检索结果-内蒙古大学图书馆

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国指南(2022年版)

中华血液学杂志 2022年第8期43卷 624-630页

作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会中华医学会血液学分会中国华氏巨球蛋白血症工作组邱录贵周道斌李建勇易树华李剑不详中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院北京100730 南京医科大学第一附属医院、江苏省人民医院血液科南京210029 中国医学科学院血液病医院中国医学科学院北京协和医院

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国... 详细信息

淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia,LPL/WM)是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤,在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2%。自《淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)》发布以来,我国医务工作者对该病的认识逐渐提高。近年来,LPL/WM发病机制、诊断和治疗均取得较大进展,为进一步促进我国LPL/WM规范化诊疗,提高我国LPL/WM患者疗效,经国内相关专家讨论,制定本指南。

关键词：非霍奇金淋巴瘤华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞淋巴瘤中国专家共识 B细胞淋巴瘤发病机制医务工作者 LPL

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ETV6-ABL融合基因在骨髓增殖性肿瘤造血细胞群中分布的研究

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中国实验血液学杂志 2021年第4期29卷 1242-1246页

作者：陈远刘倩李艳魏辉饶青王敏王建祥实验血液学国家重点实验室北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020 国家血液系统疾病临床研究中心北京协和医学院中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)天津300020

目的:探讨ETV6-ABL融合基因在不同细胞群体中的表达情况,以及酪氨酸激酶抑制剂对该融合基因的治疗效果。方法:报道了1例42岁的患者,表现为粒细胞增多和慢性粒细胞白血病样骨髓象。使用real-time PCR方法检测融合基因,并测序确认。通过... 详细信息

目的:探讨ETV6-ABL融合基因在不同细胞群体中的表达情况,以及酪氨酸激酶抑制剂对该融合基因的治疗效果。方法:报道了1例42岁的患者,表现为粒细胞增多和慢性粒细胞白血病样骨髓象。使用real-time PCR方法检测融合基因,并测序确认。通过流式分选和real-time PCR方法,对分选后的外周血细胞各个细胞群中的ETV6-ABL mRNA表达水平进行检测。结果:在骨髓细胞中检测到ETV6-ABL融合基因,测序结果显示为ETV6-ABL A型。与总体细胞相比,分叶核细胞中的ETV6-ABL转录水平接近总体的3.6倍,明显高于T细胞、B细胞、单核细胞群。给予伊马替尼每天400 mg治疗3个月后,该患者的血常规恢复到正常水平。伊马替尼治疗6个月后,ETV6-ABL/ABL的比例从最开始的174.1%下降到1.9%。结论:ETV6-ABL融合基因阳性的骨髓增殖性肿瘤临床可以表现为慢性粒细胞样,对酪氨酸激酶抑制剂治疗敏感。ETV6-ABL融合基因主要表达在分叶核细胞群。

关键词：骨髓增殖性肿瘤 ETV6-ABL融合基因酪氨酸激酶抑制剂

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儿童异基因造血干细胞移植后人类细小病毒B19感染的血液学表现

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中华血液学杂志 2021年第8期42卷 654-659页

作者：张陆阳刘芳陈霞张小燕任媛媛张然然杨文钰郭晔中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿造血重建后人类细小病毒B19(HPV-B19)感染的血液学表现。方法对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%(9/112),男8例,女1例,中... 详细信息

目的探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)患儿造血重建后人类细小病毒B19(HPV-B19)感染的血液学表现。方法对9例allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿进行回顾性分析。结果9例患儿占同期接受allo-HSCT患儿的8.04%(9/112),男8例,女1例,中位年龄9(3~13)岁,均采取清髓性预处理方案。HPV-B19感染中位时间为移植后61(36~114)d。allo-HSCT并发HPV-B19感染患儿血液学表现具有异质性,9例患儿以血红蛋白伴网织红细胞下降为主要特点,7 d内网织红细胞比例、绝对值下降幅度中位数分别为90.4%(24.7%~98.7%)、90.7%(18.6%~99.0%)。除常见红系造血停滞表现外,allo-HSCT后合并HPV-B19感染的患儿还具有非红系的血象及骨髓变化:5例患儿外周血出现中性粒细胞下降,但骨髓涂片未见粒系增生受抑;6例患儿骨髓涂片查见巨核系增生减低,其中5例患儿外周血血小板下降。同时,allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的患儿骨髓红系受抑并非必要表现,9例患儿虽然均出现血红蛋白下降,但仅5例患儿骨髓红系增生减低。结论血液病患儿allo-HSCT造血重建后合并HPV-B19感染的血液学表现具有异质性,血红蛋白伴网织红细胞下降对HPV-B19感染早期诊断可能具有重要意义。

