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急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)

中华内分泌代谢杂志 2024年第11期40卷 907-919页

作者：中华医学会罕见病分会中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组中国药师协会罕见病用药工作委员会张松筠张抒扬刘铭宋红梅不详河北医科大学第二医院内分泌代谢及罕见病医学科石家庄050000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症和罕见病国家重点实验室北京京100730 天津医科大学总医院内分泌代谢科天津300052 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶... 详细信息

急性间歇性卟啉病(AIP)是由血红素生物合成途径中第3个酶——羟甲基胆素合成酶[HMBS, 又称卟胆原脱氨酶(PBGD)]活性不足引起, 是一种外显率很低的常染色体显性遗传病。AIP主要影响女性, 可由多种诱因触发急性发作, 主要表现为腹痛、恶心呕吐、肠梗阻、便秘等急性神经内脏症状, 严重者可导致癫痫、四肢无力、精神症状。反复发作可引起多种慢性损伤。AIP临床表现缺乏特异性, 临床医生认识不足, 误诊率高, 致残致死风险大。为进一步提高各专业医生的规范救治水平, 中华医学会罕见病分会、中华医学会内分泌学分会内分泌罕见病学组及中国药师协会罕见病用药工作委员会组织专家团队, 参考国内外相关流行病学调查、临床与基础研究成果, 共同编写、制订《急性间歇性卟啉病诊疗中国专家共识(2024版)》。针对116篇文献中提炼总结出来的核心内容, 严格遵循德尔菲法, 由27位相关专业专家组成的专家团队, 进行投票表决, 同意程度≥70%者达成共识。最终生成23条推荐意见, 在急性间歇性卟啉病的诊断、治疗、评估及预防等方面形成共识, 为临床规范化诊疗提供了依据。

关键词：急性间歇性卟啉病专家共识诊断治疗中国

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用大鼠模型进行垂体研究——刘士豪的伦敦求学暨深远影响

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协和医学杂志 2024年

作者：陈正桦李乃适武汉大学历史学院中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科WHO疾病分类家族中国合作中心

我国内分泌学科奠基人刘士豪，于20世纪30年代末在英国进修时，用大鼠作为研究对象探究下丘脑—垂体—性腺轴的调控。此点尚未蒙前人措意，故本文拟简介该系列研究的基本情况，并将这一系列较为微观的医学史事件，放置于刘士豪个人以及... 详细信息

我国内分泌学科奠基人刘士豪，于20世纪30年代末在英国进修时，用大鼠作为研究对象探究下丘脑—垂体—性腺轴的调控。此点尚未蒙前人措意，故本文拟简介该系列研究的基本情况，并将这一系列较为微观的医学史事件，放置于刘士豪个人以及当时内分泌学研究历史的大背景下，对其进行较为宏观的考察；同时，将此系列研究与20余年后刘士豪所作的《内分泌研究发展的方向》报告勾连起来，发掘其背后隐藏的联系，从而揭示该系列研究丰富的医学史意义，以期能够进一步补充和呈现出刘士豪个人学术史乃至我国内分泌学科的创建与发展史。

关键词：刘士豪垂体动物模型下丘脑—垂体—性腺轴

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胰腺癌消融治疗的研究及临床应用进展

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中华实验外科杂志 2023年第1期40卷 1-4页

作者：张建鲁汪昱郭俊超中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科北京100730

胰腺癌发病隐匿且进展迅速,治疗效果极差。手术切除是唯一可能的根治方法,但只有一小部分患者有机会接受手术切除。虽然化放疗等有助于提高总体生存率,但约90%的患者在确诊后5年内死亡。因此,多模式治疗对胰腺癌十分重要。近年来,胰腺... 详细信息

胰腺癌发病隐匿且进展迅速,治疗效果极差。手术切除是唯一可能的根治方法,但只有一小部分患者有机会接受手术切除。虽然化放疗等有助于提高总体生存率,但约90%的患者在确诊后5年内死亡。因此,多模式治疗对胰腺癌十分重要。近年来,胰腺癌消融治疗在提高患者生存时间和改善生活质量方面显示出了优势,尤其对于那些失去手术机会或者手术后复发的胰腺癌,消融治疗可能是其治疗中的重要组成部分。本文旨在探讨上述方法在胰腺癌治疗中的技术原理、研究进展以及临床应用。

关键词：胰腺癌治疗

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^(99)Tc^(m)-HSA显像诊断蛋白丢失性肠病1例

