检索结果-内蒙古大学图书馆

中华心律失常学杂志 2020年第1期24卷 41-46页

作者：华伟杨杰孚王玉堂杨新春张萍邹彤胡奕然张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心 100037 卫生部北京医院心内科 100005 中国人民解放军总医院心内科北京100039 首都医科大学附属北京朝阳医院心内科 100020 清华大学附属长庚医院心内科北京102218

目的分析中国人应用可穿戴式除颤器(WCD)的临床特点和随访资料,了解WCD在中国应用的初步情况。方法本研究为多中心临床观察性研究,国内共5家医学中心参与该研究。入选2018年6月至2019年10月接受WCD并完成随访的患者共54例。收集患者的... 详细信息

目的分析中国人应用可穿戴式除颤器(WCD)的临床特点和随访资料,了解WCD在中国应用的初步情况。方法本研究为多中心临床观察性研究,国内共5家医学中心参与该研究。入选2018年6月至2019年10月接受WCD并完成随访的患者共54例。收集患者的基线资料,随访穿戴依从性、反馈的问题、除颤治疗效果等。结果接受WCD治疗的患者男47例(87.0%),年龄(55.2±17.6)岁。其中冠心病患者31例(57.4%),持续室性心动过速(室速)/心室颤动(室颤)发作患者19例(35.2%)。使用WCD的主要适应证为急性心肌梗死早期(40 d内)伴左心室射血分数≤35%18例(35.2%),其次为等待心脏移植且具有心脏性猝死(SCD)发生风险患者9例(16.7%)。患者平均穿戴天数为(51±34)d,最长145 d。18例患者随访3个月期间内坚持穿戴超过1个月。穿戴过程中感觉不适主要为除颤背心影响睡眠和无故报警。1例患者随访过程中监测到13次室颤发生,均予1次除颤治疗成功转复。无1例患者发生误放电。6例患者植入了植入型心律转复除颤器(ICD)结论WCD的中国临床观察性研究较为系统地介绍了中国人应用WCD的临床特点和使用情况,为进一步改善患者SCD的预防、加强公众对WCD的认识提供了经验。

关键词：除颤器多中心研究患者特点使用情况

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1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压2例并文献复习

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中国分子心脏病学杂志 2019年第5期19卷 3044-3051页

作者：王倩蒋雄京陈阳董徽邓宇熊长明宋雷邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科

目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相... 详细信息

目的探讨1型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)相关性肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)的诊治经验,并进行文献复习。方法连续收集1999年1月1日至2018年12月31日,于中国医学科学院阜外医院就诊,诊断为1型神经纤维瘤病相关性肺动脉高压(PH-NF1)的患者为研究对象,采用回顾性分析方法,收集上述患者的临床病例资料,并进行文献复习,对该病临床特征进行总结。结果1.病例分析:共收集到2例PH-NF1患者,其临床特点如下:①发病:2例患者均为女性,发病年龄均>40.0岁,临床症状以活动后气短为主要表现,PH功能分级Ⅲ级。②实验室检查:右心导管检查发现肺动脉平均压(mean pulmonary artery pressure,mPAP)及肺血管阻力(pulmonary vascular resistance,PVR)明显增加,肺血管反应试验阴性;肺功能检查一氧化碳弥散量(diffusing capacity of the lung for carbon monoxide,DLCO)减少。③治疗与转归:第1例患者给予强心及利尿治疗,第2例患者除常规治疗外,使用他达拉非联合波生坦治疗。2例患者均临床症状改善,但超声心动图肺动脉压力无明显改变。2.文献复习:共检索到1篇中文文献,18篇英文文献,共32例患者。英文文献中报道患者31例,其中女性25例,占80.6%,平均年龄(54.6±14.1)岁,87.1%的患者表现为运动受限,74.2%的患者在就诊时的PH功能分级为Ⅲ或Ⅳ级。70.9%可致肺部受累。右心导管检查m PAP、PVR明显增加,肺功能检查DLCO减低。治疗上以内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类为主,但药物治疗效果有限,14(45.2%)例患者随访时死亡,平均随访时间(19.9±20.9)个月。结论PH是罕见且严重的NF1的并发症,以女性居多,多在NF1的晚期发生,以严重的功能障碍和血流动力学紊乱为特征。PH药物治疗的效果差、预后差。

