检索结果-内蒙古大学图书馆

中华皮肤科杂志 2025年第3期58卷 250-253页

作者：胡中慧刘跃华王涛中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。体检:右侧颈部触及鸽蛋大... 详细信息

患者女,58岁,因右侧肩部、胸部红斑8年就诊。红斑出现同期因双下肢麻木、无力,外周血M蛋白水平升高,甲状腺功能异常,右侧腋窝多发淋巴结肿大确诊POEMS综合征,行自体造血干细胞移植术后红斑消退,1年前红斑复发。体检:右侧颈部触及鸽蛋大小肿大淋巴结。皮肤科检查:右侧肩部、胸部片状红斑,边界较清,质硬。血清蛋白电泳示M蛋白升高,免疫固定电泳显示IgGλ限制性条带。外周血血管内皮生长因子水平升高。CT平扫示右侧肩胛骨肩峰端不规则片状骨质破坏区,符合骨浆细胞瘤表现。右肩部皮肤组织病理检查见真皮胶原间大量扩张增生的血管,诊断为AESOP综合征。给予来那度胺联合地塞米松方案化疗,治疗3周期后M蛋白转阴,红斑较前变暗,范围缩小。

关键词： POEMS综合征副肿瘤综合征浆细胞瘤 AESOP综合征血管内皮生长因子类 M蛋白

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超长效镇痛药物的研发与转化

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协和医学杂志 2024年第2期15卷 251-257页

作者：贺渝淼李默晗马超黄宇光中国医学科学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医院麻醉-疼痛联合实验室北京100730 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院人体解剖与组织胚胎学系北京100005

疼痛管理越来越受到临床医生的重视,疼痛也因此被列为第五大生命体征。传统镇痛药物作用时间有限,疼痛早期需密切监测、频繁用药才能降低慢性疼痛发生率,并达到满意的镇痛效果。因此,如何延长镇痛药物的作用时间成为疼痛领域的重要研究... 详细信息

疼痛管理越来越受到临床医生的重视,疼痛也因此被列为第五大生命体征。传统镇痛药物作用时间有限,疼痛早期需密切监测、频繁用药才能降低慢性疼痛发生率,并达到满意的镇痛效果。因此,如何延长镇痛药物的作用时间成为疼痛领域的重要研究方向。从使用佐剂、开发衍生药物,到缓释药物载体的引进,超长效镇痛药物研发进程被不断推进,其临床应用亦逐渐成为现实。本文简述超长效镇痛药物研发策略,并以缓释镇痛药物为重点,介绍缓释药物载体在镇痛领域的研发进展及产品转化现状,以期为超长效镇痛药物后续研究提供参考。

关键词：超长效镇痛药缓释药物载体转化成果

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关注系统性自身炎症性疾病的研究进展

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中国实用儿科杂志 2024年第6期39卷 422-424页

作者：高思豪宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或... 详细信息

系统性自身炎症性疾病(systemic autoinflammatory diseases,SAIDs)累及全身各个器官系统,其疾病谱的不断扩大,新的疾病分类、表型的异质性增加以及遗传机制的研究推动了基础理论的认识及精准诊疗水平的提升。因为涉及到全身多个器官或系统,所以要求不同专业的儿科医生均应提高对该领域的认识和关注。

关键词：系统性自身炎症性疾病儿童精准诊疗进展

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Kagami-Ogata综合征1例并文献复习

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中华新生儿科杂志（中英文） 2024年第1期39卷 23-29页

作者：姜静婧孙之星李正红万伟琳全美盈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院儿科北京100730