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中华核医学与分子影像杂志 2023年第4期43卷 244-246页

作者：解飞罗亚平中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科、核医学分子靶向诊疗北京市重点实验室北京100730 襄阳市中心医院核医学科襄阳441000

患者男,35岁,腹胀、腹泻1个月余,双下肢水肿3周。2022年9月12日,患者因进食炒面后出现腹胀、腹泻,每天5~6次黄色水样便,100~200 ml/次,有油脂漂浮,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴乏力、食欲不振。予抗生素治疗1周后症状部分缓解,每天... 详细信息

患者男,35岁,腹胀、腹泻1个月余,双下肢水肿3周。2022年9月12日,患者因进食炒面后出现腹胀、腹泻,每天5~6次黄色水样便,100~200 ml/次,有油脂漂浮,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,伴乏力、食欲不振。予抗生素治疗1周后症状部分缓解,每天2~3次黄色成形便,仍有腹胀和食欲不振。2022年9月30日,患者发现双下肢轻度可凹陷性水肿。外院查血常规:WBC 11.7(括号内为正常参考值范围,下同;4.0~10.0)×10^(9)/L,中性粒细胞百分比83.6%(50%~70%),淋巴细胞百分比10%(20%~40%);尿常规、便常规、24 h尿蛋白正常;血白蛋白16(35~50)g/L;免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)A正常,IgG 2.5(7.0~16.6)g/L;自身抗体正常;HBV-DNA:3130(<20)U/ml。腹股沟淋巴结超声:双侧腹股沟见多发淋巴结。胸腹部CT:双侧胸腔积液,左侧为著;腹腔积液。腹腔积液常规及病理均未见明显异常。

关键词：凹陷性水肿双侧腹股沟双侧胸腔积液蛋白丢失性肠病抗生素治疗成形便腹股沟淋巴结胃内容物

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护士主导的吞咽训练对拔管后吞咽障碍患者的影响

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护理学杂志 2023年第2期38卷 12-15页

作者：刘彩云王晓晶闫丽卢静刘姝慧何小彤张晓珍何志娟郭爱敏中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院保健医疗部

目的探讨护士主导的吞咽训练对拔管后吞咽障碍患者吞咽功能及预后的影响。方法将62例拔管后吞咽障碍患者随机分为对照组30例和干预组32例。对照组按常规进行吞咽障碍饮食和相关健康指导,干预组在此基础上实施护士主导的吞咽训练,连续5 ... 详细信息

目的探讨护士主导的吞咽训练对拔管后吞咽障碍患者吞咽功能及预后的影响。方法将62例拔管后吞咽障碍患者随机分为对照组30例和干预组32例。对照组按常规进行吞咽障碍饮食和相关健康指导,干预组在此基础上实施护士主导的吞咽训练,连续5 d。观察两组干预前后吞咽功能、经口进食、拔管后吞咽障碍并发症。结果干预后干预组标准吞咽功能评分显著低于对照组,吞咽功能恢复率显著高于对照组,且吞咽功能恢复时间显著短于对照组,功能性经口摄食等级显著优于对照组,食物残留和误吸发生率显著低于对照组(均P<0.05)。结论护士主导的吞咽训练可促进患者吞咽功能恢复,促进患者经口进食,改善患者预后。

关键词：气管插管拔管后吞咽障碍获得性吞咽障碍吞咽训练吞咽功能经口进食误吸

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感染性休克患者静动脉CO_(2)含量差的主成分分析

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中华急诊医学杂志 2024年第4期33卷 480-484页

作者：万茜茜刘瑞婷李媛媛翁利彭劲民杜斌中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院内科重症监护室北京100730 嘉兴市第二医院重症监护室嘉兴314000

目的提取感染性休克患者静动脉CO_(2)含量差[C(v-a)CO_(2)]的主成分(PC),比较这些主成分对[C(v-a)CO_(2)]的数值的贡献程度。方法回顾性纳入北京协和医院内科重症监护室收治的感染性休克患者,在Swan-Ganz肺动脉漂浮导管的监测下分析容... 详细信息

