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协和医学杂志 2024年第5期15卷 1192-1197页

作者：杨亚梅张莉张怡璇赵泽庆谷怡琳陈适潘慧王凤丹杨筱李建初中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

目的探索常规超声定量评估青少年骨龄的新参数——面积骨化率(area ossification ratio,AOR),并评价AOR与放射学骨龄之间的相关性。方法选取2023年6月山东省某中学的健康青少年为研究对象,采集其左侧尺骨茎突冠状面、桡骨茎突冠状面、... 详细信息

目的探索常规超声定量评估青少年骨龄的新参数——面积骨化率(area ossification ratio,AOR),并评价AOR与放射学骨龄之间的相关性。方法选取2023年6月山东省某中学的健康青少年为研究对象,采集其左侧尺骨茎突冠状面、桡骨茎突冠状面、股骨外上髁冠状面、胫骨内侧髁冠状面及胫骨后正中矢状面5个部位的超声图像,勾画出二维超声图像中的骨化中心及骨骺面积,计算AOR,并与Greulich⁃Pyle(GP)图谱法测量的放射学骨龄进行比较;采用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)及Bland⁃Altman法评估观察者间及观察者内一致性。结果共纳入179名(男:109名,女:70名)健康青少年;男、女青少年5个部位的AOR与放射学骨龄之间均呈显著或高度相关(r=0.60~0.91);男、女青少年5个部位的AOR总和与放射学骨龄呈高度相关(男:r=0.95,女:r=0.87)。不同医师及同一医师测量的AOR值具有较高可重复性(观察者间一致性:ICC=0.926,P<0.001;观察者内一致性:ICC=0.954,P<0.001)。结论青少年的AOR总和与放射学骨龄呈高度相关,其测量方法具有较高的可重复性,AOR是常规超声定量评估青少年骨龄的可靠参数。

关键词：超声面积骨化率骨龄青少年

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超声骺软骨厚度与骨龄的相关性分析

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协和医学杂志 2024年第3期15卷 694-701页

作者：赵泽庆陈适张莉张怡璇杨亚梅谷怡琳王凤丹潘慧杨筱李建初中国医学科学院北京协和医院超声医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730

目的结合长骨关节端的声像表现,初步探索采用超声定量评估骺软骨的发育情况,并分析其与骨龄的相关性。方法对2023年3—6月就读于济宁市某体校的青少年进行研究,记录年龄、身高等信息,于1周内行X线骨龄检查,并由1名内分泌科医师使用Greul... 详细信息

目的结合长骨关节端的声像表现,初步探索采用超声定量评估骺软骨的发育情况,并分析其与骨龄的相关性。方法对2023年3—6月就读于济宁市某体校的青少年进行研究,记录年龄、身高等信息,于1周内行X线骨龄检查,并由1名内分泌科医师使用Greulich-Pyle图谱法评估骨龄。由2名超声医学科医师针对非优势侧手及腕部、膝关节共7个部位(包括第三掌骨头部背侧、尺骨茎突、桡骨茎突、股骨内上髁、股骨外上髁、胫骨背侧、胫骨内侧髁)进行超声检查,测量超声骺软骨厚度(ultrasonic epiphysis cartilage thickness,UECT),并分析其与骨龄的相关性。采用组内相关系数(intraclass correlation coefficient,ICC)评估UECT测量的信度与可重复性。结果共纳入141名青少年,其中男性80名,女性61名。中位年龄为13(12,14)岁,男性中位骨龄为15(13,17)岁,女性中位骨龄16(14,17)岁,男、女骨龄与年龄差值>1岁者分别占比60%、67%,男性身高显著高于女性。男、女7个部位UECT均随骨龄增长而减小,各部位UECT与骨龄均呈负相关。男性单部位UECT与骨龄均呈高度负相关(|r|≥0.80),女性则表现出中高度负相关(0.65≤|r|≤0.75)。男、女7个部位UECT总和与骨龄的负相关性均达到较高水平(|r|=0.93,|r|=0.80),单独选取手和腕部3个部位或膝关节4个部位时,女性UECT总和与骨龄呈高度负相关(|r|≥0.76),而男性则表现出非常高度负相关性(|r|≥0.90)。7个部位UECT的测量一致性均较好(ICC≥0.75)。结论超声可观察描述长骨关节端的生长发育变化,UECT与骨龄表现出中至高度负相关,具有用于骨成熟度定量评估的潜在价值。

关键词：超声骨龄骨骺青少年生长发育

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抗谷氨酸脱羧酶抗体相关僵人综合征33例临床与预后分析

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中华神经科杂志 2024年第9期57卷 993-999页

作者：柏琳关鸿志范思远任海涛管宇宙杨英麦朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中... 详细信息

