检索结果-内蒙古大学图书馆

神经病理性疼痛是由躯体感觉系统的损伤或疾病引起的疼痛综合征,临床上周围神经病理性疼痛(pNP)较为常见,主要表现为自发痛、痛觉超敏、痛觉过敏和感觉异常等,其发病机制较为复杂且存在争议。目前临床治疗以药物为主,效果欠佳且不良反应较多。Wnt信号通路在神经发育中对细胞增殖分化起重要作用,可通过调控神经损伤修复参与pNP的发生。本文就Wnt信号通路与pNP的联系进行综述,旨在为寻找更为安全有效的治疗靶点提供指导依据。

关键词： Wnt信号通路周围神经病理性疼痛慢性疼痛外周敏化中枢敏化

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中、日、美三国临床医学教育中公共卫生教育现状与启示

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中国公共卫生 2023年第1期39卷 7-10页

作者：樊江波邱五七毛阿燕罗林枝杜海平王曦杨帆严晓玲中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所公共卫生战略情报研究室北京100020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育处中国医学科学院北京协和医学院卫生健康管理政策学院

临床医学教育中的公共卫生教育对于加强临床医师的公共卫生意识、提高公共卫生技能及培养防治结合的医学人才具有重要意义。美国和日本等发达国家的医学教育体系较为完善,了解和分析发达国家临床教育中公共卫生教育有助于完善和发展我... 详细信息

临床医学教育中的公共卫生教育对于加强临床医师的公共卫生意识、提高公共卫生技能及培养防治结合的医学人才具有重要意义。美国和日本等发达国家的医学教育体系较为完善,了解和分析发达国家临床教育中公共卫生教育有助于完善和发展我国的医学教育培养体系。本文总结和分析了中国、日本、美国3个国家的临床医学教育中公共卫生教育的发展历程和现状,为完善我国医学教育培养体系提供借鉴和思考。

关键词：临床医学教育公共卫生教育公共卫生知识与技能医防融合

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10岁以下儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术疗效与并发症分析

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临床小儿外科杂志 2023年第11期22卷 1008-1014页

作者：李晨恺王升儒仉建国田野蔡思逸杨阳杜悠赵钇伟张浩然中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的初步评估儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术的疗效和并发症。方法回顾性分析2011年4月至2023年3月北京协和医院骨科收治的19例下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形患儿临床资料。观察指标包括患儿一般情况、手术相关指标及影像学测量指... 详细信息

目的初步评估儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形手术的疗效和并发症。方法回顾性分析2011年4月至2023年3月北京协和医院骨科收治的19例下颈椎/颈胸段先天性脊柱畸形患儿临床资料。观察指标包括患儿一般情况、手术相关指标及影像学测量指标。手术相关指标包括手术入路、手术时间、出血量、自体血回输、输血量、脊髓监测报警情况、固定节段、截骨水平及方式;影像学测量指标包括主弯Cobb角、远端代偿弯Cobb角、第1胸椎倾斜角、锁骨角、斜颈、节段性后凸、胸后凸和脊柱矢状面平衡。同时记录术中、术后并发症发生情况。结果19例下颈椎或颈胸段先天性脊柱畸形患儿手术时间为(296.2±98.7)min(180~550min),术中出血量为(328.9±170.4)mL(150~800mL)。术前主弯Cobb角为33.0(22.8,45.6)°,术后即刻为3.4(1.8,11.3)°,末次随访时主弯Cobb角改善至5.7(2.0,14.0)°;术前第1胸椎倾斜角为15.1(9.9,23.8)°,术后即刻和末次随访时第1胸椎倾斜角分别为6.0(3.3,11.9)°、6.8(4.0,16.6)°;术前锁骨角为(5.7±3.2)°,术后即刻和末次随访时锁骨角分别为(3.0±2.7)°、(2.4±2.0)°;术前斜颈角度为(16.9±9.7)°,术后即刻和末次随访时斜颈角度分别为(6.6±6.2)°、(8.1±3.7)°;术前节段性后凸角度为(53.0±13.0)°,术后即刻和末次随访时节段性后凸角度分别为(17.2±11.1)°、(16.3±8.8)°;术后即刻、末次随访结果与术前相比,上述指标差异均具有统计学意义(P<0.05)。19例中,共15例发生19例次并发症,包括一过性神经根损伤13例次、Horner综合征1例次、一侧第8颈椎神经根损伤1例次、内固定失败2例次、脑脊液漏1例次以及胸腔积液1例次。结论手术是儿童下颈椎/颈胸段先天性脊柱侧凸的主要治疗方式,可获得良好的矫形效果,但手术相关神经系统并发症的发生率较高,外科医师应予以重视。

关键词：颈椎脊柱先天畸形外科手术儿童

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儿童戈谢病的诊断与治疗

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中华儿科杂志 2023年第10期61卷 955-957页

作者：张朕杰邱正庆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症,呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重,早期诊断和积极酶... 详细信息

戈谢病是由于葡萄糖脑苷脂酶活性缺乏,溶酶体内葡萄糖脑苷脂贮积所致肝、脾、血液、骨骼、肺、脑等多器官受累的一种溶酶体贮积症,呈常染色体隐性遗传。其临床表现为多脏器受累并呈进行性加重。儿童患者大多症状较重,早期诊断和积极酶替代治疗能明显改善预后。

关键词：进行性加重常染色体隐性遗传多器官受累戈谢病溶酶体贮积症儿童患者葡萄糖脑苷脂酶酶替代治疗

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儿童系统性硬化症诊治进展

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中国实用儿科杂志 2023年第6期38卷 426-430页

