目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相...
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目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结。结果1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均>40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级。②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)减少。③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗。2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变。2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者。英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6%,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1%的患者表现为运动受限,74.2%的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级。70.9%可致肺部受累。右心导管检查m PAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低。治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2%)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月。结论PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征。PH药物治疗的效果差、预后差。
目的:评估置管溶栓辅助腔内成形治疗下肢动脉闭塞的有效性和安全性。方法:连续入选阜外医院2008-12至2017-04行置管溶栓辅助腔内成形治疗的下肢动脉闭塞患者共55例,均经造影证实病变部位有大量血栓影,置导管头端于血栓近端行尿激酶溶栓治疗,回顾性分析围术期临床资料、术后电话或门诊随访临床结果。结果:55例患者中男性49例,年龄(60.7±14.8)岁。慢性、亚急性和急性下肢缺血分别为38例、14例和3例。Fontaine分期Ⅱb期35例,Ⅲ期13例,Ⅳ期7例。55例患者中25例术中溶栓后再通,其余30例持续置管溶栓24~48 h。所有患者均行球囊扩张术,其中22例因残余狭窄>50%或夹层明显限制血流而置入支架。手术再通成功率为85.5%(47/55)。与术前比较,溶栓后下肢动脉平均闭塞长度明显缩短[(50.6±28.3)mm vs(145.4±43.6)mm,P<0.01],患侧踝臂指数(ABI)显著升高(0.67±0.41 vs 0.15±0.27,P<0.01)。围术期介入相关并发症3例。术后随访(39.0±24.3)个月,失访6例(10.9%),患肢血管通畅率65.3%(32/49),保肢率为93.9%(46/49),严重心血管不良事件5例(10.2%),其中心肌梗死3例,肺栓塞2例;死亡7例(14.3%)。结论:置管溶栓辅助腔内成形治疗合并急慢性血栓的下肢动脉闭塞安全、有效,并可显著减少病变部位支架的使用。
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