关键词： 1型神经纤维瘤病肺动脉高压治疗

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肠道菌群、氧化三甲胺与动脉粥样硬化性血栓性疾病研究进展

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中华心血管病杂志 2018年第11期46卷 911-914页

作者：张策王继征袁晋青宋雷中国医学科学院北京协和医学院、国家心血管病中心、阜外医院心内科、心血管疾病国家重点实验室 100037

动脉粥样硬化性血栓性疾病是一类慢性动脉疾病的统称,主要包括缺血性心脏病、缺血性卒中和外周动脉疾病[1]。其中,心肌梗死和卒中是我国心血管死亡的首要原因,下肢动脉和颈动脉粥样硬化性疾病也是中老年人常见的疾病,显著增加死亡风险[2... 详细信息

动脉粥样硬化性血栓性疾病是一类慢性动脉疾病的统称,主要包括缺血性心脏病、缺血性卒中和外周动脉疾病[1]。其中,心肌梗死和卒中是我国心血管死亡的首要原因,下肢动脉和颈动脉粥样硬化性疾病也是中老年人常见的疾病,显著增加死亡风险[2]。动脉粥样硬化性血栓性病变的发生涉及多种机制,其中共同的疾病过程是在动脉粥样硬化性斑块的基础上,血小板激活、聚集并形成血栓。

关键词：动脉粥样硬化性疾病血栓性疾病肠道菌群三甲胺外周动脉疾病粥样硬化性斑块缺血性卒中氧化

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心脏β-肌球蛋白重链1382位氨基酸不同突变导致肥厚型心肌病表型研究

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中国分子心脏病学杂志 2019年第1期19卷 2738-2741页

作者：罗晓亮吴桂鑫张沫王丽梅王虎王继征宋雷袁建松乔树宾邹玉宝中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037

目的观察肥厚型心肌病(HCM)致病基因突变导致同一位点氨基酸不同改变的临床表型变化特点,为遗传型-表型关系研究积累数据。方法在529例HCM患者以及307名健康对照者中进行β-肌球蛋白重链基因(MYH7)目标区域靶向捕获再测序筛查,发现的基... 详细信息

目的观察肥厚型心肌病(HCM)致病基因突变导致同一位点氨基酸不同改变的临床表型变化特点,为遗传型-表型关系研究积累数据。方法在529例HCM患者以及307名健康对照者中进行β-肌球蛋白重链基因(MYH7)目标区域靶向捕获再测序筛查,发现的基因变异性Sanger法测序验证。。结果在1例HCM患者中首次发现MYH7基因29号外显子第4145位碱基由G转换为A,结果导致1382位的精氨酸(Arg,R)转变为谷氨酰胺(Gln, Q),另1例HCM患者,29号外显子第4144位碱基由C转换为T,结果导致1382位的精氨酸(Arg,R)转变为色氨酸(Trp, W),正常对照组相同位置1382位表达为精氨酸(Arg,R)。MYH71382位氨基酸发生改变的两例HCM患者临床表型均为肥厚型梗阻性心肌病,并且均在住院期间接受了经皮室间隔心肌消融术治疗,长期随访预后良好。结论首次在中国人HCM患者中发现MYH7基因Arg1382Gln突变,该位点氨基酸发生不同改变后具有相似的临床表型,表现为肥厚型梗阻性心肌病、经室间隔心肌消融术治疗效果好。提示一旦发现该位点基因突变就有可能实现临床表型预测。

关键词：肥厚型心肌病基因突变经皮室间隔心肌消融临床表型

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高密度标测上腔静脉电解剖结构

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中华心律失常学杂志 2019年第2期23卷 136-140页

