检索结果-内蒙古大学图书馆

中华医学杂志 2023年第35期103卷 2813-2815页

作者：羽思杨城杨辰王迁李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

本文报道1例以反复发热、腹痛、血象两系减低为特征的患者诊治过程。患者女,66岁,因“反复发热、腹痛2年”于2019年11月入住北京协和医院。患者内镜提示回肠多发溃疡,考虑回肠溃疡查因,完善检查未发现肠结核、淋巴瘤、克罗恩病等疾病的... 详细信息

本文报道1例以反复发热、腹痛、血象两系减低为特征的患者诊治过程。患者女,66岁,因“反复发热、腹痛2年”于2019年11月入住北京协和医院。患者内镜提示回肠多发溃疡,考虑回肠溃疡查因,完善检查未发现肠结核、淋巴瘤、克罗恩病等疾病的诊断证据。病程中先后出现自身免疫性溶血性贫血及血小板减低,虽满足系统性红斑狼疮(SLE)分类标准,但肠道病变非典型SLE消化道受累表现,考虑血管炎不除外,对症治疗后病情一度缓解。2022年2月病情复发加重,复查骨髓细胞形态学及细胞遗传学提示8号染色体三体,结合患者反复口腔和回肠溃疡、眼炎等表现,诊断为8号染色体三体合并白塞样综合征,予甲泼尼龙、他克莫司、沙利度胺治疗后症状好转,目前密切随访中。

关键词：骨髓增生异常综合征 8号染色体三体回肠溃疡

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黄曲霉感染致慢性骨髓炎1例

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中华传染病杂志 2024年第10期42卷 626-628页

作者：牛超刘慧婷王楚涵范洪伟曹玮遵化市人民医院感染科遵化064200 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

报道1例左下腹外伤后反复胸背痛的病例,当地医院筛查提示炎症指标升高,肋软骨病理检查提示慢性炎症,未明确病原体,先后予多种抗菌药物及糖皮质激素治疗均无效,最终行清创活检明确为黄曲霉感染致双侧肋骨、胸骨下段骨髓炎,应用伏立康唑... 详细信息

报道1例左下腹外伤后反复胸背痛的病例,当地医院筛查提示炎症指标升高,肋软骨病理检查提示慢性炎症,未明确病原体,先后予多种抗菌药物及糖皮质激素治疗均无效,最终行清创活检明确为黄曲霉感染致双侧肋骨、胸骨下段骨髓炎,应用伏立康唑抗真菌治疗后好转。

关键词：黄曲霉菌骨髓炎真菌感染

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免疫检查点抑制剂相关输尿管膀胱炎:病例报道1例及文献复习

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中国肺癌杂志 2023年第9期26卷 709-716页

作者：李师师郑可徐燕王孟昭中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 浏阳市中医医院呼吸与危重症医学科长沙410300 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730

1例应用帕博利珠单抗联合化疗治疗的晚期肺腺癌患者在治疗14个周期后出现了尿频、尿急症状。经尿常规、肾功能、膀胱镜及计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查考虑为免疫抑制剂相关性输尿管膀胱炎以及急性肾损伤。停用帕博利珠... 详细信息

1例应用帕博利珠单抗联合化疗治疗的晚期肺腺癌患者在治疗14个周期后出现了尿频、尿急症状。经尿常规、肾功能、膀胱镜及计算机断层扫描(computed tomography,CT)检查考虑为免疫抑制剂相关性输尿管膀胱炎以及急性肾损伤。停用帕博利珠单抗联合化疗后症状缓解,再次应用帕博利珠单抗联合化疗尿路刺激症状明显加重,应用激素治疗后症状缓解。在使用免疫检查点抑制剂时,患者如出现泌尿系统症状,需考虑免疫相关输尿管膀胱炎,尽早识别和治疗。

关键词：免疫检查点抑制剂免疫相关不良反应肺肿瘤输尿管膀胱炎急性肾损伤

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以心肌损害为首发表现的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎2例

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中华内科杂志 2024年第9期63卷 876-880页

作者：李君庞伊云张博为周爽王迁赖晋智李梦涛中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

两例以心脏为首发受累器官的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎患者, 临床主要表现为心悸、胸痛。实验室检查示心肌肌钙蛋白、肌酶谱、胆管酶升高, 抗线粒体抗体M2亚型和抗gp210抗体高滴度阳性, 但肌炎特异性抗体谱阴性。24 h动态心电图... 详细信息

