检索结果-内蒙古大学图书馆

中华泌尿外科杂志 2024年第4期45卷 276-281页

作者：郑国洋张玉石李汉忠文进吴兴成王文达赵扬王站刘义陈净慈中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院泌尿外科北京100730 中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16... 详细信息

目的探讨单侧肾上腺切除术治疗原发性色素结节性肾上腺皮质病(PPNAD)的有效性。方法回顾性分析2013年1月至2023年6月北京协和医院收治的26例PPNAD患者的临床资料。男11例,女15例。年龄(19.4±4.7)岁。25例表现为典型库欣综合征,16例诊断为Carney复合征。10例行基因检测,其中8例检出PRKAR1A基因突变。CT检查示双侧肾上腺多发小结节14例,单侧肾上腺小结节或轻度增粗而对侧腺体正常8例,双侧肾上腺无明显异常4例。所有患者24h尿游离皮质醇(24h-UFC)水平升高,中位值为408.35(334.28,800.78)μg/24h,正常血皮质醇节律消失,血浆促肾上腺皮质激素水平均<5pg/ml。22例行大、小剂量地塞米松抑制试验,结果均为不被抑制。26例均行腹腔镜单侧肾上腺切除术,左侧肾上腺全切8例,右侧肾上腺全切18例。结果本组26例手术均顺利完成。手术时间(85.2±28.7)min,术中出血量均<50ml。术后拔除引流管时间中位值为3(2,3)d。1例术后发生肺部感染,3例术后需激素替代治疗。中位随访64(31.5,103.8)个月,术后所有患者库欣综合征临床表现均缓解,其中19例(73.1%)术后8.5(5,46)d24h-UFC水平降至正常,中位值为42.0(22.4,58.3)μg/24h;7例(26.9%)24h-UFC水平虽未降至正常,但下降幅度为(73.2±10.4)%。术后13例(50%)未复发,中位随访时间51(789.5)个月,其中2例随访10年未复发13例术后皮质醇水平再次升高,中位值为225.6(188.9,397.2)μg/24h,术后至24h-UFC升高的中位时间为27(13.5,50.5)个月,最长达104个月,其中9例伴临床症状、体征复发。13例复发患者中9例行对侧肾上腺全切或次全切除术,4例随访观察。结论单侧肾上腺切除术可作为PPNAD手术治疗的可选择方案之一,尽管部分患者术后仍会复发,但单侧肾上腺切除术确能有效、迅速、长期地降低PPNAD患者皮质醇水平并缓解库欣综合征临床表现。

关键词：库欣综合征原发性色素结节性肾上腺皮质病肾上腺切除术 Carney复合征

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Klippel-Feil综合征伴发先天性脊柱侧凸的多系统畸形特征

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中华医学杂志 2024年第1期104卷 16-21页

作者：尹相杰李子全李国壮陈癸霖徐可欣朱源棚仉建国吴南中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院骨科北京100730

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料... 详细信息

目的总结Klippel-Feil综合征(KFS)合并先天性脊柱侧凸(CS)患者的多系统畸形特征。方法在“系统解析脊柱畸形及相关合并症”(DISCO)研究协作组框架下,回顾性分析2005年4月至2022年8月于北京协和医院就诊并被诊断为KFS伴CS患者的临床资料。收集患者的影像学检查、病历资料等,总结脊柱及其他系统伴发畸形的情况。结果共纳入82例合并CS的KFS患者,其中男42例,女40例,年龄(12.8±8.9)岁。Ⅰ型KFS患者31例,Ⅱ型12例,Ⅲ型39例。脊柱侧凸的主弯最常见于中胸段(42例,51.2%)。半椎体畸形最多发于上胸段(31例,60.8%)。KFS各分型间,年龄、性别、主弯Cobb角、半椎体发生区域差异均无统计学意义(均P>0.05)。除脊柱椎体畸形外,椎管内畸形伴发率最高(33例,40.2%)。按是否存在椎管内畸形分为两组(不存在为G0组,存在为G1组)进行比较,两组间主弯Cobb角[M(Q_(1),Q_(3))]差异有统计学意义[分别为45.0°(27.5°,62.0°)和60.0°(37.5°,83.5°),P=0.044]。另有部分患者合并心血管系统(13例,15.9%)、面-眼-耳部(8例,9.8%)、泌尿生殖系统(7例,8.5%)及胃肠道(2例,2.4%)畸形。结论KFS合并CS的患者畸形主弯最常见于中胸段,常合并多系统畸形。当合并椎管内畸形时,主弯度数更大。