作者：马亚哲翁思贤郭金锐郭雨龙刘可方丕华唐闽张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心100037 云南省阜外心血管病医院心内科昆明650000

目的探索窦性心律下上腔静脉的电解剖结构特点。方法选取2018年1月至6月在阜外医院心律失常中心因心房颤动住院行导管消融的患者24例,男12例,女12例,年龄24~75岁。窦性心律下高密度标测上腔静脉及右心房的电激动顺序,标注窦房结位置。... 详细信息

目的探索窦性心律下上腔静脉的电解剖结构特点。方法选取2018年1月至6月在阜外医院心律失常中心因心房颤动住院行导管消融的患者24例,男12例,女12例,年龄24~75岁。窦性心律下高密度标测上腔静脉及右心房的电激动顺序,标注窦房结位置。通过起搏夺获标注出右侧膈神经位置。使用环形导管高密度标测,对上腔静脉和右心房电激动连接处进行消融隔离。结果窦房结位置分布差异较大(侧壁:75%,前壁:12.5%,后壁:12.5%),膈神经主要分布在侧壁位置(87.5%),仅少数分布在后壁(12.5%)。成功完成上腔静脉电隔离的位置主要分布在前壁和后壁偏间隔位置,消融上腔静脉后心率普遍上升[由(74.5±14.6)次/min升至(81.0±13.0)次/min,P=0.007]。23例患者均完成上腔静脉隔离,成功率为95.8%,仅1例因最早激动点与膈神经夺获点在同一位置,未能隔离。成功隔离患者术后无窦房结、膈神经损伤以及上腔静脉狭窄等并发症。结论窦房结分布位置多变,但上腔静脉电隔离点多位于前壁和后壁偏间隔侧,在高密度标测进行上腔静脉电隔离是安全可行的。

关键词：腔静脉,上窦房结膈神经高密度标测

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西藏与新疆地区常见代谢危险因素组合特点及其与左心室舒张功能障碍的相关性研究

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中国心血管病研究 2020年第5期18卷 388-394页

作者：蒋琳琳陈祚张林峰王馨杨瑛郑聪毅亢玉婷邵澜田野郭岩斐吴静陈韵岱李南方王增武北京协和医学院中国医学科学院阜外医院国家心血管病中心社区防治部国家心血管病重点实验室国家心血管病临床试验中心北京市102308 北京医院国家老年医学中心病理科北京市102308 中国疾病预防控制中心慢性非传染性疾病预防控制中心北京市102308 解放军总医院第一医学中心心内科北京市102308 新疆维吾尔自治区人民医院高血压中心新疆高血压研究所北京市102308

目的了解西藏与新疆地区常住居民常见代谢危险因素的不同组合,并探讨其与左心室舒张功能障碍(LVDD)的相关性.方法采用分层多阶段随机抽样的方法于2015-2016年共抽取西藏与新疆地区≥35岁常住居民7529名进行慢性心肺疾病调查,最终5816名... 详细信息

目的了解西藏与新疆地区常住居民常见代谢危险因素的不同组合,并探讨其与左心室舒张功能障碍(LVDD)的相关性.方法采用分层多阶段随机抽样的方法于2015-2016年共抽取西藏与新疆地区≥35岁常住居民7529名进行慢性心肺疾病调查,最终5816名纳入分析,其中西藏地区1958名,新疆地区3858名.计算常见代谢危险因素不同组合的构成比和LVDD患病率,并用Logistic回归模型分析主要组合的LVDD患病风险.结果单一代谢危险因素中,西藏地区高血压占比最高,新疆地区是中心型肥胖;聚集数为2和3的组合中,中心型肥胖+高血压、中心型肥胖+高血压+高甘油三酯均为两地占比最高的组合.在西藏地区,中心型肥胖+高血压在所有组合中占比最高(34.0%),其次为高血压(21.1%),LVDD患病率分别为45.8%和40.2%;新疆地区中心型肥胖+高血压占构成比最高(20.1%),其次为中心型肥胖(18.6%),LVDD患病率分别为44.0%和27.8%.以无代谢危险因素的人群为参照,调整多种因素后的多元Logistic回归分析结果显示,西藏地区LVDD患病风险最高的组合是中心型肥胖+高血压+高甘油三酯(OR=6.342,95%CI 3.359~11.973),新疆地区为中心型肥胖+高血压(OR=2.872,95%CI 2.213~3.728).结论西藏与新疆地区中心型肥胖合并高血压人群LVDD的患病风险较高,应重点进行干预.

