检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2025年第5期64卷 475-483页

作者：区成铸徐天铭张润丰马也阮戈冲李骥李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表... 详细信息

小肠受累的单基因遗传病种类多,发病率低,临床表现多样,诊断及治疗均面临较多困难。本文根据小肠病变的类型,将小肠受累的单基因遗传病分为肿瘤性、炎症性、动力性、血管性小肠疾病等多种类型,并对存在小肠受累的单基因遗传病中的代表性疾病进行介绍。通过阐述这些疾病的病理生理机制、内镜特点、病理改变和临床表现,以及最新的治疗进展,以提高对这类罕见病的认识和管理水平,旨在为临床医师提供早期诊断、减少误诊、正确治疗干预的参考。这些内容不仅有助于提高对小肠受累单基因遗传病的认识,还为未来的研究和临床实践提供了可能的方向,对于推动小肠受累单基因遗传病的研究和临床实践具有重要意义。

关键词：小肠单基因遗传病诊断治疗

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难治性乳糜泻的临床与基础研究进展

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中华医学杂志 2025年第19期105卷 1556-1560页

作者：王琦璞李沐涵赵慧莹李骥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病,临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转,但少部分患者经过1年去麦胶饮食后,临床和组织病理学仍未缓解,称为难治性乳糜泻(RCD)。RC... 详细信息

乳糜泻是一种在遗传易感性的基础上由食物中的麦胶蛋白诱发的自身免疫性肠病,临床表现为慢性腹泻伴营养不良。大部分患者经去麦胶饮食后可以好转,但少部分患者经过1年去麦胶饮食后,临床和组织病理学仍未缓解,称为难治性乳糜泻(RCD)。RCD分为Ⅰ型(RCDⅠ)和Ⅱ型(RCDⅡ),本文结合最新文献进展,对RCD的发生机制、特征表现、诊断标准以及治疗和预后等多个方面进行了系统阐述。通过提升对这一疑难罕见疾病的认识水平,进一步促进临床诊疗效率和准确性,从而预防严重并发症、改善患者预后。

关键词：乳糜泻难治性乳糜泻发病机制临床特征治疗

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普通变异型免疫缺陷病住院患者的营养状况及支持现状调查

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中华预防医学杂志 2023年第12期57卷 2164-2170页

作者：李融融陈伟曹玮王强徐娜罗金梅马明圣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科功能主食创制与慢病营养干预北京市重点实验室北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标... 详细信息

探讨普通变异型免疫缺陷病(CVID)住院患者的临床特点、营养代谢状况及支持现状,为进一步改善其长期营养管理提供研究依据和参考。本研究为回顾性横断面研究,查询北京协和医院电子病历系统,连续筛选2016年1月至2021年6月符合CVID诊断标准的住院患者共33例,男、女分别为16例、17例,年龄范围2~52岁。回顾性分析其临床资料及营养状况、营养干预情况。连续性资料符合正态分布的均值比较采用两组独立样本的t检验,非正态分布的计量资料采用非参数检验进行比较。结果显示,纳入患者中位起病年龄为22(10.0,36.5)岁,中位病程9.0(2.0,16.0)年。病例均有累及不同系统的反复感染(33/33),部分合并自身免疫性疾病(8/33)、淋巴增殖性疾病与恶性肿瘤(9/33)。85.19%(23/27)的成人患者营养风险筛查(nutritional risk screening 2002,NRS 2002)评分≥3分,33.33%(2/6)的青少年儿童患者年龄别体重指数Z值<-2。66.67%(22/33)的患者在病程中有体重下降,87.88%(29/33)、69.70%(23/33)与81.82%(27/33)的患者分别存在贫血、低白蛋白血症与前白蛋白降低。22例进行了微量营养素评价,提示77.27%(17/22)、22.73%(5/22)与31.82%(7/22)的患者分别存在血清铁降低、叶酸缺乏与维生素B12不足。另有6例检测25-OH-VD3,均提示存在维生素D缺乏。存在营养风险的患者中,56.00%(14/25)在住院期间接受了营养支持:口服营养补充(14例),管饲肠内营养(4例),肠外营养支持(5例)。综上,CVID患者存在营养不良的状况突出,目前合理营养支持的管理仍存在不足。

