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中国循环杂志 2015年第S1期 104-105页

作者：邱家伟李方尹朝华胡帅王强闫军李守军宋云虎李巅远北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿心脏外科中心100037

目的：探讨冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。　　方法：阜外医院单中心，1996-04至2015-03我院诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者96例。其中婴儿型（≤1岁）32例，成人型（>1岁）64例，... 详细信息

目的：探讨冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。
　　方法：阜外医院单中心，1996-04至2015-03我院诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者96例。其中婴儿型（≤1岁）32例，成人型（>1岁）64例，对各年龄段患者临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。

关键词：单中心冠状动脉起源肺动脉外科科手术治疗治疗情况治疗经验远期疗效随访结果临床资料临床特点患者各年龄段婴儿型成人型诊断医院方法并行

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超声心动图对低龄患儿主动脉瓣狭窄瓣膜成形术的评价

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中国循环杂志 2015年第9期30卷 875-878页

作者：徐楠张红菊孙欣吴伟春孟红逄坤静朱振辉王浩李守军闫军北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外心血管病医院超声影像中心北京市100037 北京协和医学院中国医学科学院小儿外科中心北京市100037

目的：应用超声心动图评价因先天性主动脉瓣狭窄接受主动脉瓣成形术（AVP）低龄患儿的心脏结构及血流动力学特点，探讨超声心动网在先天性主动脉瓣成形术中的临床价值。方法：回顾分析39例因先天性主动脉瓣狭窄在我院接受主动脉瓣成形... 详细信息

目的：应用超声心动图评价因先天性主动脉瓣狭窄接受主动脉瓣成形术（AVP）低龄患儿的心脏结构及血流动力学特点，探讨超声心动网在先天性主动脉瓣成形术中的临床价值。方法：回顾分析39例因先天性主动脉瓣狭窄在我院接受主动脉瓣成形术的低龄患儿（年龄中位数23个月）的超声心动图资料。将超声主要指标在术前、术后1周、1～3个月及6～12个月四个时间段的变化进行统计学分析。结果：本研究中主动脉瓣分叶二叶与三叶比例约5．5：1，围术期共2例死亡。手术前、术后1周、1～3个月及6～12个月后经胸超声测量数据相比较，术后各时间段主动脉瓣峰值流速（Vmax）及平均跨瓣压差（MPG）均较术前减低[Vmax：（4．30±0．73）m／s，（2．65±0．78）m／s，（2．93±0．63）nds，（3．01±0．83）nds，P〈0．01）;[MPG：（45．78±15．19）mmHg（1mmHg=0．133kPa），（18．24±10．08）mmHg，（21．01±10．08）mmHg，（22．31±13．41）mmHg，P〈0．011；术后各时间较术前左心室射血分数（LVEF）无明显变化；左心室舒张末径（LVEDD）术后6，12个月较术后1周增加（P〈0．05）；相对室壁厚度（RWT）术后6～12个月较术前及术后1周减低（P〈0．05）；主动脉瓣反流（AR）术后6。12个月较术前增加（P〈0．01）。Pearson相关性分析显示主动脉瓣环内径（AA）与LVEDD呈正相关（r=O．648，P〈0．01），AA与Vmax呈负相关（R=-0．205，P〈0．05），RWT与Vmax呈正相关（r=0．196，P〈0．05）。患儿中术前LVEF减低的6例，除1例死亡外，其余5例术后6～12个月时LVEF较术前有所提高（P〈0．05）。结论：超声心动图可作为先天性主动脉瓣狭窄的首选影像诊断方法，在AVP术前诊断、术中监测及术后评价方面发挥重要价值。

关键词：超声心动图主动脉瓣成形术

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先天性心脏病外科围术期心外膜永久性起搏器植入原因及远期效果分析

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中国循环杂志 2015年第8期30卷 777-780页

作者：张浩张涛李守军张惠丽花中东中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿外科中心北京市100037 山东寿光市人民医院胸心外科

目的:本研究总结回顾了单中心先天性心脏病(先心病)外科围手术期心外膜永久性起搏器植入经验和远期随访结果。方法:回顾性分析2002年-2014年间我院33例8岁以下先心病患儿外科围术期植入心外膜永久性起搏器的临床资料。先天性高度房室传... 详细信息

