检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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秉持传承创新助力学科发展

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中华病理学杂志 2024年第1期53卷 1-2页

作者：梁智勇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科国家病理质控中心北京100730

百余年的中国病理发展,凝聚了无数前辈的心血和奉献,一代代中国病理人推动着病理学科在中国现代医学发展进程中稳步前行;新时代开启新征程,我辈及后生当传承中国病理人精神,坚持自主创新,推动学科全面发展,砥砺前行,再续华章。

关键词：传承创新病理发展现代医学发展自主创新砥砺前行新征程助力

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协和医学杂志 2024年第4期15卷 916-920页

作者：姚儒杨旭屈洋连杰张家慧黄欣陈畅任新瑜潘博周易冬孙强中国医学科学院北京协和医院乳腺外科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730

10号染色体上磷酸酶和张力蛋白同源物(phosphatase and tensin-homolog deleted on chromosome 10,PTEN)是重要的抑癌基因,其突变可引发PTEN错构瘤肿瘤综合征(PTEN hamartoma tumor syndrome,PHTS),常被称为Cowden综合征,是较为罕见的遗传性肿瘤综合征,其与早发性、多发性乳腺癌高度相关。本文报道3例PTEN基因突变相关单侧多中心乳腺癌及同时性、异时性双侧乳腺癌患者,并总结其临床表现、病理特征、诊治经验及随访情况,旨在为临床医生更好地诊治PTEN基因突变相关乳腺癌及Cowden综合征人群提供借鉴。

关键词： PTEN基因突变乳腺癌双侧乳腺癌 Cowden综合征

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子宫体间叶源性肿瘤新分型的研究进展

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中华病理学杂志 2023年第7期52卷 761-766页

作者：蔡宇梦汪昊师晓华梁智勇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

分子检测对指导子宫体间叶源性肿瘤的诊断和治疗具有重要意义。随着测序技术的应用,新的分子亚型不断被提出,包括BCOR ITD及BCORL1基因异常的高级别子宫内膜间质肉瘤、伴有GREB1重排的类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤、NTRK重排的子宫肉瘤、... 详细信息

分子检测对指导子宫体间叶源性肿瘤的诊断和治疗具有重要意义。随着测序技术的应用,新的分子亚型不断被提出,包括BCOR ITD及BCORL1基因异常的高级别子宫内膜间质肉瘤、伴有GREB1重排的类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤、NTRK重排的子宫肉瘤、SMARCA4缺失的未分化肉瘤等。本文综合新近报道,将具有新分子亚型的子宫体间叶肿瘤的研究进展做一总结。并介绍基因检测技术在其病理诊断工作中的应用。

关键词：子宫内膜间质肉瘤间叶源性肿瘤子宫肉瘤分子亚型基因异常基因检测技术子宫体病理诊断

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电焊工肺反复发热伴肺多发结节

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中华结核和呼吸杂志 2025年第4期48卷 373-377页

作者：汪劭婷冯瑞娥陈苗田欣伦施举红宋兰杨燕丽中国医学科学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗... 详细信息

本文报道1例骨髓增生异常综合征(MDS)男性患者,为33岁电焊工,临床以反复发热起病,实验室检查提示贫血、血小板计数减低、炎症指标升高,并有血培养阳性,胸部影像学有双肺弥漫性粟粒样结节、纵隔肿大淋巴结及反复新发斑片影。抗细菌治疗不佳。后行经肺活检病理诊断为肺铁尘沉积、胆固醇肺炎、肺泡蛋白沉积症(PAP),继发曲霉感染,患者经抗真菌、短期抗细菌治疗后体温恢复正常。综合考虑患者病情可能为MDS继发PAP、胆固醇肺炎,MDS致白细胞功能降低引发后续的肺曲霉及血源性感染。本病例强调了在有复杂肺部表现的患者中,考虑潜在血液系统疾病的重要性。同时,本病例也为MDS与PAP之间关系的有限真实世界数据提供了补充,尤其是针对存在职业暴露和并发感染的患者。

关键词：骨髓增生异常综合征曲霉菌病肺泡蛋白沉积症

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以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式探讨及经验总结:“镜胃生命携手同行”

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中华病理学杂志 2025年第1期54卷 98-100页

作者：常晓燕周炜洵中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜... 详细信息

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜胃生命携手同行"胃黏膜活检网络阅片讲评活动。从国内6家著名三级甲等医院筛选出胃黏膜病变,通过网络邀请国内各级医院病理医师以考试的方式答题,专家在网络上讲解切片,再次考试验证学习成果。活动举办2轮,分别有994和920人参与此次活动,来自全国31个省、市、自治区,涵盖二级、三级等各级医院。2轮活动共收到初测完整答卷1914份,复测答卷1070份,平均分2轮复测分别提升2.6%和14.0%,单个题目的答题正确率,第一轮初测只有7/18超过50%正确率,5个非肿瘤性病变的正确率均低于50%;到第二轮复测,所有题目的正确率均超过50%。经过考试后的学习和思考,病理医师的答题准确率有所提高。本次活动显示,以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式受益病理医师多、涵盖范围广、理论联系实践,是行之有效的病理继续教育教学方法,可有效提升病理医师的诊断能力。

