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无脉络膜症临床诊疗中国专家共识(2024年)

中华眼底病杂志 2024年第5期40卷 335-341页

作者：中国眼遗传病诊疗小组中国眼科遗传联盟睢瑞芳不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的X连锁隐性遗传视网膜变性疾病。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及中心视力下降,病情严重者中年时期即可致盲。尽管女性携带者通常症状轻微,但其临床表征对于患者的早期识别和家庭遗传咨询具有重... 详细信息

无脉络膜症(CHM)是一种罕见的X连锁隐性遗传视网膜变性疾病。男性患者表现为进行性加重的夜盲、视野缺损及中心视力下降,病情严重者中年时期即可致盲。尽管女性携带者通常症状轻微,但其临床表征对于患者的早期识别和家庭遗传咨询具有重要意义。当前,CHM的确切发病机制尚未完全阐明,且尚无获批的有效治疗手段。为提升国内医师对CHM的认识并规范临床诊疗流程,中国眼遗传病诊疗小组联合中国眼科遗传联盟集结业内权威专家,经过深入研讨,形成了我国关于CHM临床诊疗的规范化建议。此意见旨在提供一套标准化的诊断框架、监测指标以及综合管理策略,以供临床医师在实践中参考应用,从而优化对CHM患者的医疗服务和遗传指导工作。

关键词：无脉络膜症诊断治疗专家共识

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延长哀伤障碍的诊疗研究进展

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中华精神科杂志 2023年第3期56卷 205-213页

作者：肖春风魏镜中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院北京100730

延长哀伤障碍(prolonged grief disorder,PGD)作为一种独特的、可识别的异常哀伤,具有高致残率、高共病率和高自杀风险,对其开展积极的诊治尤有必要。截至目前,国内外PGD相关研究正在逐步深入,在发病机制、早期干预和治疗方面已经取得... 详细信息

延长哀伤障碍(prolonged grief disorder,PGD)作为一种独特的、可识别的异常哀伤,具有高致残率、高共病率和高自杀风险,对其开展积极的诊治尤有必要。截至目前,国内外PGD相关研究正在逐步深入,在发病机制、早期干预和治疗方面已经取得了一定进展,国内相关的综述报告较少,本文通过复习国内外既往有关PGD的文献,定性综述了PGD发病机制、早期干预与治疗方面的研究进展,旨在为我国PGD的临床识别与处理,以及相关学科领域的学研方向提供初步循证依据。研究发现,PGD的发生发展涉及神经奖赏通路和神经内分泌系统的功能改变。现有的循证依据暂不支持结构化心理干预策略在一般丧亲者中进行早期干预的应用,但在严重急性哀伤者中,积极的心理干预仍然必要。PGD的治疗策略主要包括心理疗法和药物疗法,认知行为治疗目前被认为是PGD首选治疗方案。截至目前,有关PGD的研究亟待进一步深入开展,相关领域应当聚焦于基于PGD发展图谱,全面认识PGD的发生发展全过程。

关键词：悲痛延长哀伤障碍机制干预治疗

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千变万化的结节病:18F-FDG PET/CT表现

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中华核医学与分子影像杂志 2025年第3期45卷 175-177页

作者：刘思璐罗亚平中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

患者女,59岁,2024年3月无诱因自觉右下肢后侧牵拉感,后感腰部麻木、酸胀感,逐渐发展至会阴、肛周及双足尖。外院诊断"腰椎间盘突出",行L4/L5、L5/S1椎间盘射频消融术,术后症状未缓解,患者感会阴肛周麻木加重,伴里急后重,大小... 详细信息

