检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2011年第17期91卷 1215-1217页

作者：沈敏张炎田新平中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科 100032 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院内科 100032

病历摘要患者男，49岁，因下颌肿物1年半，腮腺及泪腺肿大7个月于2009年12月17日入北京协和医院。患者2008年4月无诱因出现双侧下颌肿物，约核桃大小，质中，无压痛。肿物逐渐增大，同年12月于外院行双侧颌下腺及肿物切除术，术后病理... 详细信息

病历摘要患者男，49岁，因下颌肿物1年半，腮腺及泪腺肿大7个月于2009年12月17日入北京协和医院。患者2008年4月无诱因出现双侧下颌肿物，约核桃大小，质中，无压痛。肿物逐渐增大，同年12月于外院行双侧颌下腺及肿物切除术，术后病理：双侧颌下腺慢性硬化性颌下腺炎。术后出现口干，进干食需用水送，无眼干及牙齿片状脱落。

关键词：下颌肿物疑难病例析评慢性硬化性颌下腺炎夜尿增多北京协和医院术后病理 2009年肿物切除术

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垂体柄阻断综合征的MRI表现

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中国医学影像学杂志 2011年第5期19卷 383-385页

作者：刘梦雨冯逢有慧李明利金征宇中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科北京100730

目的讨论垂体柄阻断综合征的MRI特点。资料与方法回顾性分析临床及MRI诊断的18例垂体柄阻断综合征患儿的影像及临床资料。结果 18例患者垂体前叶明显变薄,垂体柄缺如16例,2例垂体柄纤细,垂体后叶短T1信号未见,下丘脑漏斗处有短T1信号。... 详细信息

目的讨论垂体柄阻断综合征的MRI特点。资料与方法回顾性分析临床及MRI诊断的18例垂体柄阻断综合征患儿的影像及临床资料。结果 18例患者垂体前叶明显变薄,垂体柄缺如16例,2例垂体柄纤细,垂体后叶短T1信号未见,下丘脑漏斗处有短T1信号。实验室检查均有生长激素和(或)其他激素的缺乏。结论垂体柄阻断综合征多发生于男性,有典型的MRI表现。

关键词：垂体疾病磁共振成像诊断

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骨骼肌离子通道病研究现状和进展

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中国实用内科杂志 2011年第2期31卷 84-86页

作者：冯新红崔丽英中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院神经科北京100730

骨骼肌离子通道病是由于肌膜离子通道功能异常所导致的一组疾病,临床症状波动较大,不同离子通道病表现型有重叠。文章就其基因突变、临床表现、电生理诊断和治疗进行总结。

关键词：骨骼肌离子通道病基因突变

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肝结节性再生性增生18例诊治分析

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中华普通外科杂志 2011年第6期26卷 460-463页

作者：徐海峰潘博朱丽明周炜洵毛一雷杜顺达徐意瑶赵海涛迟天毅桑新亭卢欣杨志英钟守先黄洁夫中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院肝脏外科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院消化内科 100730 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院病理科 100730

目的分析总结肝结节性再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of the liver，NRH）的临床诊治经验，以提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析我院近26年连续收治的18例NRH的临床表现、影像学及实验室检查、诊治及预后资料... 详细信息

目的分析总结肝结节性再生性增生（nodular regenerative hyperplasia of the liver，NRH）的临床诊治经验，以提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析我院近26年连续收治的18例NRH的临床表现、影像学及实验室检查、诊治及预后资料。结果本组18例NRH患者中有15例表现为门静脉高压，4例表现为肝脏单发、多发占位，8例合并自身免疫疾病，3例可疑合并血液系统疾病。本组患者中术前13例被诊断为肝硬化，2例诊断为肝癌或局灶性结节性增生（focal nodular hyperplasia FNH）。所有18例患者均行肝楔形活检，并且3例行脾切除，4例行断流术／Phemister术，3例行肝占位／肝叶切除术，1例行部分小肠切除术，1例行脾动脉缩窄限流手术。术后门静脉高压症状明显缓解。随访多数患者症状稳定，说明肝脏占位的NRH患者预后良好。结论NRH可能与肝脏血供紊乱有关，临床最常表现为门静脉高压，并可伴发免疫、血液系统性疾病。临床表现为单发、或多发性肝脏占位，应注意与肝硬化、局灶性结节性增生、特发性门静脉高压等鉴别，诊断依靠肝楔形活检。手术对于治疗门静脉高压疗效确切。

