检索结果-内蒙古大学图书馆

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎重叠综合征1例

中华医学杂志 2022年第37期102卷 2979-2980页

作者：周世梅赵忙所关鸿志黄方杰石冰心魏妍王静任海涛赵秀丽乔立艳清华大学玉泉医院神经内科北京100040 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

女性患者,既往诊断为多发性硬化12年,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎1年,治愈,发病2周前停用免疫制剂。患者头痛,视物异常,表现为视物变形,颤动感。查体:双眼向右侧注视时可见粗大眼震,向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和... 详细信息

女性患者,既往诊断为多发性硬化12年,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎1年,治愈,发病2周前停用免疫制剂。患者头痛,视物异常,表现为视物变形,颤动感。查体:双眼向右侧注视时可见粗大眼震,向左侧注视时可见细微眼震。完善血清抗体和脑脊液检查、头及脊髓增强磁共振成像后诊断为抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病,结合既往病史,诊断为与抗NMDAR脑炎合并存在的重叠综合征。患者接受了静脉糖皮质激素冲击、静注人免疫球蛋白、口服吗替麦考酚酯等治疗,症状、体征明显好转。随访3年余,每半年利妥昔单抗治疗,病情无复发。

关键词：脑炎髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎多发性硬化

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术中面神经监测专家共识

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2024年第2期59卷 97-106页

作者：中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会耳科组中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组高志强包新杰陈穗俊陈正侬崔丽英戴春富冯国栋韩维举韩宇韩月臣华清泉黄宇光李华伟金昕廖华刘明生申乐田旭王海波王璞汪照炎吴皓夏寅许志勤杨仕明殷善开查定军赵杨郑亿庆朱玉华不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730 北京协和医院神经外科中山大学孙逸仙纪念医院上海交通大学医学院附属第六人民医院北京协和医院神经内科复旦大学附属眼耳鼻喉科医院北京协和医院解放军总医院空军军医大学第一附属医院山东省耳鼻喉医院武汉大学人民医院北京协和医院麻醉科中华医学会杂志社首都医科大学附属北京天坛医院上海交通大学医学院附属第九人民医院

面神经是颅骨内走行最长的脑神经,是颞骨及侧颅底手术中神经保护工作的核心。面神经损伤可发生在神经走行中的任意节段(颅内段、颞骨内段或颞骨外段),损伤程度可从轻度的神经失用到严重的神经横断或者缺损。病变对面神经的压迫,以及手... 详细信息

面神经是颅骨内走行最长的脑神经,是颞骨及侧颅底手术中神经保护工作的核心。面神经损伤可发生在神经走行中的任意节段(颅内段、颞骨内段或颞骨外段),损伤程度可从轻度的神经失用到严重的神经横断或者缺损。病变对面神经的压迫,以及手术操作对面神经的牵拉等机械刺激都可能影响面神经形态或功能。面神经受损后,患者除出现面部变形、面肌运动障碍外,还可出现视力、味觉、咀嚼等生理功能障碍,其心理和社会生活深受影响。由于面神经走行隐匿且复杂多变,单纯依靠术前影像及术中观察,即使经验丰富的术者在处理复杂的病变时也存在面神经定位困难的问题[1]。有鉴于此,我们建议在颞骨、侧颅底及颌面部手术中,条件允许时可进行规范的面神经监测,准确定位、识别并实时监测面神经,以期更好地保护面神经的完整性和功能。

关键词：神经走行侧颅底面神经专家共识神经保护机械刺激运动障碍生理功能障碍

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脊髓性肌萎缩症中国三级预防指南

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中华神经科杂志 2023年第5期56卷 476-484页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会神经遗传学组肖波崔丽英吴志英王艺龙莉莉龙泓羽不详中南大学湘雅医院神经内科长沙410013 中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 浙江大学医学院附属第二医院神经内科杭州310009 复旦大学附属儿科医院神经内科上海201102 中南大学湘雅医院

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一,主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变,以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%~2.2%,发生出生缺陷的风险大... 详细信息

脊髓性肌萎缩症(SMA)是最常见的婴幼儿常染色体隐性遗传病之一,主要是运动神经元存活基因1突变导致的脊髓前角运动神经元退行病变,以肌无力和肌萎缩为主要临床表现。我国SMA致病变异的总体人群携带率为1.2%~2.2%,发生出生缺陷的风险大。三级预防的策略可有效降低SMA的发生率。为了进一步规范我国的SMA三级预防,由中华医学会神经病学分会神经遗传学组牵头国内多学科专家,遵循国内外指南的撰写规范,根据我国的研究现状和患者的特点,参考国际上最新的研究证据,并借鉴相关指南,最终总结出适合我国国情的SMA三级预防指南。该指南的颁布将为我国SMA的预防发挥积极作用,具有重要的现实意义,并将会产生深远的影响。