患者女,59岁,2024年3月无诱因自觉右下肢后侧牵拉感,后感腰部麻木、酸胀感,逐渐发展至会阴、肛周及双足尖。外院诊断"腰椎间盘突出",行L4/L5、L5/S1椎间盘射频消融术,术后症状未缓解,患者感会阴肛周麻木加重,伴里急后重,大小便费力,腰部麻木、右下肢牵拉感消失,足尖麻木持续。2024年4月外院腰骶丛增强MRI提示L4~L5水平椎管内、棘突间软组织斑片强化影,马尾强化。2024年7月患者出现右上肢、前胸部间断麻木,双小腿麻木无力,双足底有虫爬感,外院肌电图提示右胫神经运动波幅低于对侧,双侧胫神经F波潜伏期轻度延长。腰椎穿刺细胞学检查提示WBC计数30(0~8;括号内为正常参考值范围,下同)×10^(6)/L,淋巴细胞占比93%(40%~60%),脑脊液蛋白2.25(0.15~0.45)g/L,脑脊液葡萄糖3.0(2.5~4.5)mmol/L,脑脊液氯化物119.3(120.0~132.0)mmol/L,外院诊断考虑免疫介导的周围神经病,予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠(甲强龙)冲击治疗续贯口服醋酸泼尼松至减停,患者自觉双下麻木无力症状可改善80%。停药后20d患者症状再次加重,左足出现踩石子感,双外踝针扎感,双踝、足背束带感,双小腿酸痛,双大腿间断麻木,行走不稳、摇晃,闭目站立不稳,右上肢、前胸发麻加重。患者就诊于本院,增强MRI(图1A,1B)提示T4、T6及T9~L1椎体水平脊髓多发边缘强化、S1~S2右侧骶神经局限性增粗伴强化。

关键词：脑脊液蛋白双小腿胫神经结节病酸胀感前胸部醋酸泼尼松周围神经病

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临床监测——数值是身体时间是生命

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中华危重病急救医学 2024年第1期36卷 1-5页

作者：刘大为中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院重症医学科北京100730

监测是目前重症治疗中常见的临床行为,具有与诊断明显不同的特点和临床应用方式。监测指标通常针对性地指向某个具体的生理位点,用定量的数值表示这个位点的即时情况;连续对这个位点进行测量,指标数值的改变可以反映出生理变化或病情发... 详细信息

监测是目前重症治疗中常见的临床行为,具有与诊断明显不同的特点和临床应用方式。监测指标通常针对性地指向某个具体的生理位点,用定量的数值表示这个位点的即时情况;连续对这个位点进行测量,指标数值的改变可以反映出生理变化或病情发展。如果临床采用针对性作用于这个位点的干预方法进行治疗,那么,监测指标的数值就代表了干预的强度,数值的变化则代表了干预作用的方向,从而构成对干预方法实施的反馈性调节。只有保证干预方法的精准实施,才有可能发挥出最佳的治疗效应。但是,监测本身不是治疗,只有医务人员理解监测指标的特点,掌握临床监测的应用,监测才有临床应用的价值,才具有生命的意义。

关键词：临床监测准确性时间性干预性

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眉部形态解剖及相关整形美容方法

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中华整形外科杂志 2024年第12期40卷 1344-1350页

作者：张艺璇孙怡馨俞楠泽龙笑中国医学科学院北京协和医学院北京100005 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院整形美容外科北京100032

眉部的运动主要依赖额肌、降眉间肌、眼轮匝肌和皱眉肌4块肌肉, 随着面部老化, 眉部4块肌肉力量逐渐失衡、脂肪垫移位、皮肤弹性下降, 眉部常出现眉下垂和眉周皱纹。眉部肌肉和脂肪垫分布存在个体差异, 临床医生只有熟练掌握眉部的解剖... 详细信息

眉部的运动主要依赖额肌、降眉间肌、眼轮匝肌和皱眉肌4块肌肉, 随着面部老化, 眉部4块肌肉力量逐渐失衡、脂肪垫移位、皮肤弹性下降, 眉部常出现眉下垂和眉周皱纹。眉部肌肉和脂肪垫分布存在个体差异, 临床医生只有熟练掌握眉部的解剖结构, 才能为患者设计个性化的整形美容方案。该文对眉部形态解剖结构和功能进行了阐述, 对眉下垂和眉周皱纹的形成机制及治疗方法进行了分析和总结, 以指导临床医生为患者选择更精确、创伤更小的眉部整形美容方式, 达到理想的眉形与眉周状态。

关键词：外科整形眉部解剖眉提升术 A型肉毒毒素透明质酸

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重视妇产科手术并发症的防治

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中华妇产科杂志 2024年第3期59卷 177-178页

作者：郎景和中国医学科学院北京协和医院妇产科北京100730

关于手术并发问题的论述较少,而成为专著者更少。但手术并发症的发生、预防和处理对于提高医疗质量、促进学科发展,对于人才培养、队伍建设都是非常必要的。因此,很值得重视和讨论。