关键词：肝肿瘤局限性结节状增生

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孕11～14周胎儿三尖瓣频谱测量与分析

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中华超声影像学杂志 2011年第7期20卷 602-604页

作者：袁岩孟华姜玉新戴睛徐钟慧杨萌欧阳云淑张一休鲁嘉李鹏楼海亚中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院超声诊断科北京100730

目的探讨胎儿早孕期检测三尖瓣频谱的临床价值和方法.方法对孕11～14周胎儿进行超声检查,测量头臀长、颈部透明层、三尖瓣频谱等,并观察胎儿头颅、躯干、四肢等结构以发现严重胎儿畸形.对所有胎儿进行孕期超声检查、唐氏综合征筛查,... 详细信息

目的探讨胎儿早孕期检测三尖瓣频谱的临床价值和方法.方法对孕11～14周胎儿进行超声检查,测量头臀长、颈部透明层、三尖瓣频谱等,并观察胎儿头颅、躯干、四肢等结构以发现严重胎儿畸形.对所有胎儿进行孕期超声检查、唐氏综合征筛查,可疑者进一步行染色体检查,并随访至出生后6个月.结果共检查早孕期胎儿262例,其中249例成功获得三尖瓣频谱,检查成功率95%.发现三尖瓣反流胎儿9例,其中2例为21-三体,3例为严重心脏结构异常,1例合并脐疝,2例胎死宫内,1例染色体正常者随访至生后8个月未发现异常.结论早孕期胎儿三尖瓣频谱测量简易可行,三尖瓣反流是胎儿染色体异常、严重心脏结构异常及不良预后的有效预测指标.

关键词：超声检查产前三尖瓣闭锁不全

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CT增强扫描高速注射碘对比剂的观察与急救护理

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护士进修杂志 2011年第2期26卷 152-154页

作者：樊红苓李玉梅王蓉陈方陈瑾孙红中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院放射科介入室北京100730

CT血管成像（CT Angiography，CTA）、CT灌注和CT泌尿系成像（CT Urography CTU）与普通增强扫描相比，这些图像重建技术提供了很多诊断信息，深受临床医生的喜爱。但为保证图像质量，经静脉快速大剂量注碘对比剂是首要的关键环节。

关键词： CT增强高速注射碘对比剂护理

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Olmsted综合症的致病基因确定及其发病机理研究

Olmsted综合症的致病基因确定及其发病机理研究

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第二届全国皮肤病与性病学博士生学术会议

作者：陈荃王晓雯张鹏刘轩竹管丽萍唐逸泉杨海珍涂平卜定方朱学骏王克威林志淼李若瑜杨勇李名扬曹旭张洁马东来陈龙胡小平汪慧君北京大学第一医院皮肤科深圳华大基因研究院单基因病测序服务部北京大学神经生物学系/神经科学研究所中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院皮肤科武汉市第一医院皮肤科北京大学深圳医院

目的确定Olmsted 综合症的致病基因并对其发病机理进行深入研究.方法在国内收集6 例OS 病例.采用外显子组测序技术对一个散发的Olmsted 综合症核心家庭进行分析,初步确定了其致病基因为TRPV3.为明确突变在疾病中的作用,我们采用定点... 详细信息

目的确定Olmsted 综合症的致病基因并对其发病机理进行深入研究.方法在国内收集6 例OS 病例.采用外显子组测序技术对一个散发的Olmsted 综合症核心家庭进行分析,初步确定了其致病基因为TRPV3.为明确突变在疾病中的作用,我们采用定点突变、转染、表达及膜片钳技术对异源表达的突变通道行功能检测,并应用TUNEL 法及化学染色法行原位及体外细胞死亡分析.结果我们在患者1 中发现编码瞬时受体电位通道香草酸亚型3 离子通道的基因—TRPV3 的c.1717G＞A(***573Ser)新发杂合突变,其他5 例无关的OS 患者也发现了相应的错义突变***573Ser(3 例),***573Cys(1 例)及***692Gly(1 例).以上突变未见于散发患者的父母及216 个无关正常人对照.全细胞和内面向外膜片钳提示突变体均发生了功能增强型突变.在细胞死亡研究中,我们发现突变体在体内(患者皮损中角质形成细胞)及体外(瞬时转染表达HEK293T 细胞)都可引起显著的细胞死亡.结论我们在国内外上首次发现Olmsted 综合症的致病基因为TRPV3,并提出OS 的发病机制为特定功能增强型突变增加了通道基础活性,钙离子不断流入角质形成细胞使之发生钙超载,诱发细胞凋亡,出现角化过度和毛发发育异常.

