检索结果-内蒙古大学图书馆

中华内科杂志 2023年第6期62卷 711-713页

作者：顾莹珍何石萍吴娟娟乔琳赵丽丹李梦涛赵岩曾小峰中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、风湿免疫病学教育部重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院神经内科北京100730

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚... 详细信息

患者女性,18岁。喘憋,淋巴结肿大,胸部CT以肺囊性变为主要表现,查IgG 38.00 g/L,红细胞沉降率(ESR)92 mm/1h,超敏C反应蛋白(CRP)16.75 mg/L,抗SSA抗体阳性,最初考虑干燥综合征,予患者泼尼松(30 mg/d)、羟氯喹(0.2 g,2次/d)、吗替麦考酚酯(0.75 g,2次/d)治疗2月余,效果不佳,最终经淋巴结活检病理诊断为Castleman病(浆细胞型),予TCP方案[沙利度胺100 mg每晚1次+环磷酰胺400 mg(第1、8、15、22天)+泼尼松50 mg(第1~2、8~9、15~16、22~23天)]化疗6个月后,患者体重指数保持稳定,食欲正常,运动量较前改善,复查IgG 16.23 g/L,ESR 18 mm/1h,超敏CRP 3.51 mg/L。Castleman病是一种较为少见的淋巴增殖性疾病,本例患者诊断疑难,故对不能完全解释的临床现象或治疗效果不佳的难治病例,应及时思考诊断与治疗的合理性,为患者争取正确诊断、早期治疗的机会。

关键词：肺囊性变干燥综合征 Castleman病

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t(11;14)易位对接受硼替佐米治疗的原发性轻链型淀粉样变患者的预后价值

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中华医学杂志 2022年第36期102卷 2854-2860页

作者：高雅娟沈恺妮冯俊常龙李辉苏薇曹欣欣张路周道斌李剑中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11... 详细信息

目的探讨t(11;14)易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t(11;14)信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者,比较t(11;14)阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果共纳入152例患者,年龄(59.5±9.1)岁,其中男性93例(61.2%)。依照t(11;14)阳性与否分为阳性和阴性组,其中阳性组46例(30.3%),两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义(均P>0.05)。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解(VGPR)率差异无统计学意义[28.2%(11/39)比37.4%(34/91),P>0.05];3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义[35.9%(14/39)比51.1%(46/90),P>0.05];两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义[52.2%(24/46)比64.2%(68/106),P>0.05]。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t(11;14)阴性患者[3个月,15.2%(5/33)比34.6%(28/81),P=0.038;6个月,19.4%(6/31)比50.6%(42/83),P=0.003],但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义[41.7%(10/24)比53.5%(38/71),P>0.05]。另外,阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义(未达到比50.1个月,P>0.05),中位血液学无事件生存期差异无统计学意义(36.2个月比39.9个月,P>0.05)。结论在硼替佐米一线治疗后,t(11;14)阳性患者的心脏缓解率更低,但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。

关键词：淀粉样变性细胞遗传学血液学缓解器官缓解预后回顾性队列研究

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HIV感染者侵袭性真菌病的诊治进展

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中华内科杂志 2023年第9期62卷 1148-1154页

作者：周梦兰张黎李太生刘正印中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院检验科北京100730 疑难重症及罕见病国家重点实验室、北京协和医院北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院感染内科北京100730

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对... 详细信息

侵袭性真菌病是HIV/AIDS患者机会性感染和死亡的主要原因。近2年来国内外多部关于HIV/AIDS感染者侵袭性真菌病诊断与治疗的指南与共识相继发布,真菌病原学诊断、抗原抗体检测、分子生物学检测方法均取得了新的进展。治疗方面,国内外对于念珠菌病、隐球菌病、肺孢子菌肺炎等HIV/AIDS患者不同类型侵袭性真菌病的治疗方案求同存异,新型抗真菌药物的研发及抗逆转录病毒疗法的优化也进一步推动了侵袭性真菌病诊疗的进步。本研究针对HIV/AIDS患者侵袭性真菌病相关的诊断及治疗进展予以综述,以期为临床诊疗工作提供参考。

关键词： HIV感染抗逆转录病毒治疗,高效两性霉素B

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合并心房巨大血栓的淀粉样变心肌病1例

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中华心血管病杂志 2024年第6期52卷 706-707页

作者：胡婷婷方理刚中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期... 详细信息

淀粉样变心肌病是指错误折叠的淀粉样蛋白物质沉积在心脏,造成心脏结构改变、功能障碍的一种限制型心肌病,系统性轻链型淀粉样变是临床上最常见和预后最差的类型,累及心脏可引起心力衰竭。早期诊断、及时干预有助于改善此类患者的远期预后。该文报道1例少见的窦性心律合并双心房多发巨大血栓的轻链型淀粉样变心肌病,提示心腔内存在缓慢血流的轻链型心肌淀粉样变患者,即使为窦性心律,亦可能发生心房血栓。

关键词：血栓形成淀粉样变性心肌病心力衰竭

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中国艾滋病诊疗指南(2024版)