目的提取感染性休克患者静动脉CO_(2)含量差[C(v-a)CO_(2)]的主成分(PC),比较这些主成分对[C(v-a)CO_(2)]的数值的贡献程度。方法回顾性纳入北京协和医院内科重症监护室收治的感染性休克患者,在Swan-Ganz肺动脉漂浮导管的监测下分析容量负荷试验前后1h内的所有成对动脉和混合静脉血气分析。采用主成分分析提取C(v-a)CO_(2)的主成分。采用Spearman相关性分析评估各主成分与C(v-a)CO_(2)、心输出量之间的相关性。单因素分析28d存活组和病死组各主成分的差异。结果104名感染性休克患者的504对血气分析纳入分析。患者的中位数年龄62(48,71)岁,男性59.6%(62/104)。共有4个主成分,共解释总方差的77.7%。PC1包含PaO_(2),PvO_(2) SaO_(2)和SvO_(2),PC_(2)包含PHa和PHv,PC3包含Hb和Hct,PC4包含PaCO,和PvCO_(2)。28d存活和病死组的PC4差异有统计学意义。PC4可较弱预测28d病死率(AUROC0.634,95%CI0.527~0.741,P=0.015)。结论在感染性休克患者中,动静脉[C(v-a)CO]主要由氧合、pH、Hb、CO_(2)分压差等四个维度的主成分构成,其中,静动脉CO_(2)分压差[P(v-a)CO_(2)]可以较弱地预测28d病死率。

关键词：感染性休克静动脉CO_(2)含量差静动脉CO_(2)分压差主成分分析休克容量负荷试验血气分析混合静脉

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最小破坏性医学对慢性病患者临床影响的研究进展

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中华全科医师杂志 2023年第2期22卷 212-216页

作者：柏李裕年张迪焦洋中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院生命伦理学研究中心北京100730

慢性病患病率和共病率呈逐年上升趋势,患者生命质量下降的同时需要承担较重的治疗负担。近年来最小破坏性医学逐渐受到重视,越来越多临床研究认可最小破坏性医学对慢性病患者疾病和治疗负担的积极影响。文章综述国内外最小破坏性医学对... 详细信息

慢性病患病率和共病率呈逐年上升趋势,患者生命质量下降的同时需要承担较重的治疗负担。近年来最小破坏性医学逐渐受到重视,越来越多临床研究认可最小破坏性医学对慢性病患者疾病和治疗负担的积极影响。文章综述国内外最小破坏性医学对慢性病患者临床影响的研究进展,拟促进更科学有效的全科医疗治疗策略在国内的探索和实施。

关键词：慢性病最小破坏性医学治疗负担

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自由呼吸三维采集(StarVIBE)增强序列用于头颈肿瘤的图像质量分析

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临床放射学杂志 2024年第10期43卷 1661-1665页

作者：张晓春苏童徐振谭王天娇曲江明陈钰张竹花冯逢金征宇中国中医科学院西苑医院北京100091 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730

目的分析T_(1)加权(T_(1)WI)自由呼吸三维采集K空间放射填充容积内插成像(StarVIBE)序列用于头颈肿瘤成像的图像质量,与水脂分离技术(Dixon)VIBE序列比较,探索其在头颈肿瘤中的应用价值。方法回顾性搜集临床发现头颈肿瘤并进行自由呼吸S... 详细信息

目的分析T_(1)加权(T_(1)WI)自由呼吸三维采集K空间放射填充容积内插成像(StarVIBE)序列用于头颈肿瘤成像的图像质量,与水脂分离技术(Dixon)VIBE序列比较,探索其在头颈肿瘤中的应用价值。方法回顾性搜集临床发现头颈肿瘤并进行自由呼吸StarVIBE序列及Dixon-VIBE增强T_(1)WI扫描的患者,在两个序列上分别勾画患者肿瘤病灶的感兴趣区(ROI),记录信号强度(SI)及标准差(SD),计算StarVIBE及Dixon增强序列的肿瘤病灶信噪比(SNR)及对比噪声比(CNR);通过“五分法”评价病变清晰度、伪影、颈部血管清晰度、软骨结构清晰度及总体图像质量(1分=非常差,5分=优秀),比较StarVIBE与Dixon增强序列差异。结果29例头颈肿瘤患者纳入研究,StarVIBE增强序列与Dixon增强序列的肿瘤病灶SNR高于Dixon增强序列(P=0.01),两个序列的CNR比较差异没有统计学意义(P=0.75)。StarVIBE增强序列与Dixon增强序列比较,显示肿瘤病变清晰度(4.90 vs.3.72)、伪影(4.79 vs.3.41)、颈部血管清晰度(5.00 vs.4.03)、软骨结构清晰度(4.71 vs.2.82)及总体图像质量(4.93 vs.3.79),均优于Dixon序列,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论自由呼吸增强StarVIBE序列显示头颈肿瘤原发灶具有较高的定量及定性图像质量,推荐作为头颈肿瘤的临床常规检查序列。

