检索结果-内蒙古大学图书馆

中华血液学杂志 2022年第1期43卷 31-34页

作者：沈恺妮苗会蕾高雅娟曹欣欣周道斌苏薇李剑中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随... 详细信息

目的回顾性分析晚期轻链(AL)型淀粉样变患者接受达雷妥尤单抗治疗的疗效和安全性。方法纳入20例于2017年1月至2021年3月在北京协和医院接受达雷妥尤单抗治疗的初治或复发难治晚期AL型淀粉样变患者。收集患者治疗前基线临床资料及治疗随访资料,分析患者的血液学、器官缓解情况,预后及不良反应。结果20例患者的中位年龄为62(45~73)岁,男女比例2.3∶1,9例为初治,11例为复发难治,梅奥2004分期为Ⅱ/Ⅲ期。4例患者于第1个疗程死亡,其余16例患者中位接受3(1~10)个疗程化疗。治疗后1个月、3个月及6个月血液学总缓解率均为80%,≥非常好的部分缓解率分别为45%、60%及60%,中位血液学起效时间为13(6~28)d,3个月、6个月及12个月心脏缓解率分别为20%、30%及40%,中位起效时间为91(30~216)d,1年总生存率为48.4%。至末次随访,9例(45%)患者死亡,1个月内死亡率为25%,Ⅲb期患者1个月内死亡率为40%。3级以上血液学不良反应以淋巴细胞减少最为常见,非血液学不良反应主要为输注反应及感染。结论达雷妥尤单抗治疗初治及复发难治晚期AL型淀粉样变可快速诱导高水平的血液学缓解,但Ⅲb期患者仍有较高的早期死亡率。

关键词：淀粉样变性达雷妥尤单抗治疗结果

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PCSK9抑制剂多效性的研究进展

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中华心血管病杂志 2022年第3期50卷 313-318页

作者：封思琴王一斐陈沛沛张志宇张抒扬中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。... 详细信息

自2003年在家族性高胆固醇血症家系中鉴定出致病基因前蛋白转换酶枯草溶菌素9(PCSK9)以来,以PCSK9为靶点的抑制剂研发进展迅速。目前PCSK9抑制剂作为一类新型降脂药物已被广泛应用于包括家族性高胆固醇血症在内的广大心血管疾病患者。近年来研究表明,PCSK9抑制剂除了血脂调控作用外,还有潜在的抗炎、抗动脉和静脉血栓形成以及增强肿瘤免疫抑制剂疗效等功能,本文就PCSK9抑制剂多效性的相关研究进展进行总结,为PCSK9抑制剂的临床应用提供新的思路。

关键词：高脂蛋白血症Ⅱ型 PCSK9抑制剂低密度脂蛋白炎症动脉粥样硬化

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循环肿瘤DNA在消化系统肿瘤中的应用

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首都医科大学学报 2023年第6期44卷 999-1005页

作者：于明鑫杨爱明中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

循环肿瘤DNA(circulating tumor DNA,ctDNA)属于血浆游离DNA(circulating free DNA,cfDNA)的一种,是通过凋亡或坏死的肿瘤细胞释放到血液中,或由肿瘤直接分泌。ctDNA携带肿瘤特异性基因特征和表观遗传学特征,包括基因突变、染色体重排... 详细信息

循环肿瘤DNA(circulating tumor DNA,ctDNA)属于血浆游离DNA(circulating free DNA,cfDNA)的一种,是通过凋亡或坏死的肿瘤细胞释放到血液中,或由肿瘤直接分泌。ctDNA携带肿瘤特异性基因特征和表观遗传学特征,包括基因突变、染色体重排、拷贝数变异和甲基化改变。ctDNA属于液体活检技术,具有操作方便、重复性高、创伤性小等优势。ctDNA可应用于消化系统肿瘤早期癌症的筛查和诊断、指导治疗、监测治疗效果、分析术后残余病灶及预防疾病复发。本文对ctDNA的生物学特性、检测方法、在消化系统肿瘤中的应用进行了探讨。

