检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2018年第11期34卷 955-959页

作者：卢琳王霖霞邢小平张聪丽李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室100730 北京协和医院血液科

本文报道1例以皮肤变黑、浮肿为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退(Addison病)中年男性患者,同时合并高促性腺激素性性腺功能减退、甲状旁腺功能减退和亚临床甲状腺功能减退,此外患者还有皮肤增厚、多毛和多浆膜腔积液。经检查发现M蛋白和... 详细信息

本文报道1例以皮肤变黑、浮肿为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退(Addison病)中年男性患者,同时合并高促性腺激素性性腺功能减退、甲状旁腺功能减退和亚临床甲状腺功能减退,此外患者还有皮肤增厚、多毛和多浆膜腔积液。经检查发现M蛋白和VEGF水平升高,进一步明确诊断为POEMS综合征。其肾上腺CT提示肾上腺正常。对于成年起病的多内分泌腺体功能异常,除了考虑自身免疫性多腺体综合(APS)以外,也需要考虑到POEMS综合征的可能性。

关键词：艾迪生病 POEMS综合征多内分泌腺疾病自身免疫性

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维生素D与佝偻病/骨软化症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第1期11卷 51-55页

作者：姜艳夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

佝偻病与骨软化症是骨骼矿化障碍疾病。佝偻病/骨软化症的发病常与维生素D缺乏、代谢和作用异常相关。营养性维生素D缺乏是儿童佝偻病最主要的病因,维生素D代谢异常及受体异常也可导致其他类型佝偻病和骨软化症。治疗需根据不同病因,选... 详细信息

佝偻病与骨软化症是骨骼矿化障碍疾病。佝偻病/骨软化症的发病常与维生素D缺乏、代谢和作用异常相关。营养性维生素D缺乏是儿童佝偻病最主要的病因,维生素D代谢异常及受体异常也可导致其他类型佝偻病和骨软化症。治疗需根据不同病因,选择维生素D或其类似物。治疗中应注意监测血钙和尿钙水平,条件允许可酌情监测血清25羟维生素D和甲状旁腺素水平等指导治疗。

关键词：维生素D 佝偻病骨软化症

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多种代谢性骨病对患者生活质量的影响

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第4期11卷 403-407页

作者：宋玉文李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

代谢性骨病是由多种原因引起骨骼矿盐代谢紊乱、骨转换异常或骨骼矿化障碍的全身性骨骼疾病,临床可以有进行性骨痛、多发骨折、骨骼畸形等多种表现。这类疾病严重影响患者机体健康状况,也会对患者生活质量带来不利影响。本文就近期关于... 详细信息

代谢性骨病是由多种原因引起骨骼矿盐代谢紊乱、骨转换异常或骨骼矿化障碍的全身性骨骼疾病,临床可以有进行性骨痛、多发骨折、骨骼畸形等多种表现。这类疾病严重影响患者机体健康状况,也会对患者生活质量带来不利影响。本文就近期关于多种代谢性骨病对患者生活质量影响的研究进展进行综述。

关键词：代谢性骨病生活质量骨折骨骼矿盐代谢紊乱

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第438例多尿-多发肺大泡-甲状腺结节

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中华医学杂志 2018年第28期98卷 2283-2286页

作者：王晓晶徐天铭朱慧娟邢小平阳洪波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科 100730

病历摘要患者女，47岁，主因＂多尿、多饮10个月，乏力、纳差、性欲减退8个月＂于2017年6月入住北京协和医院内分泌科。患者10个月前无明显诱因出现多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，每日尿量5～6 L，尿色清亮，夜尿增至2次，日夜尿量相当，... 详细信息

病历摘要患者女，47岁，主因＂多尿、多饮10个月，乏力、纳差、性欲减退8个月＂于2017年6月入住北京协和医院内分泌科。患者10个月前无明显诱因出现多尿、烦渴、多饮，喜冷饮，每日尿量5～6 L，尿色清亮，夜尿增至2次，日夜尿量相当，最长坚持2 h不饮水，未予重视。8个月前逐渐出现双下肢乏力、纳差、怕冷、懒言、性欲减退、阴毛脱落。就诊于当地医院，查血钾3.87 mmol/L，血钠154 mmol/L，肌酐198 μmol/L。

