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国际内分泌代谢杂志 2016年第6期36卷 416-419页

作者：尚晨龚凤英王林杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730

黑棘皮病是肥胖患者常见的皮肤过度角化伴局部肤色加深的特征性改变，是高胰岛素血症和胰岛素抵抗的可靠皮肤标志。该病是由于循环中过量的胰岛素通过直接或间接途径激活胰岛素样生长因子一1受体（IGF一1R），促进角化细胞和成纤维细胞... 详细信息

黑棘皮病是肥胖患者常见的皮肤过度角化伴局部肤色加深的特征性改变，是高胰岛素血症和胰岛素抵抗的可靠皮肤标志。该病是由于循环中过量的胰岛素通过直接或间接途径激活胰岛素样生长因子一1受体（IGF一1R），促进角化细胞和成纤维细胞生长所致。近年来的研究发现，肥胖患者皮肤的慢性炎性反应、维生素D浓度减低、瘦素分泌增加、色素上皮衍生因子（PEDF）水平升高、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路过度活化与皮肤稳态受损等，也参与了黑棘皮病的发生和发展。探讨肥胖相关黑棘皮病的发病机制可以为临床诊断和治疗提供依据。

关键词：黑棘皮病肥胖高胰岛素血症胰岛素抵抗

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先天性高胰岛素血症

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医学研究杂志 2016年第1期45卷 12-16页

作者：李伟肖新华北京协和医学院/中国医学科学院北京协和医院内分泌科、国家卫生和计划生育委员会(原卫生部)内分泌重点实验室 100730

先天性高胰岛素血症又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症是一类复杂多样的罕见性疾病,是婴儿持续性低血糖中最常见的原因。本病的病因及发病机制目前尚未完全清楚,在此对其发病机制、临床特点、病理类型、诊断、治疗及预后做一综述。

关键词：先天性高胰岛素血症婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症低血糖

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肌少症与骨质疏松及骨折

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2016年第4期9卷 247-250页

作者：金小岚侯建明李梅成都军区总医院内分泌科成都610083 福建省立医院内分泌科福州350001 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

随着社会老龄化,肌肉骨骼疾病患病率迅猛增加。越来越多的研究表明肌肉与骨骼不仅解剖位置毗邻,还拥有共同的旁分泌及内分泌调节,相似的分子信号调节通路,及共同的治疗靶点及药物[1-2]。近年来肌少症与骨质疏松症、骨折间的密切关联,已... 详细信息

随着社会老龄化,肌肉骨骼疾病患病率迅猛增加。越来越多的研究表明肌肉与骨骼不仅解剖位置毗邻,还拥有共同的旁分泌及内分泌调节,相似的分子信号调节通路,及共同的治疗靶点及药物[1-2]。近年来肌少症与骨质疏松症、骨折间的密切关联,已经成为研究热点.

关键词：骨质疏松肌肉骨骼疾病患病率内分泌调节信号调节骨密度旁分泌骨强度非椎体骨折髋部骨折

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6例Noonan综合征患者临床特点及rhGH治疗效果分析

6例Noonan综合征患者临床特点及rhGH治疗效果分析

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2016年中华医学会北京分会糖尿病和内分泌学分会学术年会暨2016年京津冀糖尿病和内分泌学术论坛

作者：刘之慧潘慧朱惠娟龚凤英陈适阳洪波王林杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室

目的：总结并分析6例Noonan综合征(Noonan syndrome,NS)患者临床特征及重组人生长激素(rhGH)治疗效果.方法：①选取2009年5月-2015年8月在北京协和医院内分泌科门诊就诊的6例疑似NS患者,进行一系列体格检查、实验室检查及基因筛查.②5例...

目的：总结并分析6例Noonan综合征(Noonan syndrome,NS)患者临床特征及重组人生长激素(rhGH)治疗效果.方法：①选取2009年5月-2015年8月在北京协和医院内分泌科门诊就诊的6例疑似NS患者,进行一系列体格检查、实验室检查及基因筛查.②5例以0.10-0.15IU/kg*d剂量应用rhGH,进行定期随访.③与年龄/性别相匹配的应用rhGH的10例特纳综合征(Turner Sydrome,TS)和10例完全性生长激素缺乏症(Growth Hormone Deficiency)患者进行比较,分析治疗效果的差异.结果：①临床表现：矮小症(6/6),典型面容(6/6),先天性心脏病(5/6),骨骼系统发育异常(4/6),GHD (2/6).②基因检测结果：4例PTPN11突变,1例KRAS突变,1例SOS1突变.③5例经rhGH治疗后,年生长速度较前显著增加(P＜0.01).

关键词：

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244例X-连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化症基因突变分析

244例X-连锁显性低血磷性佝偻病/骨软化症基因突变分析

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第八届国际骨质疏松及骨矿盐疾病学术会议

作者：张丛贾觉睿智赵真许莉军姜艳李梅王鸥何书励聂敏邢小平孟迅吾周学瀛夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室

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2015年美国骨矿盐研究学会(ASBMR)年会热点荟萃

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2016年第1期9卷 94-98页

作者：姜艳朱志伟李玉洁吴博周刚冯娟荣海健夏维波中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730 礼来苏州制药有限公司苏州200021

美国骨矿盐研究学会（American Society For Bone And Mineral Research,ASBMR）2015年年会于2015年10月9-12日在美国西雅图举办,来自全球的医生和研究者分享了骨矿盐相关领域的最新研究进展,本文对此次会议的热点部分做一荟萃,分为基... 详细信息

