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中国循环杂志 2018年第S1期 92页

作者：殷昆仑马懿李天骄李文轲张玉晶张敏周洲中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室中国中西医结合医院中西医结合科心血管内科

目的：1981年Danon等首次报道了2例发病年龄早、且有多系统表型的患者，其中主要以心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为典型的临床表现，其引起的心肌病变与典型的肥厚型心肌病相似，并将该疾病称为“酸性麦芽糖酶缺陷症”，随后统一命...

目的：1981年Danon等首次报道了2例发病年龄早、且有多系统表型的患者，其中主要以心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为典型的临床表现，其引起的心肌病变与典型的肥厚型心肌病相似，并将该疾病称为“酸性麦芽糖酶缺陷症”，随后统一命名为Danon疾病。目前针对该疾病的诊断和治疗

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第二代冷冻球囊消融治疗阵发性心房颤动的临床效果观察

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中华心律失常学杂志 2018年第5期22卷 419-423页

作者：李晓枫刘俊张浩夏雨韦颖陈会校方丕华张澍中国医学科学院、北京协和医学院、国家心血管病中心、心血管疾病国家重点实验室、阜外医院心律失常中心 100037 广西壮族自治区河池市第一人民医院河北省邯郸市第一医院

目的探讨采用第二代冷冻球囊进行冷冻消融治疗阵发性心房颤动（房颤）的安全性和有效性。方法2016年8月至2017年8月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心接受第二代冷冻球囊消融治疗房颤患者112例。记录每支肺静脉冷冻消融相关参数和... 详细信息

目的探讨采用第二代冷冻球囊进行冷冻消融治疗阵发性心房颤动（房颤）的安全性和有效性。方法2016年8月至2017年8月在中国医学科学院阜外医院心律失常中心接受第二代冷冻球囊消融治疗房颤患者112例。记录每支肺静脉冷冻消融相关参数和并发症事件。手术3个月后进行规律的门诊随访，房颤复发定义为随访期内任何时间出现持续时间≥30 s房颤、心房扑动（房扑）或房性心动过速（房速）。结果在平均9（5，16）个月的随访中，冷冻消融治疗的成功率为86.6%（97/112）。术中在452根肺静脉冷冻消融中，平均每根肺静脉冷冻2[1，3]次，平均最低温度-47[-36，-57]℃。双上肺静脉冷冻消融中平均最低温度[左上肺静脉（LSPV）-49℃±5℃；右上肺静脉（RSPV）-50℃±6℃]低于双下肺静脉[左下肺静脉（LIPV）-43℃±5℃，右下肺静脉（RIPV）-45℃±3℃，P〈0.01]。52.9%肺静脉在第1次冷冻消融中实时肺静脉电隔离（PVI），67.0%肺静脉可以监测到实时PVI过程，96.2%肺静脉最终达到PVI。第1次冷冻中实时观察到PVI的过程，LSPV比例高于LIPV（P=0.014）、RSPV（P=0.002 2）和RIPV（P〈0.000 1），LIPV高于RIPV（P=0.002）；冷冻消融中实时PVI的比例LSPV高于RSPV（P=0.012 6）和RIPV（P〈0.000 1），LIPV高于RIPV（P〈0.000 1）；但最终达到PVI比例在不同肺静脉之间差异无统计学意义。围术期并发症发生率7.1%，其中5例（4.5%）患者发生膈神经损伤，1例（1.0%）发生膈神经麻痹。结论采用第二代冷冻球囊进行冷冻消融治疗阵发性房颤是安全有效的，膈神经损伤仍是其主要并发症之一。

关键词：心房颤动冷冻消融冷冻球囊

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幼猪体外循环脑灌注血流/压力动物模型的构建

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心肺血管病杂志 2018年第3期37卷 235-243页

作者：姚婧鑫魏新广王小龙李勇男龙村林栓同梁影姜福清管玉龙中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室体外循环科 1000371 武汉亚洲心脏病医院体外循环科胜利油田中心医院心胸外科兰州大学第二教学医院心外三科

目的:本研究拟通过构建幼猪体外循环(CPB)脑灌注血流/压力动物模型,探讨CPB期间动脉血压、灌注流量对脑血流自动调节的影响。方法:20只,幼猪,随机分五组:对照组、高血压高流量组、高血压低流量组、低血压高流量组、低血压低流量组。在CP... 详细信息

