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第十三次全国临床药理学学术大会

作者：闫丽荣李一石陈国良王莉庞会敏樊朝美北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室

目的:评价阿雷地平肠溶片与氨氯地平治疗轻、中度原发性高血压患者的有效性、安全性及24小时降压平稳性。方法:该研究为多中心、随机、双盲、平行对照研究。原发性高血压患者经2周安慰剂洗脱期后,平均坐位舒张压(SeDBP)为90～109mm Hg... 详细信息

目的:评价阿雷地平肠溶片与氨氯地平治疗轻、中度原发性高血压患者的有效性、安全性及24小时降压平稳性。方法:该研究为多中心、随机、双盲、平行对照研究。原发性高血压患者经2周安慰剂洗脱期后,平均坐位舒张压(SeDBP)为90～109mm Hg且平均坐位收缩压(SeSBP)<180 mm Hg的236例患者随机分为阿雷地平肠溶片组(5mg/日,n=118)和氨氯地平组(5mg/日,n=118)。治疗4周末两组渗室半均SeDBP≥90 mm Hg

关键词：高血压阿雷地平肠溶片氨氯地平

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MYH7与肥厚型心肌病

MYH7与肥厚型心肌病

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中华医学会2012年医学遗传学年会暨全国第十一次医学遗传学学术会议

作者：杨尹鉴樊朝美北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室北京100037

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是青年人心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)的首要原因.典型的HCM表现为无明显诱因下出现的以非对称性室间隔肥厚为主的左室肥厚,可伴有黑朦、晕厥、心绞痛、心力衰竭及SCD.可青春期... 详细信息

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是青年人心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)的首要原因.典型的HCM表现为无明显诱因下出现的以非对称性室间隔肥厚为主的左室肥厚,可伴有黑朦、晕厥、心绞痛、心力衰竭及SCD.可青春期发病,亦可中年以后发病,预后变化较大.肌球蛋白(myosin)是由两条重链(myosin heavy chain,MHC)、两条必需轻链(essential light chain,ELC)和两条调节轻链(regulatory light chain,RLC)组成的高度不对称的六聚体,是粗肌丝的主要成分.β-肌球蛋白重链(β-myosin heavy chain,β-MHC)是成年人肌球蛋白重链的主要类型.其编码基因MYH7位于染色体14q12,序列非常保守,同义替换和错义突变的发生率都非常低.携带MYH7突变的患者约占所有HCM患者的15％～20％.许多MYH7突变可致中到重度的心肌肥厚,外显率较高,预后较差.但突变携带者的表型及预后与具体的突变类型有关.Fananapazir等提出,一定数量的猝死病例就足以说明一种突变是"恶性"的,而要证明一种突变为"良性"则需要基于大家系的研究提供证据.Arg403Gln、Arg403Leu、Arg453Cys、Gly716Arg、Arg719Trp及Arg723Gly是较为公认的恶性突变.Arg403Gln突变外显率较高,其携带者通常表现为明显的心肌肥厚,病情较重,猝死率较高.Arg719Gln、Arg719Trp是SCD的高危因素,并与心尖肥巴厚型心肌病(apical hypertrophic cardiomyopathy,ApHCM)有关.而Asn232Ser,Gly256Glu,Arg403Trp,Phe513Cys,Val606Met,Leu908Val则因大都病情较轻、猝死率低而被视为良性突变.除突变类型外,突变携带者的病情及预后尚与突变基因的剂量有关.Arg869Gly杂合子左室肥厚程度较轻,症状出现较晚,预后较好.而Arg869Gly纯合突变携带者则可以在10岁左右就发病,40岁以前即出现房颤、心力衰竭和心房扩大.RAAS基因多态性亦可修饰SCD发生风险.近年发现部分MYH7错义突变可在心脏受累的同时伴有骨骼肌中心体病(一种常染色体显性遗传非进展性肌病),从而认为MYH7相关的HCM可能是一种以心脏受累为主的横纹肌病.

关键词：肥厚型心肌病基因突变 β-肌球蛋白重链基因型表型

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肌球蛋白轻链基因突变与肥厚型心肌病

肌球蛋白轻链基因突变与肥厚型心肌病

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中华医学会2012年医学遗传学年会暨全国第十一次医学遗传学学术会议

作者：杨尹鉴樊朝美北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室北京 100037

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是青年人心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)的首要原因,主要由心肌肌小节基因突变引起,以无明显诱因下出现的左室壁肥厚(≥13mm)为特征.常见的临床表现有心悸、黑朦、晕厥、心绞痛、... 详细信息

