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替莫唑胺在垂体肿瘤治疗中的应用

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中华神经外科杂志 2014年第5期30卷 533-535页

作者：王文达幸兵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

替莫唑胺（temozolomide，TMZ）是一种口服二代烷化剂，具有广谱抗肿瘤活性。TMZ除作为恶性胶质瘤一线药物外，对神经内分泌肿瘤也有效，在治疗侵袭性垂体腺瘤与垂体腺癌中获得良好效果。本文将TMZ在垂体肿瘤中的应用进展做一综述。

关键词：垂体肿瘤替莫唑胺应用治疗广谱抗肿瘤活性神经内分泌肿瘤侵袭性垂体腺瘤恶性胶质瘤

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PI3K/AKT/mTOR信号通路在垂体腺瘤中的研究进展

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中华医学杂志 2014年第9期94卷 717-718页

作者：代从新刘小海孙博文王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

垂体腺瘤约占颅内肿瘤的10%~25%,发病率居颅内肿瘤第二位[1].垂体腺瘤虽然是良性肿瘤,但由于垂体所处的特殊位置和重要的内分泌功能,垂体腺瘤给患者造严重的危害,甚至危及生命.虽然垂体腺瘤的手术治疗,药物治疗和放射治疗取得了巨大进展... 详细信息

垂体腺瘤约占颅内肿瘤的10%~25%,发病率居颅内肿瘤第二位[1].垂体腺瘤虽然是良性肿瘤,但由于垂体所处的特殊位置和重要的内分泌功能,垂体腺瘤给患者造严重的危害,甚至危及生命.虽然垂体腺瘤的手术治疗,药物治疗和放射治疗取得了巨大进展,但是由于垂体腺瘤的发生发展机制尚不完全清楚,垂体腺瘤的诊断、治疗和预后尚不尽如人意[2].近年来,磷脂酰肌醇3-激酶/蛋白激酶B/哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（PI3K/AKT/mTOR）信号通路在垂体腺瘤发生发展中的研究引起了越来越多的关注[3],现就PI3K/AKT/mTOR信号通路及其抑制剂在垂体腺瘤中的作用综述如下.

关键词：垂体腺瘤信号通路磷脂酰肌醇3-激酶雷帕霉素靶蛋白颅内肿瘤手术治疗内分泌功能蛋白激酶B

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库欣综合征所致精神症状的机制

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基础医学与临床 2014年第10期34卷 1438-1441页

作者：杨晨蝶幸兵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

库欣综合征是由长期过量皮质醇所产生的一组症候群。患者体内高浓度的糖皮质激素可通过损伤神经细胞、诱导神经细胞凋亡、抑制神经再生和调节突触可塑性等多种方式破坏大脑的结构及功能,产生抑郁及认知障碍等精神症状,并可能伴随有海马... 详细信息

库欣综合征是由长期过量皮质醇所产生的一组症候群。患者体内高浓度的糖皮质激素可通过损伤神经细胞、诱导神经细胞凋亡、抑制神经再生和调节突触可塑性等多种方式破坏大脑的结构及功能,产生抑郁及认知障碍等精神症状,并可能伴随有海马等结构的萎缩。手术、米非司酮等药物治疗可使精神症状得到改善。

关键词：库欣综合征糖皮质激素精神症状

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以中枢性尿崩起病的韩雪柯氏病一例并文献复习

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中华神经外科杂志 2014年第11期30卷 1166-1168页

作者：高路廖若西郭毅钟定荣幸兵中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科 100730

韩雪柯氏病（Hand-Schuller-Christain disease,HSCD）是朗格罕氏组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）的一种,后者是一组罕见的组织细胞增生性疾病,其诊断主要依靠病理,因此,正确的病理取材非常重要.本文报道我院2013... 详细信息

韩雪柯氏病（Hand-Schuller-Christain disease,HSCD）是朗格罕氏组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）的一种,后者是一组罕见的组织细胞增生性疾病,其诊断主要依靠病理,因此,正确的病理取材非常重要.本文报道我院2013年收治并通过手术取得病理诊断的1例儿童HSCD,结合文献进行复习,对该病的临床表现、影像特点、病理特征、诊断及治疗进行讨论,以提高对该病的认识.

关键词：文献复习中枢性尿崩 histiocytosis 组织细胞增生性疾病组织细胞增生症病理诊断 cell 病理取材

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锁骨下动脉及颈动脉双重盗血1例并文献复习

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国际神经病学神经外科学杂志 2015年第4期42卷 353-354页

作者：刘培慧丁姗祝秋实袁达龚慧由佳玉张东圆金桂花孙晓红中国医科大学附属第四医院神经内科辽宁省沈阳市110032 中国医科大学附属盛京医院胸外科辽宁省沈阳市110004 山东省聊城市人民医院神经外科山东省聊城市252000 中国医学科学院.北京协和医学院.北京协和医院基本外科胰腺外科北京市100032 中国医科大学 7年制辽宁省沈阳市110001

1病例介绍患者,女,52岁,以＂右侧肢体活动不灵4年,加重1周＂为主诉入院。查体：T：36.5℃;BP：110/70 mm Hg（右侧）,BP：1 3 0/8 0 mm Hg（左侧）;P：7 4次/分;R：1 8次/分;右侧锁骨上窝可闻及收缩期杂音。神经系统查体：右下肢肌力5级... 详细信息