目的:本研究总结回顾了单中心先天性心脏病(先心病)外科围手术期心外膜永久性起搏器植入经验和远期随访结果。方法:回顾性分析2002年-2014年间我院33例8岁以下先心病患儿外科围术期植入心外膜永久性起搏器的临床资料。先天性高度房室传导阻滞6例,医源性高度房室传导阻滞27例。患儿平均年龄(23.2±26.9)个月,平均体重(9.7±5.6)kg。除6例术中即植入起搏器外,其余均于术后(26.0±13.1)d植入起搏器。起搏导线植入于右心室膈面,起搏器均放置于腹直肌后的囊袋。术中收集起搏器植入时间、类型、植入后即刻心室夺获阈值,电极电阻等电生理学信息。随访期间,收集心脏超声心动图、心电图、起搏器电程控信息和恶性心血管事件的发生。术后随访(46.8±33.9)个月。结果:除2例因先天性传导阻滞植入双腔起搏器外,其余均植入单腔起搏器。起搏器植入后即刻心室夺获阈值(1.34±0.72)V,而末次随访时未见心室夺获阈值明显增加[(1.37±0.81)V,P=0.93]。与植入起搏器即刻比,末次随访时的心室电极电阻[(366.7±88)Ωvs(331.9±95.9)Ω,P=0.32]和R波振幅[(12.3±3.5)m V vs(11.4±4.9)m V,P=0.635]均无明显升高。随访期间4例患儿术后因电池耗竭行起搏器置换术;21.2%(7/33)患儿出现心力衰竭或猝死的恶性心血管事件,发生恶性心血管事件的患儿的年龄和体重与预后良好的患儿相比差异无统计学意义(P>0.05)。随访期间所有患儿均未发生囊袋感染及起搏器电极折断的情况。结论:医源性高度房室传导阻滞是目前先心病外科围术期植入永久性起搏器的首位原因。心外膜永久性起搏器植入有较好的远期随访效果,但是起搏器类型的选择仍需进一步优化。

关键词：先天性心脏病永久性起搏器外科

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利用疾病特异诱导多能干细胞进行肥厚型心肌病心脏停搏液个体化选择

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中国循环杂志 2015年第S1期 24-25页

作者：魏嵬张蔷王恩世陆地汪阳明张浩北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室小儿心脏外科中心100037 北京大学分子医学研究所北京市，中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室小儿心脏外科中心 100037 温州医科大学附属第一医院

目的：制作患者来源的诱导多能干细胞（hiPSC）株，构建评价不同类型心脏停搏液效果的心肌细胞模型，并对肥厚型心肌病（HCM）术中心脏停搏液的选择进行研究。　　方法：收集了23例接受外科治疗的HCM患者组织样本。外显子测序发现相同的... 详细信息

目的：制作患者来源的诱导多能干细胞（hiPSC）株，构建评价不同类型心脏停搏液效果的心肌细胞模型，并对肥厚型心肌病（HCM）术中心脏停搏液的选择进行研究。
　　方法：收集了23例接受外科治疗的HCM患者组织样本。外显子测序发现相同的HCM突变MYH7 Arg663His突变2例，和同家系正常基因型对照2例，制作hiPSC，并向心肌细胞分化。分析hiPSC-心肌细胞的形态学和电生理特性，并在细胞缺血再灌注模型中，分析三种不同心脏停搏液对电生理活动、钙通道调控和细胞凋亡的影响。

关键词：疾病多能干细胞肥厚型心肌病心脏停搏液个体化心肌细胞模型心肌细胞分化再灌注模型电生理特性电生理活动制作细胞凋亡外科治疗患者形态学外显子基因型钙通道组织样本

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冠状动脉异常起源于肺动脉的外科疗效分析

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心脏杂志 2016年第1期28卷 F0004-F0004页

作者：邱家伟李方尹朝华胡帅王强闫军李守军宋云虎李巅远北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿外科中心北京100037

目的分析冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。方法1996年4月～2015年3月我院诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者96例。其中婴儿型（≤l岁）32例，成人型（〉1岁）64例，对各年龄段患者临床资料... 详细信息

目的分析冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。方法1996年4月～2015年3月我院诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者96例。其中婴儿型（≤l岁）32例，成人型（〉1岁）64例，对各年龄段患者临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。