目的:本研究拟通过构建幼猪体外循环(CPB)脑灌注血流/压力动物模型,探讨CPB期间动脉血压、灌注流量对脑血流自动调节的影响。方法:20只,幼猪,随机分五组:对照组、高血压高流量组、高血压低流量组、低血压高流量组、低血压低流量组。在CPB开始前10min、CPB开始后10min、升主动脉阻断后30min和升主动脉开放后10min 4个时间点检测血清S100钙结合蛋白B(S100 B)和神经元特异性烯醇化酶(NSE)浓度。免疫组织化学检测大脑海马组织缺氧诱导因子-1α(HIF-1α)、凋亡诱导因子(AIF)和Caspase-3的表达。结果:在升主动脉阻断期间,低流量灌注动物脑灌注流量远远低于高流量组(P=0.009),低流量低血压组r SO2低于其他各组r SO2值(P<0.05),血清S100B水平显著高于高血压低流量组(P=0.032)。海马组织HIF-1α、AIF和Caspase-3的表达无组间差异。结论:低CPB血流可以造成全身和脑灌注不足,脑血管自我调节机制不能抵消低流量造成的脑灌注不足损伤。维持较高的动脉灌注压力,有助于在一定程度上代偿脑灌注不足引起的缺氧状况。

关键词：脑血流自我调节局部脑血氧饱和度体外循环脑灌注

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马凡氏综合征主动脉病变中RNA可变剪切的变化

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中国循环杂志 2017年第S1期32卷 29-30页

作者：田聪聪公兵汤鑫龙朱悉煜熊师赵锐杨秀滨周庆王东进江苏省南京市南京大学医学院附属鼓楼医院北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

目的:RNA 可变剪切是指基因转录生成的前体 RNA 通过不同的剪切方式(在不同位点进行剪切)产生不同的 RNA 剪切异构体,是真核生物表达调控一种非常灵活的方式.RNA的可变剪切已被证明在相关心血管疾病的发生发展中发挥着重要的作用,而马...

目的:RNA 可变剪切是指基因转录生成的前体 RNA 通过不同的剪切方式(在不同位点进行剪切)产生不同的 RNA 剪切异构体,是真核生物表达调控一种非常灵活的方式.RNA的可变剪切已被证明在相关心血管疾病的发生发展中发挥着重要的作用,而马凡氏综合征血管病变中 RNA 的可变剪切情况尚不清楚,为了更加清楚的了解马凡氏综合征血管病变中RNA 的可变剪切情况,我们利用人的主动脉组织并结合高通量和生物信息学分析技术,深入探讨研究了该疾病中 RNA 可变剪切情况.

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术前氯吡格雷停药时间对氨甲环酸血液保护效应的影响

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中华麻醉学杂志 2017年第11期37卷 1300-1303页

作者：王瑾袁素张昱陈东方仲蓉赵婉石佳中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科 100730 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院麻醉中心 100037

目的评价术前氯吡格雷停药时间对氨甲环酸血液保护效应的影响。方法择期首次行体外循环冠状动脉旁路移植术的冠心病患者180例，年龄18～70岁，性别不限，体重45～85 kg，根据术前氯吡格雷使用情况分为3组（n＝60）：A组口服氯吡格雷75 m... 详细信息

目的评价术前氯吡格雷停药时间对氨甲环酸血液保护效应的影响。方法择期首次行体外循环冠状动脉旁路移植术的冠心病患者180例，年龄18～70岁，性别不限，体重45～85 kg，根据术前氯吡格雷使用情况分为3组（n＝60）：A组口服氯吡格雷75 mg/d，术前停药时间〈7 d；B组口服氯吡格雷75 mg/d，术前停药时间≥7 d；C组术前未服用氯吡格雷。麻醉诱导后经20 min静脉输注负荷量氨甲环酸10 mg/kg，随后以10 mg·kg－1·h－1的速率持续泵注至术毕。记录术后拔除引流管前的失血量和异体红细胞、血浆和血小板使用情况、肝素和鱼精蛋白剂量；记录围术期不良反应的发生情况。结果3组肝素和鱼精蛋白用量及中和比例、围术期不良反应发生率比较差异无统计学意义（P〉0.05）。与C组比较，A组大出血发生率、红细胞、血浆和血小板输注量和使用率升高（P〈0.05），B组上述指标差异无统计学意义（P〉0.05）。与A组比较，B组术后出血量和异体血制品输注情况各指标差异无统计学意义（P〉0.05）。结论氯吡格雷术前停药时间不影响氨甲环酸的血液保护效应。

关键词：血小板聚集抑制剂氨甲环酸输血

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依那普利叶酸片对H型高血压并早期肾损伤患者的保护作用

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中国分子心脏病学杂志 2018年第6期18卷 2670-2672页

作者：邓颖芳叶树军惠汝太吴韦韦李英争山东省威海市妇幼保健院威海市264200 山东省煤炭卫生学校济南市277011 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的研究依那普利叶酸片对高血压并慢性肾病患者的肾脏保护作用。方法筛选2016年12月至2017年12月于我院门诊就诊的高血压患者,排除继发性高血压、慢性肾脏疾病、糖尿病肾病、结缔组织病等,进行胱抑素C、尿微量白蛋白、尿肌酐的检查;选... 详细信息