关键词： Olmsted综合征 TRPV3 细胞死亡离子通道外显子组测序掌跖角化

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巧用输液连接管配制静脉高营养液体

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中华现代护理杂志 2012年第2期18卷 131-131页

作者：王晓娟左玲燕徐滔中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院西院消化科病房 100032 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院西院消化内科 100032

临床禁食患者常需要静脉输入高营养液体，在配置液体过程中，经常需要向袋装液体内加入瓶装氨基酸等药物，加入药液量可多达200ml，用注射器抽取，存在很多安全隐患和不便利，如增加瓶口被污染的几率，瓶口的橡胶塞在多次穿刺后极易出... 详细信息

临床禁食患者常需要静脉输入高营养液体，在配置液体过程中，经常需要向袋装液体内加入瓶装氨基酸等药物，加入药液量可多达200ml，用注射器抽取，存在很多安全隐患和不便利，如增加瓶口被污染的几率，瓶口的橡胶塞在多次穿刺后极易出现破溃，导致药液外漏，操作步骤繁琐，降低了工作效率。我病房在配制静脉高营养药液时使用输液连接管，避免了上述的问题，取得了良好的效果，现介绍如下。

关键词：静脉高营养连接管液体配制输液药液外漏静脉输入安全隐患

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无创超声心输出量测定对急诊感染性休克患者血流动力学状态评价的临床研究

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中国急救医学 2011年第3期31卷 193-196,289页

作者：刘继海于学忠王仲朱华栋徐胜勇中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院急诊科北京100730

目的对急诊感染性休克患者同时进行脉搏波形指示的连续心输出量（pulse indicated continuous cardiac output, PiCCO）监测技术和无创超声心输出量测定,以有创血流动力学监测的数值作为标准,对无创超声心输出量测定方法的可靠性进行评... 详细信息

目的对急诊感染性休克患者同时进行脉搏波形指示的连续心输出量（pulse indicated continuous cardiac output, PiCCO）监测技术和无创超声心输出量测定,以有创血流动力学监测的数值作为标准,对无创超声心输出量测定方法的可靠性进行评价.方法本试验为前瞻性研究,2008-06～2009-06北京协和医院急诊科抢救室和EICU收治32例明确诊断为感染性休克的患者,对这些患者同时进行无创超声心输出量测定和PiCCO监测,对比两者在心脏指数（cardiac index, CI）这一血流动力学核心指标上的差异,以评价无创超声心输出量测定在急诊应用中的可靠性.结果共有30例患者同时获得了满意的血流超声多普勒影像,其中男性20例,女性10例,最小年龄26岁,最大年龄89岁,另2例患者因无法获得满意的超声结果而放弃.对比结果显示,在获得满意超声多普勒影像的前提下,无创超声心输出量和PiCCO测定的CI分别为（3.89±1.61）L/（min·m^2）和（4.35±1.72）L/（min·m^2）（Pearson相关系数＝0.97165,P〈0.0001）.结论无创超声心输出量测定是一项准确、快速、安全、无创的血流动力学监测技术,比较适合急诊患者的应用.

关键词：心输出量多普勒超声感染性休克

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调节性T细胞表面标记及抑制功能的对比初探

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中华微生物学和免疫学杂志 2011年第7期31卷 630-631页

作者：俞宁厉小梅李向培宋维亚李冬梅俞大亮曾小峰安徽医科大学附属省立医院风湿免疫科 230001 中国医学科学院中国协和医科大学北京协和医院风湿免疫科

机体是免疫活化与免疫抑制平衡的整体，CD4＋调节性T细胞（Tr）是主要负责负性调节的细胞，但是目前关于CD4＋Tr细胞特征性的标记仍众说纷纭。

关键词：细胞表面标记调节性T细胞抑制功能 CD4+ 免疫抑制免疫活化负性调节 Tr细胞

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