检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内分泌代谢杂志 2022年第8期38卷 679-682页

作者：吕晓虹陈适王鸥卢琳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

Carney复合症是内分泌科罕见病,伴有骨软骨黏液瘤仅占其中的1%。本文报道1例反复骨折、满月脸、口周斑点样色素沉着的青年女性患者的诊治经过,结合临床表现、辅助检查和病理确诊为伴有骨软骨黏液瘤的Carney复合症。该病例骨骼多发畸形需... 详细信息

Carney复合症是内分泌科罕见病,伴有骨软骨黏液瘤仅占其中的1%。本文报道1例反复骨折、满月脸、口周斑点样色素沉着的青年女性患者的诊治经过,结合临床表现、辅助检查和病理确诊为伴有骨软骨黏液瘤的Carney复合症。该病例骨骼多发畸形需与McCune-Albright综合征和异位ACTH分泌瘤及伴多发骨转移进行详细鉴别。该病例的报道有益于增进内分泌科、放射科、骨科等多学科对骨软骨黏液瘤的认识,以避免漏诊、误诊。

关键词： Carney复合症骨软骨黏液瘤库欣综合征

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LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征的研究进展

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遗传 2022年第10期44卷 913-925页

作者：肖诚刘洁颖杨春如于淼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综... 详细信息

LMNA基因突变相关脂肪萎缩综合征(lipodystrophy syndrome)是一组由A型核纤层蛋白(lamin A/C,LMNA)基因突变引起的常染色体显性遗传单基因疾病,以选择性脂肪缺失伴胰岛素抵抗等代谢异常为特征。本文总结了目前已报道的可引起脂肪萎缩综合征的LMNA突变位点,及该突变位点导致的代谢并发症、心血管异常、性腺轴紊乱、肌病、肾脏异常等多种临床表现,阐述了LMNA基因致病性突变位点可能的致病机制及诊疗方法,以期为该疾病的基础研究和临床诊治提供参考。

关键词：脂肪萎缩综合征 LMNA基因突变胰岛素抵抗代谢紊乱性疾病致病机制

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芳香化酶抑制剂改善青少年身高的临床应用专家共识

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中华医学杂志 2024年第32期104卷 3010-3018页

作者：中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会中国医师协会青春期医学与健康专业委员会茅江峰巩纯秀伍学焱方团育费扬帆韩文彪蒋升李定明逯海波刘兆祥刘菊香马丽史丽温俊平王晓梅王曦赵艳艳赵琳琳不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院内分泌与遗传代谢科北京100045 海南省人民医院内分泌科四川省眉山市人民医院内分泌科甘肃庆阳市人民医院内分泌科新疆医科大学附属第一医院内分泌科四川大学华西第二医院生殖男科河南科技大学第一附属医院内分泌科北京清华长庚医院内分泌科甘肃省人民医院内分泌科北京协和医院内分泌科新疆维吾尔自治区中医医院内分泌科河北北方学院附属第一医院内分泌科福建省立医院内分泌科山东枣庄市立医院内分泌科郑州大学第一附属医院内分泌科

芳香化酶抑制剂在全球和中国都广泛应用于改善身高,但因属于超适应证用药,且应用时间相对较短,故国内外对用药的适应证、疗效、不良反应缺乏一致的认识和专家共识。因此中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会和中国医师协会青春期医... 详细信息

芳香化酶抑制剂在全球和中国都广泛应用于改善身高,但因属于超适应证用药,且应用时间相对较短,故国内外对用药的适应证、疗效、不良反应缺乏一致的认识和专家共识。因此中国老年保健协会生长发育和性腺疾病分会和中国医师协会青春期医学与健康专业委员会组织国内28位生长发育方面专家,以牛津大学循证医学中心临床证据水平分级和推荐级别为参照,围绕芳香化酶抑制剂治疗儿童矮身材、改善成年终身高的疗效、不良反应、注意事项、使用剂量和用药疗程等问题,筛选出初步推荐意见。再结合德尔菲法评价意见最终确定14条推荐意见,以规范芳香化酶抑制剂改善青少年身高的临床应用。

关键词：身高青少年芳香化酶抑制剂来曲唑阿那曲唑促身高治疗重组人生长激素青春发育

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实体器官移植后糖尿病患者降糖药物应用专家共识(2024版)

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器官移植 2024年第3期15卷 333-351页

作者：中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会中华医学会糖尿病学分会北京医学会糖尿病学分会徐春肖新华窦京涛郭立新申晶肖建中李宁牛玉坚不详解放军总医院第三医学中心内分泌科北京100039 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室解放军总医院第一医学中心内分泌科全军内分泌代谢病重点实验室北京医院内分泌科国家老年医学中心中国医学科学院老年医学研究院解放军总医院第八医学中心内分泌科清华大学附属北京清华长庚医院内分泌与代谢科山西省第二人民医院肾移植中心解放军总医院第三医学中心器官移植科

