检索结果-内蒙古大学图书馆

协和医学杂志 2021年第3期12卷 417-422页

作者：卢新宇刘煜琛李忱叶雨芊曹逸涵刘炜霍力吴焕文王涛吴南刘晓清田欣伦王木朱惠娟张文张抒扬中国医学科学院北京协和医学院临床医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经... 详细信息

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经详细的诊断及鉴别诊断以及合理的诊疗方案的实施,最终患者病情获得明显改善。通过回顾并总结SAPHO综合征的临床诊疗特点,以及对该病例的讨论分析过程,充分体现了多学科诊疗在罕见病诊治中的有效性及必要性。

关键词： SAPHO综合征骨纤维结构不良多学科诊疗

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50例Gitelman综合征患者临床特征和药物治疗分析

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协和医学杂志 2022年第2期13卷 277-286页

作者：赵喆唐彦周婧雅陈晓光张磊陈丽萌袁涛中国医学科学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院药物研究所天然药物活性物质与功能国家重点实验室北京100050 中国医学科学院北京协和医院病案科北京100730 世界卫生组织疾病分类家族中国合作中心北京100730 中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

目的总结Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)患者的临床特征及药物治疗情况,以提高临床诊疗水平。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月北京协和医院临床诊断为GS且住院治疗患者的临床资料。对其临床表现、实验室检查、肾穿刺活检病... 详细信息

目的总结Gitelman综合征(Gitelman syndrome,GS)患者的临床特征及药物治疗情况,以提高临床诊疗水平。方法回顾性分析2007年1月至2019年12月北京协和医院临床诊断为GS且住院治疗患者的临床资料。对其临床表现、实验室检查、肾穿刺活检病理特征以及药物治疗情况进行归纳,并根据是否使用螺内酯,分为单纯补钾组和联合螺内酯组,比较两组的治疗效果。结果共纳入50例GS患者,其中男性30例,女性20例;平均年龄(30.78±13.99)岁。最常见的临床表现为乏力(54.0%,27/50),其他临床表现包括四肢无力(40.0%,20/50)、肢体麻木(26.0%,13/50)、软瘫(26.0%,13/50)、心悸(16.0%,8/50)、夜尿增多(14.0%,7/50)。入院时血钾(2.55±0.45)mmol/L,血镁(0.64±0.20)mmol/L,24 h尿钾(92.25±41.33)mmol,24 h尿镁(3.75±2.14)mmol,24 h尿钙0.68(0.38,1.32)mmol;血气分析结果显示,29例(58.0%)发生代谢性碱中毒;31例接受卧立位醛固酮试验的患者中,21例(67.7%)存在肾素⁃血管紧张素⁃醛固酮系统激活。7例(14.0%,7/50)患者行肾穿刺活检术,其中1例肾小球系膜增生,5例肾小球旁器明显增生,另1例未见明显肾小球旁器增生。50例患者均接受口服补钾治疗,平均补钾量为(1.62±1.25)mmol/(kg·d)。其中,46例(92.0%,46/50)口服氯化钾缓释片(1.5~12 g/d);19例(38.0%,19/50)口服20%枸橼酸钾口服溶液(40~200 mL/d,分2~4次服用);37例(74.0%,37/50)接受门冬氨酸钾镁片治疗(2~15片/d);32例(64.0%,32/50)使用螺内酯片(20~240 mg/d);2例(4.0%,2/50)使用钙镁片(3片/d)。联合螺内酯组治疗后血钾升高水平显著高于单纯补钾组[(1.07±0.61)mmol/L比(0.73±0.59)mmol/L,P<0.05]。50例患者出院时平均血钾为(3.49±0.44)mmol/L,血镁为(0.67±0.16)mmol/L。结论GS多见于青少年或成年人,但儿童亦可发病。最常见的症状是乏力,实验室检查可见低血钾、低血镁、低尿钙、代谢性碱中毒及肾素⁃血管紧张素⁃醛固酮系统激活等表现。该病治疗主要为对症治疗,联合螺内酯可提高补钾效果,总体预后较好。

关键词： Gitelman综合征临床表现药物治疗血钾

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下丘脑性肥胖的药物治疗研究进展

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国际内分泌代谢杂志 2024年第2期44卷 119-122页

作者：郑怀君赵宇星龚凤英朱惠娟王林杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730

下丘脑性肥胖(hypothalamic obesity, HO)是指下丘脑结构或功能损伤引起的肥胖, 其临床特征包括食欲亢进、能量摄入增加、消耗减少、高胰岛素血症等, 不仅降低了患者的生活质量, 还增加了代谢性疾病的发生风险, 导致患病率和死亡率增加... 详细信息