关键词：代谢危险因素左心室舒张功能障碍中心型肥胖高血压

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中国肥厚型心肌病致病基因TPM1基因型-表型分析

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中国分子心脏病学杂志 2019年第1期19卷 2731-2734页

作者：孟秀珍王继征吴桂鑫杨瑶瑶罗晓亮王东康连鸣张禅那惠汝太宋雷邹玉宝武警新疆总队医院内分泌科乌鲁木齐市830001 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心内科北京市100037 中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院高血压中心北京市100037

目的在中国肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)病例中观察分析TPM1基因突变特点和临床表型特点,以期为HCM的基因诊断提供理论支持。方法连续收集200例非亲缘关系的中国HCM患者以及307例对照人群的相关资料,完善临床评估。P... 详细信息

目的在中国肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)病例中观察分析TPM1基因突变特点和临床表型特点,以期为HCM的基因诊断提供理论支持。方法连续收集200例非亲缘关系的中国HCM患者以及307例对照人群的相关资料,完善临床评估。Panel二代测序检测MYH7、MYBPC3、MYL2、MYL3、TNNI3、TNNI2、TPM1和ACTC1基因,并对致病突变进行Sanger测序验证。分析TPM1基因(NM_001018005.1, NP_001018005.1)致病突变信息,总结基因型-临床表型特点。结果200例HCM患者中有3例携带TPM1基因致病突变:c.380T>A,c.523G>A,c.629A>G,分别导致编码蛋白α-原肌球蛋白突变:p.M127K,p.D175N,p.Q210R。3例患者发病年龄34~56岁,平均45.3±11.0岁。其中p.M127K携带者于34岁发病,症状最重,有黑曚晕厥病史,给予经皮室间隔心肌消融术后一般情况好。其他两位有突变的患者症状相对较轻。3例患者随访数年对于治疗反应好。结论1.5%的中国HCM患者是由TPM1基因突变所致,均为错义突变。携带TPM1基因突变的HCM患者发病较晚,多为中年后发病,对于临床治疗反应好。

关键词：肥厚型心肌病 TPM1 突变基因型临床表型

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中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南解读

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中国循环杂志 2018年第S02期33卷 68-73页

作者：邹玉宝宋雷中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭... 详细信息

肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病,主要表现为左心室壁增厚,通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm,或者有明确家族史者厚度≥13 mm,通常不伴有左心室腔的扩大,需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一,系统性的人群资料分析发现该病并非少见,美国年轻人HCM患病率200/10万,中国成年人HCM患病率为80/10万.

关键词：心肌病,肥厚型基因诊断

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回收利用双腔起搏器制备犬超速起搏心力衰竭模型的可行性研究

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中华心律失常学杂志 2019年第6期23卷 545-549页

作者：杨绳文金汉胡奕然井然刘尚雨赵云梓丁立刚牛红霞华伟张澍中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心心血管疾病国家重点实验室阜外医院心律失常中心100037 北京大学第一医院心内科 100034

目的研究回收利用双腔起搏器制备超速起搏犬心力衰竭模型方法的可行性,为心动过速心肌病和心力衰竭的基础研究提供可靠实验模型。方法10只健康比格犬全身麻醉后行心电图、超声心动图检查。经右颈外静脉途径植入心室导线,模型组和回收组... 详细信息