关键词：克利佩尔-费尔综合征先天性脊柱侧凸椎体畸形合并畸形

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改良外翻式颈动脉内膜切除术100例临床分析

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中华外科杂志 2024年第12期62卷 1143-1149页

作者：倪冷练文卓曾嵘狄潇宋希涛李方达崔立强孙国强郑月宏刘昌伟中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院血管外科北京100730 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院信息中心北京100730

目的探讨改良外翻式颈动脉内膜切除术的安全性及有效性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院血管外科由同一术者连续主刀的100例改良外翻式颈动脉内膜切除术患者的病历资料。男性77例,女性23... 详细信息

目的探讨改良外翻式颈动脉内膜切除术的安全性及有效性。方法本研究为回顾性病例系列研究。回顾性分析2019年1月至2023年12月北京协和医院血管外科由同一术者连续主刀的100例改良外翻式颈动脉内膜切除术患者的病历资料。男性77例,女性23例,年龄(66.0±8.6)岁(范围:39~85岁)。其中症状性颈动脉狭窄且狭窄程度>50%的患者24例(24.0%),无症状颈动脉狭窄且狭窄程度>70%的患者76例(76.0%)。患者均符合颈动脉内膜切除术的手术指征。该术式与传统外翻式内膜剥脱术的主要区别在于,术中自颈内动脉起始处向颈总动脉方向斜行切开颈内动脉前壁、外侧及后壁,保留颈内动脉分叉侧血管壁的连续完整性。记录患者手术过程、在院期间心脑血管及其他手术相关并发症情况。收集随访期间并发症发生情况、术侧靶病变再狭窄及再干预情况。结果患者均顺利完成手术,手术时间(36.5±10.1)min(范围:22~65 min),术中颈动脉阻断时间(15.0±6.3)min(范围:7~31 min)。术后1例(1.0%)患者发生急性脑缺血症状,1例(1.0%)患者出现脑过度灌注综合征,1例(1.0%)患者发生心肌梗死,上述患者经药物治疗后均在1周内恢复。患者随访时间[M(IQR)]24(28)个月(范围:6~62个月)。随访期间2例(2.0%)患者发生再狭窄,其中1例行颈动脉支架植入术。无术侧缺血性脑卒中发生。结论改良外翻式颈动脉内膜切除术安全有效,颈动脉阻断时间较短,缺血性脑卒中发生率较低;同时,该术式保留了颈内动脉分叉处外膜的完整性,可降低再狭窄率,并减少颈动脉体和颈动脉窦神经损伤,对预防术后脑过度灌注综合征的发生有一定帮助。

关键词：颈动脉狭窄颈动脉内膜切除术改良外翻术式颈动脉窦神经

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欧洲抗风湿病联盟与欧洲儿科风湿病学会“Still病诊断与管理推荐,包括全身型幼年特发性关节炎和成人Still病”解读

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中华儿科杂志 2025年第1期63卷 39-42页

作者：于仲勋宋红梅中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院儿科北京100730

2024年9月Annals of the Rheumatic Diseases在线发表了“Still病的诊断与管理推荐”,囊括了Still病的定义、诊断、治疗、并发症管理等方面。本文对该推荐进行解读,以促进临床医生对Still病的认识更新。

关键词： Still病临床医生全身型幼年特发性关节炎风湿病并发症管理儿科 Rheum

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特发性多中心型Castleman病合并自身免疫性溶血性贫血的临床特征分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 10-15页

