检索结果-内蒙古大学图书馆

中华消化杂志 2022年第12期42卷 828-836页

作者：罗涵青李玥孙园园吕红胜利王丽钱家鸣中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院保健医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院基础医学研究所、北京协和医学院基础学院北京100005 北京和睦家医院精神科北京100015

目的探讨临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者在长程随访中因病住院的影响因素。方法采用前瞻性队列研究设计,选择2013年8月5日至2015年1月5日就诊于北京协和医院消化内科的临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者123例,收集所有患者的基... 详细信息

目的探讨临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者在长程随访中因病住院的影响因素。方法采用前瞻性队列研究设计,选择2013年8月5日至2015年1月5日就诊于北京协和医院消化内科的临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者123例,收集所有患者的基线资料,包括年龄和性别等一般资料,是否有(包括曾有或现有)肠外表现或并发症、糖皮质激素使用效果、超敏C反应蛋白(hsCRP)、血白蛋白等临床资料,以及炎症性肠病生命质量问卷(IBDQ)总分及其全身维度评分等。对所有患者进行长程随访直至2022年5月31日或因病住院。采用受试者操作特征曲线(ROC)分析hsCRP、血白蛋白等预测因病住院的最佳截断值。采用多因素Cox回归模型分析克罗恩病患者因病住院的影响因素。结果123例患者的中位年龄为32.0岁(25.0岁,49.0岁),女性占32.5%(40/123);71例(57.7%)患者因病住院,中位随访时间为29.2个月(9.0个月,57.9个月)。ROC分析显示,hsCRP、血白蛋白预测克罗恩病患者因病住院的最佳截断值分别为1.5 mg/L、40 g/L(均P<0.001)。多因素Cox回归模型分析结果显示,有肠外表现[HR=1.869,95%置信区间(95%CI)1.014~3.443]、有并发症(HR=2.511,95%CI 1.368~4.608)、糖皮质激素无效或依赖(HR=1.958,95%CI 1.128~3.396)、血hsCRP≥1.5 mg/L(HR=2.116,95%CI 1.111~4.029)、血白蛋白≤40 g/L(HR=3.040,95%CI 1.716~5.386)是克罗恩病患者因病住院的独立危险因素(P=0.045、0.003、0.017、0.023、<0.001),IBDQ全身维度评分(HR=0.873,95%CI 0.805~0.948)是因病住院的独立保护因素(P=0.001)。结论有肠外表现、有并发症、糖皮质激素无效或依赖、血hsCRP≥1.5 mg/L、血白蛋白≤40 g/L的临床缓解期或轻度活动期克罗恩病患者是因病住院的高风险人群,需给予更积极的治疗和紧密随访。IBDQ全身维度评分更高的克罗恩病患者病情更稳定。

关键词：克罗恩病缓解期住院预后危险因素

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误诊为“先天性巨结肠”的ATCG2基因突变相关内脏肌病1例

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基础医学与临床 2024年第6期44卷 873-876页

作者：刘育豪张悦怡柏小寅陈洋周炜洵李晓青中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨一例内脏肌病患者的诊断、鉴别诊断和并发症的治疗。方法详细收集患者病史、体格检查和辅助检查等临床资料,复核手术病理,送检全外显子基因测序,并通过一代测序完善突变位点的家系验证。结果患者为青年女性,幼儿期起病,临床表... 详细信息

目的探讨一例内脏肌病患者的诊断、鉴别诊断和并发症的治疗。方法详细收集患者病史、体格检查和辅助检查等临床资料,复核手术病理,送检全外显子基因测序,并通过一代测序完善突变位点的家系验证。结果患者为青年女性,幼儿期起病,临床表现为反复不全肠梗阻,被诊断为“先天性巨结肠”,多次行胃肠切除手术。术后肠梗阻症状可短暂缓解。但末次手术后逐渐出现严重腹泻、黏液血便及营养不良。评估考虑患者慢性假性肠梗阻继发小肠细菌过度生长及肠道机会性感染,予抗感染、肠内要素饮食等对症治疗后好转。进一步完善病理会诊及全外显子基因测序,明确诊断为ATCG2 R148L基因突变相关内脏肌病。结论对起病早、常规治疗反应差的慢性假性肠梗阻患者可完善基因检测。遗传性内脏肌病患者易合并肠道机会性感染,应关注并发症的防治,避免不必要的手术。

关键词：慢性假性肠梗阻肠道机会性感染内脏肌病先天性巨结肠

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溃疡性结肠炎相关性胃十二指肠病变患者临床特征分析

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2022年第4期6卷 317-322页

作者：宋慧李玥周炜洵石钰洁徐蕙钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 沧州市中心医院消化内科沧州061001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730

