检索结果-内蒙古大学图书馆

中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2018年第1期11卷 78-84页

作者：李路娇宋玉文吕芳徐晓杰姜艳王鸥夏维波邢小平李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

目的分析进行性骨干发育不良症(progressive diaphyseal dysplasia,PDD)临床特点和致病基因TGFB1的突变类型。方法纳入1例自幼起病男童,主要表现为步态摇摆,采集患儿病史,测量骨骼相关生化指标及骨密度,完善骨骼影像学检查。采用直接San... 详细信息

目的分析进行性骨干发育不良症(progressive diaphyseal dysplasia,PDD)临床特点和致病基因TGFB1的突变类型。方法纳入1例自幼起病男童,主要表现为步态摇摆,采集患儿病史,测量骨骼相关生化指标及骨密度,完善骨骼影像学检查。采用直接Sanger测序法检测患儿及其父母TGFB1基因突变。结果患儿血清Ⅰ型胶原C端肽β降解产物(β-C-terminal telopeptide of typeⅠcollagen,β-CTX)水平升高,碱性磷酸酶水平正常,骨密度显著降低(股骨颈0.406 g/cm^2,Z值-3.9;腰椎2-4 0.490 g/cm^2,Z值-0.4)。骨骼X线片提示患儿四肢长骨骨皮质局部增厚、硬化,骨小梁粗乱,骨髓腔狭窄,颅底及骨盆局部骨质增厚、硬化。基因检测提示患儿存在TGFB1第4外显子c.652C>T(p.R218C)杂合错义突变,父母均未发现携带该突变。给予患儿糖皮质激素治疗,目前随访观察中。结论骨转换增快,骨皮质局部增厚、硬化,骨小梁粗乱,相应髓腔狭窄是PDD的典型临床特点。TGFB1基因c.652C>T(p.R218C)突变是PDD致病原因之一。对PDD表型及致病分子机制的研究,有助于加深对此罕见骨骼疾病的认识。

关键词：进行性骨干发育不良症 TGFB1基因突变

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

动态血糖监测评价外源性糖皮质激素对血糖的影响

引用

中华临床营养杂志 2018年第1期26卷 61-64页

作者：李嘉佩李乃适赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生与计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

【摘要】糖皮质激素在临床中应用广泛，继发于应用糖皮质激素的糖代谢异常发生率高。应用动态血糖监测技术评估使用糖皮质激素后血糖特点的研究取得了一定进展。本文就应用动态血糖监测技术评估应用糖皮质激素后的血糖特点及相应胰岛素... 详细信息

【摘要】糖皮质激素在临床中应用广泛，继发于应用糖皮质激素的糖代谢异常发生率高。应用动态血糖监测技术评估使用糖皮质激素后血糖特点的研究取得了一定进展。本文就应用动态血糖监测技术评估应用糖皮质激素后的血糖特点及相应胰岛素治疗方案的选择进行综述。

关键词：糖皮质激素动态血糖监测胰岛素治疗

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

早中孕期体质量增加与妊娠期糖代谢的关系

引用

中华临床营养杂志 2015年第4期23卷 209-213页

作者：付勇袁涛李娟赵维纲中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

目的分析糖代谢异常孕妇与糖代谢正常孕妇早中孕期体质量增加的差异。方法回顾性分析2010年1月至2011年5月在北京协和医院就诊的孕妇，收集妊娠期糖代谢异常和正常孕妇早中孕期体质量增加、孕前体质量指数（BMI）、中孕末期BMI、年龄、... 详细信息