目的研究依那普利叶酸片对高血压并慢性肾病患者的肾脏保护作用。方法筛选2016年12月至2017年12月于我院门诊就诊的高血压患者,排除继发性高血压、慢性肾脏疾病、糖尿病肾病、结缔组织病等,进行胱抑素C、尿微量白蛋白、尿肌酐的检查;选取高于正常的患者共计230例给予依那普利叶酸片,根据病情需要加用氨氯地平、氢氯噻嗪片、哌唑嗪等药物,控制血压达标,治疗1个月后再次复查胱抑素C(CysC、UmALB)、尿微量白蛋白、尿微量白蛋白/尿肌酐。结果治疗1月后,患者的胱抑素C及尿微量白蛋白水平均有显著下降,胱抑素C治疗前1.38±0.23mg/l,治疗后1.12±0.18mg/l,治疗后显著下降,P <0.01;尿微量白蛋白治疗前282.96±123.96mg/l,治疗后98.48±48.35mg/l,治疗后显著下降,P <0.01。结论依那普利叶酸片治疗1个月之后,就可以使高血压患者的胱抑素C及尿微量白蛋白显著下降,提示该药有显著的肾脏保护作用。

关键词：依那普利叶酸片 H型高血压早期肾损伤胱抑素C 尿微量白蛋白

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恶性室性心律失常危险分层及早期防治新策略研究：基本原理和设计方案

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中华心律失常学杂志 2018年第3期22卷 187-191页

作者：姚焰江洪陈明龙洪葵中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心 100037 武汉大学人民医院心内科武汉大学心血管病研究所心血管病湖北省重点实验室南京医科大学第一附属医院心脏科南昌大学第二附属医院心内科

背景器质性和遗传性恶性室性心律失常因可导致猝死而严重危害人民生命健康，目前国内恶性室性心律失常发病率和危险因素不清、治疗方式有待完善。基本原理明确我国器质性和遗传性恶性室性心律失常的发病率、危险分层及危险因素研究，有... 详细信息

背景器质性和遗传性恶性室性心律失常因可导致猝死而严重危害人民生命健康，目前国内恶性室性心律失常发病率和危险因素不清、治疗方式有待完善。基本原理明确我国器质性和遗传性恶性室性心律失常的发病率、危险分层及危险因素研究，有助于指导早期干预、预防心脏性猝死；导管消融、药物治疗和自主神经干预方法的完善将为器质性和遗传性恶性室性心律失常提供低价高效的诊疗策略。设计方案项目设置4个课题：①国人恶性室性心律失常危险分层预后评估研究；②恶性室性心律失常的自主神经功能评估及干预策略研究；③器质性室性心律失常基质干预策略研究；④遗传性恶性室性心律失常分布、危险评估与干预研究。各课题相互关联、互为支持，形成有机的结合。结论本研究将建立国人器质性和遗传性室性心律失常数据库及多维度危险评估体系；探索适合国情的低价高效、创新性的多个治疗策略；确立国人恶性室性心律失常危险分层并指导早期干预治疗决策。

关键词：室性心律失常危险因素导管消融术药物疗法自主神经系统

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一个猝死家系的遗传基因检测与临床表型分析

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中国分子心脏病学杂志 2018年第1期18卷 2329-2333页

作者：李兰君邹玉宝樊晓寒宋雷王继征侯青蒋雄京惠汝太山东省巨野县人民医院心内二科山东省274900 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科心血管疾病国家重点实验室北京市100037 百世诺(北京)医学检验实验室北京市102206

目的对一个猝死家系行遗传基因检测和临床表型分析,明确该家系猝死的病因,探索以猝死为首发症状病因诊断的合理方法。对象和方法收集猝死家系成员的资料,包括临床资料和静脉血,进行临床表型分析。利用高通量二代测序技术,对于目前报道... 详细信息

目的对一个猝死家系行遗传基因检测和临床表型分析,明确该家系猝死的病因,探索以猝死为首发症状病因诊断的合理方法。对象和方法收集猝死家系成员的资料,包括临床资料和静脉血,进行临床表型分析。利用高通量二代测序技术,对于目前报道的心源性猝死相关基因进行基因检测,发现基因变异后行Sanger法测序验证。1300例健康者作为对照。根据已有的研究结果和软件分析,对发现的遗传变异进行致病性分析。结果表型分析提示本猝死家系为心源性猝死,分析可疑患者(两次不明原因的晕厥、其父为猝死先证者)的临床资料,除心电图发现窦性心动过缓、ST-T改变和间歇性QT间期延长(QT/QTc 536 ms/494 ms)外,未发现其他临床线索,综合分析临床资料,最可能的致病原因为长QT综合征(LQTs)。可疑患者遗传基因检测发现3个罕见基因变异CACNA1C c.G2573A,R858H、SCN1B基因c.C566T,p.T189M、SYNE2 c.C585A,p.C195X。其子也携带同样的三个罕见基因变异。其中CACNA1C R858H突变为肯定致病突变,能够导致LQTs 8型。虽然其子无明显临床症状,但也具有明确猝死风险。结论 LQTs 8型是导致该家系猝死的最可能病因,CACNA1C R858H突变是其遗传病因。临床表型分析结合遗传基因检测,能够指导临床更加精准的识别猝死病因,基因检测对于家系成员的早期诊断价值大。