关键词：循环肿瘤DNA 血浆游离DNA 液体活检消化系统肿瘤

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炎症性肠病患者应用生物制剂和小分子制剂发生潜伏结核感染再激活风险现状和应对

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第1期7卷 55-59页

作者：梁浩正阮戈冲储晓天杨红中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院消化内科北京100730

炎症性肠病(IBD)是一类肠道慢性炎性免疫性疾病。近年来不同靶点的生物制剂和小分子制剂用于治疗IBD,同时也带来机会性感染,其中潜伏结核感染再激活的危害较大。我国是结核病高发地之一,临床医生对生物制剂和小分子制剂诱发的潜伏结核... 详细信息

炎症性肠病(IBD)是一类肠道慢性炎性免疫性疾病。近年来不同靶点的生物制剂和小分子制剂用于治疗IBD,同时也带来机会性感染,其中潜伏结核感染再激活的危害较大。我国是结核病高发地之一,临床医生对生物制剂和小分子制剂诱发的潜伏结核感染再激活高度重视。本文回顾生物制剂和小分子制剂等药物相关的潜伏结核感染再激活的风险,以及国内外指南的诊疗推荐,期望能为IBD合并潜伏结核感染的患者在应用这些药物时提供参考。

关键词：炎症性肠病生物制剂小分子制剂潜伏结核感染

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以周期性腹痛伴恶心、呕吐为主要表现的成人腹型偏头痛1例

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中华内科杂志 2022年第11期61卷 1257-1259页

作者：刁世童张晟瑜沈航方秀才李景南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科ICU 北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经内科北京100730

本文报道一例腹型偏头痛患者的诊治过程。患者表现为周期性腹痛伴恶心、呕吐,完善电子胃镜、全消化道造影、腹盆CT等检查后未能发现明显器质性病变;追问病史:患者偶尔头痛,母亲患偏头痛20年,考虑腹型偏头痛可能,予诊断性治疗后患者症状... 详细信息

本文报道一例腹型偏头痛患者的诊治过程。患者表现为周期性腹痛伴恶心、呕吐,完善电子胃镜、全消化道造影、腹盆CT等检查后未能发现明显器质性病变;追问病史:患者偶尔头痛,母亲患偏头痛20年,考虑腹型偏头痛可能,予诊断性治疗后患者症状发作明显减少。该类患者极易误诊为肠易激综合征或急腹症,分享本例诊治体会旨在提高内科医生对腹型偏头痛的认知,重视病史收集,在充分除外其他器质性疾病基础上应考虑该病,诊断性治疗是明确诊断的重要手段。

关键词：偏头痛腹痛恶心呕吐

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高原地区卒中后癫痫的临床及预后特征

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中国卒中杂志 2024年第4期19卷 423-430页

作者：次央胡亚雄王其琪连雨晴陈玉秀周立新赵玉华西藏自治区人民医院神经内科拉萨850000 中国医学科学院北京协和医院全科医学科中国医学科学院北京协和医院神经内科

目的探讨高原地区居民卒中后癫痫(post-stroke epilepsy,PSE)的临床、治疗和预后特征,并分析影响PSE预后的风险因素,为制定高原地区PSE临床诊疗策略提供一定依据。方法回顾性连续纳入2019年1月—2023年6月在西藏自治区人民医院住院治疗... 详细信息