1病例介绍患者,女,52岁,以＂右侧肢体活动不灵4年,加重1周＂为主诉入院。查体：T：36.5℃;BP：110/70 mm Hg（右侧）,BP：1 3 0/8 0 mm Hg（左侧）;P：7 4次/分;R：1 8次/分;右侧锁骨上窝可闻及收缩期杂音。神经系统查体：右下肢肌力5级弱,轻瘫试验阳性，右手指鼻、右下肢跟膝胫试验欠稳准，右手轮替、对指笨拙，右侧Babinski征（＋），余查体均正常。

关键词：锁骨下动脉神经系统查体下肢肌锁骨上窝收缩期杂音左颈内动脉颈总动脉闭塞基底动脉供血锁骨上区肢体感觉

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左侧额骨罕见海绵状血管瘤1例报告

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基础医学与临床 2014年第8期34卷 1091-1093页

作者：孔祥溢刘阳关健杨义王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

原发性骨内海绵状血管瘤十分罕见,发生在颅骨者更少。本病兼有良、恶性肿瘤特点,及时的诊断及科学的治疗对预后至关重要。本文报道1例该病患者,并给予手术处理,以期为神经外科医师提供借鉴。

关键词：海绵状血管瘤额骨病例报告

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睡眠增多四肢乏力八个月加重一个月

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中国现代神经疾病杂志 2014年第9期14卷 834-837页

作者：孔维泽刘彩燕高山郭毅窦万臣崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

患者男性，46岁。主因睡眠增多伴四肢乏力8个月、加重1个月，于2013年11月22日入院。患者8个月前开始出现睡眠增多，常于谈话过程中即入睡但易叫醒，伴双下肢沉重感；1个月后出现睡眠时间延长（17～18h／d）、程度加深，不易被叫醒，但... 详细信息

患者男性，46岁。主因睡眠增多伴四肢乏力8个月、加重1个月，于2013年11月22日入院。患者8个月前开始出现睡眠增多，常于谈话过程中即入睡但易叫醒，伴双下肢沉重感；1个月后出现睡眠时间延长（17～18h／d）、程度加深，不易被叫醒，但可自行苏醒，醒后反应迟钝、四肢乏力。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性睡眠障碍病例报告

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p66^(Shc)基因在人类长寿方面的研究进展

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中国医学科学院学报 2014年第6期36卷 686-690页

作者：李军关健王任直王宁哈尔滨医科大学附属第一医院神经外科哈尔滨150001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

p66Shc基因作为新发现的长寿基因在人类衰老及生命过程中影响着人类健康。p66Shc基因编码的是磷酸化酪氨酸信号适配蛋白,敲除p66Shc基因的小鼠寿命可延长30%。p66Shc基因是活性氧族水平及与年龄相关的器官功能失调的重要调节因子。目前... 详细信息

p66Shc基因作为新发现的长寿基因在人类衰老及生命过程中影响着人类健康。p66Shc基因编码的是磷酸化酪氨酸信号适配蛋白,敲除p66Shc基因的小鼠寿命可延长30%。p66Shc基因是活性氧族水平及与年龄相关的器官功能失调的重要调节因子。目前氧化应激过程参与人类疾病(高血脂、糖尿病、心血管疾病等)的发生发展过程已得到广泛认可。因此对于p66Shc基因的深入研究,可研制出相关靶向治疗药物,阻止或治愈与年龄相关疾病的发生。

关键词： p66^Shc基因氧化应激长寿

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短暂性复视反应迟钝行走不稳

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中国现代神经疾病杂志 2014年第12期14卷 1113-1116页

作者：丰倩姚明高晶崔丽英清华大学玉泉医院神经外科北京100040 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

患者女性,46岁。主因短暂性复视,反应迟钝,站立、行走不稳2月余,于2014年6月3日入院。患者于入院前（2014年3月10日）出现发热（约38℃）,伴畏寒、无寒战,逐渐出现视物成双,站立不稳,行走需他人搀扶但无踩棉花感;同期出现幻听、反应迟... 详细信息

患者女性,46岁。主因短暂性复视,反应迟钝,站立、行走不稳2月余,于2014年6月3日入院。患者于入院前（2014年3月10日）出现发热（约38℃）,伴畏寒、无寒战,逐渐出现视物成双,站立不稳,行走需他人搀扶但无踩棉花感;同期出现幻听、反应迟钝、少言寡语、烦躁,不伴意识障碍。发病第10天外院MRI检查显示,双侧丘脑内侧、第三脑室侧壁和中脑导水管周围灰质FLAIR成像呈高信号（图1）。

关键词：韦尼克脑病病例报告

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Parkin相关的青少年型帕金森病一例

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中国神经免疫学和神经病学杂志 2014年第3期21卷 223-224页

作者：葛芳芳李延峰孙宏博北京协和医学院中国医学科学院北京协和医院神经内科 100730 北京中科医学检验所

1病例报告患者女,19岁,大二学生。因＂左下肢无力,行动慢5年＂就诊于作者医院门诊。2008年冬出现左下肢无力,不爱活动,症状轻微,未在意。1年后左下肢行走不灵活,有时拖步,2年后左手变笨拙,写字速度慢,刷牙洗脸等精细活动不受影响。

关键词：青少年型帕金森病 parkin 临床

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