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是青年人心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)的首要原因,主要由心肌肌小节基因突变引起,以无明显诱因下出现的左室壁肥厚(≥13mm)为特征.常见的临床表现有心悸、黑朦、晕厥、心绞痛、心力衰竭.SCD是HCM患者面临的最主要威胁.肌球蛋白轻链分为肌球蛋白必需轻链(essential light chain,ELC)和调节轻链(regulatory light chain,RLC)2种,是肌小节粗肌丝肌球蛋白六聚体的重要组成部分,在心肌收缩中起到重要的调节作用.前者由195个氨基酸残基构成,后者由166个氨基酸残基构成.氨基末端均被METTL 11A/NTM1甲基化而封闭.其编码基因分别为位于染色体3p21.3-p21.2的MYL3及位于染色体12q24.11的***没有结合Ca2+的能力,在维持肌球蛋白头部α-螺旋构成的杠杆区的稳定性中发挥重要作用.其氨基末端可以和肌动蛋白直接作用并对肌球蛋白机动性能进行精细调节.RLC氨基末端含有一个'Ca2+-Mg2+'结合位点和一个磷酸化位点.在心肌收缩时,升高的Ca2+浓度激活Ca2+/CaM依赖的肌球蛋白重链激酶并且导致RLC的磷酸化.RLC的磷酸化以及与Ca2+的结合在心肌细胞收缩的调节中发挥重要作用.发生在'Ca2+-Mg2+'结合位点和磷酸化位点附近的错义突变可以明显影响RLC的磷酸化及其与Ca2+的结合,亦可以影响RLC磷酸化与Ca2+和/或Mg2+结合作用的耦联,并可能因此损害心肌收缩性能.携带MYL3突变的HCM患者不到全部HCM患者的1％.MYL3突变可以呈常染色体显性遗传或隐性遗传.ELC的微小变化就可以改变横桥的性能并引起临床表现.尽管临床表现的严重程度不一,但多数MYL3突变携带者会在青少年时期发生***57Gly突变可缩短粗肌丝和细肌丝之间的距离并增加心肌纤维的硬度,携带者易在青春期后发病,表现为经典的非对称性室间隔肥厚和较早的早年猝死率.Glu143Lys纯合突变易表现为左室中部梗阻(midventricular obstruction,MVO)型HCM,有较高的早年猝死率.而Glu143Lys杂合突变则无HCM相关症状和心肌肥厚,心电图也大都正常.Met149Val突变携带者可表现为左室中部梗阻和中青年时期发生的心衰和猝死.Arg 154His亦与左室中部梗阻有关.MYL2突变导致的HCM约占患者总数的1％～2％.Glu22Lys携带者可表现为左室中部梗阻和中度的室间隔肥厚,但总体来说,症状出现较晚,临床进程呈良性,预后较好.而Arg58Gln则恶性度较高,其携带者临床表现出现较早,易发生SCD,预后不良.较低的发生率导致肌球蛋白轻链基因突变相关的临床资料较少.与罕见的左室中部梗阻型相关,预后较差,是肌球蛋白轻链基因(MYL3和MYL2)突变的一大特点.但除此之外,MYL3和MYL2突变亦可以呈良性预后,表现为经典的非对称性室间隔肥厚.

关键词：肥厚型心肌病基因突变肌球蛋白轻链基因型表型

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氯吡格雷在心血管疾病中的合理应用

氯吡格雷在心血管疾病中的合理应用

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2012第四届全国药物性损害与安全用药学术会议暨心血管药物安全应用与药源性心血管疾病防治专题研讨会

作者：张晓星李一石北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室北京 100037

氯吡格雷作为噻吩并吡啶类药物，通过抑制血小板膜P2Y12受体与ADP的结合发挥抗血小板聚集作用。氯吡格雷在临床中常与阿司匹林联合应用以预防心血管疾病中的血栓性事件，但同时也伴随着一定的不良反应特别是出血风险的增加。本文综述了... 详细信息

氯吡格雷作为噻吩并吡啶类药物，通过抑制血小板膜P2Y12受体与ADP的结合发挥抗血小板聚集作用。氯吡格雷在临床中常与阿司匹林联合应用以预防心血管疾病中的血栓性事件，但同时也伴随着一定的不良反应特别是出血风险的增加。本文综述了该药在体内的转化途径与作用机制，不同类型心血管疾病中的适用方法，常见的药物不良反应，以及基因多态性导致的个体差异，为其在心血管疾病中的临床合理应用提供参考。

关键词：心血管疾病药物疗法合理用药氯吡格雷

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MYBPC3与肥厚型心肌病

MYBPC3与肥厚型心肌病

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中华医学会2012年医学遗传学年会暨全国第十一次医学遗传学学术会议