目的探讨高原地区居民卒中后癫痫(post-stroke epilepsy,PSE)的临床、治疗和预后特征,并分析影响PSE预后的风险因素,为制定高原地区PSE临床诊疗策略提供一定依据。方法回顾性连续纳入2019年1月—2023年6月在西藏自治区人民医院住院治疗的高原地区PSE患者。根据PSE类型分为早发性(卒中后≤7 d)PSE组和迟发性(卒中后>7 d)PSE组,于2023年9月通过电话和门诊相结合的方式进行随访,获取患者的功能预后(mRS评分)情况。比较两组患者的性别、年龄、卒中类型分布、卒中严重程度(发病时mRS评分)、实验室检查等基线资料,以及随访功能预后的差异,分析预后不良(随访mRS评分≥3分)的影响因素。结果共纳入符合入组标准的PSE患者89例,占同期住院高原卒中患者的4.2%,患者发病年龄中位数为55(44~69)岁,男性59例(66.3%),藏族87例(97.8%),发病时mRS评分为3(1~4)分。入组患者中早发性PSE组49例(55.1%),迟发性PSE组40例(44.9%)。卒中亚型分布中脑出血所占比例最高,为39.3%(35例)。最常见的癫痫发作类型为全面起源性发作,共69例(77.5%)。36例(40.4%)PSE患者合并癫痫持续状态。影像学检查显示卒中病灶中最常见的为皮质病灶,共48例(53.9%)。治疗方面85例(95.5%)PSE患者接受了抗癫痫药物治疗,其中79例(88.8%)患者接受单药治疗,最常应用的抗癫痫药物是奥卡西平/卡马西平(36例,40.4%)。PSE患者的院内死亡率为10.1%(9例)。随访时间中位数为27(15~40)个月,预后不良患者占56.7%(38/67),死亡率为35.8%(24/67)。与早发性PSE组相比,迟发性PSE组男性比例更高(78.6%vs.56.6%,P=0.043)且有癫痫家族史比例更高(10.0%vs.0,P=0.037)。两组间的卒中类型分布(P=0.040)和应用抗癫痫药物类型分布(P=0.047)差异有统计学意义。多因素回归分析显示,卒中症状严重(发病时mRS评分高)是PSE预后不良的独立危险因素(OR 1.691,95%CI 1.245~2.297,P<0.001)。结论PSE在高原地区住院卒中患者中的发生率为4.2%。高原地区PSE患者发病时临床症状重,40.4%的患者合并癫痫持续状态。高原地区PSE患者预后不良,致残率和死亡率高。

关键词：卒中后癫痫早发性癫痫迟发性癫痫预后高原地区

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Danon病临床特征分析

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中华心血管病杂志 2023年第1期51卷 51-57页

作者：王吴婉朱园园吴炜赵大春林雪方理刚张抒扬中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院心内科、疑难重症及罕见病国家重点实验室北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科、疑难重症及罕见病国家重点实验北京100730

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membra... 详细信息

目的回顾7例Danon病患者的临床资料,分析探讨Danon病的临床特征。方法对2008年4月至2021年7月在中国医学科学院北京协和医院就诊的7例Danon病患者的病历资料进行回顾和总结,其中6例经编码溶酶体膜相关蛋白2(lysosomal associated membrane protein-2,LAMP-2)基因突变检测确诊为Danon病,1例经临床病理诊断确诊为Danon病。本文对7例患者的临床表现、生化指标、心电图、心脏超声、骨骼肌及心肌活检和基因检测结果进行分析,同时进行随访。结果7例患者中男性6例,平均就诊年龄(15.4±3.5)岁,平均随访时间(27.7±17.0)个月。临床以心肌肥厚(6/7)、肌力下降(2/7)和学习成绩差(3/7)为主要表现,心电图以预激综合征(6/7)、左心室肥厚(7/7)为特征,超声心动图常提示心肌肥厚(6/7),随着疾病发展出现左心室扩张及收缩功能下降(1/7)。其中6例患者骨骼肌肌肉活检结果符合自噬空泡性肌病。3例行心内膜下心肌活检,结果可见心肌细胞大量糖原沉积伴自噬体形成。6例患者行编码LAMP-2基因检测,结果均发现错义突变。随访期间,1例患者于确诊4年后因高度房室传导阻滞行植入型心律转复除颤器植入术,其余患者均无死亡及心血管事件住院。结论Danon病以肥厚型心肌病、骨骼肌病和智力障碍三联征为临床特点。预激综合征是常见的心电图表现,骨骼肌和心肌病理活检可见自噬空泡形成,编码LAMP-2基因检测突变分析可帮助疾病确诊。

关键词：预激综合征 Danon病心肌病,肥厚性肌力下降空泡自噬

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克罗恩病病变部位与药物疗效的相关性及其机制

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中华炎性肠病杂志（中英文） 2023年第3期7卷 278-281页