作者：高雨菡李思源党悦李剑张路中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院血液科北京100730

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室... 详细信息

目的总结特发性多中心型Castleman病(iMCD)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者的临床特征、治疗反应及预后情况。方法回顾性分析2010年1月至2023年12月北京协和医院确诊的具有完整基线血常规结果的iMCD患者的临床资料,根据基线实验室检查将具有贫血表现的iMCD分为AIHA组和非AIHA贫血组,比较两组患者的临床特征及预后情况。结果共纳入iMCD患者341例,277例(81.2%)在基线时存在贫血表现。5例(1.8%)患者诊断为iMCD合并AIHA,且均为iMCD-非特指型合并温抗体型AIHA,其中2例同时诊断为Evans综合征。在发病顺序方面,AIHA首次发作与iMCD诊断的时间关系各异,2例患者首次溶血发作早于iMCD诊断。治疗方面,针对iMCD的治疗能够有效缓解AIHA。与非AIHA贫血患者相比,合并AIHA的iMCD患者预后更差(HR=4.61,95%CI=1.08~19.80,P=0.040),5年生存率更低(90%比60%,P=0.024)。结论iMCD合并AIHA临床较为罕见,AIHA可在iMCD的不同阶段出现。虽然整体治疗原则仍是针对iMCD的治疗,但应高度关注AIHA引起的免疫功能紊乱加剧及可能带来的不良预后。

关键词：特发性多中心型Castleman病自身免疫性溶血性贫血临床特征预后

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四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位中的诊断价值

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 42-47页

作者：王曼王沄张竹花苏童陈钰金征宇中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院放射科北京100730

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病... 详细信息

目的评估四维CT在原发性甲状旁腺功能亢进症(PHPT)患者术前定位中的应用价值。方法回顾性分析2020年4月至2023年4月北京协和医院行PHPT手术的63例患者的临床资料及甲状旁腺四维CT(4D-CT)图像。结合本院外科医生的临床经验将甲状旁腺病灶分为甲状腺上极周围、甲状腺中部后方、甲状腺下极后方及气管食管沟、甲状腺下极下方及胸骨上窝、胸骨后方前纵隔和其他罕见位置6个解剖区域。所有图像均由两名经验丰富的影像诊断医师分别进行图像分析,意见不一致时由另1名高年资医师主持讨论后确定。以病理结果为金标准,计算术前4D-CT诊断PHPT的准确率、灵敏度、特异度、阳性预测值、阴性预测值、Youden指数、阳性似然比和阴性似然比。结果术前4D-CT与手术定位诊断在甲状腺上极周围(χ^(2)=0.500,P=0.480)、甲状腺中部后方(χ^(2)<0.001,P>0.999)、甲状腺下极后方及气管食管沟(χ^(2)=0.571,P=0.450)、甲状腺下极下方及胸骨上窝(χ^(2)<0.001,P>0.999)、胸骨后方前纵隔(χ^(2)<0.001,P>0.999)和其他罕见位置(χ^(2)<0.001,P>0.999)差异均无统计学意义。术前CT诊断PHPT病灶的灵敏度为82.09%、特异度为97.43%、阳性预测值为87.30%、阴性预测值为96.19%、准确率为94.71%、Youden指数为79.52%、阳性似然比为31.94、阴性似然比为0.18。结论甲状旁腺4D-CT在PHPT术前定位方面具有较好的诊断效能。

关键词：四维CT 原发性甲状旁腺功能亢进症术前定位检查

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运用Hoffmann和refineR算法建立血清免疫球蛋白和补体参考区间及其可行性评估

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中华检验医学杂志 2025年第2期48卷 241-248页

作者：穆丹妮马超超马逸辰高雨濛程歆琦中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院检验科北京100730