下丘脑性肥胖(hypothalamic obesity, HO)是指下丘脑结构或功能损伤引起的肥胖, 其临床特征包括食欲亢进、能量摄入增加、消耗减少、高胰岛素血症等, 不仅降低了患者的生活质量, 还增加了代谢性疾病的发生风险, 导致患病率和死亡率增加。由于下丘脑影响能量平衡调节的机制复杂, 因此HO仍是临床治疗的难点。目前, 对于HO, 生活方式干预作用有限, 且尚无针对HO的药物, 但一些药物在HO的治疗中显示出一定的疗效, 包括二甲双胍联合二氮嗪、生长抑素、催产素、司美诺肽、胰高血糖素样肽-1受体激动剂(GLP-1RA)及Tesomet等。这些药物为HO的治疗提供了新的策略, 有望缓解症状、改善生活质量。

关键词：下丘脑性肥胖生长抑素催产素司美诺肽胰高血糖素样肽-1受体激动剂

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颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤、肾上腺嗜铬细胞瘤:一场与高儿茶酚胺血症的较量

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协和医学杂志 2021年第6期12卷 1022-1029页

作者：孙娟刘剑州文进李汉忠纪志刚董德鑫叶子兴苗齐童安莉黄宇光隆云中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

一例老年男性患者,同时合并左颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤及右肾上腺嗜铬细胞瘤,病例罕见,病情复杂,诊治难度大,经2次多学科团队共同讨论,我院先后为患者切除心脏和右肾上腺病灶,术后患者顺利出院,获得了良好的治疗效果。该患者的... 详细信息

一例老年男性患者,同时合并左颈部副神经节瘤、心脏副神经节瘤及右肾上腺嗜铬细胞瘤,病例罕见,病情复杂,诊治难度大,经2次多学科团队共同讨论,我院先后为患者切除心脏和右肾上腺病灶,术后患者顺利出院,获得了良好的治疗效果。该患者的诊治过程体现了多学科协作可在疑难重症诊疗过程中发挥重要作用。

关键词：副神经节瘤嗜铬细胞瘤肾上腺儿茶酚胺

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老年糖尿病患者微血管并发症的患病率及危险因素

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中华老年多器官疾病杂志 2024年第3期23卷 161-165页

作者：李蕊门英英余洁张茜中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 首都医科大学宣武医院内分泌科北京100053

目的探讨老年糖尿病患者微血管并发症的患病率,并分析发生微血管病变的危险因素。方法回顾性分析北京协和医院2020年1月至2022年12月收治的495例老年糖尿病患者的临床资料,收集患者基线资料和生化指标,统计糖尿病视网膜病变、糖尿病肾... 详细信息

目的探讨老年糖尿病患者微血管并发症的患病率,并分析发生微血管病变的危险因素。方法回顾性分析北京协和医院2020年1月至2022年12月收治的495例老年糖尿病患者的临床资料,收集患者基线资料和生化指标,统计糖尿病视网膜病变、糖尿病肾病、周围神经病变等微血管并发症的患病率。根据微血管并发症的类型将患者分为4组:糖尿病视网膜病变组(n=107)、糖尿病肾病组(n=81)、周围神经病变组(n=169)及非并发症组(n=138)。采用SPSS 22.0统计软件进行数据分析。根据数据类型,分别采用方差分析或χ^(2)检验进行组间比较。采用多因素logistic回归分析糖尿病微血管病变发生的危险因素。结果495例老年糖尿病患者中共357例发生微血管并发症,总患病率为72.12%,其中糖尿病视网膜病变占21.62%(107/495),糖尿病肾病占16.36%(81/495),周围神经病变占34.14%(169/495)。与非并发症组患者比较,糖尿病视网膜病变组患者糖尿病病程更长,收缩压(SBP)和糖化血红蛋白(HbA1c)水平更高,低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平较低;糖尿病肾病组患者糖尿病病程更长,甘油三酯(TG)和24 h尿白蛋白排泄率(UAER)更高;周围神经病变组患者SBP、舒张压(DBP)、HbA1c、总胆固醇(TC)和TG更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归分析结果显示,糖尿病病程长(OR=3.013,95%CI 1.206~7.526;P=0.019)、高SBP(OR=2.445,95%CI 1.105~5.408;P=0.028)和高HbA1c(OR=3.093,95%CI 1.112~8.606;P=0.031)是并发糖尿病视网膜病变的独立危险因素;糖尿病病程长(OR=2.404,95%CI 1.185~4.877;P=0.016)、高TG(OR=2.654,95%CI 1.241~5.677;P=0.012)和高UAER(OR=3.432,95%CI 1.303~9.036;P=0.013)是并发糖尿病肾病的独立危险因素;高SBP(OR=2.020,95%CI 1.228~3.323;P=0.006)、高DBP(OR=2.560,95%CI 1.109~5.912;P=0.028)、高HbA1c(OR=2.382,95%CI 1.321~4.297;P=0.004)、高TC(OR=2.779,95%CI 1.057~7.303;P=0.039)和高TG(OR=2.266,95%CI 1.237~4.152;P=0.008)是并发周围神经病变的独立危险因素。结论老年糖尿病患者微血管并发症的患病率较高,糖尿病病程长及SBP、DBP、HbA1c、TC、TG、UAER高是微血管并发症的危险因素,临床需重视。