目的分析糖代谢异常孕妇与糖代谢正常孕妇早中孕期体质量增加的差异。方法回顾性分析2010年1月至2011年5月在北京协和医院就诊的孕妇，收集妊娠期糖代谢异常和正常孕妇早中孕期体质量增加、孕前体质量指数（BMI）、中孕末期BMI、年龄、肥胖史、糖尿病家族史、口服葡萄糖耐量试验（OGTT）胰岛素水平、血脂水平等数据。结果共216例糖代谢异常患者（病例组）和230名同期糖代谢正常孕妇（对照组）纳入研究。病例组早中孕期体质量增加量为10．0（8．1，12．5）kg，BMI增加值为（4．01±1．43）ks／m2，中孕期末BMI为（25．84±3．14）ks／m2；对照组早中孕期体质量增加量为9．5（7．0，11．5）kg，BMI增加值为（3．60±1．43）ks／m2，中孕期末BMI为（25．10±3．00）ks／m2；病例组均高于对照组，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。病例组孕前BMI高于对照组[（21．84±2．99）kg／m2比（21．50±2．82）kg／m2]，但差异无统计学意义（P〉0．05）。同时，与对照组相比，病例组年龄较大[（33．17±3．65）岁比（31．68±3．36）岁]，有较高的空腹胰岛素水平[11．2（7．1，16．3）mU／L比8．9（6．5，13．7）mU／L]、服糖后峰值胰岛素水平[135．3（99．7，208．0）mU／L比104．9（75．6，144．4）mU／L]、稳态模型法评估胰岛素抵抗指数（HOMA—IR）[2．40（1．49，3．47）比1．82（1．28，2．71）]、三酰甘油[2．62（2．04，3．31）mmol／L比2．18（1．81，2．81）mmol／L]，差异均有统计学意义（均P〈0．05）。而两组间既往肥胖史、糖尿病家族史、月经紊乱史则差异无统计学意义（均P〉0．05）。结论糖代谢异常孕妇比糖代谢正常孕妇早中孕期体质量增长较多，早中孕期体质量增长过多可能是发生妊娠糖代谢异常的危险因素。

关键词：妊娠糖尿病妊娠后体重增加体质量指数

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

假性甲状旁腺功能减退症患者生活质量及肌肉力量的研究

引用

中华内分泌代谢杂志 2019年第6期35卷 480-485页

作者：陈思行王亚冰王鸥聂敏姜艳李梅夏维波邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室100730

目的观察接受规律治疗的假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism, PHP)患者的生活质量(quality of life)及肌肉力量(肌力)的情况。方法纳入2017年7月至2018年7月间于北京协和医院随访的PHP患者23例,按性别年龄1比1匹配非术后... 详细信息

目的观察接受规律治疗的假性甲状旁腺功能减退症(pseudohypoparathyroidism, PHP)患者的生活质量(quality of life)及肌肉力量(肌力)的情况。方法纳入2017年7月至2018年7月间于北京协和医院随访的PHP患者23例,按性别年龄1比1匹配非术后甲状旁腺功能减退症(nonsurgical hypoparathyroidism, nHPT)患者23例及健康对照人群23名。采用SF36v2量表(Short Form 36 Health Survey questionnaire version 2)评价生活质量,通过测量握力及重复坐下站起(repeated chair stand, RCS)试验分别评估上下肢肌力。结果PHP患者除生理功能(physical functioning)一项外,SF36v2量表中其余各项得分均较健康对照组降低(P<0.05)。与nHPT组相比,PHP患者仅在社会功能(social functioning)一项上得分较高,其余各项差异无统计学意义。另外,PHP患者握力与RCS时间均与健康对照组相似。结论PHP患者经过规律治疗后,生活质量评分仍低于健康对照,本组研究未发现PHP患者上下肢肌力较健康对照组有明显差异。

关键词：假性甲状旁腺功能减退症生活质量 SF36v2 肌肉力量

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

128例儿童/青少年起病的甲状旁腺功能减退症临床分析

引用

中华内科杂志 2016年第10期55卷 769-773页

作者：李悦芃全婷婷王鸥姜艳胡莹莹夏维波李梅孟迅吾邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科 100730

目的总结儿童/青少年起病的甲状旁腺功能减退症（甲旁减）患者临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法回顾性分析1975年3月至2015年11月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的128例儿童/青少年起病的甲旁减患者临床资料.结果本组患者主... 详细信息

