检索结果-内蒙古大学图书馆

中华结核和呼吸杂志 2025年第1期48卷 43-49页

作者：石钰洁陈茹萱徐凯邵池黄慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%... 详细信息

目的:分析特发性炎性肌病(IIM)合并肺孢子菌肺炎(PJP)患者的临床特征并探究其预后相关因素。方法:回顾性分析2014年1月至2022年12月在北京协和医院住院接受诊疗的IIM合并PJP患者临床资料。共纳入IIM合并PJP患者58例,其中男性19例(32.9%)、女性39例(67.1%),年龄26~79(56.3±12.1)岁。根据临床结局将研究对象分为存活组(21例)及死亡组(37例),通过Cox回归模型分析IIM合并PJP患者的预后相关因素。结果:死亡组抗黑色素瘤分化相关基因-5(MDA5)抗体阳性、呼吸衰竭、合并院内获得性肺炎、采用二线PJP治疗、卡泊芬净治疗的患者多于存活组(均P<0.05);死亡组患者的原发病起病至感染起病时间、糖皮质激素治疗至感染起病时间、免疫抑制剂治疗至感染起病时间均显著短于存活组(均P<0.05);死亡组患者外周血中性粒细胞比例及肌酸激酶高于存活组(均P<0.05),淋巴细胞计数及比例、血小板、最低白蛋白、NK细胞计数、T细胞计数、CD8+T细胞计数低于存活组(均P<0.05)。多因素分析后发现,仅抗MDA5抗体阳性(HR=3.54,P<0.05,95%CI:1.27~9.89),合并口腔念珠菌感染(HR=2.62,P<0.05,95%CI:1.07~6.43)和血小板降低(HR=5.00,P<0.01,95%CI:1.88~13.32)是IIM合并PJP患者生存的独立危险因素。结论:本组IIM患者合并PJP以中年女性为主,病死率高达63.8%。抗MDA5抗体阳性、口腔念珠菌感染、血小板降低可能是IIM合并PJP患者预后的独立危险因素。

关键词：肺炎肺囊虫性预后肌炎

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肾性继发性甲状旁腺功能亢进症手术治疗的麻醉管理

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协和医学杂志 2025年第1期16卷 171-176页

作者：张杨阳朱波中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730

随着慢性肾脏病患病率的逐年增高,肾性继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的发生率也处于较高水平。SHPT病程初期以内科治疗为主,但约10%的患者最终需行甲状旁腺切除术。此类手术的麻醉过程中需全面考虑原... 详细信息

随着慢性肾脏病患病率的逐年增高,肾性继发性甲状旁腺功能亢进症(secondary hyperparathyroidism,SHPT)的发生率也处于较高水平。SHPT病程初期以内科治疗为主,但约10%的患者最终需行甲状旁腺切除术。此类手术的麻醉过程中需全面考虑原发性疾病、继发性疾病的病理与生理改变及手术因素的影响,因此对麻醉管理要求较高。本文对SHPT病理特点、治疗现状及麻醉要点进行总结,旨在为SHPT患者实施更安全、优质的麻醉管理提供参考依据。

关键词：慢性肾脏病继发性甲状旁腺功能亢进症麻醉管理甲状旁腺切除术

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)

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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1011-1028页

作者：陈苗杨辰刘紫薇曹玮张波刘鑫李景南刘炜潘杰王健郑月宏陈跃鑫李方达杜顺达宁聪陈丽萌乐偲倪俊彭敏郭潇潇王涛李宏军李融融吴彤韩冰张抒扬北京协和医院罕见病多学科协作组中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射介入组北京100730 中国医学科学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肝脏外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院营养科北京100730 北京高博博仁医院造血干细胞移植科北京100070 不详