作者：张彩慧宋红梅中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

儿童系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确,遗传与环境因素均参与该疾病的发生发展。早期诊断至关重要,早期干预与良好的预后相关,诊疗过程中应定期系统评估。系统性硬化症严重程度评分(J4S评分)、改良Rodna... 详细信息

儿童系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制尚未完全明确,遗传与环境因素均参与该疾病的发生发展。早期诊断至关重要,早期干预与良好的预后相关,诊疗过程中应定期系统评估。系统性硬化症严重程度评分(J4S评分)、改良Rodnan皮肤评分(mRSS评分)等临床评估工具已广泛应用于临床,皮肤超声、甲襞微循环等可在一定程度上评估病情,治疗方案包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环磷酰胺等,若效果欠佳,可选择托珠单抗、利妥昔单抗等生物制剂或造血干细胞移植。儿童系统性硬化症临床表现与成人类似,但预后相对较好,病死率较低。

关键词：系统性硬化症发病机制儿童诊断治疗

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病理学领域指南与共识的制订方法与思考

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中华病理学杂志 2024年第6期53卷 521-527页

作者：周奇陈耀龙梁智勇兰州大学基础医学院循证医学中心兰州730000 中国医学科学院循证评价与指南研究创新单元、兰州大学基础医学院兰州730000 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院病理科、国家病理质控中心北京100730

病理诊断在医学中扮演着至关重要的角色,制订和实施高质量的病理学指南和共识,可以促进提升疾病诊断的准确率,降低不必要的误诊和漏诊。因此,本文将围绕国内外病理学指南和共识的研究现状、高质量指南和共识的制订方法以及指南与共识的... 详细信息

病理诊断在医学中扮演着至关重要的角色,制订和实施高质量的病理学指南和共识,可以促进提升疾病诊断的准确率,降低不必要的误诊和漏诊。因此,本文将围绕国内外病理学指南和共识的研究现状、高质量指南和共识的制订方法以及指南与共识的区别等主题展开论述,并在此基础上提出推动我国病理学指南和共识发展的思考与建议。

关键词：指南质量控制病理学共识制订方法

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提升办刊质量领航学科发展

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中华病理学杂志 2023年第1期52卷 1-2页

作者：梁智勇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、国家病理质控中心北京100730

2022年中国共产党第二十次全国代表大会胜利召开, 社会主义现代化国家步入新征程, 中国卫生事业走向高质量发展。分子病理及数字病理的普及, 人工智能的发展, 对中国病理的推进提出了更高层次的要求, 在第二个百年奋斗目标的指引下, 要... 详细信息

2022年中国共产党第二十次全国代表大会胜利召开, 社会主义现代化国家步入新征程, 中国卫生事业走向高质量发展。分子病理及数字病理的普及, 人工智能的发展, 对中国病理的推进提出了更高层次的要求, 在第二个百年奋斗目标的指引下, 要努力实现病理学科现代化。

关键词：全国代表大会人工智能中国卫生事业办刊质量更高层次高质量发展数字病理新征程

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第492例——反复血栓形成,血小板减低

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中华内科杂志 2022年第2期61卷 239-242页

作者：魏冲郑坤玉戴佳原蔡华聪朱铁楠赵久良周道斌庄俊玲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均... 详细信息

患者女性,43岁。因反复血栓形成2年余,血小板(PLT)减低1年余就诊。患者临床表现为反复动静脉血栓形成、少见部位血栓及抗凝治疗中新发血栓,伴有进行性加重的血小板减少。外院及我院多次筛查抗核抗体、抗可溶性抗原抗体、抗磷脂抗体谱均为阴性。病程中糖皮质激素冲击及静脉免疫球蛋白(IVIG)曾使血小板升至正常,骨髓巨核细胞成熟障碍,支持免疫性血小板减低。入院后筛查易栓症的病因,同时予肝素静脉泵入抗凝,利妥昔单抗600 mg 1次;IVIG 20 g/d×3 d;口服艾曲波帕50 mg/d治疗。以上治疗3周后,血小板减少无明显改善,期间仍有新发血栓。后易栓症基因筛查回报PROS1基因杂合突变,MTHFR基因型为TT型,发现少量IgGκ型M蛋白,但仍不足以解释如此顽固的血栓倾向。在排除肿瘤、肝素诱导的血小板减少症等之后最终诊断血清阴性抗磷脂综合征可能性大。后续加用地塞米松20 mg/d×4 d,联合口服西罗莫司2 mg/d加强免疫抑制,抗凝方案过渡为低分子肝素后出院。1个月后电话随访,患者颅内静脉窦血栓所致的头痛症状好转,PLT升至(20~30)×10^(9)/L,无新发血栓及出血。

关键词：易栓症血小板减少症抗磷脂综合征

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儿童单基因狼疮诊治进展

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中国实用儿科杂志 2023年第6期38卷 459-463页

作者：张天誉马明圣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

系统性红斑狼疮的发病机制较为复杂,目前认为与遗传、环境及免疫等因素相关。随着基因检测技术的发展,越来越多的单基因狼疮被发现。根据致病基因/途径的不同,儿童单基因狼疮的临床表现也不同,有不同的靶向治疗方案。该文将总结不同通... 详细信息

系统性红斑狼疮的发病机制较为复杂,目前认为与遗传、环境及免疫等因素相关。随着基因检测技术的发展,越来越多的单基因狼疮被发现。根据致病基因/途径的不同,儿童单基因狼疮的临床表现也不同,有不同的靶向治疗方案。该文将总结不同通路儿童单基因狼疮的临床特点和可能的治疗靶点,为临床医师早期识别单基因狼疮患者提供帮助,并尽早进行个体化治疗。

关键词：儿童单基因狼疮临床表现治疗

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