关键词：头颈肿瘤磁共振成像图像质量

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PICaSSO组织学缓解指数在溃疡性结肠炎疾病评估中的价值

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第3期7卷 244-249页

作者：金欣周炜洵阮戈冲游燕金丽鑫李骥钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 日照市人民医院消化内科日照276800

目的:探究PICaSSO组织学缓解指数(PHRI)在溃疡性结肠炎(UC)评估中的临床应用价值。方法:采用横断面研究方法,收集2018年6月至2019年10月北京协和医院消化内科确诊的UC患者的临床资料,包括人口学特点、蒙特利尔分型、血清学指标、Mayo总... 详细信息

目的:探究PICaSSO组织学缓解指数(PHRI)在溃疡性结肠炎(UC)评估中的临床应用价值。方法:采用横断面研究方法,收集2018年6月至2019年10月北京协和医院消化内科确诊的UC患者的临床资料,包括人口学特点、蒙特利尔分型、血清学指标、Mayo总评分、Mayo内镜评分(MES)、溃疡性结肠炎内镜下严重程度指数(UCEIS)、Robarts组织病理学指数(RHI)评分和PHRI评分。采用Mayo总评分评估疾病的临床活动度。将MES=0分或UCEIS≤1分定义为内镜缓解(ER),将RHI≤3分或PHRI<1分定义为组织学缓解(HR)。采用Spearman相关性分析评估PHRI评分分别与血清学指标、内镜评分及RHI评分的相关性,采用Kappa检验分析评分间一致性。结果:共纳入60例UC患者,男性31例,女性29例;年龄(40.5±13.7)岁。其中病变位于直肠(E1)11例,左半结肠(E2)14例,广泛结肠(E3)35例。根据Mayo总评分,临床缓解20例,轻度活动20例,中度活动12例,重度活动8例。PHRI<1分15例,为PHRI-HR组;≥1分45例,为非HR组。Spearman相关性分析发现,PHRI评分与血清白蛋白水平呈负相关(r_(s)=-0.327,P=0.011);PHRI评分与MES、UCEIS评分之间呈强正相关(r_(s)=0.698、0.735,均P<0.001);PHRI评分与RHI评分呈极强正相关(r_(s)=0.868,P<0.001)。PHRI-HR组与非HR组白蛋白水平差异具有统计学意义(Z=-2.364,P=0.018)。Kappa一致性检验结果显示,MES-ER与PHRI-HR的结果中度一致(κ=0.535,P<0.001),其判断PHRI-HR的特异度为91.1%,准确度为83.3%;UCEIS-ER与PHRI-HR结果也为中度一致(κ=0.542,P<0.001),其判断PHRI-HR的特异度为90.5%,准确度为81.7%;RHI-HR与PHRI-HR的结果一致性较强(κ=0.644,P<0.001),其判断PHRI-HR的特异度为73.3%,准确度为86.7%。结论:PHRI与RHI和内镜评分密切相关,是具有潜力的评价UC疾病活动度的组织病理学评分。

关键词：溃疡性结肠炎帕丁顿国际虚拟染色内镜评分 PICaSSO组织学缓解指数 Mayo内镜评分溃疡性结肠炎内镜下严重程度指数 Robarts组织病理学指数

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SLCO2A1基因相关慢性肠病的发病机制研究进展

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中华炎性肠病杂志(中英文) 2024年第6期8卷 458-461页

作者：黄婧怡刘长征李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院、疑难重症及罕见病全国重点实验室北京100005

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从... 详细信息

SLCO2A1基因相关慢性肠病(CEAS)是一种以多发非特异性小肠浅溃疡为特征的罕见疾病,目前缺乏有效的内科治疗手段。SLCO2A1基因的功能丧失性突变是导致CEAS发生的原因,然而基因突变下游的靶向细胞及靶向分子机制仍有待进一步研究。本文从前列腺素E2代谢障碍学说、免疫学说、内皮功能障碍学说、Maxi-Cl通道学说、表观遗传学学说5个方面分别论述目前有关CEAS发病机制的研究进展,并提出前景与展望。

关键词： SLCO2A1基因相关慢性肠病基因 SLCO2A1 有机阴离子转运多肽2A1 前列腺素E2 原发性肥厚性骨关节病

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