目的探讨溃疡性结肠炎相关性胃十二指肠病变(GDUC)患者的临床特征。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集2016年1月至2020年12月北京协和医院诊治的6例GDUC患者的临床资料并分析临床特征。结果男性3例,女性3例;溃疡性结肠炎(UC)... 详细信息

目的探讨溃疡性结肠炎相关性胃十二指肠病变(GDUC)患者的临床特征。方法采用描述性病例系列研究方法。回顾性收集2016年1月至2020年12月北京协和医院诊治的6例GDUC患者的临床资料并分析临床特征。结果男性3例,女性3例;溃疡性结肠炎(UC)的发病年龄32.1(20.0~51.0)岁,GDUC的发病年龄36.5(25.0~51.0)岁;UC发病至累及上消化道的时间为4.4(0~12.0)年。UC发病时病变范围E2型(左半结肠)2例,E3型(广泛结肠)4例,改良Mayo评分9.2(8.0~12.0)分。出现GDUC时,改良Mayo评分9.8(8.0~12.0)分,病变累及胃3例,十二指肠受累6例,未见食管受累。2例患者在肠道手术后出现上消化道受累表现。5例患者存在至少1种肠外表现。超敏C-反应蛋白43.2(15.9~77.0)mg/L,红细胞沉降率41.7(12.0~74.0)mm/1 h,血红蛋白108.2(80.0~117.0)g/L。胃镜下表现为胃弥漫性充血、水肿;十二指肠弥漫性充血、点状糜烂等。结肠镜显示,病变范围E2型1例,E3型4例,Mayo内镜评分3分。1例在结直肠切除+回肠储袋肛管吻合+回肠造口术后经结肠镜提示储袋炎。6例患者均应用糖皮质激素诱导缓解,其中2例病情反复后应用英夫利西单克隆抗体诱导缓解并维持治疗,4例缓解期接受免疫抑制剂维持治疗。6例患者随访2.5(0.5~3.5)年,上消化道病变完全缓解4例,部分缓解2例;改良Mayo评分2.8(0~7.0)分。上消化道病变与结肠炎活动度均下降,两者活动度平行。结论GDUC患者具有起病年龄轻、病情重度活动、广泛结肠炎、伴随肠外表现的临床特点,升级治疗后上消化道炎症程度与结肠炎活动度均下降。

关键词：溃疡性结肠炎相关性胃十二指肠病变溃疡性结肠炎临床特征

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静脉铁剂相关低磷血症的研究进展

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临床药物治疗杂志 2024年第8期22卷 1-5页

作者：许治清陈罡姜琳张凡唐彦杜小莉赵彬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院药剂科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730

静脉铁剂临床常用于治疗缺铁性贫血,且不能接受口服铁剂或口服铁剂不耐受或需要快速补铁的患者。常用的静脉铁剂包括蔗糖铁、右旋糖酐铁、羧基麦芽糖铁、多聚糖超顺磁氧化铁及异麦芽糖酐铁。近年来出现了输注静脉铁剂后发生低磷血症的... 详细信息

静脉铁剂临床常用于治疗缺铁性贫血,且不能接受口服铁剂或口服铁剂不耐受或需要快速补铁的患者。常用的静脉铁剂包括蔗糖铁、右旋糖酐铁、羧基麦芽糖铁、多聚糖超顺磁氧化铁及异麦芽糖酐铁。近年来出现了输注静脉铁剂后发生低磷血症的大量病例报告。随着更多静脉铁剂相关低磷血症临床研究结果的发表,多国药监部门对输注某铁剂导致低磷血症的不良反应进行相关警示。本文旨在对不同静脉铁剂进行对比,详细阐述静脉铁剂相关低磷血症的机制及临床研究进展,并对文献提及静脉铁剂相关低磷血症的治疗进行汇总,以供临床使用相关药物时予以重视和借鉴。

关键词：静脉铁剂低磷血症成纤维细胞生长因子23

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痰液检测评估结缔组织相关间质性肺病局部免疫的临床意义及进展

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中华临床免疫和变态反应杂志 2024年第2期18卷 157-163页

作者：谷雨张婷彭敏韩扬施举红中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730

痰液检测作为一种应用广泛的无创性检查,可用于评估肺组织局部的免疫状态,但目前其在非感染性肺实质性疾病中的应用有限。本文回顾了近20年间关于肺间质病患者痰液的相关研究,总结痰液的获取方式和组成成分,以及痰液在多种结缔组织相关... 详细信息

痰液检测作为一种应用广泛的无创性检查,可用于评估肺组织局部的免疫状态,但目前其在非感染性肺实质性疾病中的应用有限。本文回顾了近20年间关于肺间质病患者痰液的相关研究,总结痰液的获取方式和组成成分,以及痰液在多种结缔组织相关间质性肺病中的研究成果,探讨其临床诊断、治疗及随访应用价值。