关键词：普通变异型免疫缺陷病营养不良营养评价低白蛋白血症贫血营养支持

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宫颈癌患者同步放化疗期间营养状况和人体成分变化

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中华临床营养杂志 2025年第2期33卷 81-89页

作者：王方甄宏楠于康张园中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放疗科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院门诊部北京100730

目的调查宫颈癌患者在同步放化疗(concurrent chemoradiotherapy,CCRT)过程中营养状况、人体成分的变化以及其与放化疗不良反应的相关性。方法本研究为前瞻性、观察性研究。2022年9月至2023年8月,在北京协和医院放疗科连续定点纳入符合... 详细信息

目的调查宫颈癌患者在同步放化疗(concurrent chemoradiotherapy,CCRT)过程中营养状况、人体成分的变化以及其与放化疗不良反应的相关性。方法本研究为前瞻性、观察性研究。2022年9月至2023年8月,在北京协和医院放疗科连续定点纳入符合条件的IB~IV期、初治宫颈癌患者,在治疗前、治疗第4周、治疗第8周进行营养风险筛查、膳食评估,并采用多频生物电阻抗进行人体成分测量,根据亚洲肌少症工作组2019标准诊断肌肉量不足;以美国国家癌症研究所不良事件通用术语标准5.0版评估患者恶心呕吐、腹泻、血液学毒性。结果共纳入109例患者,治疗前11例(10.1%)消瘦,17例(15.6%)肌肉量不足,28例(25.7%)存在营养风险;治疗第8周时,存在营养风险的患者增至61例(56.0%)。与治疗前相比,治疗第8周时体重[(59.34±9.67)kg比(61.30±9.64)kg,(P<0.001)]、骨骼肌指数[(6.15±0.74)kg/m^(2)比(6.39±0.74)kg/m^(2),(P<0.001)]、体脂率[(31.13%±7.67%)比(32.07%±7.70%),(P=0.004)]均显著降低,且骨骼肌指数下降≥10%仅与基线体脂率有关(HR=0.216,95%CI:0.001~0.724,P=0.038),而与年龄、基线营养状况、肌肉量无关(P均>0.05)。治疗前和CCRT第8周时,分别有8例(28.6%)和40例(65.6%)存在营养风险的患者得到了营养支持。在CCRT期间,≥2级恶心呕吐、腹泻、3/4级血液毒性发生率分别为37.6%、28.4%和44.0%。基线营养风险是腹泻的危险因素(HR=2.447,95%CI:1.017~6.068,P=0.047),更高FIGO分期为恶心呕吐的危险因素(HR=1.735,95%CI:1.005~2.995,P=0.048)。恶心呕吐组在CCRT过程中,体重指数下降[(-1.44±1.29)kg/m^(2)比(-0.59±0.84)kg/m^(2),(P<0.001)]和骨骼肌指数下降[(-0.37±0.41)kg/m^(2)比(-0.12±0.27)kg/m^(2),(P=0.013)]均高于无恶心呕吐组,两组内脏脂肪面积差异无统计学意义[(-9.95±19.48)cm^(2)比(-5.12±15.79)cm^(2),P=0.161]。结论宫颈癌患者在CCRT过程中,营养风险升高,体重、肌肉量丢失增加。基线存在营养风险是发生腹泻的危险因素,恶心呕吐加剧了体重、肌肉、脂肪的丢失。临床工作中应进行密切监测、加强对症治疗以及营养干预,以改善患者对治疗的耐受性和维持体重。