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究... 详细信息

目的采用Hoffmann和refineR两种间接法计算免疫球蛋白G(IgG)、IgA、IgM、补体3(C3)和C4的成年人参考区间,并将其与中华人民共和国卫生行业标准WS/T 645(以下简称行标)报告的参考区间进行比较,探索间接法的临床应用价值。方法横断面研究。收集2013年1月至2023年12月北京协和医院体检人群的IgG、IgA、IgM、C3和C4检测结果数据。采用Box-Cox将数据转化成正态分布,Tukey法剔除异常值。采用Mann-Whitney检验和Kruskal-Wallis检验分别比较性别和年龄的组间差异。采用分位数回归分析年龄和性别对各个指标的影响。采用Hoffmann法和refineR法分别计算5个项目的参考区间。结果IgG、IgA、IgM、C3和C4分别有82251、82483、49236、20027和19942条检测结果被纳入。性别与IgG、IgA、IgM、C3和C4水平相关,年龄与IgA、IgM、C3和C4水平相关。根据Hoffmann和refineR法,IgG总参考区间分别为7.58~16.85 g/L和7.54~16.88 g/L;IgA总参考区间分别为0.97~4.26 g/L和0.97~4.34 g/L;IgM女性参考区间分别为0.44~2.57 g/L和0.44~2.62 g/L,男性参考区间为0.33~1.91 g/L和0.31~1.87 g/L;C3总参考区间分别为0.73~1.43 g/L和0.73~1.44 g/L;C4总参考区间均为0.11~0.32 g/L。根据偏倚比进一步计算性别、年龄特异的参考区间。Hoffmann法与refineR法计算的参考区间一致性较好。间接法计算的IgA和C3参考区间上下限、IgG参考区间下限、IgM和C3参考区间上限与行标报告的参考区间具有良好的可比性。结论采用Hoffmann和refineR法建立了本医院人群IgG、IgA、IgM、C3和C4的总参考区间及性别和/或年龄特异参考区间,两种间接法建立的参考区间具有可比性。间接法参考区间与行标中采用直接抽样法建立的参考区间也具有较好的可比性。

关键词：参考值间接法直接抽样法免疫球蛋白补体

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黏液乳头型室管膜瘤的临床病理特征及HOX转录反义RNA原位杂交检测分析

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中国医学科学院学报 2025年第1期47卷 35-41页

作者：张煜涵王征陆俊良赵大春霍真中国医学科学院、北京协和医学院、北京协和医院病理科北京100730

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3... 详细信息

目的总结黏液乳头型室管膜瘤(MPE)的临床病理特征、免疫组织化学染色特点、HOX转录反义RNA(HOTAIR)原位杂交情况、治疗及预后。方法收集2006年11月至2023年7月北京协和医院17例病理确诊为MPE患者的临床和病理资料。所有患者行组蛋白H3第27位赖氨酸三甲基化修饰(H3K27me3)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮细胞膜抗原(EMA)等免疫组织化学染色及阿尔辛蓝-过碘酸希夫(AB-PAS)染色。同时选取16例脊髓室管膜瘤病例作为对照,与17例MPE病例制成组织芯片,行HOTAIR原位杂交检测并半定量评分,采用非参数秩和检验分析两组评分差异。结果17例MPE患者年龄14~64岁,平均(37.48±16.10)岁,男女比例0.7∶1。临床主要表现为腰骶部、下肢疼痛。镜下见肿瘤细胞围绕纤维血管轴心呈乳头状排列,伴多量黏液样物质,部分病例可见疏松网状结构。17例(100.00%)肿瘤细胞表达GFAP,10例(58.82%)表达EMA,8例(47.06%)表达D2-40,2例(11.76%)H3K27me3蛋白表达缺失。17例(100.00%)AB-PAS染色均可见蓝色黏液。MPE组与脊髓室管膜瘤组均表达HOTAIR,且MPE组HOTAIR半定量评分高于脊髓室管膜瘤组(P=0.004)。随访12例患者,中位随访时间65.50个月,3例复发。结论MPE具有典型的病理形态学表现,结合GFAP、EMA等免疫组织化学染色和AB-PAS染色易于诊断。少数病例H3K27me3表达缺失。MPE中HOTAIR呈高表达,但其辅助诊断价值有限。MPE预后相对较好,但少数病例可出现术后复发。