两例以心脏为首发受累器官的炎性肌病合并原发性胆汁性胆管炎患者, 临床主要表现为心悸、胸痛。实验室检查示心肌肌钙蛋白、肌酶谱、胆管酶升高, 抗线粒体抗体M2亚型和抗gp210抗体高滴度阳性, 但肌炎特异性抗体谱阴性。24 h动态心电图示多发室性心律失常, 可见T波截断现象和短阵室速。心脏磁共振成像可见心肌层炎性改变。大腿肌肉磁共振成像和肌肉活检病理均提示肌肉炎性病变。经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后, 患者病情明显改善。临床医生应提高对该病的认识, 以实现早期诊断和治疗, 改善患者预后。

关键词：炎性肌病心肌病变原发性胆汁性胆管炎抗线粒体抗体

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征1例

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中华全科医师杂志 2023年第4期22卷 417-419页

作者：朱佳伟何章雨霆焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730

特发性系统性毛细血管渗漏综合征是一种罕见疾病,以严重低血压、低白蛋白血症和血液浓缩发作为特征。该病病因尚不明确,可能与单克隆丙球蛋白病、血管内皮生长因子或炎症介质异常升高等有关。该文报道了1例特发性系统性毛细血管渗漏综... 详细信息

特发性系统性毛细血管渗漏综合征是一种罕见疾病,以严重低血压、低白蛋白血症和血液浓缩发作为特征。该病病因尚不明确,可能与单克隆丙球蛋白病、血管内皮生长因子或炎症介质异常升高等有关。该文报道了1例特发性系统性毛细血管渗漏综合征患者,主要描述了其的诊断与急性期治疗。

关键词：低白蛋白血症特发性系统性毛细血管渗漏综合征单克隆丙球蛋白病

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FHL1基因突变相关遗传性肌病一家系临床特征分析

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中华神经医学杂志 2023年第2期22卷 174-177页

作者：李矜玥崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节... 详细信息

4个半LIM1结构域蛋白(four and a half LIM domains 1,FHL1),也称为骨骼肌LIM蛋白1,是一个高表达于骨骼肌和心肌的多功能蛋白,人体其他组织如卵巢、肾脏、肺等中也可观察到部分FHL1蛋白表达[1,2,3]。研究发现FHL1蛋白位于成熟骨骼肌肌节的I带和M线上,可能具有转录因子、细胞骨架支架以及生物机械应激反应等生理功能[4,5,6,7]。FHL1基因突变可能导致多种不同类型的肌病,如还原体肌病(reducing body myopathy,RBM)、X连锁显性遗传肩胛骨腓骨肌病(X-linked dominant scapuloperoneal myopathy,XSPM)、X连锁肌病伴体位性肌萎缩(X-linked recessive myopathy with postural muscle atrophy,XMPMA)和Emery-Dreifuss肌营养不良(Emery Dreifuss muscular dystrophy,EDMD)等[8,9,10]。该基因突变较为罕见,相关的临床表型异质性较大,临床诊断具有极大的挑战性。北京协和医院神经内科曾收治1例FHL1基因突变相关遗传性肌病患者,现总结分析其临床表现及家系特点,希望提高临床医师对该病的认识。

关键词：遗传性肌病还原体肌病 FHL1基因

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抗干扰素-γ自身抗体介导的成人起病免疫缺陷病合并播散性马萨分枝杆菌1例

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中华内科杂志 2024年第8期63卷 795-799页

作者：柳俊杰秦岭丛杨刘慧婷范俊平范洪伟周宝桐曹玮中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730 九江市第三人民医院感染性疾病科九江332000 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730

本文报道1例播散性马萨分枝杆菌感染的患者,抗非结核分枝杆菌(NTM)治疗有效,但停药后疗效难以维持;检测其IFN-γ中和性自身抗体阳性。患者最终被诊断为抗IFN-γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)。本文对AOID的临床特点进... 详细信息

本文报道1例播散性马萨分枝杆菌感染的患者,抗非结核分枝杆菌(NTM)治疗有效,但停药后疗效难以维持;检测其IFN-γ中和性自身抗体阳性。患者最终被诊断为抗IFN-γ自身抗体(AIGA)介导的成人起病免疫缺陷症(AOID)。本文对AOID的临床特点进行描述和讨论,以提高临床对此病的认识。

关键词：干扰素自身抗体免疫缺陷综合征分枝杆菌感染

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中性粒细胞的双重作用: 白塞综合征机制与靶向治疗载体应用进展