作者：田博文李玥中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科北京100730

克罗恩病是一种累及全消化道的慢性非特异性炎性疾病,其中回肠型与结肠型克罗恩病在发病机制如遗传背景、环境因素、肠道微生态和药物疗效方面均存在明显差异。本文对克罗恩病病变部位与药物治疗效果的相关性进行综述,辅助临床医生制定... 详细信息

克罗恩病是一种累及全消化道的慢性非特异性炎性疾病,其中回肠型与结肠型克罗恩病在发病机制如遗传背景、环境因素、肠道微生态和药物疗效方面均存在明显差异。本文对克罗恩病病变部位与药物治疗效果的相关性进行综述,辅助临床医生制定更具个性化的治疗方案。

关键词：克罗恩病药物疗效病变部位

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焦虑、抑郁与肺高血压

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中华心血管病杂志 2025年第6期53卷 708-712页

作者：刘长宜王辉荆志成中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京广东省医学科学院广东省人民医院心内科广州

肺高血压是一类以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病, 常伴随肺血管重构, 最终可致右心衰竭甚至死亡。肺高血压严重影响患者的日常活动、生活质量和社会功能。在巨大的精神负担下, 肺高血压患者常合并焦虑和(或)... 详细信息

肺高血压是一类以肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高为特征的恶性肺血管疾病, 常伴随肺血管重构, 最终可致右心衰竭甚至死亡。肺高血压严重影响患者的日常活动、生活质量和社会功能。在巨大的精神负担下, 肺高血压患者常合并焦虑和(或)抑郁等精神心理问题。另一方面, 焦虑和(或)抑郁与患者功能状态和生活质量的进一步恶化密切相关。该文对肺高血压与焦虑、抑郁相关领域的最新进展进行介绍。

关键词：高血压, 肺性焦虑抑郁生活质量

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淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

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中华血液学杂志 2022年第4期43卷 311-315页

作者：魏冲赵丹青张炎王为张薇周道斌中国医学科学院、北京协和医学院北京协和医院血液内科北京100730

目的探讨淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2012年1月至2021年5月于北京协和医院诊治的11例淋巴瘤合并PNS患者的临床资料。结果11例患者中,男8例,女3例,中位发病年龄为62(16~74)岁。10例... 详细信息

目的探讨淋巴瘤合并神经系统副肿瘤综合征(PNS)患者的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2012年1月至2021年5月于北京协和医院诊治的11例淋巴瘤合并PNS患者的临床资料。结果11例患者中,男8例,女3例,中位发病年龄为62(16~74)岁。10例患者PNS症状先于淋巴瘤出现,出现PNS症状至诊断淋巴瘤的中位时间为4个月。11例患者中包括霍奇金淋巴瘤1例、B细胞型非霍奇金淋巴瘤8例、外周T细胞淋巴瘤2例。7例患者进行了肿瘤神经抗体的检测,2例阳性,分别为抗Ma2抗体和抗Yo抗体。11例患者中,PNS症状定位于中枢神经系统者3例,定位于周围神经系统者4例,定位于肌肉者3例。11例患者中8例在诊断淋巴瘤前采用以糖皮质激素为主的免疫抑制治疗,中枢神经系统病变及皮肌炎患者对免疫抑制治疗反应良好,周围神经病变患者激素治疗获益不明显。11例患者在诊断淋巴瘤后均采用针对淋巴瘤的化疗。其中9例行疗效评估,7例为完全缓解,1例为疾病稳定,1例为疾病进展。淋巴瘤获得完全缓解的患者PNS症状均获得极大改善。中位随访时间为42(4~95)个月。截至随访终止日期,11例患者中6例存活,3例失访,2例死亡,整组患者中位OS时间未达到。结论PNS可累及神经系统的各个组成部分,可并发于各种类型的淋巴瘤。早期通过化疗达到肿瘤的完全缓解可使多数患者PNS症状改善。

关键词：淋巴瘤副肿瘤综合征神经系统化疗免疫抑制治疗

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