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床... 详细信息

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变引起细胞膜上锚链蛋白糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)表达异常所致的后天获得性克隆性造血干细胞疾病,临床常表现为血管内溶血、反复血栓形成及骨髓衰竭,也可出现肾功能异常、肺动脉高压、吞咽困难、胸痛、腹痛、勃起功能障碍等多系统受累的症状。由于PNH为罕见病,且临床表现异质性强,常需进行多学科协作诊疗。北京协和医院依托罕见病诊疗平台,邀请多学科临床专家,在PNH诊疗方面达成了统一意见,并形成《阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识(2024)》,以期促进PNH诊疗的标准化、规范化。

关键词：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗多系统受累共识

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骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统指南解读

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中华放射学杂志 2024年第3期58卷 245-249页

作者：李娇王勤高雨菡薛华丹徐文坚金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科、协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730 青岛大学附属医院放射科青岛266003

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评... 详细信息

全身MRI在骨髓瘤患者诊断与治疗方面发挥日益重要的作用,为了实现广泛推广应用,需要制定规范化的图像采集与报告标准。由具有骨髓瘤全身MRI诊断经验的放射学、医学物理学和血液学专家组成的多学科、国际专家小组制定了骨髓瘤治疗反应评估和诊断系统(MY-RADS),旨在促进标准化,减少骨髓瘤全身MRI图像获取、解释和报告的差异。该文中对MY-RADS进行解读,以更好地在国内普及和应用。

关键词：磁共振成像骨髓瘤结构化报告指南解读

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多程化疗后仍反复梗阻的边缘区淋巴瘤一例

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协和医学杂志 2025年

作者：韩思睿张炎张冠南刘珮君施文李文波李融融贾丛伟曹剑王为中国医学科学院北京协和医院内科学系中国医学科学院北京协和医院血液内科中国医学科学院北京协和医院基本外科中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院消化内科中国医学科学院北京协和医院超声科中国医学科学院北京协和医院临床营养科中国医学科学院北京协和医院病理科中国医学科学院北京协和医院介入科

本文报道一例诊断和治疗均较为困难的小肠边缘区淋巴瘤病例。该患者以反复腹痛为主要临床表现，影像学提示多发小肠肠壁增厚、高摄取，多节段管腔狭窄伴近端扩张。最初胃镜、肠镜、小肠镜活检均未能明确诊断，予以诊断性抗结核治疗亦无... 详细信息

本文报道一例诊断和治疗均较为困难的小肠边缘区淋巴瘤病例。该患者以反复腹痛为主要临床表现，影像学提示多发小肠肠壁增厚、高摄取，多节段管腔狭窄伴近端扩张。最初胃镜、肠镜、小肠镜活检均未能明确诊断，予以诊断性抗结核治疗亦无效，最终在起病8个月余后再次行小肠镜活检诊断为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。先后予以三种不同方案的化疗，患者肠梗阻症状均无改善，影像学仍然提示多节段肠壁增厚伴高摄取。此时问题的关键在于，PET/CT所示的高摄取病灶是残余的淋巴瘤组织还是纤维化瘢痕，有无必要进一步调整化疗方案，以及是否需手术切除病变。多学科讨论后认为影像学的鉴别价值有限，如条件允许，应手术治疗。患者成功完成部分小肠切除术，术后病理未发现淋巴瘤残余，而存在明显的病变纤维化。目前患者已恢复正常饮食，体质量基本恢复至起病前。本文报道该病例的诊疗历程，旨在提醒临床医生边缘区淋巴瘤在治疗后易出现病变纤维化，而PET/CT易将其误判为淋巴瘤残余而使患者接受不必要的化疗，对于此状况，及时手术是关键。

关键词：边缘区淋巴瘤肠梗阻影像学表现治疗

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恶性肿瘤中等大分割放疗的研究进展

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第2期33卷 184-188页

作者：曾政张福泉胡克晏俊芳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730

放疗是恶性肿瘤的重要治疗手段之一,常规分割作为最常用的放疗模式,存在治疗时间长、效率低等缺点。随着放疗设备及技术的进步,中等大分割放疗已成为乳腺癌、前列腺癌等肿瘤的标准治疗方式。但中等大分割放疗在更加广泛肿瘤中的有效性... 详细信息