关键词：老年人糖尿病微血管并发症患病率危险因素

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罕见病研究 2023年第3期2卷 337-345页

作者：陈美平阳洪波潘慧冯逢朱以诚朱惠娟中国医学科学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730

目的总结1例Gordon Holmes综合征(GHS)患者的临床特点和RNF216基因检测结果,并通过文献复习,以期提高对本病的基因特点和临床表现的认识。方法收集1例GHS患者的临床资料,抽取患者及其父母外周静脉血2 mL,提取DNA进行全外显子组基因检测... 详细信息

目的总结1例Gordon Holmes综合征(GHS)患者的临床特点和RNF216基因检测结果,并通过文献复习,以期提高对本病的基因特点和临床表现的认识。方法收集1例GHS患者的临床资料,抽取患者及其父母外周静脉血2 mL,提取DNA进行全外显子组基因检测,并回顾分析既往报道所有RNF216基因突变患者的基因变异和临床表现。结果青年男性患者,6岁时发现身材矮小,诊断为生长激素缺乏,至15岁仍无第二性征发育,诊断为低促性腺激素性性腺功能减退症,22岁后逐渐出现步态异常,言语、运动和认知功能进行性减退。全外显子组基因检测结果显示RNF216基因c.1549C>T(p.R517*),纯合,无义突变。父母为近亲婚配,表型正常,基因型均为该突变杂合携带者。结合文献回顾和本例报道结果显示,目前全球共发现RNF216基因突变患者21例,包含15种致病变异类型,其中7种截短突变,5种错义突变,以及同义突变、剪接突变和缺失突变各1种。该基因突变可见于GHS、亨廷顿样疾病、4H综合征多种症状重叠的神经系统退行性疾病,主要临床表现为青春期或成年早期低促性腺性性腺功能减退症和早发进行性神经功能障碍,神经系统症状中位起病年龄为28岁,以小脑共济失调、构音障碍和认知障碍,以及广泛脑白质病变和小脑萎缩的影像学表现为特征。结论RNF216基因突变导致GHS发病,基因检测有助于罕见病明确诊断和治疗指导。

关键词： RNF216基因 Gordon Holmes综合征低促性腺性性腺功能减退症小脑共济失调神经系统退行性疾病

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重视机械负荷对骨细胞功能的影响

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2023年第2期16卷 93-101页

作者：徐又佳林华夏维波苏州大学附属第二医院骨科骨质疏松症临床中心江苏苏州215000 南京大学附属鼓楼医院骨科南京市骨病中心南京210000 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

力学环境对骨骼的骨强度有着重要影响。外部机械负荷是其中的核心要素。骨骼承受的机械负荷主要来自负重活动时重力传导、运动时骨骼肌收缩的肌肉止点反作用力。骨细胞是骨骼的重要细胞成分,骨细胞总数比成骨细胞和破骨细胞多20倍。骨... 详细信息

力学环境对骨骼的骨强度有着重要影响。外部机械负荷是其中的核心要素。骨骼承受的机械负荷主要来自负重活动时重力传导、运动时骨骼肌收缩的肌肉止点反作用力。骨细胞是骨骼的重要细胞成分,骨细胞总数比成骨细胞和破骨细胞多20倍。骨细胞是机械负荷传感细胞,机械负荷诱导的骨形成、骨适应、骨废用都由骨细胞介导。骨细胞功能受合适的机械负荷调控,包括合适负荷、合适频率、合适幅度、合适速率。同时,骨细胞对机械负荷信号刺激存在负荷饱和及恢复期等特点。另外,人体衰老、部分药物也影响着骨细胞接受机械负荷刺激的信号转化效率。因此,了解和重视“机械负荷对骨细胞功能的影响”,有助于在骨骼健康范畴合理开展负重运动、骨量提升、骨折风险降低和骨质疏松骨折后康复。