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中华临床感染病杂志 2024年第3期17卷 161-190页

作者：中华医学会感染病学分会艾滋病学组中国疾病预防控制中心李太生沈银忠不详中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院感染内科上海市(复旦大学附属)公共卫生临床中心感染与免疫科

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》), 2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV... 详细信息

中华医学会感染病学分会艾滋病学组于2005年制订了我国《艾滋病诊疗指南》(简称《指南》), 2024版《指南》是在2021年第5版《指南》的基础上参照国内外最新研究进展修订而成。新版《指南》重点对抗病毒治疗、全程管理、机会性感染、HIV合并肿瘤、HIV感染的预防与干预等内容进行了更新, 并新增"艾滋病免疫重建不全(INR)"这部分内容, 首次提出了"艾滋病脆弱人群"的概念, 增加了诊治推荐意见及其推荐证据和推荐强度。《指南》包括流行病学、病原学特征、实验室检测、发病机制、临床表现与分期、诊断标准、常见机会性感染、抗病毒治疗、免疫重建炎性综合征、INR、艾滋病相关肿瘤、HIV母婴垂直传播阻断及单阳家庭生育、HIV暴露前后预防与阻断及HIV感染的全程管理等14个方面的内容。本《指南》旨在帮助临床医师在艾滋病诊治和管理中合理决策, 《指南》也将根据国内外的研究进展定期进行修订与更新。

关键词：获得性免疫缺陷综合征人类免疫缺陷病毒诊断治疗指南

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肺动脉高压专科护士角色职责研究的范围综述

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中国护理管理 2023年第2期23卷 241-246页

作者：江莹岳雯静吴慧玲康晓凤余旻虹张春燕北京协和医学院护理学院北京市100144 北京协和医院心内科北京协和医院风湿免疫科

目的 :明确肺动脉高压专科护士角色发展的过程及其角色职责。方法 :以加拿大高级临床护理实践角色发展及评价模式为框架,通过范围综述的研究方法,识别肺动脉高压专科护士在多学科协作中的角色职责。结果 :纳入16篇文献,其中实践指南2篇... 详细信息

目的 :明确肺动脉高压专科护士角色发展的过程及其角色职责。方法 :以加拿大高级临床护理实践角色发展及评价模式为框架,通过范围综述的研究方法,识别肺动脉高压专科护士在多学科协作中的角色职责。结果 :纳入16篇文献,其中实践指南2篇、专家共识1篇、标准1篇、数据审计1篇、现况调查3篇、质性研究1篇、综述7篇。通过文献整合归类,共识别出评估、实施、教育、协调、支持和学习6个类别,14个子主题的肺动脉高压专科护士角色职责。结论 :临床专科护士在肺动脉高压多学科管理中承担重要作用,以系统性方法发展新的护理角色,有助于完善肺动脉高压中心体制建设。

关键词：肺动脉高压专科护士角色发展

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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治中国专家共识2022

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中华神经科杂志 2023年第2期56卷 125-132页

作者：中华医学会神经病学分会中华医学会神经病学分会周围神经病协作组中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组刘明生崔丽英蒲传强不详中国医学科学院北京协和医院神经科北京100730 解放军总医院神经内科北京100853

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、... 详细信息

本共识经该领域内的中国专家反复讨论而成稿,在前一版慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南的基础上,结合近年来的诊断和治疗新进展,进行了更新。内容包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床特点、神经电生理、脑脊液、周围神经影像、腓肠神经病理和抗体检测,以及诊断标准和治疗要点。

关键词：多发性神经根性神经病,慢性感染性脱髓鞘性诊断治疗共识

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晚期扁桃体鳞状细胞癌手术治疗与非手术治疗的疗效比较

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中华耳鼻咽喉头颈外科杂志 2022年第1期57卷 42-47页

作者：朱莹莹刁文雯祝小莉孙帅程月娟张韬李五一高志强陈兴明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院耳鼻咽喉科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射治疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肿瘤内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院口腔科北京100730

目的应用倾向评分匹配方法,比较晚期扁桃体鳞状细胞癌(鳞癌)手术治疗与非手术治疗的疗效。方法回顾性分析2000年12月至2018年12月在北京协和医院诊治的经病理证实、无远处转移的324例晚期扁桃体鳞癌患者的临床资料,男301例,女23例,年龄2... 详细信息