放疗是恶性肿瘤的重要治疗手段之一,常规分割作为最常用的放疗模式,存在治疗时间长、效率低等缺点。随着放疗设备及技术的进步,中等大分割放疗已成为乳腺癌、前列腺癌等肿瘤的标准治疗方式。但中等大分割放疗在更加广泛肿瘤中的有效性和安全性还未得到充分证实。本文对中等大分割放疗在恶性肿瘤中的应用、疗效及安全性的研究进展进行综述。

关键词：肿瘤中等大分割放射疗法研究进展

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遗传性血管性水肿发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 924-931页

作者：崔相宜支玉香中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科北京100730

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、... 详细信息

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。

关键词：遗传性血管性水肿发病机制 C1酯酶抑制物 SERPING1基因缓激肽

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高分辨率CT视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的价值

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中华放射学杂志 2023年第12期57卷 1319-1324页

作者：王金华隋昕宋兰赵瑞杰杜华阳汪佳儒肖然明樱宋伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医... 详细信息

目的探讨胸部高分辨率CT(HRCT)视觉评分及定量分析评估成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的价值。方法回顾性分析2014年8月至2021年12月北京协和医院经病理组织学证实的51例成人PLCH患者的胸部HRCT及肺功能检查资料。由2名影像医师采用主观视觉评分法评估患者HRCT图像中结节、囊腔病变累及范围,并根据不同评分将结节病变分为3组,囊腔病变分为4组。应用全自动后处理软件,三维定量分析肺部低衰减区容积占全肺总容积比例(LAA%)。肺功能的评估指标包括第1秒用力呼气容积(FEV_(1))、用力肺活量(FVC)、FEV_(1)/FVC、肺一氧化碳弥散量(D_(L)CO)、肺泡通气量(V_(A))、D_(L)CO/V_(A)、校正后肺一氧化碳弥散量(D_(L)COc)、D_(L)COc/V_(A);除FEV_(1)/FVC为实测值外,其他指标均采用实测值占预计值百分比(%pred)表示。采用Spearman秩相关性分析病变主观视觉评分、LAA%与肺功能检查各指标的相关性。采用Kruskal-Wallis非参数检验对结节和囊腔病变不同评分组的肺功能指标进行分析。结果51例患者HRCT图像均可见结节和囊腔病变。HRCT结节病变视觉评分与肺功能指标无相关性(P>0.05),不同结节评分组间比较肺功能指标差异均无统计学意义(P>0.05)。囊腔病变视觉评分与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.491、-0.347、-0.330、-0.373、-0.346,P<0.05),且不同囊腔病变组肺功能指标差异均有统计学意义(P<0.05)。LAA%与FEV_(1)/FVC、D_(L)CO%pred、D_(L)CO/V_(A)%pred、D_(L)COc%pred、D_(L)COc/V_(A)%pred呈负相关(r=-0.278、-0.378、-0.418、-0.395、-0.451,P<0.05)。结论PLCH患者HRCT结节病变视觉评分与肺功能无相关性,囊腔病变视觉评分及定量分析可一定程度评估患者肺通气及弥散功能的损害程度。

关键词：肺功能检查视觉评分肺功能指标肺泡通气量弥散功能肺通气囊腔预计值

来源：评论

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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介入治疗成人肝血管瘤进展

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中国介入影像与治疗学 2024年第12期21卷 789-792页

作者：孙嘉鹏潘杰薛华丹周慷中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

肝血管瘤(HH)是最常见良性肝脏肿瘤之一。对无症状且<5 cm HH可定期随访观察;而对于较大或伴有症状的HH,有必要进行手术切除和介入治疗。近年来介入治疗HH临床应用日趋广泛。本文就介入治疗成人HH进展进行综述。

关键词：肝血管瘤化学栓塞,治疗性消融技术

来源：评论

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