关键词：冠状动脉异常起源外科治疗肺动脉疗效分析临床特点远期疗效手术治疗临床资料

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伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位行动脉调转术后左心室流出道及主动脉瓣功能随访

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中国胸心血管外科临床杂志 2015年第2期22卷 123-127页

作者：畅怡高华炜闫军花中东张浩杨克明楚军民李守军中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室小儿外科中心北京100037

目的探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后,左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法 2002~2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术,其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11... 详细信息

目的探讨伴左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位患者行动脉调转术后,左心室流出道梗阻的改善情况及主动脉瓣功能情况。方法 2002~2013年共549例患儿于阜外心血管病医院行动脉调转术,其中42例患者合并左心室流出道梗阻,其中男31例、女11例,中位月龄12个月（7 d至96个月）;中位体重6.5（3.5~26.0）kg,外周经皮血氧饱和度52%~85%;左心室流出道病变类型包括肺动脉瓣异常,瓣下隔膜,隧道样狭窄,肌性狭窄,附属瓣膜组织及复合病变。术中根据病变类型采取不同方法：瓣交界粘连行交界切开,瓣下隔膜予以切除,单纯肌性狭窄则切除肥厚肌束或部分室间隔,环形或隧道样狭窄则切除纤维组织和肥厚肌肉,副瓣样组织或无功能腱索,予以切除,通过室间隔缺损跨越至左心室的腱索,切下重植。结果平均体外循环时间147~344（193.5±73.1）min,主动脉阻断时间139（109~305）min,呼吸机使用时间36（3~960）h,住ICU时间5（1~48）d。体外膜式氧合（ECMO）辅助3例,均成功撤除。早期死亡2例,1例为多器官功能衰竭,1例为严重感染。随访期间死亡1例,原因不明,失访3例,接受随访患者36例,随访时间24（3~116）个月;再发左心室流出道梗阻1例,为瓣下局限增厚纤维组织所致,新主动脉瓣轻度狭窄1例,新主动脉瓣少量反流11例,中量反流2例;随访时中位左心室-主动脉压差4（2~49）mm Hg,较术前[37.2（12.1~70.6）mm Hg]有明显改善（Z=-5.153）。1年时心脏事件免除率为91%±5%,5年时为78%±8%。结论对于合并左心室流出道梗阻的完全性大动脉转位,需结合解剖情况与压差评估梗阻严重程度,指征把握恰当,行动脉调转术可获得满意的中远期效果。

关键词：完全性大动脉转位左心室流出道梗阻动脉调转术

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175例成人先天性心脏病患者外科治疗术后早期结果

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中华实用诊断与治疗杂志 2015年第4期29卷 338-340页

作者：张燕搏张荣媛刘子娜蒙延海杨克明常硕史晨黄海波杨秋蓝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外心血管病医院小儿心脏中心ICU 北京100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外心血管病医院小儿心脏中心心外科北京100037

目的总结175例成人先天性心脏病（adult congenital heart disease,ACHD）外科治疗及早期术后效果。方法回顾性分析行手术治疗175例ACHD患者临床资料。结果 175例ACHD中,90例为简单畸形,85例为复杂畸形;年龄18~65（31±11）岁,56.6... 详细信息

目的总结175例成人先天性心脏病（adult congenital heart disease,ACHD）外科治疗及早期术后效果。方法回顾性分析行手术治疗175例ACHD患者临床资料。结果 175例ACHD中,90例为简单畸形,85例为复杂畸形;年龄18~65（31±11）岁,56.6%的患者年龄≤30岁;162例行修复手术,12例行姑息手术,1例行心包开窗术;术后ICU停留时间（2.5±1.1）d,无早期死亡,17例患者发生术后并发症,并发症发生率9.7%。结论 ACHD病史长,病理生理变化明显,手术及围术期处理得当可获满意效果。

关键词：成人先天性心脏病手术围术期处理

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左心瓣膜置换术后功能性三尖瓣反流患者的远期手术效果分析

左心瓣膜置换术后功能性三尖瓣反流患者的远期手术效果分析

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第17届中国南方国际心血管病学术会议

作者：佟明汇史艺许建屏骆翔刘燊北京协和医学院中国医学科学院国家心血管病中心阜外心血管病医院成人外科中心 100037

目的分析左心瓣膜置换术后功能性三尖瓣反流患者的远期手术效果,评估患者再次手术的合适时机.方法回顾性分析1999年1月至2014年1月期间因既往左心瓣膜置换术后出现功能性三尖瓣关闭不全并于我院行再次三尖瓣手术的患者共59例,入组患...

