检索结果-内蒙古大学图书馆

中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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抗IFNγ抗体相关播散性非结核分枝杆菌感染1例

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中华内科杂志 2023年第3期62卷 316-319页

作者：张冰清都乐徐娜范俊平范洪伟曹玮黄程锦黄晓明中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院全科医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院呼吸内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

非结核分枝杆菌为一种机会性致病菌,常见于免疫抑制人群。本文报道1例以骨痛、发热、淋巴结肿大起病的青年女性,伴有反复皮肤和淋巴结破溃以及肺内病灶,起病2年内先后多次病理活检均阴性。最终经病原学检查和分子检查,诊断为抗干扰素γ... 详细信息

非结核分枝杆菌为一种机会性致病菌,常见于免疫抑制人群。本文报道1例以骨痛、发热、淋巴结肿大起病的青年女性,伴有反复皮肤和淋巴结破溃以及肺内病灶,起病2年内先后多次病理活检均阴性。最终经病原学检查和分子检查,诊断为抗干扰素γ抗体相关获得性免疫缺陷继发播散性非结核分枝杆菌感染,予长疗程抗感染治疗后患者病情终得以稳定。

关键词：干扰素获得性免疫缺陷非结核分枝杆菌

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系统性自身炎症性疾病治疗进展

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中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 425-432页

作者：高思豪宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

系统性自身炎症性疾病(SAIDs)是一组以反复或持续炎症反应和多系统受累为核心表现的遗传性疾病,其中固有免疫发挥主要致病作用。根据不同通路进行JAK抑制剂、白介素(IL)-1通路抑制剂、肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂等靶向治疗已经在SAIDs中... 详细信息

系统性自身炎症性疾病(SAIDs)是一组以反复或持续炎症反应和多系统受累为核心表现的遗传性疾病,其中固有免疫发挥主要致病作用。根据不同通路进行JAK抑制剂、白介素(IL)-1通路抑制剂、肿瘤坏死因子(TNF)抑制剂等靶向治疗已经在SAIDs中取得了很好的疗效,而随着疾病机制认识的进展、新基因的发现、新分类的提出,不断有新的靶点、新的治疗策略被应用于临床和研究。文章综述近3年SAIDs的治疗进展,介绍治疗理念的更新,以促进对此类疾病的认识及其未来的诊治和研究。

关键词：自身炎症靶向治疗造血干细胞移植基因治疗个体化治疗

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应重视自主神经功能障碍在中枢性α‑突触核蛋白病诊断与预后预测中的作用

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中国现代神经疾病杂志 2024年第3期24卷 113-119页

作者：王含王一淳张哲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科 100730

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述... 详细信息

中枢性α‑突触核蛋白病包括帕金森病、路易体痴呆和多系统萎缩,上述疾病的临床表现部分重叠,鉴别诊断较为困难。自主神经功能障碍是这些疾病的共同常见特征,对自主神经功能障碍的研究有助于进一步理解中枢性α‑突触核蛋白病。本文对上述3种疾病自主神经功能障碍在疾病早期诊断、鉴别诊断和预后预测方面的应用价值进行梳理,以指导临床诊断与治疗。

关键词：突触核蛋白病自主神经系统综述

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第595例口眼干—消瘦—胸闷气短—黏膜相关淋巴组织淋巴瘤

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中华医学杂志 2025年第11期105卷 844-847页

作者：龚亮徐鹤淼何昆陈博吴东蒋青伟中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现... 详细信息

本文报道1例58岁男性患者,因"口干、眼干、消瘦半年余"于2016年8月4日就诊于北京协和医院。患者以口干、眼干起病,伴体重进行性下降,多系统受累:消化系统突出表现为胰腺弥漫性肿大,胃黏膜粗糙、浅溃疡,肠壁增厚;呼吸系统表现为进行性加重的磨玻璃结节、斑片影;血液系统表现为多发淋巴结肿大,主要位于纵隔、腹膜后、胰周、胃周,伴持续M蛋白阳性;其他系统如腮腺、颌下腺、泪腺等外分泌腺受累。考虑IgG4相关性疾病(IgG4-RD),但足量激素治疗效果欠佳;最终通过重复胃黏膜活检和多学科诊疗,证实为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤(MALToma)。2018年7月27日开始规律行R-CHOP方案(美罗华、环磷酰胺、表柔比星、长春地辛和泼尼松)化疗,患者病情好转并稳定,日常生活无受限。随访至2024年10月5日,患者偶有活动后胸闷和乏力,无口、眼干等其他症状。

关键词：淋巴瘤口眼干消瘦胸闷气短

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基线抑郁焦虑状态对青少年特发性脊柱侧凸患者术后生活质量的影响

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中华骨与关节外科杂志 2024年第7期17卷 584-590页

作者：杨莹张浩然田雪王升儒陈亚萍仉建国中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的:评估术前合并抑郁和焦虑对青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者术后生活质量的影响。方法:选取2023年4—8月北京协和医院收治的130例AIS患者作为研究对象,入院当日使用医院焦虑抑郁量表(HADS)评估患者的抑郁和焦虑状态。根据患者是否合... 详细信息