作者：杨尹鉴樊朝美北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室北京100037

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种主要由心肌肌小节基因突变导致的常染色体显性遗传病,以无明显诱因下出现的以非对称性室间隔肥厚(≥13mm)为主的左室肥厚为主要表现,大多数患者无症状,预后良好,少数患者可同时出... 详细信息

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种主要由心肌肌小节基因突变导致的常染色体显性遗传病,以无明显诱因下出现的以非对称性室间隔肥厚(≥13mm)为主的左室肥厚为主要表现,大多数患者无症状,预后良好,少数患者可同时出现黑朦、晕厥、心绞痛、心力衰竭及心源性猝死(sudden cardiac death,SCD),是青年人SCD的首要原因.心肌肌球蛋白结合蛋白-C(MyBP-C)位于心肌肌小节中的C区(A带中包含有横桥的区域),约占肌原纤维中蛋白总数的2％.该蛋白属于免疫球蛋白超家族,由1273个氨基酸残基构成,分子量149 kDa.其编码基因MYBPC3位于染色体11p11.2,是人类发现的第二个HCM致病基因.该基因突变类型以无义突变和移码突变为主,携带者约占所有HCM患者的30～40％,在部分地区是HCM的首要致病基因.尽管部分错义突变能够降低MyBP-C与肌球蛋白结合的能力,但多数错义突变既不影响MyBP-C的功能,也不影响其稳定性.总体来说,绝大多数MYBPC3突变属于低危突变,外显率较低.其携带者往往发病较晚(30岁以前外显率较低),心肌肥厚程度较低,症状较轻,猝死率低,预后较好.但亦有部分类型的突变,如移码突变IVS20-2A＞G和IVS7+1G＞A,其携带者发病较早,表现为严重的心肌肥厚、呼吸困难、胸痛、症状性心动过速,反复发作的晕厥甚至猝死.c.2067+1G--＞A突变与重度心肌肥厚及中度的SCD发生风险相关.总体上说,相对于错义突变,产生截断蛋白的移码突变所致发病较早、病情较重、预后较差,更多的需要有创治疗.这可能与位于羧基端的含有LMM、肌动蛋白和titin结合位点的片段缺失,从而导致MyBP-C对粗\细丝组装、稳定性以及肌小节收缩性能的调节功能丧失有关.纯合突变病情较杂合突变重在MYBPC3中同样成立.MYBPC3-Ala627Val纯合突变者病情较重,然而其携带杂合突变的母亲和侄子无症状.对于突变产生的机制尚不清楚,MYBPC3基因CpGs甲基化水平可能与突变的发生正相关.此外,各MYBPC3突变之间表型同质性较强,在晚发HCM中所占比例最高,易表现为新月形左室腔(老年75％,中青年95％)亦是MYBPC3突变的重要特点.

关键词：肥厚型心肌病基因突变心肌肌球蛋白结合蛋白-C 基因型表型

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冠心病患者高密度脂蛋白中的血清淀粉样蛋白与载脂蛋白A-I的关系

冠心病患者高密度脂蛋白中的血清淀粉样蛋白与载脂蛋白A-I的关系

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第十四次全国心血管病学术会议

作者：王冬雪李一石刘红张叶萍闫丽荣陈国良黄一玲段兵谢爽顼志敏 100037 中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院临床药理 100037 中国医学科学院北京协和医学院卫生部心血管药物临床研究重点实验室

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中国汉族患者华法林稳定剂量预测模型研究

中国汉族患者华法林稳定剂量预测模型研究

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第十三次全国临床药理学学术大会

作者：李一石娄莹刘红韩璐璐谢爽黄一玲高小晶段兵管晓媛北京协和医学院中国医学科学院阜外心血管病医院临床药理中心卫生部心血管药物临床研究重点实验室

目的建立针对不同基础疾病中国汉族患者的华法林稳定剂量预测模型,对该模型的准确性进行初步验证,并与国际华法林药物基因组协会(IWPC)推荐的剂量预测公式在中国人群中的验证准确性进行对比。方法随机选取心脏瓣膜置换术后、房颤及肺栓... 详细信息

目的建立针对不同基础疾病中国汉族患者的华法林稳定剂量预测模型,对该模型的准确性进行初步验证,并与国际华法林药物基因组协会(IWPC)推荐的剂量预测公式在中国人群中的验证准确性进行对比。方法随机选取心脏瓣膜置换术后、房颤及肺栓塞中国汉族患者共323例,入选患者服用华法林抗凝至少2月以上且INR值已稳定达标(INR.目标值在1.5-3.0之间),抽取静脉血检测维生素K环氧化物还原酶复合体亚单位1(VKORC1)-1639A/G、细胞色素P450酶2C9(CYP2C9)及CYP4F2基因型,同时记录患