关键词：人类细小病毒B19 造血干细胞移植儿童

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重型再生障碍性贫血患儿的临床特征及预后分析

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中国实验血液学杂志 2021年第6期29卷 1896-1902页

作者：蔡玉丽兰洋易美慧冯静任媛媛章婧嫽王书春郭晔陈玉梅竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心儿童血液病诊疗中心天津300020

目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患儿的基本临床特征及预后影响因素。方法:选择2008年1至2018年4月收治的SAA患儿205例,对其基本临床特征及预后影响因素进行回顾性分析。结果:205例SAA患儿中,免疫抑制治疗(IST)后3、6和12个月的有效率... 详细信息

目的:分析重型再生障碍性贫血(SAA)患儿的基本临床特征及预后影响因素。方法:选择2008年1至2018年4月收治的SAA患儿205例,对其基本临床特征及预后影响因素进行回顾性分析。结果:205例SAA患儿中,免疫抑制治疗(IST)后3、6和12个月的有效率(CR+PR)分别为50.9%、59.0%和73.9%,患儿5年总生存(OS)率为93.1%±2.0%。单因素生存分析显示,顺产出生的SAA患儿较剖宫产出生者5年OS率高(P=0.039),多因素Cox回归模型分析显示,出生方式对SAA患儿5年OS率无显著影响(P>0.05)。发病近期有装修材料接触史的SAA患儿IST后3个月反应率高于无装修材料接触史的SAA患儿(P<0.05)。结论:SAA患儿经IST治疗后可获得较高的反应率和OS率,发病近期有家庭/学校装修材料接触史可能为SAA患儿IST后3个月反应率的影响因素,但对患儿长期生存未见显著影响。

关键词：再生障碍性贫血免疫抑制治疗生存儿童

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CRISPR基因编辑疗法对人类疗效首次证明

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中国科学基金 2022年第2期36卷 358-360页

作者：程涛张健萍中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院血液病医院（中国医学科学院血液学研究所）

Science杂志每年会在年底评选出当年十大科学突破。2021年12月16日，Science杂志公布了其评选出的2021年十大科学突破。为了让广大读者更深入地了解十大科学突破的科学价值，本刊特邀各领域著名科学家分别对其进行解读，以激发科研人员...

Science杂志每年会在年底评选出当年十大科学突破。2021年12月16日，Science杂志公布了其评选出的2021年十大科学突破。为了让广大读者更深入地了解十大科学突破的科学价值，本刊特邀各领域著名科学家分别对其进行解读，以激发科研人员的创新思维，促进学术交流。

关键词：

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核糖体异常相关造血衰竭疾病的研究进展

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中华儿科杂志 2021年第9期59卷 799-803页

作者：李俊万扬竺晓凡中国医学科学院北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)儿童血液病诊疗中心实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

由机体核糖体合成或功能障碍所导致的一组疾病称为核糖体病,多数为遗传性罕见病。其中,以造血衰竭为主要表现的核糖体病主要包括先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)、舒-戴综合征(Shwachma-Diamond syndrome,S... 详细信息

由机体核糖体合成或功能障碍所导致的一组疾病称为核糖体病,多数为遗传性罕见病。其中,以造血衰竭为主要表现的核糖体病主要包括先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)、舒-戴综合征(Shwachma-Diamond syndrome,SDS)以及部分先天性角化不良(congenital dyskeratosis,DC)。由于该类疾病发病率低,临床异质性大,我国医师对其认识不够充分,此类疾病常被误诊、漏诊。本文从发病机制、临床特点及诊疗手段的角度,对核糖体异常相关造血衰竭疾病进行综述。

关键词：造血衰竭诊疗手段先天性角化不良罕见病核糖体合成临床异质性功能障碍发病机制

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TPMT、NUDT15基因多态性对成人急性淋巴细胞白血病患者6-巯基嘌呤耐受性的影响

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中华血液学杂志 2021年第11期42卷 911-916页