关键词：甲状腺结节多尿肺大泡北京协和医院双下肢乏力多发性欲减退去氨加压素

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东方遇见西方:增龄性骨骼肌肉疾病的临床实践和策略

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2019年第5期12卷 432-455页

作者：夏维波 Cyrus Cooper 李梅徐苓 Rene Rizzoli 朱梅林华 John Beard 丁悦余卫 Etienne Cavalier 章振林 John A.Kanis 程群王秋梅 Jean-Yves Reginster 冯亦鸣(翻译) 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室 MRC Lifecourse Epidemiology Unit Southampton General HospitalUniversity of SouthamptonSouthamptonUK NIHR Musculoskeletal Biomedical Research Unit University of OxfordOxfordUK WHO Collaborating Centre for Public Health Aspects of Musculoskeletal Health and Aging LiegeBelgium 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科 Division of Bone Diseases Geneva University HospitalsFaculty of MedicineGenevaSwitzerland 天津医科大学总医院内分泌科南京大学医学院附属鼓楼医院骨科 Department of Aging and Lifecourse World Health Organization(WHO)GenevaSwitzerland 中山大学孙逸仙纪念医院骨科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科 Department of Clinical Chemistry University of LiègeLiegeBelgium 上海交通大学附属第六人民医院骨质疏松和骨病专科 Mary McKillop Health Institute Australian Catholic UniversityMelbourneAustralia Centre for Metabolic Bone Diseases University of Sheffield Medical SchoolSheffieldUK 复旦大学附属华东医院骨质疏松科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院老年科 Division of Public Health Epidemiology and Health EconomicsUniversity of Liège4000 LiegeBelgium Chair for Biomarkers of Chronic Diseases Biochemistry DepartmentCollege of ScienceKing Saud UniversityRiyadhKingdom of Saudi Arabia 中国医学科学院北京协和医学院

健康老龄化是指人在维持良好身体功能、保证生活质量前提下的衰老过程。这个过程能否实现取决于机体固有能力,一方面包括心理、生理能力,另一方面包括机体所处环境以及二者的相互作用。在老龄化进程中,骨骼肌肉健康是维持老年人身体功... 详细信息

健康老龄化是指人在维持良好身体功能、保证生活质量前提下的衰老过程。这个过程能否实现取决于机体固有能力,一方面包括心理、生理能力,另一方面包括机体所处环境以及二者的相互作用。在老龄化进程中,骨骼肌肉健康是维持老年人身体功能的重要条件。全球肌少症、骨质疏松症和骨关节炎等老龄化相关的骨骼肌肉疾病及机体失能所致的负担正在增加,因此随着人口老龄化的加剧,防治这类疾病也尤为重要。以此为契机,中华医学会、中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会、欧洲骨质疏松和骨关节炎临床经济学会联合开设论坛,共同探讨增龄性肌肉骨骼疾病的现行临床诊治策略。本次会议邀请了中国和欧洲的专家到场,分享这3种疾病的临床诊治经验;双方通过经验交流、讨论异同以取长补短,从而实现对疾病的更佳防治,维持老年人的自身能力、延缓老龄化带来的身体功能退化。展望未来,希望双方经验及最佳临床实践的交流能推进全球战略,以减轻肌肉骨骼疾病的负担,促进符合个体化需求的健康老龄进程。

关键词：骨关节炎骨质疏松症肌少症 FRAX 预防治疗

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中剂量地塞米松雄激素抑制试验在女性高雄激素血症中的诊断价值

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中华医学杂志 2018年第26期98卷 2073-2077页

作者：戴好卢琳邢小平王林杰段炼姜君朱立李明宋爱羚杨国华郁琦田秦杰周远征陆召麟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和健康委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核检验科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科 100730 中国科学院北京基因组研究所

目的评价中剂量地塞米松雄激素抑制试验（DAST）在女性高雄激素血症中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院内分泌科1984年1月至2017年12月85例高雄激素血症的女性患者行中剂量DAST的结果，包括55例先天性肾上腺皮质增生症（CAH）、1... 详细信息

目的评价中剂量地塞米松雄激素抑制试验（DAST）在女性高雄激素血症中的诊断价值。方法回顾性分析北京协和医院内分泌科1984年1月至2017年12月85例高雄激素血症的女性患者行中剂量DAST的结果，包括55例先天性肾上腺皮质增生症（CAH）、10例分泌雄激素肿瘤和20例多囊卵巢综合征（PCOS），评估诊断价值。结果41例和19例CAH患者分别进行1日法和5日法中剂量DAST，睾酮平均抑制率为77.9%和91.3%（P〈0.001），17OHP平均抑制率为95.2%和97.0% （P＝0.220）。在进行1日法DAST的不同病因高雄激素血症女性患者中（CAH 41例，雄激素肿瘤10例，PCOS 20例），诊断CAH的最佳睾酮抑制率为61.2%（灵敏度87.8%，特异度96.7%）；最佳17OHP抑制率为87.1%（灵敏度95.1%，特异度为93.3%）。结论在CAH患者中，1日法和5日法中剂量DAST的17OHP抑制率无明显差异，两种方法均可用于CAH的诊断。1日法DAST可作为女性高雄激素血症患者中CAH和非CAH病因的鉴别检查。