关键词：宫颈癌同步放化疗营养风险肌少症

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偶然发现弥散加权成像阳性病变在脑小血管病的研究进展

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中华神经科杂志 2024年第11期57卷 1269-1274页

作者：刘畅姚明彭斌中国医学科学院北京协和医学院北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行... 详细信息

2023年更新的STRIVE-2将“偶然发现弥散加权成像阳性病变”这一名词列为潜在的脑小血管病影像征象。文中对偶然发现弥散加权成像阳性病变的发生与分布情况、潜在机制、演变规律、与脑小血管病进展的关联、临床特征等方面的研究进展进行综述,以期更进一步认识其在脑小血管病研究中的价值。

关键词：脑小血管病磁共振成像神经成像弥散加权成像偶然发现弥散加权成像阳性病变

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北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范

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中国医学科学院学报 2023年第1期45卷 64-70页

作者：余佳文刘红菊宁晓红戴晓艳江伟李妍刘茜沙蕊郑莹赵小萱黄宇光中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院麻醉科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院缓和医学中心北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院老年医学科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院国际医疗部北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科重症监护室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院急诊科北京100730

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的... 详细信息

终末期患者可因顽固性症状产生无法忍受的痛苦,缓和镇静是通过降低患者意识水平而缓解痛苦的一种缓和医疗手段。规范的缓和镇静能够帮助患者有尊严地离世。与安乐死不同,缓和镇静并不改变患者的生存期。充分的缓和医疗是实施缓和镇静的前提,反复详尽的病情评估、多学科的共同参与是规范实施缓和镇静的必要条件。本文报道了北京协和医院安宁疗护缓和镇静临床诊疗流程规范,对其进行了解读,并以1例因顽固性谵妄接受缓和镇静的晚期肿瘤患者为例,展示了其在临床中的应用实践。

关键词：安宁疗护缓和镇静顽固性症状

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经皮椎体后凸成形术治疗Kummell病合并假关节形成:2例病例报告及文献复习

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中华骨质疏松和骨矿盐疾病杂志 2025年第1期18卷 106-111页

作者：张恒岩穆雪萌李梅张嘉中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内分泌科北京100730

Kummell病是发生椎体压缩性骨折后不愈合的表现,其关键特征为椎体内真空裂隙征(intravertebral vacuum cleft,IVC)。经皮椎体后凸成形术(percutaneous kyphoplasty,PKP)治疗Kümmell病可取得良好疗效。然而部分患者在接受PKP手术治... 详细信息

Kummell病是发生椎体压缩性骨折后不愈合的表现,其关键特征为椎体内真空裂隙征(intravertebral vacuum cleft,IVC)。经皮椎体后凸成形术(percutaneous kyphoplasty,PKP)治疗Kümmell病可取得良好疗效。然而部分患者在接受PKP手术治疗后疼痛缓解效果不佳,此类患者多合并椎体假关节形成。本文报道2例Kümmell病合并椎体假关节形成后接受PKP手术但获得不同疗效的2例病例,并结合文献对PKP手术治疗Kümmell病的操作技巧及预后因素进行讨论。

关键词： Kummell病假关节形成椎体内真空裂隙征经皮椎体后凸成形术椎体压缩性骨折

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提升肌少症管理水平,助力健康老龄化进程:我国在肌少症领域的研究进展和实践探索

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 257-260页

作者：于康中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

在快速老龄化进程中,肌少症已成为主要公共健康问题之一。对肌少症的概念应进行重新认识。肌少症已不再被视为老年综合征,而被确认为"肌肉相关性疾病"。我国学者在肌少症领域进行了深入探索和不懈努力,并且在肌少症的综合管... 详细信息

