检索结果-内蒙古大学图书馆

中国医学科学院学报 2022年第3期44卷 491-496页

作者：张梦露陈婉淑韩冰中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS... 详细信息

再生障碍性贫血(AA)与骨髓增生异常综合征(MDS)都是造血干细胞(HSC)异常的克隆性疾病,两者有时难以区分。随着分子检测技术的进步,人们对两者发病机制的认识也在不断深入。本文将综述AA体细胞突变(SM)与细胞遗传学改变特点,分析其与MDS的分子联系以及在疾病转化中的作用。AA中最常见的体细胞性改变是PIGA和人类白细胞抗原(HLA)等位基因的缺失,它们及8三体、del(13q)与AA免疫发病机制相关。AA最常见的5个突变中,PIGA和BCOR/BCORL1突变预后更好,而DNMT3A和ASXL1突变与克隆演变和预后不良相关。AA继发MDS的危险因素包括预后不良的SM和细胞遗传学改变[如del(7q)]、疾病持续时间较长、AA发病年龄、端粒磨损等。因SM动态变化及意义未确定,其在疾病进展中的意义仍不明,但监测SM并结合临床评估预后仍可能指导治疗。

关键词：获得性再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征体细胞突变细胞遗传学改变分子发病机制疾病转化

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不同血清学标志物在炎症性肠病中的诊断价值以及与疾病表型的关联分析

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中华医学杂志 2022年第47期102卷 3743-3748页

作者：唐颢谭蓓沈冰冰张蜀澜钱家鸣中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病... 详细信息

目的探讨不同血清学标志物在炎症性肠病(IBD)中的诊断价值,并分析其与疾病表型的关联。方法回顾性收集2010年6月至2020年12月北京协和医院445例IBD患者的临床资料,其中溃疡性结肠炎(UC)223例[男111例,女112例,年龄46(20,79)岁],克罗恩病(CD)222例[男147例,女75例,年龄39(19,72)岁]。分别分析两组患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗酿酒酵母抗体(ASCA)、抗杯状细胞抗体(GAB)、抗胰腺腺泡抗体(PAB)的阳性率;计算不同组合抗体诊断UC和CD的灵敏度、特异度、阳性预测值和阴性预测值;通过logistic回归分析不同组合抗体与疾病表型的关联。结果CD患者血清ASCA、PAB阳性率分别为34.7%(77/222)、38.3%(85/222),均高于UC患者的10.3%(23/223)、4.5%(10/223)(均P<0.001)。UC患者血清ANCA阳性率为50.2%(112/223),高于CD患者的5.4%(12/222)(P<0.001)。CD和UC患者血清GAB阳性率分别为21.6%(48/222)、28.3%(63/223),差异无统计学意义(P=0.760)。单项ASCA(+)、双联ASCA(+)ANCA(-)、四联ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)诊断CD的灵敏度分别为34.7%、32.9%、20.7%,特异度分别为89.7%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为77.0%、90.1%、100.0%,阴性预测值分别为58.0%、58.7%、55.9%;单项ANCA(+)、双联ANCA(+)ASCA(-)、四联ANCA(+)ASCA(-)PAB(-)GAB(+)诊断UC的灵敏度分别为50.2%、40.4%、24.2%,特异度分别为94.6%、95.5%、100.0%,阳性预测值分别为90.3%、90.0%、100.0%,阴性预测值分别为65.4%、61.4%、56.8%。单项ASCA(+)(OR=3.39,95%CI:1.59~7.21)、双联ASCA(+)ANCA(-)(OR=2.87,95%CI:1.34~6.14)、三联ASCA(+)ANCA(-)GAB(-)(OR=3.09,95%CI:1.31~7.31)和四联标志物ASCA(+)ANCA(-)PAB(+)GAB(-)(OR=3.15,95%CI:1.56~8.03)与狭窄型和(或)穿通型CD有关联;而单项标志物ANCA(+)(OR=2.69,95%CI:1.42~5.12)、双联ANCA(+)ASCA(-)(OR=2.11,95%CI:1.03~4.16)与UC广泛结肠病变有关联。结论以ASCA或ANCA为基础,联合PAB或GAB检测有助于IBD诊断,且与狭窄型和(或)穿通型CD、广泛结肠型UC有关联。

关键词：炎性肠病血清标志物诊断疾病行为横断面研究

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特发性系统性毛细血管渗漏综合征1例

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中华全科医师杂志 2023年第4期22卷 417-419页

作者：朱佳伟何章雨霆焦洋中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放疗科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院全科医学科(普通内科) 北京100730