目的:分析抗谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关僵人综合征(SPS)患者的临床特点和预后。方法:回顾性分析北京协和医院2015年1月至2023年7月诊治的抗GAD抗体相关SPS患者的人口学特征、临床表现、辅助检查结果、治疗和预后。结果:共33例患者,其中女性26例(78.8%),男性7例(21.2%),起病年龄(42±12)岁,病程24.0(10.5,37.5)个月。合并肿瘤2例(6.1%),包括侵袭性胸腺瘤和小细胞肺癌各1例。29例(87.9%,29/33)患者表现为躯干及四肢近端僵硬,14例(42.4%,14/33)患者呈发作性痉挛,18例(54.5%,18/33)患者由声光等刺激诱发。神经科体格检查发现33.3%(11/33)的患者巴宾斯基或夏道克征阳性。部分患者(36.4%,16/33)合并边缘性脑炎/癫痫或小脑性共济失调(称为复杂型SPS)。脑脊液白细胞计数中位数为2×10 6/L[四分位数:1×10 6/L,6×10 6/L;范围:(0~30)×10 6/L],28.0%(7/25)的患者脑脊液白细胞轻度升高。66.7%(14/21)的患者多通道表面肌电图检查结果提示在放松状态下主动肌与拮抗肌同步收缩。极期改良Rankin量表(mRS)评分为4(3,4)分。全部患者均接受苯二氮?类药物或巴氯芬对症治疗。30例(90.9%,30/33)患者接受一线免疫治疗,3例(9.1%,3/33)患者接受利妥昔单抗二线免疫治疗,14例(42.4%,14/33)患者接受吗替麦考酚酯长程免疫治疗。随访时间16(10,42)个月,最佳中位mRS评分为2分,66.7%(22/33)的患者功能预后良好(mRS评分≤2分),复发率30.0%(9/30),末次随访中位mRS评分为2分,53.3%(16/30)的患者预后良好。患者预后与性别、年龄、临床类型、脑脊液白细胞水平均无显著相关性(均 P>0.05)。结论:SPS为抗GAD抗体相关神经免疫病的主要表型之一,以中年女性多见,呈慢性病程。合并肿瘤者罕见。临床可分为单纯型SPS和复杂型SPS,确诊依靠典型的症状体征、抗GAD抗体检测和肌电图检查。免疫治疗对本病有效,初始免疫治疗效果良好,复发患者的预后欠佳。

关键词：谷氨酸脱羧酶僵人综合征免疫疗法抗神经抗体

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奇异变形杆菌的临床流行病学和β-内酰胺类药物耐药机制研究进展

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中华微生物学和免疫学杂志 2024年第10期44卷 906-911页

作者：张彬瑶马瑞瑞徐英春刘亚丽中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

奇异变形杆菌是一种革兰阴性杆菌,可引起尿路感染、血流感染、消化道感染等,尤其是奇异变形杆菌导致的尿路感染,不仅给临床治疗带来诸多困扰,还会造成严重的公共卫生问题。随着临床治疗抗微生物药物的使用,奇异变形杆菌对β-内酰胺类和... 详细信息

奇异变形杆菌是一种革兰阴性杆菌,可引起尿路感染、血流感染、消化道感染等,尤其是奇异变形杆菌导致的尿路感染,不仅给临床治疗带来诸多困扰,还会造成严重的公共卫生问题。随着临床治疗抗微生物药物的使用,奇异变形杆菌对β-内酰胺类和喹诺酮类药物的耐药性逐年增加。加上抗微生物药物的不规范使用,耐多药奇异变形杆菌和耐碳青霉烯类药物的奇异变形杆菌相继出现。本文主要对奇异变形杆菌与临床感染、流行病学以及β-内酰胺类耐药机制等进行阐述,为探究奇异变形杆菌新的治疗策略及预防提供思路。

关键词：奇异变形杆菌尿路感染血流感染 β-内酰胺酶耐药机制

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脑源性神经营养因子与皮肤病

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中华皮肤科杂志 2025年第2期58卷 190-193页

作者：李安琪孙秋宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科北京100730

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑... 详细信息

脑源性神经营养因子作为一种参与神经元存活、生长和分化的蛋白质,在许多神经、精神相关疾病的病理生理过程中发挥重要作用。近年来脑源性神经营养因子在调节免疫、参与炎症反应等神经系统以外的功能被广泛关注,且越来越多的研究表明脑源性神经营养因子在特应性皮炎、结缔组织病和皮肤肿瘤等多种皮肤病中发挥重要作用。本文综述脑源性神经营养因子在相关皮肤病中的研究进展。

关键词：皮炎特应性皮肤肿瘤神经痛结缔组织疾病脑源性神经营养因子

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特发性多中心型Castleman病发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第5期46卷 756-762页