目的总结儿童/青少年起病的甲状旁腺功能减退症（甲旁减）患者临床特点,提高临床医师对该病的认识.方法回顾性分析1975年3月至2015年11月于北京协和医院内分泌科门诊就诊的128例儿童/青少年起病的甲旁减患者临床资料.结果本组患者主要临床表现为手足搐搦（108/121,89.3％）和癫痫样发作（84/127,66.1％）.113例患者进行了头颅CT筛查,其中101例存在颅内钙化（89.4％）,病程是预测颅内钙化发生的独立危险因素（OR=1.483,P=0.011）.使用钙剂联合维生素D或其衍生物可有效改善临床症状;治疗过程中在规律随访的124例患者中25例（25/124,20.2％）曾出现24h尿钙增高而需使用噻嗪类利尿剂,高钙尿症发生与同步血钙水平相关（P=0.016）.结论儿童/青少年甲旁减主要表现为手足搐搦和癫痫样发作,颅内钙化发生率高,在钙剂和维生素D或其衍生物治疗过程中易出现高钙尿症,需密切监测、规律随访.

关键词：甲状旁腺功能减退症儿童/青少年起病临床特点

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

库欣综合征和肥胖症患者凝血功能的改变及影响因素

引用

中华医学杂志 2016年第11期96卷 850-853页

作者：刘之慧卢琳陈适潘慧朱惠娟龚凤英阳洪波王林杰邓侃姚勇冯铭张毅幸兵王任直中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730

目的比较与分析库欣综合征（CS）和肥胖症（OB）凝血指标改变及影响因素,为改善其预后提供理论基础.方法对北京协和医院在2012年10月至2015年8月就诊的250例CS和164例OB患者,进行外周血细胞、肝肾功能、血脂、皮质醇和凝血功能的检测... 详细信息

目的比较与分析库欣综合征（CS）和肥胖症（OB）凝血指标改变及影响因素,为改善其预后提供理论基础.方法对北京协和医院在2012年10月至2015年8月就诊的250例CS和164例OB患者,进行外周血细胞、肝肾功能、血脂、皮质醇和凝血功能的检测.结果 CS和OB患者存在凝血指标异常的比例分别为80％（200/250）和52％（85/164）,与OB者相比,CS患者各项凝血及纤溶指标数值明显降低,且活化部分凝血活酶时间（APTT）的缩短更为明显,而24 h尿游离皮质醇（24 hUFC）、总胆固醇（TC）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）、低密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）数值高于OB.此外,OB患者的BMI、空腹血糖（FBG）、TC、LDL-C与凝血指标异常有关;CS患者的丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、24 h UFC、白细胞、血小板与凝血指标异常有关.结论可能由于体内更高的TC、LDL-C及皮质醇水平对凝血系统的影响,导致CS患者的高凝状态较OB显著,从而增加血栓形成的风险.

关键词：肥胖症库欣综合征血液凝固皮质醇

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的逆转现象

引用

中华医学杂志 2019年第20期99卷 1594-1596页

作者：黄奇彬伍学焱中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性促性腺激素释放激素(GnRH)分泌或作用障碍,导致青春期不发育和配子生成障碍的一类疾病。既往认为IHH是一种终生病,近来临床观察却不断发现,少数患者经过治疗后,性腺轴功能可自... 详细信息

男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是由于先天性促性腺激素释放激素(GnRH)分泌或作用障碍,导致青春期不发育和配子生成障碍的一类疾病。既往认为IHH是一种终生病,近来临床观察却不断发现,少数患者经过治疗后,性腺轴功能可自发逆转,也可出现逆转后复发。因此在IHH治疗随诊过程中,需定期根据临床表现和性激素化验结果,动态、实时地评估性腺轴自主功能状态,既防止过度,又避免遗误治疗。

