检索结果-内蒙古大学图书馆

中华神经科杂志 2023年第8期56卷 915-917页

作者：王诗涵高雨菡张路中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血液科北京100730

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块,多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道,2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤,其中,合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重,诊断较为困难,容易造成漏诊、误诊,从而导... 详细信息

髓系肉瘤是一种或多种髓系原始细胞在髓外增殖所形成的肿瘤性包块,多与急性髓系白血病(AML)相关。据报道,2.5%~9.1%的AML患者患有髓系肉瘤,其中,合并椎管髓系肉瘤罕见。椎管髓系肉瘤常起病急重,诊断较为困难,容易造成漏诊、误诊,从而导致确诊时间延迟,严重影响患者的救治和生活质量。现将北京协和医院血液科诊治的1例以椎管多发占位起病的髓系肉瘤患者的临床资料和诊治过程进行总结,以期为临床工作者提供参考。

关键词：肉瘤,髓样白血病,髓样,急性椎管多发占位

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遗传性血管性水肿发病机制的研究进展

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中国医学科学院学报 2024年第6期46卷 924-931页

作者：崔相宜支玉香中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院变态反应科北京100730

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、... 详细信息

遗传性血管性水肿(HAE)是一种罕见的、不可预测的、以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征的常染色体显性遗传病。近年来,HAE相关病理生理和发病机制不断被更新与阐明,HAE致病变异除了涉及编码补体1酯酶抑制剂基因外,在凝血因子Ⅻ基因、纤维蛋白溶解酶原基因、血管生成素-1基因、激肽原基因、硫酸乙酰肝素3-O-磺基转移酶6基因、肌纤维蛋白基因中发现了新的致病性变异,而且发现不同的致病变异导致水肿的机制也不同。此外,仍有部分患者的致病基因不明。本文对HAE的分类、流行病学、病理生理及发病机制进行更新与总结,旨在为HAE进一步的基础研究、临床诊断和药物开发提供思路。

关键词：遗传性血管性水肿发病机制 C1酯酶抑制物 SERPING1基因缓激肽

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间歇性禁食用于超重或肥胖人群减重的临床研究进展

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中华临床营养杂志 2024年第5期32卷 314-320页

作者：康军仁李运龙包媛媛于康中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院临床营养科北京100730

间歇性禁食(intermittent fasting,IF)是采用禁食的策略以实现减重的饮食模式,是营养和生活方式干预超重或肥胖的常见策略。目前的临床研究中,常用IF的限时禁食、隔日禁食和5∶2 IF。IF减重的机制复杂,对于超重或肥胖人群,经过科学设计... 详细信息

间歇性禁食(intermittent fasting,IF)是采用禁食的策略以实现减重的饮食模式,是营养和生活方式干预超重或肥胖的常见策略。目前的临床研究中,常用IF的限时禁食、隔日禁食和5∶2 IF。IF减重的机制复杂,对于超重或肥胖人群,经过科学设计且定期随诊的IF可以实现体重下降,并改善血压、血糖和血脂等代谢指标,且无严重并发症,长期研究安全性也得到验证。IF干预体重下降后会伴随瘦体重下降,而在校正体重变化后,瘦体重/体重的比值在减重后增加。该文对常见的IF临床研究进展进行综述,以期指导临床实践。

关键词：间歇性禁食肥胖症减重

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中枢神经系统曲霉菌病

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中国现代神经疾病杂志 2024年第4期24卷 258-264页

作者：倪品菲范思远李佳有慧赵大春任海涛关鸿志中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院放射科100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科100730

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改... 详细信息

研究背景中枢神经系统曲霉菌感染临床罕见,本文报道1例经病理确诊的中枢神经系统曲霉菌病患者,分析其临床特点并复习文献,总结诊断与治疗要点。方法与结果女性患者,50岁,临床主要表现为进行性四肢无力、癫痫发作、认知功能下降、性格改变,系统性炎症及免疫学指标未见明显异常,脑脊液常规、生化、细胞学、病原学检测未见明显异常;头部MRI显示双侧额顶叶异常信号伴片状、环形强化,脑膜强化;脑组织活检提示血管炎及脑组织坏死伴出血,六胺银染色可见有分隔的真菌菌丝,分叉呈45°;最终确诊为中枢神经系统曲霉菌病,经抗真菌治疗后症状好转,复查MRI病灶较前缩小。结论中枢神经系统曲霉菌病可发生于免疫功能正常人群,临床表现缺乏特异性,脑脊液可无炎症改变,宏基因组学第二代测序可呈阴性,脑组织活检术是诊断的“金标准”,早期、足量、足疗程予以伏立康唑抗真菌治疗可以改善预后。