作者：郝其姗王哲房秋云弓晓媛刘凯奇李艳魏辉王迎李庆华王敏田征王建祥秘营昌中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的探讨TPMT*2 rs1800462、TPMT*3B rs1800460、TPMT*3C rs1142345和NUDT15 rs116855232基因多态性对成人急性淋巴细胞白血病(ALL)患者6-巯基嘌呤(6-MP)耐受性的影响。方法选取2015年9月至2019年12月于中国医学科学院血液病医院确诊并接受环磷酰胺、阿糖胞苷和6-MP(CAM方案)治疗的216例成人ALL患者,利用Taqman SNP基因分型方法检测患者的TPMT、NUDT15基因型。结合临床资料,分析基因多态性对ALL治疗中含6-MP方案耐受性的影响。结果216例患者中B-ALL 185例(85.65%)、T-ALL 31例(14.35%)。TPMT*2 rs1800462 CC型216例(100.00%);TPMT*3B rs1800460 CC型216例(100.00%);TPMT*3C rs1142345 TT型209例(96.76%)、TC型7例(3.24%),等位基因突变频率为1.62%。NUDT15 rs116855232 CC型166例(76.85%)、CT型48例(22.22%)、TT型2例(0.93%),等位基因突变频率为12.04%。TPMT*3C rs1142345突变型组(TC+CC型)悬浮红细胞的输注量少于野生型组(CC型)(P=0.036);TPMT*3C rs1142345突变型组出现肝损害(天冬氨酸转氨酶升高)的风险高于野生型组(OR=9.559,95%CI 1.135~80.475,P=0.038)。NUDT15 rs116855232突变型组(CT+TT型)WBC<1×10^(9)/L和中性粒细胞绝对计数<0.5×10^(9)/L的持续时间均长于野生型组(CC型)(P=0.005,P=0.007);突变型组单采血小板的输注量多于野生型组(P=0.014)。结论TMPT、NUDT15基因多态性可以影响成人ALL患者对6-MP的耐受性。治疗前检测患者基因型,进而优化6-MP使用剂量,有助于缩短骨髓抑制时间和减少血制品输注量。临床试验注册:中国临床试验注册中心(ChiCTR-TNC-09000397)

关键词：白血病,淋巴样成年人 6-巯嘌呤基因多态性

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中国真实世界慢性髓性白血病患者停用酪氨酸激酶抑制剂的观察研究

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中华血液学杂志 2022年第8期43卷 636-643页

作者：赵慧芳杨云帆刘兵城黎纬明许娜刘晓力江倩党惠兵梁立新张莉宋永平河南省肿瘤医院郑州大学附属肿瘤医院血液科郑州450008 四川大学华西医院血液内科血液病研究所成都610041 中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 天津300020 华中科技大学同济医学院附属协和医院血液科武汉430022 南方医科大学南方医院血液科广州510515 北京大学人民医院、北京大学血液病研究所、国家血液系统疾病临床医学研究中心北京100044 南阳医学高等专科学校第一附属医院血液科南阳473000 三门峡市中心医院血液科三门峡472000

目的观察真实世界中酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗慢性髓性白血病(CML)停药患者的无治疗缓解(treatment free remission,TFR)情况,及二代TKI在TFR方面是否优于伊马替尼(IM)。方法对来自国内8家血液病治疗中心的自2013年6月至2021年3月期间... 详细信息

目的观察真实世界中酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗慢性髓性白血病(CML)停药患者的无治疗缓解(treatment free remission,TFR)情况,及二代TKI在TFR方面是否优于伊马替尼(IM)。方法对来自国内8家血液病治疗中心的自2013年6月至2021年3月期间停用TKI且有明确停药结局和相对完整临床资料的274例CML患者进行回顾性分析,使用单因素分析和多因素Cox比例风险回归模型评估影响CML患者停药后TFR结局的危险因素。结果274例患者,女性140例(51.1%),停药时中位年龄48(9~84)岁。停药前,172例(62.8%)患者应用IM治疗,102例(37.2%)接受过二代TKI治疗,包括73例IM转换二代TKI者和29例一线二代TKI治疗者。转换二代TKI的原因包括:37例因追求TFR在IM治疗获得深层分子学反应(DMR)期间转换二代TKI、7例因IM不良反应不耐受、29例因TKI治疗未达最佳治疗反应。接受过二代TKI者末次应用TKI类型包括:尼洛替尼96例(94.1%),达沙替尼3例(2.9%),氟马替尼2例(2.0%),1例为二代TKI不耐受再次更换为IM治疗。IM治疗组和二代TKI治疗组在确诊时中位年龄、停药时中位年龄、性别、Sokal评分、TKI治疗前是否应用干扰素、TKI治疗至获得DMR中位时间、停药原因等基线特征差异均无统计学意义(P值均>0.05)。停药前TKI中位累积治疗时间(71.5个月对88个月,P<0.001)、末次TKI中位治疗时间(60个月对88个月,P<0.001)、DMR中位持续时间(58个月对66个月,P=0.002),二代TKI治疗组均较IM治疗组显著缩短。停药后中位随访22(6~118)个月,88例(32.1%)患者在中位6(1~91)个月失去主要分子学反应(MMR),其中53例(60.2%)患者在≤6个月内失去MMR,总体的TFR率67.9%,12个月和24个月的累积TFR率分别为70.5%和67.5%。26例(9.5%)患者发生停药综合征。72例(83.7%)重启TKI治疗患者在中位治疗4(1~18)个月再次获得DMR。单因素分析结果显示,停药前应用二代TKI治疗组患者的TFR率显著高于IM治疗组(77.5%对62.2%,P=0.041)。进一步亚组分析发现,IM转换二代TKI治疗组患者的TFR率显著高于IM治疗组(80.8%对62.2%,P=0.026),二代TKI一线治疗组和IM治疗组TFR率差异无统计学意义(69.0%对62.2%,P=0.599)。多因素分析结果显示,应用二代TKI治疗是影响停药患者TFR的独立预后因素(RR=1.827,95%CI 1.015~3.288,P=0.044)。结论真实世界中,二代TKI治疗较IM治疗使更多的CML患者更早获得更好的TFR。