在快速老龄化进程中,肌少症已成为主要公共健康问题之一。对肌少症的概念应进行重新认识。肌少症已不再被视为老年综合征,而被确认为"肌肉相关性疾病"。我国学者在肌少症领域进行了深入探索和不懈努力,并且在肌少症的综合管理、医学营养管理和发病机制研究中均取得了显著进步。基于代谢老化循环理论,从肌肉-脂肪互动角度探索肌少症和肌少性肥胖症的发病机制、建立安全有效的防治策略和规范化临床诊疗路径、助力健康老龄化进程,将成为今后肌少症临床研究和实践的重点。

关键词：肌少症肌少性肥胖症代谢老化循环健康老龄化

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风湿免疫病患者结核病诊治及预防实践指南(2025版)

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中华医学杂志 2025年第17期105卷 1303-1321页

作者：中国风湿免疫病人群结核病防控协作组中华医学会临床流行病学和循证医学分会中华医学会风湿病学分会中华医学会结核病学分会中华医学会感染病学分会刘晓清赵岩李亮张丽帆周宝桐赵丽丹郑文洁不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科北京女山中国医兴科兴院1100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730 首都医科大学附属北京胸科医院北京结核病胸部肿瘤研究所北京101149 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证... 详细信息

我国是结核病高负担国家。风湿免疫病(RD)患者是结核感染和发病的高风险人群。目前尚无综合性临床实践指南对RD患者结核病的筛查、诊断、治疗和预防给出建议。因此,中国风湿免疫病人群结核病防控协作组、中华医学会临床流行病学和循证医学分会、中华医学会风湿病学分会、中华医学会结核病学分会、中华医学会感染病学分会,基于当前可获得的最佳证据,采用推荐意见分级的评估、制订及评价(GRADE)分级体系和卫生保健实践指南报告规范(RIGHT),就前期调研形成的14个临床问题,包括:(1)哪些RD人群需要进行结核病筛查;(2)如何选择结核病的筛查方法;(3)潜伏结核感染初次筛查阴性后是否需要再次进行筛查;(4)RD合并活动性结核病(ATB)如何进行诊断及鉴别诊断;(5)疑诊ATB的RD患者中诊断性抗结核治疗的指征和疗程;(6)RD合并ATB患者中如何诊断耐药结核病;(7)RD合并ATB患者中亚临床结核病的特点及处理;(8)RD患者结核病治疗的推荐方案和疗程;(9)抗结核药物与RD治疗药物的相互作用情况如何及如何选择替代方案;(10)如何处理RD患者抗结核治疗过程中的药物不良反应;(11)如何评估RD患者抗结核治疗的疗效;(12)RD患者启动结核病预防性治疗的指征是什么;(13)RD患者结核病预防性治疗的推荐方案和疗程如何;(14)结核病预防性治疗的保护时限及是否要重复预防,给出了较为详细的循证推荐,旨在为临床实践提供决策支持。

关键词：结核风湿免疫病临床实践指南证据质量与推荐强度分级

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实体肿瘤免疫检查点抑制剂治疗的影像学评估研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第4期46卷 610-618页

作者：杨尚颖刘新宇薛华丹金征宇何泳蓝李源中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院妇产科、国家妇产疾病临床研究中心北京100730

近年来,免疫检查点抑制剂(ICI)在多种实体肿瘤治疗领域应用卓有成效,但其引发的特殊应答模式和免疫相关不良反应降低了疗效评价的准确性。影像学是评估肿瘤免疫治疗的重要手段,不仅可以利用形态学和功能成像评价疗效,又可结合人工智能... 详细信息

近年来,免疫检查点抑制剂(ICI)在多种实体肿瘤治疗领域应用卓有成效,但其引发的特殊应答模式和免疫相关不良反应降低了疗效评价的准确性。影像学是评估肿瘤免疫治疗的重要手段,不仅可以利用形态学和功能成像评价疗效,又可结合人工智能技术提供独特预测价值。本文探讨了各种影像手段和人工智能技术在评估实体肿瘤ICI治疗领域的价值以及相关研究进展。

关键词：免疫治疗免疫检查点抑制剂影像学人工智能

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