近年来有关器官移植后糖尿病(PTDM)诊治的临床证据日益增多,尤其是新型降糖药和血糖监测新技术的不断问世,进一步推动了PTDM的诊治进展。为详细阐述降糖药物在PTDM中的应用,中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会、中华医学会糖尿病学... 详细信息

近年来有关器官移植后糖尿病(PTDM)诊治的临床证据日益增多,尤其是新型降糖药和血糖监测新技术的不断问世,进一步推动了PTDM的诊治进展。为详细阐述降糖药物在PTDM中的应用,中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会、中华医学会糖尿病学分会与北京医学会糖尿病学分会共同组织专家编写了《实体器官移植后糖尿病患者降糖药物应用专家共识(2024版)》,共识主要围绕降糖药物的降糖作用机制、推荐强度、临床应用注意事项及其与免疫抑制剂的相互作用等方面展开,以期进一步提高临床对PTDM患者的管理水平,改善其结局。该共识的发布将有助于规范PTDM的临床诊疗。

关键词：糖尿病器官移植后降糖药物共识治疗

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库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素分析

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中华现代护理杂志 2025年第4期31卷 534-539页

作者：柳馨怡陈天超白云锋冯悦颖孙湘雨李芳芳刘戈李妍李鸥吴欣娟中国医学科学院北京协和医学院护理学院北京100144 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院护理部北京100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院国际医疗部二病房北京100730

目的了解我国库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素,为临床制订干预措施提供依据。方法采用便利抽样法,于2023年2—4月选取在我国七大地理分区内9家三甲医院符合纳入及排除标准的260例库欣综合征住院患者作为研究对象,采用一般资料调查... 详细信息

目的了解我国库欣综合征患者疲乏的现况及影响因素,为临床制订干预措施提供依据。方法采用便利抽样法,于2023年2—4月选取在我国七大地理分区内9家三甲医院符合纳入及排除标准的260例库欣综合征住院患者作为研究对象,采用一般资料调查表、中文版多维度疲乏自评量表、Barthel指数、抑郁自评量表进行调查。结果共发放260份问卷,回收有效问卷241份,问卷有效回收率为92.7%(241/260)。241例库欣综合征患者的疲乏得分为58.00(46.00,64.00)分。65.1%(157/241)的库欣综合征患者患有疲乏,73.2%(115/157)的疲乏患者表现为多维度疲乏。单因素分析结果显示,不同文化水平、复发次数、自理能力、是否高血压、是否抑郁的库欣综合征患者疲乏得分差异有统计学意义(P<0.05)。多重线性回归分析结果显示,抑郁是库欣综合征患者疲乏的危险因素(P<0.05)。结论库欣综合征患者疲乏需要引起关注,医护人员应重点关注库欣综合征患者的心理状况,鼓励其积极应对,降低其抑郁水平,以改善患者的疲乏。

关键词：库欣综合征疲乏影响因素现况调查

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布鲁纳结构主义教育理论对内科实习护生评判性思维及实习效果的影响

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中华医学教育探索杂志 2024年第6期23卷 808-813页

作者：李香风关玉霞余旻虹何叶马晨曦贺子夏余昆容陈文昆李欧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

目的:探讨布鲁纳结构主义教育理论对提高内科实习本科护生评判性思维能力及实习效果的作用。方法:便利选取在北京某三甲医院内科实习的本科护生153人,按实习时间的先后顺序分为对照组(76人)及试验组(77人)。对照组采用传统教学,试验组... 详细信息

目的:探讨布鲁纳结构主义教育理论对提高内科实习本科护生评判性思维能力及实习效果的作用。方法:便利选取在北京某三甲医院内科实习的本科护生153人,按实习时间的先后顺序分为对照组(76人)及试验组(77人)。对照组采用传统教学,试验组采用布鲁纳结构主义教育理论的教学。采用SPSS 24.0进行t检验。结果:试验组实习护生的评判性思维能力总分为(325.03±32.09)分,对照组为(306.13±33.00)分,两组差异有统计学意义;试验组护生的出科操作考试成绩[(96.94±1.79)分]及理论成绩[(90.23±9.17)分]均明显高于对照组[(94.74±3.24)分、(86.68±11.95)分];试验组护生满意度[(187.91±14.50)分]高于对照组[(180.08±13.35)分]。结论:布鲁纳结构主义教育理论有助于提高实习护生的评判性思维能力、满意度、临床操作和理论考试成绩,提升了内科临床护理教学效果。

关键词：布鲁纳结构主义理论评判性思维实习护生满意度

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1型糖尿病诱发肌少症的研究进展

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基础医学与临床 2024年第8期44卷 1189-1193页

作者：彭晴怡许岭翎中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730

1型糖尿病的肌少症患病率明显高于2型糖尿病及非糖尿病患者,尽早对1型糖尿病患者进行肌少症的筛查、诊断和干预治疗对于提高这些患者的生活质量具有重大意义。1型糖尿病患者肌少症的发生可能与胰岛素样生长因子-1减少、炎性因子激活、... 详细信息