关键词：诱导痰肺间质病变结缔组织病肺局部免疫

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唑来膦酸治疗24例中国人Paget骨病的疗效及安全性分析

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中华内分泌代谢杂志 2025年第3期41卷 226-232页

作者：宋桉柳婧王佳佳陈盈宇姜艳李梅夏维波王鸥邢小平孟迅吾中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科协和转化医学中心国家罕见病疑难重症重点实验室国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 浙江大学医学院附属邵逸夫医院消化内科杭州310016

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、... 详细信息

目的总结单中心唑来膦酸治疗Paget骨病患者的临床资料,以评估唑来膦酸在Paget骨病患者中的有效性及安全性。方法纳入2009年1月至2020年6月于北京协和医院确诊Paget骨病并接受唑来膦酸治疗的患者24例,回顾性收集人口学信息、临床表现、有效性及安全性指标。主要疗效指标为血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP),治疗有效定义为ALP降至正常或其测量值与正常中值的差值较基线下降超过75%。结果24例Paget骨病患者中,最常见受累部位为颅骨(17例)。所有患者均接受唑来膦酸5 mg静脉滴注治疗,用药后血清ALP水平均较前显著下降。15例患者完成至少3个月随访,均评估为治疗有效,血清ALP达到有效标准的中位时间为13.1(9.4,26.1)周。共12例患者血清ALP在16.9(11.5,37.3)周降至正常,并在随访4.56(2.42,5.71)年内保持正常。用药后不良反应主要为低钙血症(21例,87.5%)和流感样症状(17例,70.8%)。7例患者为重度低钙血症(血钙<1.75 mmol/L),与非重度低钙血症患者相比,其血清ALP、血钙、血磷的基线水平均较高。结论唑来膦酸5 mg静脉滴注可较为有效地控制Paget骨病患者病情,在本研究中未出现药物治疗完全无效病例,通常3~4个月达到治疗目标,可长时间维持血ALP水平正常范围内。低钙血症为最常见不良反应,需注意及时补充钙剂及维生素D。

关键词： Paget骨病唑来膦酸中国人疗效不良反应

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肿瘤浸润淋巴细胞疗法最新研究进展

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第9期44卷 741-751页

作者：檀厚睿刘睿琦董鹏张建民何维陈慧中国医学科学院北京协和医院肿瘤内科北京100005 中国医学科学院基础医学研究所T细胞与免疫治疗重点实验室重大疾病共性机制研究全国重点实验室北京协和医学院基础学院免疫学系北京100005 常州西太湖细胞治疗前沿技术研究院细胞治疗信息中心常州213000

肿瘤浸润淋巴细胞(tumor-infiltrating lymphocytes,TILs)来源于实体肿瘤微环境,被认为比外周血来源的淋巴细胞具有更特异的抗肿瘤活性,因此在实体肿瘤过继细胞疗法中具有显著优势。TILs于1986年被首次报道,随着分离、活化技术的发展和... 详细信息

肿瘤浸润淋巴细胞(tumor-infiltrating lymphocytes,TILs)来源于实体肿瘤微环境,被认为比外周血来源的淋巴细胞具有更特异的抗肿瘤活性,因此在实体肿瘤过继细胞疗法中具有显著优势。TILs于1986年被首次报道,随着分离、活化技术的发展和完善,近年来,基于TILs的过继细胞疗法已经在晚期黑色素瘤的Ⅱ/Ⅲ期临床试验中显示出长期的临床疗效,首个基于TILs的疗法也已经获批上市。基因编辑技术使TILs具有了更强大的抗肿瘤活性,开始被广泛应用于除了晚期黑色素瘤之外的其他实体肿瘤,如头颈癌、乳腺癌、非小细胞肺癌和卵巢癌等。此外,TILs过继细胞疗法与其他肿瘤治疗方法的联合使用,在多种实体肿瘤中显示出了较好的治疗潜力。本文综述了近两年来TILs疗法在基础研究、临床试验和产业应用方面取得的显著进展,总结并分析了当前TILs疗法所面临的挑战和未来发展趋势,以期为该领域的进一步发展提供参考。

关键词：肿瘤浸润淋巴细胞实体肿瘤免疫治疗

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异位促肾上腺皮质激素库欣综合征继发机会性感染1例

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中华急诊医学杂志 2023年第2期32卷 255-258页

作者：刘安雷刘洋陈罡朱华栋阳洪波徐军杨惊中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神... 详细信息