关键词：脊髓性肌萎缩症一级预防二级预防三级预防指南

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绝经对抑郁焦虑症状的影响:北京市社区女性队列调查

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中华妇产科杂志 2022年第6期57卷 419-425页

作者：唐瑞怡罗敏范宇博谢卓霖黄菲玲张多多刘改芬王亚平林守清陈蓉中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科国家妇产疾病临床医学研究中心北京100730 首都医科大学附属北京天坛医院神经内科北京100070

目的评估绝经分期、年龄等相关因素对北京市社区女性抑郁和焦虑症状的影响。方法基于社区的前瞻性队列研究。选取"北京协和医院中年女性卵巢衰老队列"中完成2次及以上抑郁焦虑症状评价、已绝经、未使用激素治疗、35~64岁之间... 详细信息

目的评估绝经分期、年龄等相关因素对北京市社区女性抑郁和焦虑症状的影响。方法基于社区的前瞻性队列研究。选取"北京协和医院中年女性卵巢衰老队列"中完成2次及以上抑郁焦虑症状评价、已绝经、未使用激素治疗、35~64岁之间的受试者纳入本研究的资料分析。主要结局变量为受试者的抑郁焦虑症状,通过医院抑郁焦虑量表进行评价。统计学分析方法采用广义估计方程。结果经由2006至2014年的随访,最终纳入430例受试者、2533次随访资料。在生殖衰老分期的各分期阶段抑郁症状发生率均高于焦虑症状;抑郁和焦虑症状的发生率,与生育期晚期[分别为14.5%(19/131)和3.1%(4/131)]相比,在绝经过渡期及绝经后期均升高,+1c期最高[分别为20.6%(155/751)和8.8%(66/751)],但差异均无统计学意义(P均>0.05)。本研究未发现绝经分期与抑郁焦虑症状有统计学相关性(P均>0.05)。抑郁症状发生率在≥60~<65岁年龄段最高[20.8%(74/355)],焦虑症状发生率在≥50~<55岁年龄段达到最高[8.2%(62/754)],但年龄与抑郁焦虑症状也无关(P均>0.05)。多因素分析显示,体质指数高、低教育水平、健康状态差是抑郁症状的独立危险因素(P均<0.05);健康情况差、失眠、早醒是焦虑症状的独立危险因素(P均<0.01)。结论抑郁和焦虑症状在绝经过渡期和绝经后期比生育期晚期更常见,其中抑郁症状比焦虑症状更普遍。有必要对围绝经期女性筛查和评估抑郁焦虑问题。

关键词：绝经期抑郁焦虑队列研究

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癫痫撤药致可逆性胼胝体压部病变患者的影像学表现和临床特征

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癫痫与神经电生理学杂志 2023年第2期32卷 99-105页

作者：陈立新陈新焰刘琦郭金竹郭毅卢强周祥琴有慧窦万臣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院整形十六科中国医学科学院北京协和医院神经外科中国医学科学院北京协和医院神经内科中国医学科学院北京协和医院放射科

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习... 详细信息

目的探讨快速停用抗痫性发作药物致可逆性胼胝体压部病变(RSLCC)的患者的影像学表现和临床特征。方法回顾性分析北京协和医院2例癫痫患者在行长程视频脑电图监测过程中快速停用抗痫性发作药物后的临床表现及影像学特征,并进行文献复习。结果2例患者均在停药后数天内因术前评估需要作常规头部MRI检查,结果显示为胼胝体压部局限性、可逆性病灶,T1WI上表现为胼胝体压部圆形或类圆形的孤立性稍低信号,T2WI及FLAIR为高信号,DWI信号较高,对应部位ADC信号减弱,灶周未见明显水肿及占位效应。由于2例患者均无明显不适主诉,故未予特殊治疗。病例1在2周后复查头颅MRI发现胼胝体压部病灶完全消失;病例2在4周后复查头颅MRI发现病灶消失。通过文献复习,共搜集到13篇英文文献,总计16例RSLCC患者,均为癫痫患者快速停药后发病,其中男女比例为1∶1,平均年龄31岁,无症状者接近50%,胼胝体压部病变的持续时间平均为66 d。结论癫痫撤药致RSLCC患者的临床表现多样,若患者无不适主诉可不予特殊处理。头颅MRI提示病灶可逆,具有自限性,预后良好。

关键词：癫痫撤药可逆性胼胝体压部病变抗痫性发作药物

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面肌纤维颤搐的临床特点和A型肉毒毒素治疗

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中风与神经疾病杂志 2023年第8期40卷 675-679页