关键词：妇产科手术手术并发症人才培养提高医疗质量并发症的防治预防和处理

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运动康复在血友病性关节病患者中应用的范围综述

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中国护理管理 2024年第5期24卷 775-781页

作者：张文静李魁星刘淑芬王书杰张艳彬陈文昆中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院护理部北京市100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院康复医学科

目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献... 详细信息

目的:对运动康复在血友病性关节病患者中的应用进行范围综述,以期为医护人员开展相关工作提供参考。方法:按照范围综述的方法,系统检索国内外数据库从建库至2023年12月31日的相关文献,由2名研究者独立筛选并提取资料。结果:纳入24篇文献,年龄、出血情况、治疗方式及关节损伤程度为运动康复前的主要筛选条件。运动康复类型多为温和性运动,包括抗阻运动、柔韧性训练、有氧运动、本体感觉训练、关节松动和筋膜松解,且多种方式联合应用。强度趋于个体化进行,多为低、中强度,呈渐进式递增,频率和时间多为4~12周,1~3次/周,30~60min/次,并呈间歇性训练。效果评价涉及疼痛、出血、关节肌肉功能、活动能力、生活质量及心理状况6个方面。结论:运动康复在血友病性关节病患者中有积极效果,目前研究主要针对早期关节病变及出血维持稳定的患者,采用相对温和的运动,关于凝血因子替代治疗方案尚未达成共识。

关键词：运动康复血友病性关节病范围综述

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恶性肿瘤中等大分割放疗的研究进展

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中华放射肿瘤学杂志 2024年第2期33卷 184-188页

作者：曾政张福泉胡克晏俊芳中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射治疗科北京100730

放疗是恶性肿瘤的重要治疗手段之一,常规分割作为最常用的放疗模式,存在治疗时间长、效率低等缺点。随着放疗设备及技术的进步,中等大分割放疗已成为乳腺癌、前列腺癌等肿瘤的标准治疗方式。但中等大分割放疗在更加广泛肿瘤中的有效性... 详细信息

放疗是恶性肿瘤的重要治疗手段之一,常规分割作为最常用的放疗模式,存在治疗时间长、效率低等缺点。随着放疗设备及技术的进步,中等大分割放疗已成为乳腺癌、前列腺癌等肿瘤的标准治疗方式。但中等大分割放疗在更加广泛肿瘤中的有效性和安全性还未得到充分证实。本文对中等大分割放疗在恶性肿瘤中的应用、疗效及安全性的研究进展进行综述。

关键词：肿瘤中等大分割放射疗法研究进展

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布拉氏酵母菌辅助治疗溃疡性结肠炎的疗效和安全性评估

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中华消化杂志 2025年第1期45卷 50-57页

作者：许湘阎鹏光马也王静李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京

目的分析评估布拉氏酵母菌辅助治疗溃疡性结肠炎(UC)的疗效和安全性。方法通过检索PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据、重庆维普中文科技期刊数据库获取文献, 检索时限为... 详细信息