关键词：曲霉菌病中枢神经系统真菌感染伏立康唑活组织检查病理学

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急性二尖瓣脱垂致右侧为主的肺水肿1例

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中华结核和呼吸杂志 2024年第12期47卷 1148-1150页

作者：曹宇王亚齐路昕韩业晨范俊平苏龙翔中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸与危重症医学科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院急诊科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院心内科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院重症医学科北京100730

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特... 详细信息

患者青年女性,因突发胸闷、不能平卧来诊,以迅速进展的呼吸衰竭及心源性休克为主要临床特点,结合心脏超声结果,考虑病因为乳头肌断裂、急性二尖瓣脱垂,患者CT表现为独特的右侧为主的肺水肿,该CT表现对重度二尖瓣关闭不全有较高的诊断特异性。经过瓣膜置换、呼吸循环支持、抗心力衰竭治疗后,肺部阴影明显改善。结合急性左心力衰竭的临床症状、独特的右侧为主的肺水肿CT表现,及时想到重度二尖瓣关闭不全的诊断,尽早针对病因进行治疗,对改善患者预后有重要的意义。

关键词：二尖瓣脱垂心源性休克肺部阴影主要临床特点瓣膜置换呼吸循环诊断特异性心脏超声

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肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分影响因素分析

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中华内分泌代谢杂志 2024年第6期40卷 494-499页

作者：杨盛旻朱惠娟段炼潘慧白雪焦蕤张越伦肖童心曾庆嘉王怡毛歆歆姚勇邓侃中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫健委内分泌重点实验室协和转化医学中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病案科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院医学科学研究中心北京100730 中国医学科学院北京协和医学院医学信息研究所/图书馆北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院病理科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科北京100730

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的83... 详细信息

目的探究肢端肥大症患者简易生活质量满意度自评分(self-reported brief life quality satisfaction score,Brief-QoL)及其影响因素,了解已获生化缓解患者Brief-QoL持续较低的原因。方法纳入2012年1月至2020年12月北京协和医院收治的836例肢端肥大症患者,回顾性总结患者的临床表现、生化指标、影像学特征、合并症及心理健康状态与Brief-QoL之间的关系。在已获生化缓解的患者中,分析生活质量高分组与低分组在临床症状及合并症等方面的差异。结果末次随访时生化指标控制良好的患者总体Brief-QoL较高,但有头痛(低分组为47.8%,高分组为14.9%,P<0.001)、骨关节痛(低分组为69.6%,高分组为19.0%,P<0.001)等症状的患者即使获得生化缓解,其Brief-QoL仍较低。接受联合治疗(低分组为52.4%,高分组为27.5%,P=0.030)、合并糖尿病或高脂血症是导致患者生活质量下降的重要原因。结论Brief-QoL适用于门诊患者的随访,尽早识别影响生活质量的因素并及时给予干预,有助于实现肢端肥大症患者的规范化管理。

关键词：肢端肥大症简易生活质量满意度自评分生化缓解

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骨病病灶切除手术对新诊断多发性骨髓瘤患者的疗效影响和预后分析

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中华内科杂志 2023年第6期62卷 673-680页

作者：张富婧周熹刘书中刘双娇刘勇庄俊玲中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液内科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院骨科北京100730

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳... 详细信息

目的评估骨病病灶切除手术治疗新诊断多发性骨髓瘤(NDMM)患者的效果及对预后的影响。方法回顾性队列研究。收集2003年1月1日至2021年12月31日于北京协和医院血液科诊治的NDMM患者的临床资料。排除仅进行穿刺活检及椎体成形术的患者,纳入因脊柱不稳、脊髓压迫或长骨病变骨折或存在骨折风险而接受病灶切除手术的患者(手术组),选择骨病程度相同而无手术经历的NDMM患者作为对照(非手术组),比较手术前后疼痛视觉模拟评分(VAS)、美国东部肿瘤协作组体力状况(ECOG)评分、无进展生存(PFS)时间、总生存(OS)时间。统计学方法主要采用χ^(2)检验、t检验、Kaplan-Meier法及Cox回归模型。结果手术组(40例,43例次手术)与非手术组(80例)性别、年龄、M蛋白类型、国际分期系统(ISS)分期、骨破坏病灶数目、细胞遗传学异常、一线治疗方案和自体干细胞移植(ASCT)比例等基线资料匹配(均P>0.05)。手术组血M蛋白定量显著低于非手术组[(21.95±16.44)比(36.18±20.85)g/L,P=0.005]。中轴骨手术占比79.1%(34/43),四肢长骨手术占比20.9%(9/43)。术后VAS、ECOG评分均较术前显著改善[(2.30±0.80)比(6.60±1.50)分,(2.09±0.59)比(3.09±0.73)分,均P<0.001]。中位随访时间51个月。Kaplan-Meier法生存分析显示手术组与非手术组中位PFS时间(25比29个月)及OS时间(46比60个月)差异均无统计学意义(均P>0.05)。分层分析显示,在ISS Ⅰ期及ASCT患者中,手术组与非手术组PFS差异无统计学意义(均P>0.05),而OS更劣(P=0.005、0.017)。在ISS Ⅱ/Ⅲ期患者或非移植患者中,两组PFS及OS差异均无统计学意义(均P>0.05)。Cox回归模型分析显示ISS分期(HR=0.42,95%CI 0.19~0.93,P=0.031)及是否ASCT(HR=0.41,95%CI 0.18~0.97,P=0.041)为NDMM的独立预后因素,骨科手术对预后无显著影响(P=0.233)。结论骨病病灶切除手术可减少并发症,改善生活质量,但对NDMM的PFS、OS无显著影响。