关键词：雄激素增多症肾上腺增生,先天性多囊卵巢综合征地塞米松雄激素抑制试验分泌雄激素肿瘤

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疑难病例析评第433例甲状腺功能减退-尿崩症-颅骨损害

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中华医学杂志 2018年第24期98卷 1965-1967页

作者：陈茹萱段炼宋玉文连小兰李伟王鸥金自孟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

患者女，56岁，因怕冷10年、多尿6年于2017年7月19日入住北京协和医院。患者自2007年起无诱因出现怕冷，伴颜面、手足水肿，乏力。

关键词：甲状腺功能减退疑难病例析评骨损害尿崩症北京协和医院足水肿患者怕冷

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GnRH类似物治疗绝经后促性腺激素依赖性高雄激素血症持续缓解一例并文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2018年第1期34卷 53-56页

作者：王曦许建萍刘兆祥茅江峰郑俊杰伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室100730

报道1例病因诊断困难的绝经后高雄激素血症患者，收集临床资料，对其诊断思路和方法进行回顾性分析。患者为绝经后女性，因多毛而发现血睾酮水平明显升高（6．4nmol／L）。肾上腺来源雄激素（硫酸脱氢表雄酮）水平不高。CT和盆腔超声未... 详细信息

报道1例病因诊断困难的绝经后高雄激素血症患者，收集临床资料，对其诊断思路和方法进行回顾性分析。患者为绝经后女性，因多毛而发现血睾酮水平明显升高（6．4nmol／L）。肾上腺来源雄激素（硫酸脱氢表雄酮）水平不高。CT和盆腔超声未见肾上腺及卵巢占位，PET检查未见高代谢病灶。肾上腺和卵巢静脉取血没有阳性发现。虽临床怀疑卵巢肿瘤产生雄激素，但患者拒绝手术探查。试用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）曲普瑞林后，随着促性腺激素水平降低，睾酮水平下降到正常范围。此后间隔2～12个月，多次注射曲普瑞林，用药后睾酮水平可降低并维持在正常范围，符合促性腺激素依赖性高雄激素血症。

关键词：绝经后高雄激素血症多毛症促性腺激素释放激素类似物

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嗜铬细胞瘤和副神经节瘤研究新进展——记第五届国际嗜铬细胞瘤和副神经节瘤大会

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中华内分泌代谢杂志 2018年第6期34卷 532-536页

作者：卢琳陈适曾正陪中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

第五届国际嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL）大会于2017年9月在悉尼召开，涵盖了发病机制、诊断和治疗方法的最新进展。多组学研究发现95%的PPGL存在单个或多个胚系突变（27%）、体细胞突变（39%）... 详细信息

第五届国际嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（pheochromocytoma and paraganglioma, PPGL）大会于2017年9月在悉尼召开，涵盖了发病机制、诊断和治疗方法的最新进展。多组学研究发现95%的PPGL存在单个或多个胚系突变（27%）、体细胞突变（39%）、融合基因（7%）或拷贝数变异（89%），并据此分为激酶信号、假性低氧、Wnt改变和皮质混合等分子亚型。68Ga-Dotatate-正电子发射，计算机断层摄影术（positron emission tomography/computed tomography, PET/CT）对于PPGL的敏感性很高，为177Lu-Dota类似物治疗PPGL提供了依据。恶性PPGL治疗包括酪氨酸激酶抑制剂、131I-间碘苄胍（metaiodobenzylguanidine, MIBG）及帕姆单抗，其中超痕量131I-MIBG疗效较为肯定。虽然PPGL是一种少见且复杂的疾病，但多学科合作、更深入的研究将为早期发现并及时正确治疗的PPGL患者带来更多获益。

关键词：嗜铬细胞瘤副神经节瘤分子生物学分子影像学治疗

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2017年世界卫生组织垂体肿瘤病理分类变化及临床意义

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中华内分泌代谢杂志 2018年第7期34卷 623-626页

作者：袁仙仙朱惠娟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室、协和转化医学中心 100730

2017年世界卫生组织第4次修订内分泌器官相关肿瘤的病理分型并同期颁布，对垂体及鞍区肿瘤的分类进行了全新的阐述。新版分类强调根据细胞分化来源对垂体瘤进行分类：取消非典型垂体腺瘤这一诊断，结合形态学特点评估肿瘤生物学行为；... 详细信息

2017年世界卫生组织第4次修订内分泌器官相关肿瘤的病理分型并同期颁布，对垂体及鞍区肿瘤的分类进行了全新的阐述。新版分类强调根据细胞分化来源对垂体瘤进行分类：取消非典型垂体腺瘤这一诊断，结合形态学特点评估肿瘤生物学行为；更新垂体瘤基因和遗传学信息；对垂体非神经内分泌肿瘤进行细化，引入新的概念，具有很强的临床实用价值和指导意义。

关键词：垂体肿瘤病理分类临床应用

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