关键词：继续教育教学携手同行涵盖范围三级甲等医院病理教学病理医师数字切片理论联系实践

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Cronkhite-Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染一例

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 406-412页

作者：张宁杨晨皓周良瑞孙晓红刘晓红康琳李骥李海龙中国医学科学院北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内科学系北京100730 中国医学科学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院临床营养科北京100730

本文报道Cronkhite⁃Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染1例。该患者临床表现为食欲减退,毛发及指甲脱落,皮肤色素沉着。内镜检查见胃、十二指肠及结肠黏膜呈弥漫性、大小不一、密集分布的息肉样改变。病程中检出新型冠状病毒核酸... 详细信息

本文报道Cronkhite⁃Canada综合征合并无症状新型冠状病毒感染1例。该患者临床表现为食欲减退,毛发及指甲脱落,皮肤色素沉着。内镜检查见胃、十二指肠及结肠黏膜呈弥漫性、大小不一、密集分布的息肉样改变。病程中检出新型冠状病毒核酸阳性。经中等剂量泼尼松治疗后,患者毛发恢复生长,皮肤色素沉着减退。本文总结该患者的诊疗经过并结合文献复习,以期提升临床医生对该病的认知。

关键词： Cronkhite⁃Canada综合征新型冠状病毒感染治疗

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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多程化疗后仍反复梗阻的边缘区淋巴瘤一例

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协和医学杂志 2025年

作者：韩思睿张炎张冠南刘珮君施文李文波李融融贾丛伟曹剑王为中国医学科学院北京协和医院内科学系中国医学科学院北京协和医院血液内科中国医学科学院北京协和医院基本外科中国医学科学院北京协和医院放射科中国医学科学院北京协和医院消化内科中国医学科学院北京协和医院超声科中国医学科学院北京协和医院临床营养科中国医学科学院北京协和医院病理科中国医学科学院北京协和医院介入科

本文报道一例诊断和治疗均较为困难的小肠边缘区淋巴瘤病例。该患者以反复腹痛为主要临床表现，影像学提示多发小肠肠壁增厚、高摄取，多节段管腔狭窄伴近端扩张。最初胃镜、肠镜、小肠镜活检均未能明确诊断，予以诊断性抗结核治疗亦无... 详细信息

本文报道一例诊断和治疗均较为困难的小肠边缘区淋巴瘤病例。该患者以反复腹痛为主要临床表现，影像学提示多发小肠肠壁增厚、高摄取，多节段管腔狭窄伴近端扩张。最初胃镜、肠镜、小肠镜活检均未能明确诊断，予以诊断性抗结核治疗亦无效，最终在起病8个月余后再次行小肠镜活检诊断为黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤。先后予以三种不同方案的化疗，患者肠梗阻症状均无改善，影像学仍然提示多节段肠壁增厚伴高摄取。此时问题的关键在于，PET/CT所示的高摄取病灶是残余的淋巴瘤组织还是纤维化瘢痕，有无必要进一步调整化疗方案，以及是否需手术切除病变。多学科讨论后认为影像学的鉴别价值有限，如条件允许，应手术治疗。患者成功完成部分小肠切除术，术后病理未发现淋巴瘤残余，而存在明显的病变纤维化。目前患者已恢复正常饮食，体质量基本恢复至起病前。本文报道该病例的诊疗历程，旨在提醒临床医生边缘区淋巴瘤在治疗后易出现病变纤维化，而PET/CT易将其误判为淋巴瘤残余而使患者接受不必要的化疗，对于此状况，及时手术是关键。

关键词：边缘区淋巴瘤肠梗阻影像学表现治疗

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造血功能障碍继发非结核分枝杆菌感染及肺泡蛋白沉积症

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中华结核和呼吸杂志 2023年第2期46卷 158-163页

作者：石穿侯小萌麦毓麟留永健罗金梅李霁冯瑞娥施举红王京岚田欣伦杨燕丽中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周... 详细信息

本文报道1例28岁男性患者, 临床以白细胞减少、发热、咳嗽、呼吸困难起病。检查发现单核细胞、中性粒细胞、B细胞、T细胞、NK细胞计数减少及贫血, 骨髓检查提示造血衰竭。胸部影像学示双肺多发斑点及小斑片影、纵隔淋巴结肿大, 经外周血培养、纵隔淋巴结穿刺证实存在播散性鸟分枝杆菌感染。外周血基因检测发现GATA2 c.1187G>A(R396Q)杂合变异。抗分枝杆菌治疗后患者呼吸困难仍持续加重, 影像学发现双肺范围逐渐扩大的磨玻璃影, 病理证实合并肺泡蛋白沉积症。患者因无合适供者未行骨髓移植, 全肺灌洗后短期内病情继续进展, 最终因呼吸衰竭于起病3年后死亡。本文报道了一例由GATA2缺陷引起的原发性免疫缺陷伴血液系统异常和肺泡蛋白沉积症, 以期提高临床医师对该种罕见病的认识。

关键词：肺泡蛋白沉积症外周血培养分枝杆菌感染原发性免疫缺陷造血功能障碍纵隔淋巴结骨髓检查罕见病

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