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺... 详细信息

目的探讨Kagami-Ogata综合征的临床表现、遗传学特征及治疗方案。方法分析北京协和医院收治的1例经羊水穿刺基因诊断Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、基因变异类型和治疗情况,并以"Kagami-Ogata综合征"、"14q32微缺失综合征"、"衣架征"、"14号染色体父源二倍体"、"Kagami-Ogata syndrome"、"14q32 gene"、"Coat Hanger"和"UPD(14)pat"为关键词,分别对中华医学期刊全文数据库、中国知网、万方数据库、PubMed、Web of Science、Embase、Cochrane Library自建库至2023年1月23日收录的文献进行检索,总结国内外报道的Kagami-Ogata综合征患儿的临床特征、治疗情况和基因类型。结果本例患儿男,胎龄30周,出生体重2035 g,孕期超声提示胎儿偏大,双肾盂分离,下腹部多处肠管增宽,双手握拳及重叠指,羊水多。生后即出现呼吸困难并逐渐加重,有特殊面容(下颌小、颈短、鼻梁塌、鼻孔向上、双耳外耳廓短小、耳轮塌陷、双侧外耳道狭窄)、钟形胸廓、腹直肌分离、姿势异常(手指重叠、握拳),同时患儿喂养困难、反复发热,且持续依赖呼吸机支持。全外显子组测序提示患儿及其母亲14q32.2区段存在268.2Kb缺失(101034306101302541),父亲正常。因患儿预后不佳,家长放弃治疗,临终关怀2 d后患儿1月龄时死亡。文献检索共收录36篇文献,包括78例临床信息完整的Kagami-Ogata综合征患儿,加上本例共79例,临床表现主要包括特殊面容及胸廓发育异常(79/79,100%)、羊水过多(71/75,94.7%)、喂养困难(55/63,87.3%)、腹壁缺陷(57/72,79.2%)、关节挛缩(39/70,55.7%)、呼吸支持依赖(29/56,51.8%),长期随访患儿中86.8%(59/68)存在体格、运动及智力发育迟滞,39.7%(25/63)在5岁内死亡或放弃。基因检测父源二倍体变异44例(55.7%),母源缺失23例(29.1%),表突变8例(10.1%),未报道变异4例(5.1%)。结论Kagami-Ogata综合征是一组累及多器官系统的遗传印记基因疾病,产前检查可发现羊水过多等异常,典型体征、特殊影像学表现及14q32基因分析有助于疾病的诊断。

关键词： Kagami-Ogata综合征 14q32基因印记基因衣架征呼吸困难

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人工智能在全科医学中的应用:文献计量学分析

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协和医学杂志 2025年第3期16卷 687-696页

作者：柏李裕年何宇焦洋中国医学科学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院研究生院北京100730

目的运用文献计量学方法分析近20年来人工智能(artificial intelligence,AI)在全科医学中的应用现状、研究热点及变化趋势,以期为后续开展相关研究提供借鉴。方法系统检索Web of Science核心合集数据库(Web of Science Core Collection,... 详细信息

目的运用文献计量学方法分析近20年来人工智能(artificial intelligence,AI)在全科医学中的应用现状、研究热点及变化趋势,以期为后续开展相关研究提供借鉴。方法系统检索Web of Science核心合集数据库(Web of Science Core Collection,WoSCC),纳入发表时间为2004年1月1日—2024年12月31日期间AI在全科医学领域应用的相关英文文献。采用VOSviewer 1.6.19软件对国家/地区(发文量≥5篇)、作者(发文量≥3篇)进行共现分析,并采用Scimago Graphica 1.0.46软件绘制国家/地区之间的合作网络图;采用CiteSpace 6.2.R2软件对机构(发文量≥5篇)进行共现分析,并对关键词进行共现和聚类分析。结果共获得394篇相关文献(原创性研究307篇,综述87篇)。发文量整体呈逐渐增长趋势,尤其2018年以来显著增加。美国和英国分别是该领域发文量(81篇,20.56%)、总被引频次(2077次)最多的国家,英国伦敦大学是发文量(20篇,5.08%)最多的机构,韦仕敦大学的Kueper是成果产出(6篇,1.52%)最多的作者。J Med Int Res是收录该领域文献(12篇,3.05%)最多、总被引频次(317次)最高的期刊。高频关键词主要包括“diagnosis”(诊断,31次)、“management”(管理,29次)、“risk”(风险,28次)、“electronic health records”(电子健康档案,24次)和“care”(照护,23次)等,可分为7个聚类,归纳为4个热点话题。其中AI在全科医学健康管理、辅助诊断及医师培养方面的作用是该领域当前研究的核心,技术可接受度是面临的关键挑战。结论全科医学领域在逐步引入AI技术,并从满足基础功能需求向提升个性化、智能化诊疗服务体验方向发展。未来可围绕提升全科医生和患者技术接受度方面加强国家/地区、机构间的合作与交流。