目的研究回收利用双腔起搏器制备超速起搏犬心力衰竭模型方法的可行性,为心动过速心肌病和心力衰竭的基础研究提供可靠实验模型。方法10只健康比格犬全身麻醉后行心电图、超声心动图检查。经右颈外静脉途径植入心室导线,模型组和回收组分别连接心房颤动模型超速起搏器和回收利用的双腔起搏器,并快速持续起搏右心室6周。术后2、4、6周程控起搏情况,超声心动图观察心腔大小改变及射血分数改变。术后6周停止快速起搏,解剖取材进行病理检查,通过苏木精-伊红(HE)染色观察左心室心肌病理改变。结果10只犬完成整个实验,起搏器均工作良好。快速起搏6周后各心腔均逐渐扩大[左心房内径:(26.89±0.60)mm对(30.20±2.86)mm,P=0.009;左心室收缩末期容积:(8.00±2.26)ml对(24.30±6.06)ml,P<0.001;左心室舒张末期容积:(23.40±3.92)ml对(38.20±7.77)ml,P<0.001],左心室射血分数(65.50%±6.91%对37.10%±5.03%,P<0.001)较术前明显下降,达到心力衰竭程度,心力衰竭模型建模成功。术后6周解剖心脏发现心室导线均牢靠固定于右心室心尖部,且导线头端均有纤维组织包绕,回收组1根主动导线插入间隔部。结论回收双腔起搏器制备快速起搏心力衰竭模型成功率高、重复性好、切实可行,且节约经费,可用于心动过速性心肌病及部分心力衰竭的实验研究。

关键词：心力衰竭心脏起搏,人工超速起搏动物模型

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置管溶栓辅助腔内成形治疗下肢动脉闭塞的有效性和安全性

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中国循环杂志 2018年第7期33卷 677-680页

作者：陈阳董徽蒋雄京车武强熊洪亮邹玉宝刘加林中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院心血管疾病国家重点实验室心内科北京市100037

目的:评估置管溶栓辅助腔内成形治疗下肢动脉闭塞的有效性和安全性。方法:连续入选阜外医院2008-12至2017-04行置管溶栓辅助腔内成形治疗的下肢动脉闭塞患者共55例,均经造影证实病变部位有大量血栓影,置导管头端于血栓近端行尿激酶溶栓... 详细信息

目的:评估置管溶栓辅助腔内成形治疗下肢动脉闭塞的有效性和安全性。方法:连续入选阜外医院2008-12至2017-04行置管溶栓辅助腔内成形治疗的下肢动脉闭塞患者共55例,均经造影证实病变部位有大量血栓影,置导管头端于血栓近端行尿激酶溶栓治疗,回顾性分析围术期临床资料、术后电话或门诊随访临床结果。结果:55例患者中男性49例,年龄(60.7±14.8)岁。慢性、亚急性和急性下肢缺血分别为38例、14例和3例。Fontaine分期Ⅱb期35例,Ⅲ期13例,Ⅳ期7例。55例患者中25例术中溶栓后再通,其余30例持续置管溶栓24~48 h。所有患者均行球囊扩张术,其中22例因残余狭窄>50%或夹层明显限制血流而置入支架。手术再通成功率为85.5%(47/55)。与术前比较,溶栓后下肢动脉平均闭塞长度明显缩短[(50.6±28.3)mm vs(145.4±43.6)mm,P<0.01],患侧踝臂指数(ABI)显著升高(0.67±0.41 vs 0.15±0.27,P<0.01)。围术期介入相关并发症3例。术后随访(39.0±24.3)个月,失访6例(10.9%),患肢血管通畅率65.3%(32/49),保肢率为93.9%(46/49),严重心血管不良事件5例(10.2%),其中心肌梗死3例,肺栓塞2例;死亡7例(14.3%)。结论:置管溶栓辅助腔内成形治疗合并急慢性血栓的下肢动脉闭塞安全、有效,并可显著减少病变部位支架的使用。

关键词：下肢动脉闭塞血栓置管溶栓腔内成形

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