1型糖尿病的肌少症患病率明显高于2型糖尿病及非糖尿病患者,尽早对1型糖尿病患者进行肌少症的筛查、诊断和干预治疗对于提高这些患者的生活质量具有重大意义。1型糖尿病患者肌少症的发生可能与胰岛素样生长因子-1减少、炎性因子激活、线粒体功能障碍、晚期糖基化终末产物蓄积等导致骨骼肌功能下降密切相关。目前,1型糖尿病诱发肌少症的发生发展机制并不完全明确,相关新药治疗缺乏数据支持,进一步的深入研究可能给1型糖尿病患者防治肌少症提供新的方向。

关键词： 1型糖尿病肌少症流行病学发病机制治疗

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进食障碍患者使用奥氮平后诱发青少年隐匿性自身免疫性糖尿病1例

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中华糖尿病杂志 2022年第4期14卷 378-380页

作者：姚新明余洁袁宁邵名磊平凡皖南医学院第一附属医院内分泌科芜湖241001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730

报道1例神经性厌食症患者使用奥氮平后发生青少年隐匿性自身免疫性糖尿病(LADY)。患者为12岁女孩,因“体重下降1年余,血糖升高2个多月”为主诉住院,检测抗胰岛细胞抗体、酪氨酸磷酸酶抗体、谷氨酸脱羧酶抗体等多种糖尿病自身抗体为高滴... 详细信息

报道1例神经性厌食症患者使用奥氮平后发生青少年隐匿性自身免疫性糖尿病(LADY)。患者为12岁女孩,因“体重下降1年余,血糖升高2个多月”为主诉住院,检测抗胰岛细胞抗体、酪氨酸磷酸酶抗体、谷氨酸脱羧酶抗体等多种糖尿病自身抗体为高滴度阳性,人类白细胞抗原分型提示为青少年隐匿性自身免疫性糖尿病。经胰岛素强化治疗并停用奥氮平后,单纯二甲双胍治疗平稳控制血糖已超过半年。进食障碍与自身免疫性糖尿病存在共同的遗传易感性,使用奥氮平等非典型抗精神病药物治疗期间,应密切监测血糖变化,尤其是对于一些糖尿病自身免疫性抗体阳性或自身免疫性糖尿病的高危基因型患者,需警惕糖尿病的发生。

关键词：厌食,神经性青少年隐匿性自身免疫性糖尿病奥氮平

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异位促肾上腺皮质激素库欣综合征继发机会性感染1例

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中华急诊医学杂志 2023年第2期32卷 255-258页

作者：刘安雷刘洋陈罡朱华栋阳洪波徐军杨惊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神... 详细信息

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等,其中,前纵隔类癌引起的EA少有报道^([1]),目前外源性糖皮质激素治疗导致肺部机会感染病例比较常见,但因为EA所致内源性促使体内皮质激素水平异常,免疫功能受损进而导致机会性感染,如病毒、卡式肺孢子菌肺炎等较为少见,有研究表明继发机会性感染也是影响EA患者的预后的因素之一^([2]),本文患者系前纵隔占位导致EA,术后继发卡氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP),经过复方磺胺甲恶唑(trimethoprim/sulfamethoxazole,TMP/SMX)等经验性治疗,诊疗过程及时有效,预后较好,特分享诊疗经验。

关键词：机会性感染库欣综合征肺孢子菌肺炎免疫功能受损支气管肿瘤经验性治疗促肾上腺皮质激素临床综合征

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中国妊娠期糖尿病母儿共同管理指南(2024版)

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中国研究型医院 2024年第6期11卷 11-31页

作者：中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会肖新华张茜余洁不详中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院内分泌科、国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医院内分泌科

随着我国糖尿病患病人数的快速增长以及生育政策进一步放开后高龄产妇的增加,妊娠期糖尿病(GDM)的患病人数逐年攀升,严重威胁母儿健康,亟须对GDM孕妇及其子代进行规范化管理。中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会组织内分泌代谢病学... 详细信息

随着我国糖尿病患病人数的快速增长以及生育政策进一步放开后高龄产妇的增加,妊娠期糖尿病(GDM)的患病人数逐年攀升,严重威胁母儿健康,亟须对GDM孕妇及其子代进行规范化管理。中国研究型医院学会糖尿病学专业委员会组织内分泌代谢病学、妇产科学、儿科学、营养科学等领域专家共同撰写了《中国妊娠期糖尿病母儿共同管理指南(2024版)》。该指南共六章,主要内容包括GDM母儿共同管理的意义、GDM诊断与筛查、GDM孕妇管理方案、GDM孕妇子代管理方案等。该指南强调GDM孕妇及其子代共同管理的重要性及必要性,阐述了GDM孕妇及其子代监测和管理的具体策略。该指南的颁布将有助于指导和帮助临床医师对GDM孕妇及其子代进行全方位、全生命周期的规范化管理,旨在进一步改善母儿近远期健康。

关键词：糖尿病,妊娠母代子代共同管理指南

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