特发性系统性毛细血管渗漏综合征是一种罕见疾病,以严重低血压、低白蛋白血症和血液浓缩发作为特征。该病病因尚不明确,可能与单克隆丙球蛋白病、血管内皮生长因子或炎症介质异常升高等有关。该文报道了1例特发性系统性毛细血管渗漏综... 详细信息

特发性系统性毛细血管渗漏综合征是一种罕见疾病,以严重低血压、低白蛋白血症和血液浓缩发作为特征。该病病因尚不明确,可能与单克隆丙球蛋白病、血管内皮生长因子或炎症介质异常升高等有关。该文报道了1例特发性系统性毛细血管渗漏综合征患者,主要描述了其的诊断与急性期治疗。

关键词：低白蛋白血症特发性系统性毛细血管渗漏综合征单克隆丙球蛋白病

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炎症性肠病合并原发性胆汁性胆管炎临床特征分析并系统综述

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第1期7卷 32-36页

作者：戴依敏谭蓓徐蕙羽思石钰洁田博文王立李玥中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院风湿免疫科北京100730

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预... 详细信息

目的总结分析炎症性肠病(IBD)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者的临床特征。方法回顾性收集并分析2010年1月至2021年12月于北京协和医院诊治的IBD合并PBC患者的临床资料,包括一般情况、临床表现、实验室检查、内镜和病理表现、治疗和预后等。同时系统综述分析既往文献报道的IBD合并PBC的病例。结果我院IBD合并PBC患者共5例,均为溃疡性结肠炎(UC),其中女性4例,男性1例;4例UC先于PBC确诊;5例均为广泛结肠型(E3);3例患者合并其他自身免疫性疾病,包括银屑病合并自身免疫性胰腺炎1例、干燥综合征1例、自身免疫性小肠炎1例。系统综述共纳入病例40例,女性(28例,70.0%)和UC(34例,85.0%)患者为主,IBD先于PBC确诊为主(31例,77.5%),AMA阳性率89.2%,11例(27.5%)合并其他自身免疫病,5例(12.5%)PBC进展为肝硬化。4例(10.0%)IBD患者进行手术,1例(2.5%)发生结肠癌变。结论 IBD合并PBC多为女性患者、UC患者,IBD多先于PBC确诊,易合并其他自身免疫疾病。

关键词：炎症性肠病溃疡性结肠炎原发性胆汁性胆管炎共患疾病临床特征

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MYC及BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤患者预后影响:倾向性评分匹配分析

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中华血液学杂志 2022年第1期43卷 41-47页

作者：詹景杨诗婕张薇周道斌张炎王为魏冲中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科 100730

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良... 详细信息

目的探究MYC/BCL-2蛋白双表达对弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者预后的影响,观察纳入DA-EPOCH-R(利妥昔单抗+依托泊苷+泼尼松+长春新碱+环磷酰胺+表阿霉素)、中枢神经系统预防治疗、移植等治疗因素后,双表达是否仍是DLBCL的独立预后不良因素。方法回顾性收集2015-2018年在北京协和医院血液科治疗且具有可用病理结果的223例初治DLBCL患者,75例MYC/BCL-2高表达的患者归为双表达组,从148例非双表达的患者中,应用倾向性评分(PSM),根据年龄、国际预后指数(IPI)评分、治疗选择等因素进行1∶1匹配,筛选出75例作为对照组,比较两组患者总生存(OS)及无进展生存(PFS)等方面的差异。结果PSM后双表达组和非双表达组的3年OS率分别为(69.8±5.5)%及(77.0±4.9)%(P=0.225),3年PFS率分别为(60.7±5.8)%及(65.3±5.5)%(P=0.390),差异均无统计学意义。R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)治疗的亚组分析显示,双表达和非双表达患者的3年OS率分别为(61.3±7.5)%及(77.2±5.6)%(P=0.027),3年PFS率分别为(52.1±7.5)%及(70.6±6.0)%(P=0.040),差异均具有统计学意义。多因素Cox回归分析显示年龄、Ann Arbor分期、细胞起源(COO)分型、是否进行中枢神经系统预防、是否进行移植是DLBCL患者预后的独立影响因素(P值均<0.05),而MYC/BCL-2蛋白双表达不是预后的影响因素。结论MYC/BCL-2蛋白双表达在R-CHOP方案治疗下与不良预后显著相关,但在DA-EPOCH-R、移植等治疗方案下,双表达对DLBCL的不良预后影响在一定程度上得到消除。

关键词：淋巴瘤大B细胞弥漫性 MYC BCL-2 预后倾向性评分

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采用CiteSpace对危重症患者喂养不耐受的文献计量分析

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中华临床营养杂志 2023年第4期31卷 235-243页