目的分析左心瓣膜置换术后功能性三尖瓣反流患者的远期手术效果,评估患者再次手术的合适时机.方法回顾性分析1999年1月至2014年1月期间因既往左心瓣膜置换术后出现功能性三尖瓣关闭不全并于我院行再次三尖瓣手术的患者共59例,入组患者平均年龄为51.7±8.6岁,其中男17例,女42例.78.0％患者术前心功能分级大于2级,术前左心室舒张末径为49.0±9.4mm,射血分数为60.4±10.1％.结局事件为术后死亡、术后出现三尖瓣再发中量或以上反流、心力衰竭、卒中以及再次心脏手术.

关键词：

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低于15kg先心病患儿体外循环术中实施无血预充方案的临床研究

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中国循环杂志 2015年第S1期 108-108页

作者：刘晋萍邹丽华冯正义赵举崔勇丽赵明霞李守军闫军晏馥霞王旭北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿体外循环科100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿心脏外科100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院麻醉科100037

目的：评价改良预充策略后体重≤15 kg先天性心脏病患儿的围术期血制品输入情况及临床预后。　　方法：按入选标准纳入283例患儿实施改良节约用血策略即无库血预充方案进行相应的外科治疗，如患儿在术中发生与低血红蛋白浓度相关的缺氧... 详细信息

目的：评价改良预充策略后体重≤15 kg先天性心脏病患儿的围术期血制品输入情况及临床预后。
　　方法：按入选标准纳入283例患儿实施改良节约用血策略即无库血预充方案进行相应的外科治疗，如患儿在术中发生与低血红蛋白浓度相关的缺氧，则严格按照输血指征进行输血治疗，并被纳入术中输血组；如术中无输血仅术后需进行输血治疗的患儿则纳入术后输血组；成功实施免输血手术的患儿，纳入免输血组，收集三组患儿血制品的用量及住院期间一般资料，于体外循环（CPB）前、CPB开始后10 min、停机前及停机改良超滤后分别监测血气，记录术后24 h胸液引流量及术后早期恢复的相关评价指标。

关键词：先心病患儿体外循环术无血预充输血治疗术后血制品血红蛋白浓度先天性心脏病住院期间早期恢复外科治疗停机术中输血输血指征评价指标临床预后节约用血改良超滤成功实施

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改良节约用血策略后先天性心脏病患儿输血影响因素分析

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中国循环杂志 2015年第S1期 108-108页

作者：刘晋萍邹丽华冯正义赵举崔勇丽赵明霞李守军闫军王旭晏馥霞北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院体外循环科100037 北京市中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外心血管病医院小儿心脏外科100037

目的：探索改良节约用血策略下体重≤15 kg先天性心脏病患儿围术期输血的影响因素。　　方法：2012-08至2013-10，283例患儿先后实施改良节约用血策略即无血预充方案的先心病手术，若患儿在CPB中发生与低血红蛋白浓度相关的缺氧指征时... 详细信息

目的：探索改良节约用血策略下体重≤15 kg先天性心脏病患儿围术期输血的影响因素。
　　方法：2012-08至2013-10，283例患儿先后实施改良节约用血策略即无血预充方案的先心病手术，若患儿在CPB中发生与低血红蛋白浓度相关的缺氧指征时，则需严格按照输血指征申请输血治疗，则纳入术中输血组；如手术后进行输血治疗的患儿则纳入到术后输血组；成功实施免输血手术的患儿，需纳入免输血组，收集三组患儿围术期的血气指标及血制品的用量，记录术后24 h胸液引流量及患儿术后早期恢复的相关评价指标。

关键词：节约用血策略先天性心脏病患儿输血治疗手术后血红蛋白浓度围术期早期恢复影响因素血气指标无血预充术中输血输血指征评价指标成功实施引流量血制品先心病体重

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