关键词：全科医学人工智能文献计量学 CiteSpace VOSviewer

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第592例中年女性—嗅觉减退、多发前颅窝占位—向心性肥胖—嗅神经母细胞瘤继发异位ACTH综合征

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中华医学杂志 2025年第1期105卷 78-81页

作者：刘晶华卢琳杜函泽王芳高雅陈适有慧冯逢梁智勇彭形彤朱朝晖朱惠娟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生健康委员会内分泌重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经... 详细信息

本文报道1例40岁女性患者,2014年出现头痛、流涕、嗅觉减退,发现鼻腔及右侧前颅窝占位。2次开颅手术病理诊断嗅神经母细胞瘤,经放化疗后有复发转移,术后8年逐渐出现脸圆红、体重增加、皮肤紫纹及肢体无力,检查提示血皮质醇节律消失,经典小剂量地塞米松试验不被抑制,促肾上腺皮质激素(ACTH)显著升高,确诊为ACTH依赖性库欣综合征。手术病理ACTH染色为阳性,考虑由嗅神经母细胞瘤引起异位ACTH综合征。给予酮康唑控制高皮质醇血症后,行5个疗程白蛋白紫杉醇+顺铂+安罗替尼化疗,患者皮质醇及ACTH水平得到控制,病灶较前减小,症状好转。

关键词：库欣综合征异位ACTH综合征嗅神经母细胞瘤高皮质醇血症

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虚拟现实技术在颈椎椎弓根螺钉置入临床教学中的应用

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中华骨与关节外科杂志 2024年第8期17卷 723-727页

作者：张浩然朱源棚杜悠孙镝涵仉建国王升儒中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的:探讨虚拟现实(VR)技术在颈椎椎弓根螺钉置入临床教学中的应用效果。方法:选取2023年9月至2024年2月于北京协和医院骨科实习的20名医学生作为研究对象,按照随机数字表法分为传统教学组和VR教学组,每组各10名。传统教学组接受常规传... 详细信息

目的:探讨虚拟现实(VR)技术在颈椎椎弓根螺钉置入临床教学中的应用效果。方法:选取2023年9月至2024年2月于北京协和医院骨科实习的20名医学生作为研究对象,按照随机数字表法分为传统教学组和VR教学组,每组各10名。传统教学组接受常规传统颈椎椎弓根螺钉置入临床教学,VR教学组在VR手术模拟系统上进行颈椎椎弓根螺钉置入模拟训练。通过手术结构辨识、学习效果、椎弓根螺钉置入准确率、椎弓根螺钉置入总时间及住院医师手术操作通用评分表评价教学效果。结果:VR教学组医学生手术结构辨识、课程专注度、学习效率、技能掌握程度、课程评价和教育评价评分均高于传统教学组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。VR教学组椎弓根螺钉置入准确率高于传统教学组,椎弓根螺钉置入总时间短于传统教学组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。VR教学组术前准备、手术动作、器械使用、操作流畅度、基本知识和总体表现评分均高于传统教学组,差异均有统计学意义(P均<0.05)。结论:与传统教学方法比较,VR手术模拟系统有助于医学生更好地理解颈椎的解剖知识和掌握置钉技能,值得在临床教学中推广应用。

关键词：临床教学虚拟现实技术脊柱外科椎弓根螺钉

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对经肛全直肠系膜切除手术质量控制的思考

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中华胃肠外科杂志 2024年第6期27卷 564-568页

作者：李珂璇肖毅中国医学科学院北京协和医学院、北京协和医院基本外科结直肠专业组北京100730

经肛全直肠系膜切除术(taTME)作为一种诞生十余年的新兴直肠癌手术入路,其发展过程中的坎坷经历提示着我们提升其手术质量的重要性。针对目前taTME的质量评估,其主要优势在于可以增加远切缘距离、降低环周切缘阳性率,并提升全直肠系膜... 详细信息