作者：罗悯万新华中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

目的探讨面肌纤维颤搐(facial myokymia,FM)的临床特点,并观察A型肉毒毒素治疗该病症的疗效,以期对该罕见病症的治疗提供临床借鉴。方法本文回顾性分析2018年3月-2023年3月于北京协和医院神经科运动障碍门诊就诊且诊断为面肌纤维颤搐或... 详细信息

目的探讨面肌纤维颤搐(facial myokymia,FM)的临床特点,并观察A型肉毒毒素治疗该病症的疗效,以期对该罕见病症的治疗提供临床借鉴。方法本文回顾性分析2018年3月-2023年3月于北京协和医院神经科运动障碍门诊就诊且诊断为面肌纤维颤搐或面肌蠕动的17例患者的临床资料,并随访A型肉毒毒素治疗疗效。结果17例面肌纤维颤搐患者中女性12例,男性5例;平均起病年龄(31.4±9.3)岁,病程1.5个月~22年不等;17例均为单侧起病;3例面肌纤维颤搐分别与外伤、极度疲劳相关,余无明显诱因;首发症状部位为下眼睑,颞肌,咬肌;6例进展至同侧下面部肌肉,1例累及对侧下眼睑;6例伴疼痛;9例有功能影响;12例分别因寒冷、紧张、激动或强光刺激加重;1例头部MRI:右侧岛叶异常信号,考虑先天发育所致(灰质异位?),1例头部MRI:脑内多发缺血灶。7例病程中服用卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、巴氯芬及尼麦角林症状可缓解;4例无疗效;6例未用药;10例BTX-A注射治疗,平均起效时间(5±2.7)d,平均达最佳疗效(8.5±4.9)d,平均改善率(78.5±15.8)%,平均维持时间(7.1±2.9)月;患者注射BTX-A后焦虑情绪及疼痛均缓解;5例规律接受BTX-A注射治疗,平均维持时间(6.3±3.4)月,平均改善率(85±13.7)%。结论面肌纤维颤搐为罕见病症,缺乏有效治疗共识,A型肉毒毒素注射是一种安全、有效的治疗方法,多种局灶性肌张力障碍的一线治疗手段,基于文献中少数病例报道以及我们的临床研究经验,推荐局部注射A型肉毒毒素对症治疗。

关键词：面肌纤维颤搐面部运动障碍 A型肉毒毒素

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第556例面容改变—高血压—肾功能衰竭

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中华医学杂志 2022年第10期102卷 749-752页

作者：翟笑邓侃姚勇王林杰韩业晨朱惠娟潘慧段炼中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升... 详细信息

本文报道1例38岁女性患者,因“血压升高5年,面容改变2年,憋喘6个月”于2019年3月就诊于北京协和医院内科。外院诊断“高血压性心脏病、心功能不全、高血压性肾损害”,本院检查患者随机生长激素(GH)、胰岛素样生长因子1(IGF1)水平明显升高,葡萄糖生长激素抑制试验不被抑制,垂体MRI可见大腺瘤,考虑肢端肥大症、垂体GH大腺瘤,同时合并心力衰竭、全心增大、中-重度三尖瓣关闭不全、心功能Ⅱ级(NYHA分级),重度肺动脉高压、恶性高血压、高血压性肾损害(CKD5期)、肾性贫血、高血压视网膜病变。先给予生长抑素类似物降低GH水平,改善临床症状,待心功能改善后再次评估手术风险,择期行垂体瘤手术。药物治疗方面,给予醋酸奥曲肽0.1 mg/次,每8小时1次皮下注射,溴隐亭2.5 mg/次,1次/d。2019年7月在全麻下行经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术+鞍底重建术,术前及术后行血透治疗,术后复查GH 2.4μg/L。符合垂体腺瘤。所以对于起病较早的难治性高血压,应特别注意筛查继发性高血压的病因,达到早期诊断、早期治疗的目的。

关键词：高血压病,难治性垂体腺瘤

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成人重症患者颅内压增高防控护理专家共识

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中华护理杂志 2024年第21期59卷 2606-2610页

作者：中华护理学会重症护理专业委员会刘芳王宇娇曹笑柏高岚徐松柏米元元孙红苗凤茹黎艳李虹彦不详首都医科大学宣武医院神经内科北京市100053 吉林大学第一医院神经内科吉林大学第一医院神经外科华中科技大学同济医学院附属协和医院重症医学科中国医学科学院北京协和医院组织处北京航天中心医院神经内科广西壮族自治区人民医院重症医学科吉林大学第一医院院长办公室

目的编写“成人重症患者颅内压增高防控护理专家共识”(以下简称“共识”),以规范重症患者颅内压增高防控相关护理工作,改善患者临床结局。方法以循证实践为指引,检索国内外数据库中颅内压增高相关的指南、专家共识、系统评价、证据总... 详细信息