关键词：心源性猝死基因检测表型分析长QT综合征

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吡格列酮通过激活PPAR-γ 通路减缓马凡氏综合征小鼠主动脉病变的发生发展

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中国循环杂志 2017年第S1期32卷 45-46页

作者：公兵田聪聪汤鑫龙朱悉煜熊师赵锐杨秀滨周庆王东进江苏省南京市南京大学医学院附属鼓楼医院江苏省大血管疾病诊疗中心北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

目的:心肌重构是各种心血管疾病进展为心力衰竭的关键病理生理过程,其本质是心脏应对诸如压力负荷、血管紧张素等各种内外源性应激时发生心肌肥大和心脏纤维化,并伴有心肌重构信号通路激活和胚胎基因的再表达.多种机制参与心肌重构的发...

目的:心肌重构是各种心血管疾病进展为心力衰竭的关键病理生理过程,其本质是心脏应对诸如压力负荷、血管紧张素等各种内外源性应激时发生心肌肥大和心脏纤维化,并伴有心肌重构信号通路激活和胚胎基因的再表达.多种机制参与心肌重构的发生发展,氧化应激和炎症反应在其中起到关键作用.研究表明迷迭香酸(RA)具有抗氧化和抑制炎症的作用,因此本实验着力于探究 RA 对心肌重构的作用并明确其作用机制. 目的:相关研究表明,TGF-β 及其介导的非经典信号转导通路在马凡氏综合征血管病变的发生发展中起到了重要作用,且体内及体外研究均证实激活 PPAR-γ 可以降低TGF-β 的释放.此外,我们前期研究发现 PPAR-γ 信号通路在马凡氏综合征患者升主动脉组织中显著下调,以上结果均提示 PPAR-γ 及其介导的信号通路在马凡氏综合征血管病变的发生发展中可能起到了至关重要的作用.为了进一步明确 PPAR-γ 及其介导的信号通路在马凡氏综合征血管病变中的作用,寻找更为有效的药物治疗靶点,我们进行了以下研究.

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远程缺血后适应降低心肌缺血再灌注损伤的作用机制研究

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中国循环杂志 2017年第1期32卷 85-89页

作者：蒋钦黄克力张浩胡盛寿四川省人民医院心脏外科中心四川省成都市610072 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室

目的:探讨远程缺血后适应对心肌缺血再灌注的氧化还原、能量代谢及炎症反应的影响。方法:阻断成年SD大鼠冠状动脉左前降支30 min再灌注120 min的方式建立缺血再灌注模型;分别以3个周期30 s缺血、30 s灌注的方式建立缺血预适应、缺血后... 详细信息

目的:探讨远程缺血后适应对心肌缺血再灌注的氧化还原、能量代谢及炎症反应的影响。方法:阻断成年SD大鼠冠状动脉左前降支30 min再灌注120 min的方式建立缺血再灌注模型;分别以3个周期30 s缺血、30 s灌注的方式建立缺血预适应、缺血后适应、远程缺血后适应的缺血适应模型;开胸后不阻断冠状动脉建立对照组模型。实验结束收集大鼠缺血心肌组织,通过黄嘌呤氧化酶法测定超氧化物歧化酶(SOD)活性和硫代巴比妥酸法测定丙二醛(MDA)含量,化学比色法检测髓过氧化物酶(MPO)活性,生物发光法检测三磷酸腺苷(ATP)含量;实时定量聚合酶链反应法分别检测基质细胞衍化因子-1(SDF-1)和血管内皮生长因子(VEGF),以及线粒体功能相关基因Ndufa2、Ndufa4、Cox4il、Cox7a2表达(n=8)。结果:缺血预适应、缺血后适应、远程缺血后适应均显著增加缺血心肌组织的SOD活性、ATP含量;降低MDA含量、MPO活性;并可以诱导SDF-1、VEGF及线粒体功能相关基因Ndufa2、Ndufa4、Cox4il、Cox7a2的表达。结论:远程缺血后适应应用在缺血再灌注损伤时有增加缺血心肌组织的抗氧化还原、保护能量代谢、降低炎症反应等作用;远程缺血后适应与缺血预适应及缺血后适应降低缺血再灌注损伤的作用效果类似。

关键词：心肌再灌注损伤缺血后适应反馈,生理

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