目的:评估术前合并抑郁和焦虑对青少年特发性脊柱侧凸(AIS)患者术后生活质量的影响。方法:选取2023年4—8月北京协和医院收治的130例AIS患者作为研究对象,入院当日使用医院焦虑抑郁量表(HADS)评估患者的抑郁和焦虑状态。根据患者是否合并抑郁分为HADS-D+组(29例)和HADS-D-组(101例),根据患者是否合并焦虑分为HADS-A+组(37例)和HADS-A-组(93例)。在术前和术后6个月,采用脊柱侧凸研究学会22项量表(SRS-22)对患者进行生活质量评分。结果:术后6个月,HADS-D+组患者SRS-22总分及治疗满意度评分均低于HADS-D-组患者,差异均有统计学意义(P均<0.05);无论是否合并抑郁,患者SRS-22总分及自我形象、患者满意度评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05);HADS-D-组患者疼痛、心理状况评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05)。术后6个月,HADS-A+组患者活动能力、心理状况、治疗满意度评分均低于HADS-A-组患者,差异均有统计学意义(P均<0.05);无论是否合并焦虑,患者SRS-22总分及自我形象、治疗满意度评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05);HADS-A-组患者疼痛、心理状况评分均高于术前,差异均有统计学意义(P均<0.05)。不论是否合并抑郁或焦虑的患者,脊柱侧凸严重程度比较差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论:AIS患者接受脊柱矫形手术后,其生活质量得到显著改善。与不合并抑郁或焦虑的AIS患者相比,合并抑郁或焦虑的AIS患者术后生活质量较差。

关键词：抑郁焦虑脊柱侧凸脊柱外科生活质量

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原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展

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中华眼科杂志 2023年第11期59卷 954-959页

作者：脱毓蓉张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及... 详细信息

原发性玻璃体视网膜淋巴瘤(PVRL)是最常见的眼内淋巴瘤,是原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)的一种亚型,临床表现类似葡萄膜炎,是一种罕见的预后不良的眼内恶性肿瘤。细胞病理学检查是确诊PVRL的金标准,此外针对肿瘤细胞的克隆性检测及细胞因子等辅助检查目前已得到应用,近几年一些新的分子生物标志物和检测技术也逐渐发展起来。应结合PVRL的临床表现、细胞学检查、免疫学检测及分子生物学的检测结果综合判断,优化患者的诊断方案。本文就原发性玻璃体视网膜淋巴瘤的诊断研究进展进行综述。

关键词：视网膜肿瘤眼内淋巴瘤玻璃体白细胞介素10 生物标记肿瘤

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《无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)》解读

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中华眼底病杂志 2024年第7期40卷 495-499页

作者：韩筱煦睢瑞芳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的遗传性致盲性眼病。由CHM基因致病性变异引起,呈现X连锁隐性遗传的特征。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及视力下降,中年即可失明。女性携带者虽多症状轻微,但了解其临床特征对患者的早期诊断以... 详细信息

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的遗传性致盲性眼病。由CHM基因致病性变异引起,呈现X连锁隐性遗传的特征。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及视力下降,中年即可失明。女性携带者虽多症状轻微,但了解其临床特征对患者的早期诊断以及家庭的遗传咨询非常重要。目前我国各地区、各层级眼科医师对CHM的识别率及确诊率仍有待提高,需要规范化的临床诊疗路径以满足患者的诊治需求,由中国眼遗传病诊疗小组、中国眼科遗传联盟牵头,在综合国内外现有循证证据的基础上,编纂了《无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)》,系统全面地阐述了CHM的规范化临床诊疗路径。针对该共识中的要点进行解读,有助于突显其中的核心要点和思想,提高各级眼科医师对CHM诊治的规范性和有效性。

关键词：无脉络膜症 CHM基因变异遗传性眼病共识解读

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儿童非感染性葡萄膜炎药物治疗研究进展

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中华眼科杂志 2023年第3期59卷 231-236页

作者：程卫东张美芬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的5%~10%,多为非感染性,通常起病隐匿,可能造成诸多并发症,预后欠佳,治疗棘手。针对儿童非感染性葡萄膜炎,目前传统常用药物有眼局部及全身应用糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。近年来多种生物制剂的应... 详细信息

儿童葡萄膜炎约占所有葡萄膜炎的5%~10%,多为非感染性,通常起病隐匿,可能造成诸多并发症,预后欠佳,治疗棘手。针对儿童非感染性葡萄膜炎,目前传统常用药物有眼局部及全身应用糖皮质激素、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。近年来多种生物制剂的应用为该类疾病的治疗提供了新的手段。本文就儿童非感染性葡萄膜炎的药物治疗进展进行综述。

关键词：葡萄膜炎糖皮质激素类免疫抑制剂甲氨蝶呤生物因子阿达木单抗儿童

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新型冠状病毒感染相关渗透性脱髓鞘综合征的临床和影像特征分析

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中华神经科杂志 2024年第7期57卷 763-769页

作者：仇宇悦毛晨晖包嘉璐尚丽王添艺李博黄益炫姜宇涵褚姗姗金蔚董立羚冯逢高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表... 详细信息

目的分析新型冠状病毒感染(COVID-19)相关渗透性脱髓鞘综合征(ODS)患者的临床和影像特点,以促进临床早期识别。方法回顾性分析2020年1月至2023年9月北京协和医院神经科诊治的COVID-19相关ODS病例,总结其病史、可能诱因、临床和影像学表现、治疗及预后。结果共纳入5例COVID-19相关ODS患者。所有患者(5/5)在ODS前均存在电解质紊乱,4例明确存在低钠血症。4/5的患者最早表现为意识障碍,随后以肌张力障碍为主。所有患者(5/5)影像学均表现为孤立性脑桥外髓鞘溶解症(EPM),随病程延长信号可恢复,部分见病灶萎缩。患者临床症状在数天至数月内部分缓解。结论COVID相关ODS的发生多与低钠血症相关,EPM多见。COVID-19应被视为ODS的危险因素。

关键词：渗透性脱髓鞘综合征新型冠状病毒感染磁共振成像临床表现预后

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