关键词：华法林稳定剂量剂量预测模型 VKORC1 CYP2C9 CYP4F2

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在超负荷诱导的心脏疾病中心肌细胞自噬

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国际心血管病杂志 2012年第2期39卷 77-78,82页

作者：张岩刘伟孙寒松胡盛寿中国医学科学院阜外心血管病医院心血管外科卫生部心血管疾病再生医学重点实验室北京100037 中国医学科学院基础医学研究所北京协和医学院基础学院医学分子生物学国家重点实验室北京100037

由各种原因引起的心室压力超负荷是导致心力衰竭的始动因素,如高血压或心肌梗死后,导致心肌能量代谢和心肌纤维蛋白组成的改变,进而心室扩张、泵功能降低最终发生心力衰竭。研究表明,在某些病理状态下,自噬活动在心肌病中被激活。超负... 详细信息

由各种原因引起的心室压力超负荷是导致心力衰竭的始动因素,如高血压或心肌梗死后,导致心肌能量代谢和心肌纤维蛋白组成的改变,进而心室扩张、泵功能降低最终发生心力衰竭。研究表明,在某些病理状态下,自噬活动在心肌病中被激活。超负荷的压力使细胞自噬活动增加,会使疾病进一步恶化。随着对自噬分子机制的深入研究,自噬活动对于心室重塑及其在心脏疾病中的潜在作用逐渐被认识。

关键词：自噬压力超负荷心肌肥厚心力衰竭

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老年高血压性肥厚型心肌病与高血压左室肥厚患者的比较研究

老年高血压性肥厚型心肌病与高血压左室肥厚患者的比较研究

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第十四次全国心血管病学术会议

作者：闫丽荣华潞许莉康健边文彦王志民陶永康李一石樊朝美卫生部心血管药物临床研究重点实验室中日友好医院急诊科中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院超声科

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不同剂型胺碘酮的不良反应分析

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药物不良反应杂志 2012年第6期14卷 356-359页

作者：王冬雪刘玉清高冠男林京玉张黎明李一石中国医学科学院北京协和医学院阜外心血管病医院卫生部心血管药物临床研究重点实验室北京100037 黑龙江省罗北县宝全岭管理局中心医院心内科北京市药品不良反应监测中心

目的分析胺碘酮片剂与注射剂的药物不良反应(ADRs)特点,为临床安全用药提供参考。方法收集2006年1月至2012年2月北京市药物不良反应监测中心收到的与胺碘酮肯定有关、很可能有关和可能有关的不良反应报告,比较2种剂型胺碘酮所致ADRs的... 详细信息

目的分析胺碘酮片剂与注射剂的药物不良反应(ADRs)特点,为临床安全用药提供参考。方法收集2006年1月至2012年2月北京市药物不良反应监测中心收到的与胺碘酮肯定有关、很可能有关和可能有关的不良反应报告,比较2种剂型胺碘酮所致ADRs的临床表现、严重ADRs构成比及转归。结果共收集到胺碘酮相关ADRs报告180份,涉及180例患者、195例次ADRs。180例患者中男性119例,女性76例;年龄2个月～97岁,平均年龄64岁。21例患者既往有ADRs史。195例次ADRs中一般ADRs 151例次(77.4%),严重ADRs 44例次(22.6%)。胺碘酮片剂相关ADRs 46例次,其中严重ADRs 13例次(28.3%);胺碘酮注射剂相关ADRs 149例次,其中严重ADRs 31例次(20.8%)。胺碘酮片剂所致严重ADRs的比例稍高于注射剂,但差异无统计学意义(χ2=1.12,P=0.29)。胺碘酮片剂所致ADRs的主要临床表现为肝功能损伤(34.7%)、甲状腺功能亢进或减低(17.3%)、咳嗽、咳痰、呼吸困难(10.9%)、皮疹等(8.7%)、头痛头晕(4.3%)、横纹肌溶解(4.3%)、过敏(2.2%)等。胺碘酮注射剂所致ADRs的主要临床表现为肝功能损伤(25.5%)、静脉炎(27.5%)、皮疹(14.1%)、过敏(8.1%)、心律失常(6.0%)、头痛头晕(5.4%)、血压下降(4.7)等。2种剂型所致ADRs的转归差异无统计学意义(χ2=8.18,P=0.09)。结论胺碘酮片剂与注射剂所致ADRs有所不同,因此其ADR的监测应有所侧重。对使用胺碘酮片剂的患者尤应加强用药指导和相关指标监测。

关键词：胺碘酮剂型

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