关键词：多发性骨髓瘤脊髓压迫症预后骨科手术病理性骨折

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卵巢癌复发并发肠梗阻术后高位小肠外瘘营养支持治疗1例

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中华临床营养杂志 2024年第3期32卷 176-179页

作者：刘鹏举成宁海于康中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院临床营养科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇科肿瘤中心北京100730

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营... 详细信息

卵巢癌患者易患癌性肠梗阻,往往需要手术治疗,肠外瘘是术后可能的并发症之一。肠外瘘的处理需要分阶段逐步处理。医学营养支持治疗是其中重要的环节,但需要根据患者的肠外瘘部位、瘘口输出量、脏器功能、营养状况等因素制定个体化的营养策略。该文报告1例卵巢癌复发并发肠梗阻患者术后发生高位小肠外瘘的营养支持疗法,文中回顾了相关文献,以期为肠外瘘的营养支持治疗提供参考。

关键词：卵巢癌肠外瘘营养支持治疗

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人工智能在胰腺囊性病变影像领域应用进展

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中国医学科学院学报 2024年第2期46卷 275-280页

作者：邓文祎谢飞扬薛华丹中国医学科学院北京协和医学院协和转化医学中心北京协和医院放射科北京100730

胰腺囊性病变(PCL)的检出率逐年升高,人工智能(AI)技术在PCL影像检查工作流程中的应用研究取得了突破性进展,包括图像后处理、病灶检出、分割、鉴别和诊断。基于AI的图像后处理技术能够优化医学影像图像质量,AI辅助的病灶检出、分割、... 详细信息

胰腺囊性病变(PCL)的检出率逐年升高,人工智能(AI)技术在PCL影像检查工作流程中的应用研究取得了突破性进展,包括图像后处理、病灶检出、分割、鉴别和诊断。基于AI的图像后处理技术能够优化医学影像图像质量,AI辅助的病灶检出、分割、鉴别和诊断模型可显著提升医生工作效率。本文对目前AI在PCL影像领域的应用进展进行综述,并对今后的研究方向做出展望。

关键词：胰腺囊性病变人工智能图像后处理检出分割诊断鉴别诊断

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高龄帕金森病患者义齿修复1例

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中华口腔医学杂志 2024年第10期59卷 1055-1058页

作者：霍静怡尤鹏越郭春岚万阔中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院口腔科北京100730

帕金森病患者有运动迟缓、静息性震颤、语言障碍、口干等症状,可影响义齿的固位和稳定;认知障碍、情绪低落等症状也可增加取模和肌功能整塑的难度。本文报道1例高龄帕金森病患者的上颌全口义齿和下颌可摘局部义齿修复过程。应用非药物... 详细信息

帕金森病患者有运动迟缓、静息性震颤、语言障碍、口干等症状,可影响义齿的固位和稳定;认知障碍、情绪低落等症状也可增加取模和肌功能整塑的难度。本文报道1例高龄帕金森病患者的上颌全口义齿和下颌可摘局部义齿修复过程。应用非药物性舒适化治疗理念,改善患者的配合程度。利用患者居家使用的肌功能训练器械辅助进行肌功能整塑,训练后患者可配合取终印模。修复后上下颌义齿固位、稳定、美观良好。患者咀嚼功能、发音、心理状态得到显著改善。

关键词：义齿修复运动迟缓非药物性治疗理念义齿固位舒适化认知障碍配合程度

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