经肛全直肠系膜切除术(taTME)作为一种诞生十余年的新兴直肠癌手术入路,其发展过程中的坎坷经历提示着我们提升其手术质量的重要性。针对目前taTME的质量评估,其主要优势在于可以增加远切缘距离、降低环周切缘阳性率,并提升全直肠系膜标本的切除质量。由于目前高质量临床研究开展仍然较少,且已发表的研究仍不能除外混杂偏倚以及发表偏倚所带来的局限性,故对于当前结论仍需审慎看待。现阶段,仅推荐taTME在具有高度选择性的患者和中心进行开展。因此,本文对于taTME手术质量的评估及在此基础上的患者与医疗中心的筛选进行探讨。根据目前研究结果和我中心实践经验,我们通常选择具有困难骨盆特征、低位直肠癌和(或)行新辅助放化疗需直视下确定远切缘的患者开展taTME手术。

关键词：直肠肿瘤经肛全直肠系膜切除术手术质量控制

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以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式探讨及经验总结:“镜胃生命携手同行”

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中华病理学杂志 2025年第1期54卷 98-100页

作者：常晓燕周炜洵中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜... 详细信息

近年来随着网络的普及和病理数字化的发展对学习和工作方式都带来了巨大的改变。为适应这个变化,促进广大病理医师的实践学习,同时也为展示病理医师的诊断真实状况,中华医学会病理学分会联合国家病理质控中心等团体,共同举办了"镜胃生命携手同行"胃黏膜活检网络阅片讲评活动。从国内6家著名三级甲等医院筛选出胃黏膜病变,通过网络邀请国内各级医院病理医师以考试的方式答题,专家在网络上讲解切片,再次考试验证学习成果。活动举办2轮,分别有994和920人参与此次活动,来自全国31个省、市、自治区,涵盖二级、三级等各级医院。2轮活动共收到初测完整答卷1914份,复测答卷1070份,平均分2轮复测分别提升2.6%和14.0%,单个题目的答题正确率,第一轮初测只有7/18超过50%正确率,5个非肿瘤性病变的正确率均低于50%;到第二轮复测,所有题目的正确率均超过50%。经过考试后的学习和思考,病理医师的答题准确率有所提高。本次活动显示,以数字切片考核和实践讲评介导的互联网病理教学新模式受益病理医师多、涵盖范围广、理论联系实践,是行之有效的病理继续教育教学方法,可有效提升病理医师的诊断能力。

关键词：继续教育教学携手同行涵盖范围三级甲等医院病理教学病理医师数字切片理论联系实践

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羟氯喹相关视网膜病变

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中华眼科杂志 2024年第1期60卷 88-89页

作者：张潇戴荣平中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

患者女性,31岁。因自觉夜间视物困难,就诊于北京协和医院眼科。因患系统性红斑狼疮,每天服用400 mg羟氯喹,共16年。眼部检查:最佳矫正视力右眼为1.0,左眼为1.0;双眼眼压正常;结膜无充血,角膜清,前房深度正常,无活动性炎性反应,晶状体透... 详细信息

患者女性,31岁。因自觉夜间视物困难,就诊于北京协和医院眼科。因患系统性红斑狼疮,每天服用400 mg羟氯喹,共16年。眼部检查:最佳矫正视力右眼为1.0,左眼为1.0;双眼眼压正常;结膜无充血,角膜清,前房深度正常,无活动性炎性反应,晶状体透明;眼底可见视盘周围及上、下血管弓范围内斑点状色素性病灶,表现为视网膜色素上皮色素脱失(精粹图片1)。眼底自发荧光检查:双眼黄斑中心轻度弱自发荧光,中心凹周围环形强自发荧光,视盘周围及上、下血管弓附近呈现斑驳状弱自发荧光(精粹图片2)。

关键词：视网膜色素上皮视网膜病变眼部检查羟氯喹色素脱失前房深度中心凹系统性红斑狼疮

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