关键词：性腺功能减退症逆转复发

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

Ⅰ型胶原蛋白代谢异常导致成骨不全症机制研究进展

引用

中国实用内科杂志 2017年第7期37卷 667-670页

作者：宋玉文李梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

Ⅰ型胶原蛋白（type Ⅰ collagen）是骨组织中含量最丰富的蛋白质，占骨基质蛋白的90％以上，对于维持骨骼结构完整性及骨强度具有重要作用。Ⅰ型胶原代谢异常可能引起胶原数量减少或结构紊乱，导致骨密度降低、骨强度减弱、反复骨折，

关键词： Ⅰ型胶原蛋白成骨不全症

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

术前长效生长抑素类似物联合神经内镜手术治疗生长激素大腺瘤的疗效分析

引用

中华医学杂志 2017年第5期97卷 375-379页

作者：张沥元邓侃张毅姚勇朱惠娟金自孟潘慧中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科 100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室 100730

目的评价术前应用长效生长抑素类似物联合内镜手术治疗生长激素大腺瘤的临床疗效。方法回顾性分析北京协和医院神经外科2010年1月至2016年1月由同一术者治疗的20例长效生长抑素类似物（somatostatin analogs，SSA）治疗联合内镜手术、... 详细信息

目的评价术前应用长效生长抑素类似物联合内镜手术治疗生长激素大腺瘤的临床疗效。方法回顾性分析北京协和医院神经外科2010年1月至2016年1月由同一术者治疗的20例长效生长抑素类似物（somatostatin analogs，SSA）治疗联合内镜手术、病理学证实为生长激素大腺瘤患者的病历资料，并分别选取了20例同期单纯内镜手术患者和SSA联合非内镜手术患者作为对照组，比较组内手术前后和各组间手术全切率及相关生长激素水平和血糖、血脂、血压的改变。结果术前SSA联合神经内镜手术组对侵袭性生长激素大腺瘤全切率（8／13）高于单纯内镜治疗组（4／16）和术前SSA联合非内镜治疗组（1／8）（P〈0．05），并且明显改善了生长激素大腺瘤患者的生长激素及血糖、血脂、血压水平（P〈0．05）。治疗前后组间各指标的差异无统计学意义（P〉0．05）。结论采用神经内镜手术对生长激素大腺瘤患者生长激素及血糖、血脂、血压水平改善明显，术前长效生长抑素类似物联合神经内镜技术可增加侵袭性垂体生长激素大腺瘤的全切率。

关键词：垂体肿瘤生长抑素神经内窥镜检查治疗结果

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

第413例持续高碱性磷酸酶血症—甲状旁腺功能亢进症—骨骼病变

引用

中华医学杂志 2017年第36期97卷 2866-2868页

作者：薛瑜王鸥姜艳李梅夏维波邢小平中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科国家卫生和计划生育委员会内分泌重点实验室北京100730

病历摘要患者男，51岁，主因“发现血清碱性磷酸酶（ALP）水平升高3年余”于2013年4月入住北京协和医院内分泌科。患者2010年在当地医院体检发现血清ALP水平升高，可达500U／L，未特殊诊治。

关键词：血清碱性磷酸酶甲状旁腺功能亢进症磷酸酶血症骨骼病变北京协和医院内分泌科医院体检 P水平

来源：评论

学校读者我要写书评

暂无评论

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：

通借通还

建议与咨询 留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

时间限定

文献类型

馆藏选择

核心期刊

语言

文献类型

帮助

文字说明：

检索规则说明：

检索范例：

分类表

所选分类

限定检索结果

文献类型

馆藏范围

日期分布

学科分类号

主题

机构

作者

语言

请选择保存的检索档案： 新增检索档案 确定 取消

请选择收藏分类： 新增自定义分类 确定 取消

通借通还

建议与咨询留下您的常用邮箱和电话号码，以便我们向您反馈解决方案和替代方法

请选择保存的检索档案：

请选择收藏分类：