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药学学报 2025年

作者：曾富郡唐柔吕成贞张宇佳吴东郑稳生中国医学科学院北京协和医学院药物研究所药物传输技术及新型制剂北京市重点实验室中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科疑难重症及罕见病国家重点实验室

白塞综合征 (Beh?et's syndrome， BS) 是一种罕见的慢性免疫/炎症性疾病，特征为复发性口腔阿弗他溃疡及其他多种全身性表现，可导致多种严重并发症甚至死亡。BS的确切发病机制尚未完全阐明，近年来，多项研究发现中性粒细胞... 详细信息

白塞综合征 (Beh?et's syndrome， BS) 是一种罕见的慢性免疫/炎症性疾病，特征为复发性口腔阿弗他溃疡及其他多种全身性表现，可导致多种严重并发症甚至死亡。BS的确切发病机制尚未完全阐明，近年来，多项研究发现中性粒细胞功能亢进和趋化性增强是BS发病机制的重要组成部分。本文从中性粒细胞过度活化、释放中性粒细胞胞外陷阱和产生过量活性氧3个方面对其参与BS发病机制的最新研究进展进行综述，旨在为BS的发病机制和临床诊治提供理论依据。基于中性粒细胞在BS疾病过程中扮演的关键角色，本文进一步综述了中性粒细胞靶向药物递送系统的研究进展，以期为靶向调控中性粒细胞治疗BS提供参考。

关键词：中性粒细胞白塞综合征发病机制药物递送系统靶向递送

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急性重度溃疡性结肠炎使用英夫利西单克隆抗体加速治疗与标准治疗比较的Meta分析

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第2期7卷 135-143页

作者：刘新宇田博文石钰洁徐蕙谭蓓李玥钱家鸣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京100730

目的研究急性重度溃疡性结肠炎(ASUC)应用英夫利西单克隆抗体(IFX)加速治疗或标准治疗进行挽救治疗的结肠切除率差异。方法系统检索PubMed、MEDLINE、EMBASE、Cochrane Library、Scopus等各数据库自建库至2022年2月7日对比ASUC应用IFX... 详细信息

目的研究急性重度溃疡性结肠炎(ASUC)应用英夫利西单克隆抗体(IFX)加速治疗或标准治疗进行挽救治疗的结肠切除率差异。方法系统检索PubMed、MEDLINE、EMBASE、Cochrane Library、Scopus等各数据库自建库至2022年2月7日对比ASUC应用IFX加速治疗与标准治疗的相关研究。由2位研究者按照预先制定的纳入标准和排除标准筛选文献,对纳入的文献进行质量评价,提取数据后用R 4.0.3进行Meta分析。结果最终纳入10篇文章,共716例患者。Meta分析结果显示,在ASUC患者中应用IFX加速治疗与标准治疗的住院期间(OR=0.56,95%CI:0.13~2.45,P=0.446)、3个月(OR=1.14,95%CI:0.54~2.42,P=0.724)、1年(OR=0.85,95%CI:0.51~1.41,P=0.528)、2年(OR=1.01,95%CI:0.59~1.74,P=0.962)结肠切除率差异无统计学意义,但不同研究之间存在显著的异质性。协变量分析揭示加速治疗组的基线白蛋白(MD=-1.27,95%CI:-2.31~-0.23,P=0.017)和血红蛋白(MD=-0.60,95%CI:-1.01~-0.20,P=0.004)水平均显著低于标准治疗组。结论ASUC患者应用IFX加速治疗与标准治疗的近期与远期结肠切除率无显著差异,但两组患者的基线疾病严重程度显著不同,我们认为对于病情活动严重的患者应该采取更积极的加速治疗。

关键词：溃疡性结肠炎急性重度英夫利西单克隆抗体加速治疗 Meta分析

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以难治性胃巨大溃疡伴反复出血为表现的巨细胞病毒胃炎

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中华消化杂志 2023年第6期43卷 411-415页

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治... 详细信息

难治性溃疡在消化内科并不少见,明确病因是成功治疗的关键。报告1例以难治性胃巨大溃疡伴反复出血、高热、严重营养不良为主要临床表现,既往有结核性胸膜炎和自身免疫性角膜炎病史,经多学科协作和外科手术确诊为巨细胞病毒胃炎并最终治愈的罕见病例。通过分析难治性胃溃疡的诊治思路和巨细胞病毒胃炎的临床特点,为临床诊疗提供参考。

关键词：难治性胃溃疡巨细胞病毒胃炎血管炎鉴别诊断

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