目的编写“成人重症患者颅内压增高防控护理专家共识”(以下简称“共识”),以规范重症患者颅内压增高防控相关护理工作,改善患者临床结局。方法以循证实践为指引,检索国内外数据库中颅内压增高相关的指南、专家共识、系统评价、证据总结及原始研究等,检索时限为建库至2024年3月。评价、提取及汇总该领域高质量证据及建议,形成“共识”初稿。邀请27名专家进行2轮专家函询和8名专家进行2次专家论证会议,对初稿内容进行修改、完善,最终形成“共识”终稿。结果2轮函询问卷的有效回收率均为100%,专家权威系数均为0.884,判断系数均为0.964,熟悉程度均为0.804。2轮专家函询的肯德尔和谐系数分别为0.107和0.083(均P<0.05)。“共识”包括颅内压增高的识别、监测、防控策略、急救与护理4个方面。结论该“共识”具有较强的科学性,可为护士开展颅内压增高预防与护理工作提供参考。

关键词：重症患者颅内压防控护理专家共识

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揭开多年反复多发骨肿痛与痤疮样皮疹的“神秘面纱”

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协和医学杂志 2021年第3期12卷 417-422页

作者：卢新宇刘煜琛李忱叶雨芊曹逸涵刘炜霍力吴焕文王涛吴南刘晓清田欣伦王木朱惠娟张文张抒扬中国医学科学院北京协和医学院临床医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院中医科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经... 详细信息

SAPHO综合征是一类以骨关节和皮肤病变为特点的罕见临床综合征,即出现滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨炎(osteitis)等一系列病变。本文报道一例具有31年病史的非典型SAPHO综合征患者,经详细的诊断及鉴别诊断以及合理的诊疗方案的实施,最终患者病情获得明显改善。通过回顾并总结SAPHO综合征的临床诊疗特点,以及对该病例的讨论分析过程,充分体现了多学科诊疗在罕见病诊治中的有效性及必要性。

关键词： SAPHO综合征骨纤维结构不良多学科诊疗

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尤瑞克林用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响——RESK研究亚组分析

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中华神经科杂志 2024年第3期57卷 225-232页

作者：倪俊姚明王丽华于明李润辉赵丽宏王佳春汪银洲汪昕宋海庆罗本燕王佳伟黄一宁崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科哈尔滨150086 江苏大学附属医院神经内科镇江212002 沈阳医学院附属中心医院神经内科沈阳110024 丹东市人民医院神经内科丹东118016 哈尔滨市第一医院神经内科哈尔滨150028 福建省立医院神经内科福州350013 复旦大学附属中山医院神经内科上海200032 首都医科大学宣武医院神经内科北京100053 浙江大学医学院附属第一医院神经内科杭州310003 首都医科大学附属北京同仁医院神经内科北京100710 北京大学第一医院神经内科北京100034

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时... 详细信息

目的探究尤瑞克林不同用药时长对急性缺血性脑卒中患者疗效和安全性的影响。方法本研究为RESK研究的亚组分析。从2015年8月到2020年6月共纳入65个中心的990例脑卒中患者,根据尤瑞克林用药时间长短分为短时用药组(用药8 d,n=185)和长时用药组(用药15 d和21 d,n=805)。分析患者90 d改良Rankin量表(mRS)评分为0分、0~1分和0~2分的患者比例,22 d美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分较基线的变化,90 d Barthel指数≥95分患者比例和不良事件发生率。采用χ2检验、单因素和多因素Logistic回归分析等进行组间比较。结果多因素回归分析结果显示,短时用药组和长时用药组90 d mRS评分0~2分的患者比例[74.1%(137/185)比75.0%(604/805);OR=1.047,95%CI 0.676~1.620,P=0.838]和22 d NIHSS评分较基线的变化[(4.60±2.00)分比(4.26±2.80)分;OR=-0.390,95%CI-1.125~0.344,P=0.297],差异均无统计学意义;90 d mRS评分0~1分的患者比例[48.1%(89/185)比59.1%(476/805);OR=0.674,95%CI 0.463~0.983,P=0.041]和90 d Barthel指数≥95分患者比例[43.6%(79/181)比55.1%(442/802);OR=0.614,95%CI 0.420~0.897,P=0.012],在短时用药组均显著低于长时用药组。两组不良事件的发生率差异无统计学意义。结论对于急性缺血性脑卒中患者,尤瑞克林连续用药8 d即可改善患者近期(22 d NIHSS评分)和远期疗效(90 d mRS评分0~2分),且安全耐受。在条件允许的情况下,增加尤瑞克林用药时长可显著提高患者远期无残疾率(90 d mRS评分0~1分)和生活质量(90 d Barthel指数),且不增加不良事件风险。

关键词：卒中尤瑞克林治疗效果安全性用药时长

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