作者：朱佳楠夏莹蔡晶唐晔李婧王晶晶雷宁中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科重症监护室100005

目的探究国际和国内有关危重症患者喂养不耐受领域研究热点和发展动态,利用CiteSpace软件对相关文献绘制进行可视化分析。方法以Web of Science和中国知识资源总库为数据来源,以“喂养不耐受”和“危重症”为主题进行文献检索。采用Cite... 详细信息

目的探究国际和国内有关危重症患者喂养不耐受领域研究热点和发展动态,利用CiteSpace软件对相关文献绘制进行可视化分析。方法以Web of Science和中国知识资源总库为数据来源,以“喂养不耐受”和“危重症”为主题进行文献检索。采用CiteSpace软件进行文献的合著关系分析、共被引分析和共现分析。结果研究最终纳入2426篇文献,国际和国内期刊年度发文量均逐年上升。澳大利亚和一些欧美国家仍是研究的主要引导者,科研水平领先的机构包括澳大利亚皇家阿德莱德医院、澳大利亚阿德莱德大学、美国路易斯维尔大学、澳大利亚归国军人总医院、加拿大皇后大学。关键词分析显示喂养不耐受的机制研究、症状评估和管理仍是研究热点。结论危重症患者喂养问题已受到日益关注,未来应进一步开展高质量、大规模的实证研究,挖掘新技术和大数据,基于循证制定科学、规范的喂养不耐受预防及管理策略。

关键词：喂养不耐受重症监护文献计量学 CiteSpace

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PET/CT、骨髓活检及骨髓涂片评估弥漫大B细胞淋巴瘤骨髓侵犯的应用及预后价值

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 663-667页

作者：蒋显勇邹东梅张迎强王孜张薇周道斌张炎中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

目的探索PET/CT、骨髓活检(BMB)、骨髓涂片(BMA)在评估弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的作用及预后价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年11月于北京协和医院确诊,且同时具有PET/CT、BMB、BMA结果的DLBCL患者的临床资料。髂骨骨髓... 详细信息

目的探索PET/CT、骨髓活检(BMB)、骨髓涂片(BMA)在评估弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)骨髓侵犯中的作用及预后价值。方法回顾性分析2015年1月至2017年11月于北京协和医院确诊,且同时具有PET/CT、BMB、BMA结果的DLBCL患者的临床资料。髂骨骨髓SUVmax与正常肝脏组织SUVmax比值≥1为诊断PET/CT骨髓受累的标准。结果共纳入76例患者,男32例,中位年龄53(17~79)岁。PET/CT阳性者16例,BMB阳性者12例,BMA阳性者13例。BMB与BMA在诊断DLBCL骨髓侵犯方面具有良好一致性(κ=0.943),PET/CT与BMB(κ=0.763)及BMA(κ=0.776)的一致性略差。中位随访52(0~82)个月,BMB及BMA阳性是总生存的不良预后因素(P值分别为0.037和0.007),PET/CT阳性对预后无明显影响(P值均>0.05)。结论PET/CT、BMB、BMA对于诊断DLBCL骨髓侵犯具有较好的一致性,均为有效的检测手段。BMB和BMA的预后判断价值优于PET/CT。

关键词：淋巴瘤,大B细胞,弥漫性骨髓活检骨髓涂片正电子发射断层显像计算机体层摄影术

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病毒性脑炎的诊治

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中华神经科杂志 2022年第7期55卷 747-754页

作者：关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730

病毒性脑炎是神经科主要的急症和危重症之一。脑炎的临床分型是临床病因诊断的重要依据。脑脊液病毒核酸检测是病毒性脑炎主要的确诊实验,包括聚合酶链反应与宏基因组二代测序等检测方法。特异性抗病毒药物对某些特定类型的病毒性脑炎有... 详细信息

病毒性脑炎是神经科主要的急症和危重症之一。脑炎的临床分型是临床病因诊断的重要依据。脑脊液病毒核酸检测是病毒性脑炎主要的确诊实验,包括聚合酶链反应与宏基因组二代测序等检测方法。特异性抗病毒药物对某些特定类型的病毒性脑炎有效,新型的治疗方法有待进一步探索。

关键词：病毒脑炎诊断治疗

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抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎伴食管神经内分泌癌1例

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中华神经科杂志 2022年第11期55卷 1298-1302页

作者：王妍颖毛晨晖杨璐贾丛伟周良锐朱文佳关鸿志朱以诚崔丽英中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院核医学科北京100730

副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病, 可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一, 常伴发小细胞肺癌及乳腺癌, 而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的... 详细信息

