥8周,分别在治疗后第8、8和12周,精液常规发现精子.3例（3/14）患者治疗后血LH、FSH和睾酮水平均无明显升高,睾丸体积无明显增大.结论大多数垂体柄中断综合征患者的垂体前叶促性腺激素细胞潜在功能良好,GnRH脉冲治疗可重启垂体-睾丸轴功能.

关键词：垂体功能减退症促性腺激素释放激素低促性腺激素性性腺功能减退症垂体柄中断综合征

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中毒性表皮坏死松解型药疹

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中国医学文摘（皮肤科学） 2016年第6期33卷 693-699页

作者：余晓玲晋红中中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

中毒性表皮坏死松解型药疹是一种严重、致命的皮肤黏膜疾病,大部分由药物引起,少部分与感染相关。患者具有一定的遗传易感性,其体内的细胞毒性T细胞、NK细胞异常活化增殖后直接或间接通过分泌毒性蛋白杀死角质形成细胞。临床上主要表现... 详细信息

中毒性表皮坏死松解型药疹是一种严重、致命的皮肤黏膜疾病,大部分由药物引起,少部分与感染相关。患者具有一定的遗传易感性,其体内的细胞毒性T细胞、NK细胞异常活化增殖后直接或间接通过分泌毒性蛋白杀死角质形成细胞。临床上主要表现为广泛的表皮剥脱、坏死,黏膜糜烂,累及面积>30%。组织学特点为表皮不同程度或全层坏死、水疱形成。治疗方面,应立即停用致敏药物,迅速进行强有力的支持治疗,系统应用糖皮质激素或静脉注射用丙种球蛋白(IVIG)、环孢素、抗肿瘤坏死因子-α(TNF-α)单克隆抗体等。

关键词：中毒性表皮坏死松解型药疹

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2015年北京协和医院细菌耐药性监测

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协和医学杂志 2016年第5期7卷 334-341页

作者：张小江杨启文王瑶孙宏莉王贺郭丽娜赵颖窦红涛刘亚丽徐英春中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的了解2015年北京协和医院临床分离细菌对抗菌药物的耐药性。方法收集2015年1月1日至12月31日北京协和医院临床分离的5746株非重复细菌,采用纸片扩散法或自动化仪器法进行药敏试验,按美国临床实验室标准化协会2015年版标准判读药敏结... 详细信息

目的了解2015年北京协和医院临床分离细菌对抗菌药物的耐药性。方法收集2015年1月1日至12月31日北京协和医院临床分离的5746株非重复细菌,采用纸片扩散法或自动化仪器法进行药敏试验,按美国临床实验室标准化协会2015年版标准判读药敏结果,采用WHONET 5.6软件进行数据分析。结果 5746株非重复细菌中,10种最常见细菌分别为:大肠埃希菌(19.4%)、铜绿假单胞菌(11.3%)、肺炎克雷伯菌(10.9%)、金黄色葡萄球菌(9.8%)、鲍曼不动杆菌(9.6%)、粪肠球菌(6.5%)、B群链球菌(5.1%)、屎肠球菌(4.6%)、凝固酶阴性葡萄球菌(2.7%)、阴沟肠杆菌(2.5%)。其中革兰阴性菌占67.5%,革兰阳性菌占32.5%。耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(methicillin-resistant Staphylococcus aureus,MRSA)和耐甲氧西林凝固酶阴性葡萄球菌(methicillin-resistant coagulase-negative Staphylococcus,MRCNS)的检出率分别为22.9%和77.6%。MRSA和MRCNS菌株对β内酰胺类和其他抗菌药物的耐药率明显高于甲氧西林敏感金黄色葡萄球菌(methicillin-susceptible Staphylococcus aureus,MSSA)和甲氧西林敏感凝固酶阴性葡萄球菌(methicillin-susceptible coagulase-negative Staphylococcus,MSCNS)菌株。仍有88.8%的MRSA对磺胺甲噁唑-甲氧苄啶敏感。MRCNS中有81.7%的菌株对利福平敏感。未发现对万古霉素、替考拉宁和利奈唑胺耐药的葡萄球菌。粪肠球菌对大多数抗菌药物(除氯霉素外)的耐药率要明显低于屎肠球菌。两者中均有少数万古霉素耐药株,未发现对利奈唑胺耐药的肠球菌。β溶血链球菌对青霉素的敏感率为90.8%。产超广谱β-内酰胺酶的大肠埃希菌、克雷伯菌属(肺炎克雷伯菌和产酸克雷伯菌)和奇异变形杆菌的检出率分别为52.3%(582/1112)、28.9%(200/692)和26.2%(27/103)。肠杆菌科细菌对碳青霉烯类仍高度敏感,总耐药率≤4.3%。泛耐药肺炎克雷伯菌的检出率为3.0%(19/630)。鲍曼不动杆菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为76.5%和74.8%,对头孢哌酮-舒巴坦和米诺环素的耐药率最低,分别为49.8%和21.8%。铜绿假单胞菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率分别为16.6%和11.9%,对阿米卡星的耐药率最低(5.2%)。泛耐药鲍曼不动杆菌和铜绿假单胞菌的检出率分别是20.8%(115/553)和1.8%(12/650)。结论细菌耐药性仍对临床构成严重威胁,临床需合理规范应用抗菌药物,避免耐药菌株的广泛传播。

关键词：细菌耐药性监测抗菌药物广泛耐药菌药敏试验

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皮肤镜及其在远程医疗中的应用

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中国医学文摘（皮肤科学） 2016年第1期33卷 51-56,6页

作者：舒畅刘洁孙秋宁晋红中中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

本文旨在回顾近十余年来远程皮肤镜技术发展、应用、进展及其临床实验研究,简要综述了远程皮肤镜的可靠性、应用价值、移动互联网时代的发展,及其未来展望。

关键词：远程皮肤病学远程皮肤镜学皮肤镜皮肤肿瘤

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