目的应用倾向评分匹配方法,比较晚期扁桃体鳞状细胞癌(鳞癌)手术治疗与非手术治疗的疗效。方法回顾性分析2000年12月至2018年12月在北京协和医院诊治的经病理证实、无远处转移的324例晚期扁桃体鳞癌患者的临床资料,男301例,女23例,年龄28~76(58.5±11.4)岁。324例患者中,采用非手术治疗患者102例,手术治疗患者222例。采用Kaplan-Meier、多因素Cox回归分析和倾向评分匹配方法进行生存分析,比较2组患者的疾病特异性生存率(disease-specific survival,DSS)、无病生存率(disease-free survival,DFS)和总生存率(overall survival,OS)。结果Cox多因素分析显示非手术治疗组较手术治疗组患者存在预后优势,但2组间差异无统计学意义[OS:校正风险比(adjusted Hazard Ratio,aHR)为0.92,95%置信区间(CI)为0.60~1.42;DSS:aHR为0.71,95%CI为0.43~1.20;DFS:aHR为0.82,95%CI为0.53~1.28]。经倾向评分匹配后,非手术治疗组与手术治疗组各有102例,2组间的生存率差异无统计学意义(OS:aHR为0.85,95%CI为0.51~1.40;DSS:aHR为0.62,95%CI为0.35~1.11;DFS:aHR为0.80,95%CI为0.49~1.33)。结论非手术治疗与手术治疗对于晚期扁桃体鳞癌患者预后无明显差异,而非手术治疗有利于提高患者生活质量。

关键词：扁桃体肿瘤癌鳞状细胞外科手术放射疗法化学疗法预后

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透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分及认知、情绪及生活能力的影响

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中华肾脏病杂志 2024年第10期40卷 771-779页

作者：胡蓉蓉钱玉珺林天烨韩菲袁晶冯逢朱以诚李雪梅郑可中国医学科学院北京协和医院肾内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院神经内科北京100730 中国医学科学院北京协和医院放射科北京100730 南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)肾内科南京210006 北京大学肿瘤医院医学影像科北京100730

目的探讨透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分体积的影响,继而探讨透析中低血压与抑郁、认知功能改变的关系。方法本研究为横断面观察性研究,回顾性收集2013年7月至2014年7月北京协和医院规律血液透析的患者临床资料。根据是否存在... 详细信息

目的探讨透析中低血压对维持性血液透析患者脑组分体积的影响,继而探讨透析中低血压与抑郁、认知功能改变的关系。方法本研究为横断面观察性研究,回顾性收集2013年7月至2014年7月北京协和医院规律血液透析的患者临床资料。根据是否存在透析中低血压分为低血压组和无低血压组。全部患者完成头颅3.0 T核磁共振检查并提取脑各个组分体积分析结果,采用中文版简易精神状态检查量表(C⁃MMSE)和中文版蒙特利尔认知评估量表(C⁃MoCA)进行总体认知功能测评,使用汉密顿抑郁量表17项版(HAMD_17)评估抑郁状态,通过阿尔茨海默病协作研究日常生活能力评估问卷评估生活能力。此外,使用费城词语学习测验测评患者记忆,使用波士顿命名测验测评语言能力,使用连线测验A与B测评执行能力,使用斯特鲁普测验C评估注意力。比较两组患者的脑组分体积、情绪及生活能力和认知功能差异,采用多因素线性回归分析探讨透析中低血压与脑组分体积(因变量)的相关性。结果本研究共纳入119例患者,其中22例(18.5%)存在透析中低血压。透析中低血压组的杏仁核、楔叶和后扣带回体积均显著低于无低血压组[(1.6±0.2)mm^(3)比(1.7±0.2)mm^(3),t=2.674,P=0.009;(6.9±0.8)mm^(3)比(7.4±1.0)mm^(3),t=2.187,P=0.031;(6.9±0.8)mm^(3)比(7.4±0.9)mm^(3),t=2.252,P=0.024],两组间脑灰质、白质及其他脑组分体积差异虽有类似趋势但差异均无统计学意义。低血压组腔隙性脑梗死、脑微出血更常见,两组间日常生活能力评分类似[(65.51±11.52)比(65.71±11.53),Z=-0.456,P=0.648],HAMD_17诊断抑郁的比例相当,低血压组C⁃MMSE、C⁃MoCA评估诊断认知障碍的患者比例更高,但差异无统计学意义。单变量线性回归分析显示,透析中低血压与控制情绪的脑部核团杏仁核、楔叶和后扣带回体积呈负相关(B=-0.117,95%CI-0.203~-0.030,P=0.009;B=-0.484,95%CI-0.923~-0.046,P=0.031;B=-0.485,95%CI-0.911~-0.058,P=0.026);经多变量校正后,杏仁核体积的减少仍与透析中低血压的发生存在相关性(B=-0.111,95%CI-0.198~-0.025,P=0.026)。结论维持性血液透析患者出现反复透析中低血压可导致多个脑组分萎缩,这可能是透析患者认知、情感改变的器质性原因之一。

关键词：肾透析脑认知障碍低血压

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核纤层蛋白病性心肌病1例

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中华心血管病杂志 2022年第10期50卷 1023-1026页

作者：芦阳田庄中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院国际医疗部北京100730

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R3... 详细信息

LMNA基因突变会导致核纤层蛋白结构改变,进而通过多种机制导致一系列疾病,主要表现为多系统早衰,具体可表现为扩张型心肌病、心律失常、代谢异常(如脂肪萎缩、胰岛素抵抗和高甘油三酯血症)、听力受损以及脊柱侧弯等。该文报道1例LMNA R349W突变患者,具有核纤层蛋白病的一系列典型表现。

关键词：心肌疾病核纤层蛋白病先天性部分性脂肪萎缩

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