关键词：机械负荷骨质疏松症骨细胞

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中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)解读

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内科急危重症杂志 2024年第4期30卷 294-296页

作者：虞睿琪肖新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室中国医学医科学院糖尿病研究中心北京100730

《中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)》结合近年该领域的研究成果和更新的治疗理念,对2021版指南进行优化。新版指南明确了三级预防的目标,添加了老年健康状态评估量表以增强可操作性,并更新了针对不同人群的治疗路径。指南进一步强调“... 详细信息

《中国老年糖尿病诊疗指南(2024版)》结合近年该领域的研究成果和更新的治疗理念,对2021版指南进行优化。新版指南明确了三级预防的目标,添加了老年健康状态评估量表以增强可操作性,并更新了针对不同人群的治疗路径。指南进一步强调“简约治疗理念”与“去强化治疗策略”。本文主要对新版指南的更新内容进行解读,以期为老年糖尿病的诊疗提供帮助。

关键词：老年糖尿病治疗指南解读

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库欣综合征伴围手术期肺栓塞临床特点分析

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中国现代神经疾病杂志 2021年第3期21卷 177-184页

作者：孙旭卢琳冯铭朱惠娟姚勇王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科100730

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和... 详细信息

目的回顾分析库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者的临床特点。方法纳入中国垂体疾病注册中心中国医学科学院北京协和医院分中心垂体瘤数据库2013年1月1日至2020年9月30日共20例库欣综合征伴围手术期肺栓塞患者,总结其临床症状、体格检查和实验室检查,根据病因分为库欣病、异位促肾上腺皮质激素综合征和肾上腺腺瘤,根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞和术后肺栓塞,对比分析其临床特点。结果根据病因分为库欣病(7例)、异位促肾上腺皮质激素综合征(9例)和肾上腺腺瘤(4例),仅库欣病病程长于异位促肾上腺皮质激素综合征(t=⁃2.938,P=0.011)。根据肺栓塞发生时间分为术前肺栓塞(13例)和术后肺栓塞(7例),术后肺栓塞患者体重指数低于(t=2.427,P=0.026)、纤维蛋白原高于(t=⁃2.162,P=0.047)术前肺栓塞患者。术后发生肺栓塞的7例患者中2例术后清晨血清皮质醇<138 nmol/L,达病情缓解,余5例高皮质醇血症并未缓解;与术前基线相比,术后红细胞计数(t=⁃2.032,P=0.042)和血红蛋白(t=9.807,P=0.001)降低,凝血酶原时间(t=⁃2.847,P=0.047)和国际标准化比值(t=⁃3.059,P=0.038)升高。结论病程较长、术后高皮质醇血症未缓解可能为库欣综合征患者围手术期发生肺栓塞的危险因素。术前纤维蛋白原升高、术后红细胞计数和血红蛋白降低的患者应警惕术后肺栓塞的风险。

关键词：库欣综合征肺栓塞 ACTH综合征,异位围手术期

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三例甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征病例总结及文献复习

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中华内分泌代谢杂志 2021年第7期37卷 607-612页

作者：许建萍肖新华袁涛王曦陈适连小兰中国医学科学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室100730

目的探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间,包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原... 详细信息

目的探究甲状腺髓样癌导致库欣综合征的病因。方法收集自2011年4月至今在本院住院的3例甲状腺髓样癌合并库欣综合征患者。所有患者年龄在40至50岁之间,包括1例女性和2例男性。检测患者的血压、血糖、甲状腺功能及抗体、降钙素、癌胚抗原,完善库欣综合征相关定性定位检查,包括大、小剂量地塞米松抑制试验及影像学,并取活检标本进行促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、降钙素等免疫组织化学染色。结果结合临床表现及功能试验证实3例患者为甲状腺髓样癌合并ACTH依赖性库欣综合征。活检标本的免疫组织化学染色显示,1例患者ACTH染色阴性而CRH染色阳性,另外2例患者ACTH和CRH均为阳性。因此甲状腺髓样癌导致的异位CRH综合征诊断明确。结论甲状腺髓样癌是库欣综合征的罕见病因,肿瘤细胞可以分泌ACTH和CRH引起高皮质醇血症。异位CRH综合征非常罕见,可以通过对活检标本的免疫组织化学染色进行早期诊断,以指导早期的针对性治疗从而改善预后。

关键词：库欣综合征甲状腺髓样癌异位促肾上腺皮质激素释放激素综合征促肾上腺皮质激素

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