异位促肾上腺皮质激素(ectopic adrenocorticotropic hormone,EA)所致库欣综合征(cushing syndrome,CS)是一种由于垂体外占位性肿瘤异常分泌内源性皮质激素所引起的一系列临床综合征,常见病因有小细胞肺癌、胸腺瘤、支气管肿瘤、胰腺神经内分泌肿瘤等,其中,前纵隔类癌引起的EA少有报道^([1]),目前外源性糖皮质激素治疗导致肺部机会感染病例比较常见,但因为EA所致内源性促使体内皮质激素水平异常,免疫功能受损进而导致机会性感染,如病毒、卡式肺孢子菌肺炎等较为少见,有研究表明继发机会性感染也是影响EA患者的预后的因素之一^([2]),本文患者系前纵隔占位导致EA,术后继发卡氏肺孢子菌肺炎(pneumocystis carinii pneumonia,PCP),经过复方磺胺甲恶唑(trimethoprim/sulfamethoxazole,TMP/SMX)等经验性治疗,诊疗过程及时有效,预后较好,特分享诊疗经验。

关键词：机会性感染库欣综合征肺孢子菌肺炎免疫功能受损支气管肿瘤经验性治疗促肾上腺皮质激素临床综合征

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男性Danon病患者的临床特征分析

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中国分子心脏病学杂志 2024年第2期24卷 5970-5977页

作者：邓煜瑶郭立琳吴炜田庄张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心血管内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院疑难重症和罕见病国家重点实验室北京100730

目的Danon病是一种因溶酶体相关膜蛋白(lysosome-associated membrane protein-2,LAMP-2)缺陷导致的溶酶体贮积病。本文总结男性Danon病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及基因检测的特征,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾... 详细信息

目的Danon病是一种因溶酶体相关膜蛋白(lysosome-associated membrane protein-2,LAMP-2)缺陷导致的溶酶体贮积病。本文总结男性Danon病患者的临床表现、实验室检查、影像学表现及基因检测的特征,以提高临床医师对该病的认识。方法回顾性分析2008—2022年于北京协和医院就诊且经基因检测确诊为Danon病的8例男性患者,总结该病临床表现、基因型和预后。结果8例患者中位发病年龄为12.0岁,87.5%(6/8)的患者存在心脏受累,主要为左心室肥厚,中位左心室后壁厚度为15.0 mm。心电图检查最常见的心律失常为预激综合征(85.7%,6/7),其他表现可有左心室肥大(中位SV1+RV5/RV6为4.10 mV)及T波倒置。2例患者心脏磁共振检查可见晚期延迟强化。62.5%(5/8)的患者出现不同程度的智力迟钝,25.0%(2/8)的患者出现肌力减退。8例患者中2例患者失访,6例患者随访时间为1~9年,中位随访时间为3.83年。随访期间4例患者死亡,中位死亡年龄为19.0岁,死亡原因为心力衰竭(3例)和植入式心脏除颤转复器无效的心律失常(1例)。结论男性Danon病患者的典型表现为心肌受累、骨骼肌受累、智力减退和眼部表现等。

关键词： Danon病男性临床特征

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从真实世界看中国多发性硬化患者临床结局与医生治疗策略

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2022年第4期29卷 269-274页

作者：张遥尹翮翔王文君徐雁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科 100730

目的评估中国多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者诊疗现状、临床结局及医生治疗策略。方法基于2021年6月至8月阿德尔菲(Adelphi)MS疾病特定计划^(TM)(DSP)关于中国不同区域医生(n=160)及其MS患者(n=956)横断面调查的资料,以诊疗现... 详细信息

目的评估中国多发性硬化(multiple sclerosis,MS)患者诊疗现状、临床结局及医生治疗策略。方法基于2021年6月至8月阿德尔菲(Adelphi)MS疾病特定计划^(TM)(DSP)关于中国不同区域医生(n=160)及其MS患者(n=956)横断面调查的资料,以诊疗现状、临床结局和医生治疗策略调整为研究终点进行二次数据分析。结果在缓解期治疗方面,仅30.1%(287例)患者接受疾病修正治疗(disease modifying treatment,DMT),且复发缓解型MS患者28.0%(215例)规范DMT占比显著低于原发进展型MS患者41.5%(34例)(P<0.05)。所有使用DMT的患者中,从确诊到开始DMT时间中位数(四分位数)为2.5(1.0,5.4)年,继发进展型患者开始最晚,为9.0(4.3,11.8)年。540例MS患者数据完整,其中过去12个月无疾病活动(no evidence of disease activity,NEDA)-3比例为27.4%。在治疗策略转化方面,患者复发1次、无复发但有残疾进展、无复发但磁共振成像表现有新病灶时,分别有42.2%、39.1%、62.1%患者的医生不调整用药。结论我国MS患者DMT比例偏低,启动时间偏晚,NEDA-3达标率低,治疗不达标时医生治疗策略调整存在惰性。

关键词：多发性硬化疾病修正治疗无疾病活动治疗方案调整

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