目的分析评估布拉氏酵母菌辅助治疗溃疡性结肠炎(UC)的疗效和安全性。方法通过检索PubMed、Embase、Web of Science、Cochrane Library、中国生物医学文献数据库、中国知网、万方数据、重庆维普中文科技期刊数据库获取文献, 检索时限为各数据库建库日期至2023年9月1日。纳入布拉氏酵母菌辅助治疗UC的随机对照试验(RCT)研究, 干预措施为布拉氏酵母菌单药治疗或作为其他药物治疗的辅助用药(以下简称布拉氏组), 其他药物治疗为对照组。根据Cochrane偏倚风险评估工具RoB 2.0对纳入文献进行偏倚风险评价, 主要结局指标包括总有效率、临床缓解率和内镜下缓解率。次要结局指标包括Baron分级、Sutherland疾病活动指数、肠黏膜屏障功能指标、炎症细胞因子水平和总体不良反应。应用RevMan 5.3软件进行统计学分析, 计数资料和计量资料分别以RR和MD为效应指标。结果共纳入26项RCT, 均来自中国, 其中22项研究报道了整体UC患者的治疗效果, 结果显示布拉氏组总有效率高于对照组[93.5%(943/1 009)比76.8%(771/1 004)], 差异有统计学意义[RR=1.20, 95%置信区间(95%CI):1.16～1.25, P<0.001]。有9项研究分析了轻、中度UC患者的治疗效果, 结果显示布拉氏组临床缓解率和内镜下缓解率均高于对照组[68.1%(581/853)比53.1%(455/857)和54.9%(425/774)比35.5%(273/769)], 差异均有统计学意义(RR=1.21, 95%CI:1.14～1.25, P<0.001;RR=1.49, 95%CI:1.28～1.73, P<0.001)。与对照组相比, 布拉氏酵母菌单药或辅助治疗可有效降低UC(7项研究)和轻、中度UC(5项研究)的Baron分级评分, 差异均有统计学意义(MD=-0.51, 95%CI:-0.68～-0.33;MD=-0.50, 95%CI:-0.75～-0.26;均P<0.001)。与对照组相比, 布拉氏酵母菌单药或辅助治疗可有效降低UC(6项研究)和轻、中度UC(3项研究)的Sutherland疾病活动指数, 差异均有统计学意义(MD=-1.50, 95%CI:-2.26～-0.74;MD=-0.92, 95%CI:-1.16～-0.69;均P<0.001)。与对照组相比, 布拉氏酵母菌单药或辅助治疗可有效改善UC和轻、中度UC患者的肠黏膜屏障功能并降低炎症细胞因子水平, 如D-乳酸(MD=-2.44, 95%CI:-4.43～-0.45;MD=-1.47, 95%CI:-2.03～-0.91)、Geboes指数(MD=-0.40, 95%CI:-0.46～-0.35;MD=-0.39, 95%CI:-0.46～-0.32), 以及C反应蛋白(MD=-3.70, 95%CI:-5.65～-1.76;MD=-3.36, 95%CI:-5.07～-1.64)和肿瘤坏死因子α(MD=-7.64, 95%CI:-11.27～-4.01;MD=-7.75, 95%CI:-12.25～-3.25)等指标均降低, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。布拉氏组与对照组不良反应发生率(13项研究)比较[7.8%(47/602)比10.9%(65/596)], 差异无统计学意义(RR=0.75, 95%CI:0.52～1.09, P=0.130)。结论 UC治疗中加用布拉氏酵母菌能提高患者临床缓解率, 缓解肠道炎症, 促进肠黏膜机械屏障的损伤修复, 同时具有可靠的安全性。

关键词：布拉氏酵母菌溃疡性结肠炎炎症反应肠黏膜屏障功能

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视交叉病变诊治及临床研究面临的机遇与挑战

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中华眼科杂志 2023年第5期59卷 335-341页

作者：钟勇张夏中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院眼科北京100730

视交叉是视路重要组成部分,垂体及鞍区病变造成视交叉损伤可导致患者视功能严重不可逆受损,生活质量严重下降。神经眼科评估是垂体多学科诊疗中的重要组成部分。由于视交叉及鞍膈解剖结构变异巨大、损伤机制复杂,视交叉损伤患者视觉损... 详细信息

视交叉是视路重要组成部分,垂体及鞍区病变造成视交叉损伤可导致患者视功能严重不可逆受损,生活质量严重下降。神经眼科评估是垂体多学科诊疗中的重要组成部分。由于视交叉及鞍膈解剖结构变异巨大、损伤机制复杂,视交叉损伤患者视觉损伤表现多样,轻重程度不一,近年来研究热点逐渐由视觉损伤评估转向视交叉压迫的早期识别及干预后视功能预测。相干光层析成像术、电生理检查及功能核磁共振扫描是近年来鞍区病变神经眼科评估的重点方法。以相干光层析成像术为代表的新型视交叉评估方式在临床诊疗中的作用仍缺少高级别临床证据支持,视交叉功能评估及预测仍为有待研究的重点领域。除压迫性病变外,全身多系统疾病引发的鞍区炎性反应、浸润及脱髓鞘等病灶亦可造成视功能损伤,在临床中需关注并识别。

关键词：视交叉视神经损伤体层摄影术,光学相干磁共振成像视敏度跨学科研究

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