作者：高雨菡李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白... 详细信息

特发性多中心型Castleman病(iMCD)是一种可危及生命的罕见淋巴增殖性疾病,临床常表现为全身性炎症症状、多发淋巴结肿大、血细胞减少和多器官功能障碍。既往认为iMCD主要由白细胞介素-6介导的细胞因子风暴驱动,然而,超过50%的患者对白细胞介素-6或其受体的阻断治疗无效。因此,迫切需要探索和确定其他疾病驱动途径,以获得新的有效治疗方法。近年来,iMCD发病机制的研究取得了显著进展。本文就其最新成果进行综述,以期为进一步的研究提供理论依据,协助优化治疗策略,进而改善患者预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病发病机制治疗

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载脂蛋白E4对阿尔茨海默病及相关痴呆的影响

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 649-654页

作者：尚丽董立羚王添艺黄欣莹毛晨晖高晶中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白... 详细信息

载脂蛋白E( ApoE)基因是散发性阿尔茨海默病(AD)重要的遗传风险决定因素。相对于常见的 ApoEε3等位基因,携带 ApoEε4等位基因可增加AD的发病风险,而 ApoEε2等位基因可降低AD的发病风险。3种等位基因分别编码ApoE2、ApoE3、ApoE4蛋白异构体。ApoE4通过调节β淀粉样蛋白、tau蛋白、反应性DNA结合蛋白-43、神经炎症和脑血管功能等,参与AD的发病。ApoE4也可在其他神经系统疾病中发挥毒性作用。本文描述了ApoE的生物学特征、ApoE4在AD发病机制中的作用以及对其他神经系统疾病的影响,以便提高临床医生对ApoE4参与AD及相关痴呆发病机制的认识。

关键词：载脂蛋白E 阿尔茨海默病突触核蛋白病额颞叶痴呆痴呆血管性

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多学科联合治疗成功抢救肺高压危象产妇1例

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中华心血管病杂志 2024年第4期52卷 420-424页

作者：邱露虹李源裴丽坚马国涛赵久良刘建根徐希奇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 吉林大学第二医院心内科长春130041

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文... 详细信息

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一,救治难度大,死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证,可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例,以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

关键词：高血压,肺性肺高压危象多学科联合治疗产妇体外膜肺氧合曲前列尼尔

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综合医院院内缺血性卒中和社区卒中急性期标准化救治流程时间节点对比分析

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中华医学杂志 2024年第46期104卷 4240-4245页

作者：付瀚辉洪月慧沈东超曹宇泽苏宁翟菲菲史佳宇张哲朱以诚倪俊中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经科北京100730

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性... 详细信息

目的通过与社区缺血性卒中比较,分析综合医院院内缺血性卒中标准化救治流程中各时间节点救治情况。方法本研究为单中心回顾性病例对照研究。连续纳入2021年1月至2024年4月于北京协和医院就诊、由同一卒中绿色通道团队接诊的急性缺血性社区卒中(COS)组和院内卒中(IHS)组临床病例。将卒中急性期救治流程划分为起病、识别、就(接)诊和治疗四个时间节点,对比分析组间各时间节段用时情况。结果同期内共纳入缺血性卒中病例共219例,其中IHS组83例、COS组136例,男性134例(61.2%),起病年龄为(66.3±15.1)岁。IHS发生科室分布广,以手术科室为主(55/83,66.2%),围手术期卒中约93.7%(45/48)病例发生于术后。与COS组相比,IHS组醒后卒中比例更高[11/32(34.4%)比18/136(13.2%),P=0.004],静脉溶栓比例更低[9/32(29.0%)比128/136(94.8%),P=0.001],机械取栓比例更高[11/32(34.4%)比4/136(2.9%),P=0.001]。IHS组整体中位起病-CT用时与COS组稍短[M(Q_(1),Q_(3))][100(59,189)min比135(75,210)min,P=0.030]。不同环节中,IHS组的起病-识别时间[25(1,140)min比1(1,30)min,P=0.005]和就/接诊-CT环节[30(19,40)min比16(11,26)min,P=0.001]较之于COS组更为耗时,而识别-就诊阶段IHS组用时更短[30(10,48)min比76(53,137)min,P=0.001]。结论标准化救治流程运行下IHS组整体救治时间与COS组稍短;但相比COS组,IHS组患者在症状识别、接诊至检查/治疗阶段均显著延迟,应进一步优化标准化的院内卒中救治流程。

关键词：卒中缺血性卒中院内卒中质量促进救治流程病例对照研究

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自身免疫性小脑共济失调的诊治

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中华神经科杂志 2024年第6期57卷 642-648页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗... 详细信息

自身免疫性小脑共济失调是一种罕见的神经免疫病,是散发性共济失调重要的可治病因。近年来,一系列新型抗小脑抗体被陆续发现,相关诊断标准获得更新,基于中国患者的临床研究结果为该病的病因分类提供了新的依据。虽然多数患者对免疫治疗有反应,但改善患者的长期预后需要我们去探索更优的治疗策略。

关键词：自身免疫共济失调诊断治疗

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