关键词：停药二代酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼白血病,髓样,慢性无治疗缓解

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同基因造血干细胞移植治疗再生障碍性贫血11例疗效分析

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中华血液学杂志 2021年第6期42卷 474-479页

作者：张樱杨栋林张荣莉翟卫华庞爱明何祎姜尔烈冯四洲韩明哲中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所) 实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心天津300020

目的评价同基因造血干细胞移植(syn-HSCT)治疗再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例,女7例,中位年龄为22(7~44)岁。全部11例患者移植后均获得造血重建,中位粒细胞植入... 详细信息

目的评价同基因造血干细胞移植(syn-HSCT)治疗再生障碍性贫血(AA)的疗效。方法对11例接受syn-HSCT的AA患者进行回顾性分析。结果全部11例AA患者中男4例,女7例,中位年龄为22(7~44)岁。全部11例患者移植后均获得造血重建,中位粒细胞植入时间为10(8~23)d,中位血小板植入时间为11(8~28)d。8例患者获得长期稳定植入,3例患者植入失败,其中2例行二次移植(1例获得到长期稳定植入,另1例造血重建后再次发生植入失败)。中位随访时间为53(5~135)个月,全部11例患者均存活,其中9例患者外周血象长期正常。结论syn-HSCT治疗AA可获得良好的长期生存,植入失败仍是有待解决的主要问题。

关键词：同基因造血干细胞移植再生障碍性贫血植入失败

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细胞间邻近标记技术在慢性髓性白血病中的应用及其临床意义

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中华血液学杂志 2023年第7期44卷 543-549页

作者：艾蓝蓝赖安丽覃小桓刘兵城李劼王建祥朱平中国医学科学院血液病医院(中国医学科学院血液学研究所)、北京协和医学院实验血液学国家重点实验室国家血液系统疾病临床医学研究中心细胞生态海河实验室天津300020 天津医学健康研究院天津301600 南京大学化学化工学院配位化学国家重点实验室化学和生物医药创新研究院南京210023

目的探讨应用化学生物学邻近标记技术(Interaction-dependent fucosyl-biotinylation,FucoID),捕获血液恶性肿瘤慢性髓性白血病(CML)中肿瘤抗原特异反应性T细胞及其临床价值。方法通过流式细胞术及荧光显微镜成像确定FucoID适用于血液肿... 详细信息

目的探讨应用化学生物学邻近标记技术(Interaction-dependent fucosyl-biotinylation,FucoID),捕获血液恶性肿瘤慢性髓性白血病(CML)中肿瘤抗原特异反应性T细胞及其临床价值。方法通过流式细胞术及荧光显微镜成像确定FucoID适用于血液肿瘤CML的实验条件。选取14例CML慢性期患者初诊样本,利用流式细胞术及FucoID对其外周血样本进行肿瘤细胞与T细胞的分离、共孵育与邻近标记,实现肿瘤抗原特异反应性T细胞的表型鉴定,并探讨FucoID在CML中的诊治价值。结果研究首先确定了FucoID适用于血液肿瘤CML的实验条件。患者CD3^(+)T细胞比例为(8.96±6.47)%,远低于正常供者的(38.89±22.62)%。患者间肿瘤抗原特异反应性T细胞占比存在差异[(3.34±4.49)%]。CD4^(+)T细胞中肿瘤抗原特异反应性T细胞比例为(3.95±1.72)%,普遍低于CD8^(+)T细胞中肿瘤抗原特异反应性T细胞比例[(5.68±2.18)%]。相比肿瘤抗原非反应性T细胞,肿瘤抗原特异反应性T细胞中高度富集CCR7^(-)CD45RA^(-)效应记忆性T细胞以及CCR7^(-)CD45RA^(+)效应性T细胞。患者肿瘤免疫反应性强度与其外周血中WBC及HGB水平显著相关(P值均<0.05),与其他临床基线特征无相关性。结论FucoID结合流式细胞术可快速鉴定及分离CML中肿瘤抗原特异反应性T细胞,该方法在CML中的成功应用提示其在血液肿瘤领域具有潜在的临床应用价值。

关键词：化学生物学邻近标记技术血液恶性肿瘤白血病,髓样,慢性肿瘤抗原反应性T细胞免疫表型

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