副肿瘤神经综合征(PNS)是恶性肿瘤继发的自身免疫反应所致的一组异质性疾病, 可累及神经系统的任何部分。抗两性蛋白抗体为PNS高风险抗体之一, 常伴发小细胞肺癌及乳腺癌, 而肺外神经内分泌癌少见。我们报道1例伴发食管神经内分泌癌的抗两性蛋白抗体相关副肿瘤性脑干脑炎患者。通过氟脱氧葡萄糖正电子发射体层摄影发现肿瘤, 由胃镜活组织检查病理证实。患者经人免疫球蛋白和糖皮质激素治疗后, 神经系统症状部分改善。最终预后与伴发肿瘤密切相关。

关键词：副肿瘤综合征神经系统两性蛋白神经内分泌癌脑干脑炎

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颈深淋巴结静脉吻合术治疗阿尔茨海默病的短期效果研究

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中华整形外科杂志 2025年第2期41卷 130-143页

作者：甘承孔征东冉小叶乔淑冬章一新岳璐王英杰毕会杨冬马红彤陈媛柴红丽贾莹马辰浩陈子翔李科汪淼薛立果赵思文文科尹琳丁波朱珊刘元波臧梦青中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院瘢痕与创面治疗科北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院神经内科北京100144 上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科上海200011 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院研究型病房北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院内科北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院麻醉科北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院手术室北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院麻醉恢复室北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院超声科北京100144 龙口南山养生谷肿瘤医院神经外科龙口265700 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院医务处北京100144 中国医学科学院北京协和医学院整形外科医院医患办北京100144

目的探讨颈深淋巴结静脉吻合术治疗阿尔茨海默病(AD)患者的短期临床效果。方法选择2024年9至10月于中国医学科学院整形外科医院瘢痕与创面治疗科应用颈深淋巴结静脉吻合技术治疗的AD患者进行前瞻性探索性研究。术前使用高频超声定位颈... 详细信息

目的探讨颈深淋巴结静脉吻合术治疗阿尔茨海默病(AD)患者的短期临床效果。方法选择2024年9至10月于中国医学科学院整形外科医院瘢痕与创面治疗科应用颈深淋巴结静脉吻合技术治疗的AD患者进行前瞻性探索性研究。术前使用高频超声定位颈深淋巴结及颈外静脉。患者在全身麻醉下接受双侧颈深淋巴结静脉吻合术:通过耳后皮下注射吲哚菁绿进行淋巴造影,确定Ⅱ区及Ⅲ区淋巴结的显影情况;沿胸锁乳突肌后缘切开皮肤后,暴露颈外静脉、颈内静脉及Ⅱ、Ⅲ区淋巴结,并选择邻近静脉采用显微外科技术完成端侧或端端吻合。术前评估包括:简明智能精神状况检查量表(MMSE),得分越高表示认知功能越好;AD评估量表-认知分量表(ADAS-Cog),得分越高表示认知功能损害越大;AD协作研究组日常活动量表(ADCS-ADL),得分越高表示日常生活能力越好;神经精神问卷(NPI),得分越高表示行为和情绪症状越严重。术后进行相同量表检测,观察认知功能、生活自理能力和神经精神症状的变化。结果共纳入4例AD患者,男1例,女3例,年龄58~79岁,病程均超过2年,通过脑脊液特异性生物标志物确诊。所有患者均成功完成双侧颈深淋巴结静脉吻合术,平均每例患者完成4.3个淋巴结静脉吻合(2~7个/例)。手术时长平均6.5 h(5.5~8.5 h),术中出血量少(均少于50 ml)。术后6 h患者恢复正常饮食并下床活动,平均住院时间为4.1 d(3.5~5.0 d)。术后并发症包括坠积性肺炎1例,下肢肌间静脉血栓1例,一过性谵妄1例,均经治疗或观察后痊愈,无不良影响。患者术后记忆力减退、情绪波动及焦虑等症状均有不同程度改善。患者及家属报告生活质量提高,情绪稳定性和社交能力增强,证实该手术具有安全性及潜在认知改善效果。随访1个月时,神经心理学评估结果显示,4例患者MMSE评分较术前平均增加0.8分,2例完成了ADAS-Cog评价的患者得分均下降(较术前分别减少1.0分和11.3分),反映了在该阶段患者认知功能在一定程度上有所改善。4例患者ADCS-ADL和NPI评分结果差异较大,未表现出明显的规律性。结论颈深淋巴结静脉吻合术可能为AD提供新的外科干预途径,但需进一步大样本研究和长期随访验证其安全性和有效性。

关键词：阿尔茨海默病颈深淋巴结淋巴结静脉吻合术认知障碍外科治疗

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