关键词：黏液乳头型室管膜瘤临床病理特征 H3第27位赖氨三甲基化修饰 HOX转录反义RNA

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角膜屈光手术中实施双眼近视方案对屈光不正合并老视矫正效果的研究

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中华眼科杂志 2024年第8期60卷 674-679页

作者：阳珊姜洋金玉梅孙磊李莹中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院眼科北京100730

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男... 详细信息

目的探讨个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对40岁以上屈光不正患者的矫正效果的影响。方法回顾性病例系列研究。收集2023年1至12月于北京协和医院眼科接受角膜屈光手术且年龄>40岁的60例(120只眼)屈光不正患者资料,其中男性25例,女性35例;年龄(44.3±3.1)岁。按患者意愿分为A组(预留部分近视度数)和B组(完全矫正),每组各30例(60只眼)。术前及术后1 d、1周、1个月、3个月、6个月、12个月进行视力、主觉验光、裂隙灯、角膜地形图及眼压等检查,根据手术前后视力计算有效性指数和安全性指数,术后采用屈光不正生活质量量表评价患者的手术满意度和术后视觉症状。结果两组患者术前裸眼视力、矫正视力、屈光度数、角膜厚度及眼压差异均无统计学意义(均P>0.05)。末次随访时,A组裸眼远视力≥0.8、≥1.0的眼占比分别为93.3%(56/60)、60.0%(36/60),B组则分别为100%(60/60)和83.3%(50/60);A、B组的SE分别为(-0.35±0.52)和(-0.07±0.55)D,差异有统计学意义(P<0.05);A组近视力优于B组(P<0.05);A、B组的有效性指数分别为0.96±0.23和0.99±0.12,安全性指数分别为1.02±0.11和1.02±0.07。两组患者术后总体满意度均较高,但A组较B组在近视力、阅读及看电脑屏幕的得分更高。结论个性化预留轻度近视的角膜屈光手术设计方案对于40岁以上屈光不正患者具有良好的矫正效果,可以提高患者对手术的满意度和生活质量。

关键词：屈光不正调节,眼屈光外科手术临床方案精准医学视敏度病人满意度

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经腹超声引导下经皮穿刺活检对内镜超声引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤的补充价值

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中国医学影像技术 2024年第4期40卷 485-488页

作者：桂阳吕珂谭莉张璟陈雪琪戴梦华王维斌李建初姜玉新中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院超声医学科中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院基本外科

目的观察经腹超声引导下经皮穿刺活检对内镜超声(EUS)引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤的补充价值。方法回顾性分析30例因EUS引导下穿刺活检诊断结果不满意(未见肿瘤细胞20例、可见异常细胞但无法明确诊断10例)而接受经腹超声引导下经皮穿... 详细信息

目的观察经腹超声引导下经皮穿刺活检对内镜超声(EUS)引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤的补充价值。方法回顾性分析30例因EUS引导下穿刺活检诊断结果不满意(未见肿瘤细胞20例、可见异常细胞但无法明确诊断10例)而接受经腹超声引导下经皮穿刺活检的胰腺肿瘤患者，评价后者的补充诊断价值。结果 20例EUS引导下穿刺活检未见肿瘤细胞患者中，经腹超声引导下穿刺活检明确诊断11例肿瘤及其病理类型，7例可见异常细胞但未能明确诊断，2例仍未见肿瘤细胞；10例EUS引导下穿刺结果无法明确诊断患者中，经腹超声引导下穿刺活检明确诊断9例肿瘤及其病理类型，1例为非典型细胞。结论经腹超声引导下经皮穿刺活检对EUS引导下穿刺活检诊断胰腺肿瘤具有较高补充价值。

关键词：胰腺肿瘤活组织检查超声检查

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