美国骨矿盐研究学会（American Society For Bone And Mineral Research,ASBMR）2015年年会于2015年10月9-12日在美国西雅图举办,来自全球的医生和研究者分享了骨矿盐相关领域的最新研究进展,本文对此次会议的热点部分做一荟萃,分为基础和临床两大部分进行阐述。本文中所有参考文献均来源于Abstract of ASBMR 2015 Annual Meeting的摘要。

关键词：骨矿盐美国年会学会参考文献西雅图

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制动性高钙血症

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2016年第2期9卷 210-214页

作者：侯艳芳董进夏维波山西医科大学附属第一医院内分泌科太原030001 中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

高钙血症病因众多,如原发性甲状旁腺功能亢进症、恶性肿瘤和维生素D中毒等,其中制动是其中一种比较少见的原因,常被忽视。制动性高钙血症常见于骨折、脊柱损伤、四肢瘫痪、大面积烧伤等需要长期制动的患者。长期制动时,由于缺乏机械刺激... 详细信息

高钙血症病因众多,如原发性甲状旁腺功能亢进症、恶性肿瘤和维生素D中毒等,其中制动是其中一种比较少见的原因,常被忽视。制动性高钙血症常见于骨折、脊柱损伤、四肢瘫痪、大面积烧伤等需要长期制动的患者。长期制动时,由于缺乏机械刺激,骨转换失衡,骨吸收率超过骨形成率,骨钙释放入血,当超过肾脏排泄钙的能力时导致高钙血症的发生。可通过恢复负重活动,积极扩容、利尿、抑制骨吸收等措施降低血钙。本文就制动性高钙血症的发生率、常见人群、发生机制及治疗等作一综述。

关键词：制动高钙血症

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先天性高胰岛素血症

先天性高胰岛素血症

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2016中国糖尿病防治康复高峰论坛

作者：李伟肖新华 100730 北京协和医学院/中国医学科学院北京协和医院内分泌科、国家卫生和计划生育委员会(原卫生部)内分泌重点实验室

先天性高胰岛素血症又称婴儿持续性高胰岛素血症性低血糖症是一类复杂多样的罕见性疾病,是婴儿持续性低血糖中最常见的原因.本病的病因及发病机制目前尚未完全清楚,在此对其发病机制、临床特点、病理类型、诊断、治疗及预后做一综述.

关键词：先天性高胰岛素血症病理机制诊断标准临床治疗预后评价

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GnRH泵治疗女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的有效性和安全性

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中华医学杂志 2015年第42期95卷 3432-3435页

作者：刘兆祥茅江峰伍学焱聂敏黄炳昆徐洪丽王曦郑俊杰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

目的分析和总结应用促性腺激素释放激素（GnRH）戈那瑞林脉冲式皮下注射泵治疗女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）患者经验,以提高对女性IHH的治疗水平.方法对2013年1月—2015年3月在北京协和医院内分泌科门诊治疗的5例女... 详细信息

目的分析和总结应用促性腺激素释放激素（GnRH）戈那瑞林脉冲式皮下注射泵治疗女性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）患者经验,以提高对女性IHH的治疗水平.方法对2013年1月—2015年3月在北京协和医院内分泌科门诊治疗的5例女性IHH患者进行GnRH泵（10 μg/90 min）皮下脉冲输注治疗,并且随诊≥12周.观察患者促性腺激素、性激素水平变化及月经来潮情况.本研究通过北京协和医院伦理审查委员会批准.结果女性IHH患者用泵治疗前黄体生成素（LH）为（2.2±2.0）U/L,卵泡刺激素（FSH）为（3.7±2.7） U/L,雌二醇（58±13） pmol/L;用泵1周后LH（5.4±2.5） U/L,雌二醇（260±97） pmol/L,均较治疗前显著升高（P =0.028、0.011）,FSH（6.3±1.0）U/L,也较治疗前升高,但差异无统计学意义（P=0.162）.有4例患者在治疗后35 ～ 55 d月经来潮,随后均有规律月经周期,其中长期随诊的2例患者自然妊娠.另1例患者在治疗20周后仍无月经来潮,遂调整GnRH脉冲间隔,1个月后月经来潮.结论 GnRH泵治疗对女性IHH患者有效.恒定脉冲间隔的GnRH泵治疗方案,可使多数女性IHH患者月经来潮甚至自然妊娠.对疗效不佳者,应调整GnRH脉冲间隔,模拟女性生理性周期性性激素变化,可能促进月经来潮.

关键词：性腺功能减退症女性促性腺激素释放激素 GnRH泵

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n-3多不饱和脂肪酸在胰岛素抵抗、肥胖、糖尿病治疗作用的研究进展

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食品与营养科学 2016年第4期5卷 188-193页

作者：于鸿悦肖新华胡玲山西医科大学山西太原中国医学科学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京山西医科大学附属人民医院内分泌科山西太原

胰岛素抵抗、肥胖、糖尿病等慢性代谢性疾病已经成为严重威胁人类健康的世界性公共卫生问题,它们呈共同免疫-代谢关联状态,在炎症激活、血脂异常和心血管疾病上有协同效应。而n-3多不饱和脂肪酸是一类具有调节代谢和免疫作用的多不饱和... 详细信息

胰岛素抵抗、肥胖、糖尿病等慢性代谢性疾病已经成为严重威胁人类健康的世界性公共卫生问题,它们呈共同免疫-代谢关联状态,在炎症激活、血脂异常和心血管疾病上有协同效应。而n-3多不饱和脂肪酸是一类具有调节代谢和免疫作用的多不饱和脂肪酸,可能会减少促炎细胞因子、改善胰岛素抵抗以及降低血脂水平。本文综述了n-3多不饱和脂肪酸对胰岛素抵抗、肥胖、糖尿病治疗作用的研究进展。

关键词： n-3多不饱和脂肪酸胰岛素抵抗肥胖糖尿病

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